- •КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
- •Ювенільний ревматоїдний артрит Визначення
- •Актуальність та
- •Етіологія ЮРА
- •Патогенез ЮРА
- •Класифікація ЮРА
- •Показники активності ЮРА
- •Приклад діагнозу:
- •Ураження очей при РА
- •Клініко-діагностичні критерії
- •Клініко-діагностичні критерії алергосептичного варіанту та варіанту з поодинокими вісцеритами
- •Критерії діагностики ЮРА
- •Системний червоний вовчак (СЧВ)
- •Актуальність та
- •Етіологія СЧВ
- •Патогенез СЧВ
- •Класифікація СЧВ
- •Показники активності СЧВ
- •Приклад діагнозу:
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Системний червоний вовчак
- •Критерії діагностики CЧВ
- •Лікування ДЗСТ
- •Лікування ДЗСТ
- •Дякую за увагу!
КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
“СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ”
Ювенільний ревматоїдний артрит Визначення
Ювенільний ревматоїдний артрит
(ЮРА) – системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням опорно-рухового апарату, хронічне за перебігом, аутоімунне за механізмом розвитку.
Актуальність та
епідеміологія
В світі на ЮРА хворіє 0,3-0,5 осіб на 1000 дитячого населення (Україна 0,41 на 1000).
Найбільш часто ЮРА виникає у дітей до 7- річного віку (>50% випадків). Дівчатка хворіють в 2-3 рази частіше хлопчиків.
Існує 2 піка захворювання: 1-5 років та 9-13 років.
Частота ЮРА останніми роками зростає, особливо суглобово-вісцеральних форм.
Приблизно 50% осіб втрачають працездатність після 3 років захворювання.
Етіологія ЮРА
1.Сприяючі фактори:
Надмірна інсоляція;
Переохолодження;
Вакцинація;
Медикаментозна алергія.
Тригерний фактор може діяти за 1-3 міс. до початку захворювання.
2.Бактеріальна або вірусна інфекція (стрептококи, стафілококи, в т.ч. L-форми, мікоплазми та віруси – відіграють роль екзогенних АГ, які порушують імунний гомеостаз).
3.Генетичний фактор – наявність HLA B27, DR1, DR4.
4.Порушення клітинного та гуморального імунітету з утворенням надлишку циркулюючих імунних комплексів –
основний чинник.
Патогенез ЮРА
Н а д х о д ж е н н я А Г ( б а к т е р і й н и й , в і р у с н и й ,
м е д и к а м е н т о з н и й т а і н . )
З в 'я з у в а н н я з р е ц е п т о р а м и н а п о в е р х н і м а к р о ф а г ів
т а п р е з е н т а ц і я А Г Т - х е л п е р а м ( C D 4 )
Н а д м і р н а а к т и в а ц і я Т - х е л п е р ів н а ф о н і н е с т а ч і Т - к і л е р і в ( C D 8 )
В и д і л е н н я л і м ф о к і н ів ( І Л - 2 , І Л - 6 ) т а а к т и в а ц ія В - л і м ф о ц і т і в
С и н т е з В - л і м ф о ц и т а м и А Т ( I g M , I g G ) т а у т в о р е н н я к о м п л е к с і в А Г - А Т ( Ц І К )
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
А к т и в а ц і я к о м п л е м е н т у |
|
|
А к т и в а ц і я ф а к т о р у Х І І |
|
|
А к т и в а ц і я к і н і н о в о ї |
|||||
( С 3 а , С 5 а - ф р а к ц і й ) т а х е м о т а к с и с |
|
|
т а с и с т е м и г е м о к о а г у л я ц ії |
|
|
с и с т е м и |
|||||||
|
|
н е й т р о ф і л і в , м а к р о ф а г ів |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ф а г о ц и т о з Ц І К з в и д і л е н н я м |
|
|
|
П о р у ш е н н я м і к р о ц и р к у л я ц і ї т а |
|
|
|
|
|||
|
|
м е д і а т о р і в з а п а л е н н я т а |
|
|
|
п о з а с у г л о б о в і п р о я в и |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
л і з о с о м а л ь н и х ф е р м е н т ів |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С и н о в і ї т , д е с т р у к ц і я х р я щ а , |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
у т в о р е н н я п а н н у с у т а |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е р о з і я к і с т к и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Класифікація ЮРА
Клініко- |
Клініко- |
|
Ступінь |
|
Функціональна |
|
імунологічна |
Перебіг |
Rö стадія |
здатність |
|||
анатомічна х-ка |
активності |
|||||
х-ка |
|
|
хворого |
|||
|
|
|
|
|||
1. Суглобова |
|
|
|
|
|
|
форма (без чи з |
|
|
|
|
|
|
ураженням |
|
|
|
|
1. Збережена |
|
очей): |
|
|
|
1. Навколосуглобовий |
||
|
|
|
2. Порушена за |
|||
а) Поліартрит |
|
|
|
остеопороз, випіт в |
||
|
|
|
станом опорно- |
|||
б) Олігоартрит |
|
|
|
суглоб, ущільнення |
||
|
|
|
рухового |
|||
в) Моноартрит |
|
|
|
навколосуглобових |
апарату |
|
2. Суглобово- |
|
Швидко- |
Високий |
тканин. |
(здатність до |
|
вісцеральна |
|
прогресуючий |
(3 ступінь) |
2. 1 ст.+звуження |
самообслуговув |
|
форма: |
РФ+ |
Повільно- |
Помірний |
суглобової щілини, |
ання): |
|
а) Збережена |
||||||
а) Синдром |
РФ- |
прогресуючий |
(2 ступінь) |
поодинокі узури. |
||
Стілла |
3. Поширений |
б) Частково |
||||
Без помітного |
||||||
б)Алергосептич |
|
прогресування |
Низький |
остеопороз, виражена |
втрачена |
|
ний варіант |
|
(1 ступінь) |
кістково-суглобова |
в) Повністю |
||
в) РА з |
|
|
|
деструкція, порушення |
втрачена |
|
поодинокими |
|
|
|
росту кістки |
3. Порушена за |
|
вісцеритами |
|
|
|
4. Зміни, х-ні 1-3 ст.+ |
станом очей чи |
|
3. РА |
|
|
|
анкілози |
внутрішніх |
|
поєднанийз: |
|
|
|
|
органів |
|
а)Ревматизмом |
|
|
|
|
|
|
б)Іншими ДЗСТ |
|
|
|
|
|
Показники активності ЮРА
Показники |
|
Оцінка показника в балах |
|||
|
|
|
|
||
0 |
1 |
2 |
3 |
||
|
|||||
|
|
|
|
|
|
Вранішня скутість |
Немає |
Протягом 30 хв. |
Протягом 12 |
Протягом всієї доби |
|
|
|
|
год. на добу |
|
|
Гіпертермія |
Немає |
Субфебрилітет |
Фебрилітет |
Висока фебрильна або |
|
гіперпіретична |
|||||
|
|
|
|
||
Ексудативні зміни |
Немає |
Незначні |
Помірні |
Виражені |
|
|
|
|
|
|
|
Підвищення рівня |
До 10 |
10-12 |
12-15 |
>15 |
|
-глобулінів, % |
|||||
|
|
|
|
||
ШОЕ, мм/год |
До 12 |
12-20 |
20-40 |
>40 |
|
|
|
|
|
|
|
С-реактивний |
Немає |
+ |
++ |
+++ або ++++ |
|
білок |
|||||
|
|
|
|
І ступінь активності – 8 балів, ІІ ступінь активності – 9-16 балів,
ІІІ ступінь активності – 17-24 бали.
Приклад діагнозу:
Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобова форма, моноартрит лівого колінного суглоба, повільно прогресуючий перебіг, РФ+, 1 ступінь активності, рентгенологічна стадія 2, функціональна здатність збережена.
Клініка
Особливості ураження суглобів при ЮРА
1.Симетричність ураження суглобів.
2.Вранішня скутість (протягом 1 год. або довше).
3.Частий перебіг за типом моно- або олігоартриту.
4.Припухлість суглобів, локальна гіпертермія, болючість мало виражена, відсутність гіперемії шкіри над крупними суглобами, над дрібними- можлива гіперемія.
5.Кулеподібна, веретеноподібна деформація суглобів, ульнарна девіація кисті, розвиток контрактур та анкілозів.
Клініка
Суглобова форма
1.Підгострий, поступовий початок- субфебрильна температура тіла протягом 2-3 тижнів, вранішня скутість, артралгії та ураження суглобів.
Уражений |
Клінічні ознаки |
|
суглоб |
||
Часто вражається першим. Кулеподібний, теплий, без змін шкіри (при значній |
||
|
||
Колінний |
кількості ексудату – шкіра стоншена, блищить). Біль в спокої відсутня, |
|
з’являється при навантаженні, симптом балотування надколінка. Випіт в |
||
|
підколінній ямці – киста Бейкера. |
|
Гомілково-ступневий |
Збільшений за об’ємом, тістувата набряклість на тилі стопи, в ділянці |
|
зовнішньої та внутрішньої щиколоток. |
||
|
||
Суглоби стоп (частіше І-ІІ |
Дитина ходить, спираючись на п’ятки, скутість та біль в суглобах |
|
плюсне-фалангові) |
|
|
Кульшовий суглоб |
Неможливість або обмеження відведення ніг |
|
Променево-зап’ястковий |
Припухлість на тилі кисті, обмеження функції суглоба, ульнарна девіація |
|
кисті. |
||
|
||
П’ястково-фалангові |
Припухлість на долоні, неможливість зігнути руки в кулак, біль при пальпації. |
|
Міжфалангові суглоби |
Палець має вигляд “шиї лебедя”, можуть бути вузлики Бушара та Габердена. |
|
Ліктьові |
Згинальна контрактура, веретеноподібна деформація |
|
Плечові |
Неможливість підняти руку вище горизонталі, бурсит в верхній третині плеча |
|
на внутрішній поверхні. |
||
|
||
Шийний відділ хребта (С2-С3) |
Обмеження рухливості, біль при рухах, іноді – кривошия. |
Клініка
Суглобова форма (продовження)
2.М’язева атрофія – може бути ранньою ознакою. В більшій мірі відбувається атрофія розгиначів – формуються згинальні контрактури.
3.Ураження очей – безболісне, може передувати розвитку артриту за 3-6 міс. Початок з іриту іридоцикліт помутніння кришталика. Внаслідок розвитку вторинної глаукоми виникає відслойка сітківки, атрофія зорового нерва і сліпота.
4.Ревматоїдні вузлики (у 25-30%)- на ліктях, розгинальних поверхнях передпліч, безболісні, рухливі або спаяні з апоневрозом чи кісткою (виникають при значній активності процесу).
5.Лімфаденопатія за типом мікрополіаденії.
6.ССС- токсико-алергічне ураження серця (ослаблення тонів, систолічний шум на верхівці, тахі- чи брадикардія, екстрасистолія, низький АТ, метаболічні зміни на ЕКГ.
7.ШКТ – зниження апетиту, ураження печінки ( АлАТ, АсАТ,тимолової проби).
8.Сечовидільна система- нетривалий сечовий синдром.
9.Клінічний аналіз крові: гіпохромна анемія до 60 г/л, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитопенія, ШОЕ, +РФ (у 20%).