- •ЖЕЛТУШНЫЙ СИНДРОМ
- •ЖЕЛТУХА
- •ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХ
- •Метаболизм билирубина в норме
- •Гипербилирубинемия возникает при:
- •Классификация желтух
- •Дифдиагностические критерии надпеченочной желтухи
- •ДИФДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ
- •Основные заболевания, при которых может быть надпеченочная желтуха
- •Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
- •Болезнь Минковского – Шаффара (наследственный микросфероцитоз) диаметр эритроцитов уменьшен, толщина их увеличена, а
- •Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
- •Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
- •Желтуха при малярии
- •Печеночная желтуха
- •Печеночные желтухи
- •Желтухи инфекционной природы
- •ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ А
- •ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В
- •ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА ИНФЕКЦИОННОГО МОНОНУКЛЕОЗА (ИМ)
- •ЦМВ-инфекция
- •ЖЕЛТАЯ ЛИХОРАДКА
- •ЛЕПТОСПИРОЗ
- •ПСЕВДОТУБЕРКУЛЕЗ
- •КИШЕЧНЫЙ ИЕРСИНИОЗ (ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА)
- •САЛЬМОНЕЛЛЕЗ
- •ЛИСТЕРИОЗ
- •СЕПСИС
- •Острый амебный гепатит
- •Амебный абсцесс печени
- •Гепатохолангитический вариант описторхоза
- •Цирроз печени
- •ТОКСИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ
- •ОСТРЫЙ АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ
- •Пигментные гепатозы
- •Подпеченочные желтухи
- •ПОДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
- •ПОДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Острая печеночная недостаточность
- •Этиология острой печеночно-клеточной недостаточности
- •Факторы, провоцирующие развитие печеночной энцефалопатии
- •Патогенез
- •Патогенез печеночной энцефалопатии
- •Теории развития печеночной энцефалопатии
- •Токсическая теория
- •Теории нарушения обмена ГАМК
- •Основные триггерные факторы ПЭ
- •Варианты острой печеночной недостаточности
- •Стадии печеночной энцефалопатии
- •Клиника острой печеночной недостаточности
- •Клиника острой печеночной недостаточности
- •I стадия печеночной энцефалопатии (прекома I)
- •Стадия II (сомноленция, прекома II)
- •III стадия печеночной энцефалопатии (сопор, неглубокая кома)
- •IV стадия печеночной энцефалопатии (глубокая кома)
- •ШКАЛА КОМЫ ГЛАЗГО
- •Алгоритм диагностики ОПечН
- •ЛЕЧЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (I)
- •ЛЕЧЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (II)
- •Лечение печеночной энцефалопатии I-IIстадии
- •ЛЕЧЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (III)
- •Лечение печеночной энцефалопатии III-IV стадии
ЖЕЛТУШНЫЙ СИНДРОМ
к.м.н. доцент каф. Инфекционных болезней и фтизиопульмонологии КубГМУ Кулбужева М.И.
ЖЕЛТУХА
Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, развивающийся в
результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения.
Характеризуется желтой окраской кожи (от светло-лимонной до оранжево-жёлтой, зелёной или оливково-жёлтой), склер,
более глубоко расположенных тканей,
Общий биохимический признак для всех видов желтух -
гипербилирубинемия
Видимая желтуха появляется при превышении нормального
уровня билирубина в 2 раза (норма 3,4-20,5 мкмоль/л)
ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХ
Ложная желтуха
желтушность только кожных покровов,
наблюдается при приеме овощей и фруктов, содержащих каротин (апельсины, мандарины, морковь, тыква), при приеме некоторых медикаментов (акрихин, риванол).
cклеры никогда не окрашены.
Истинная желтуха
Окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер различными оттенками желтого цвета.
Изменение цвета кала и мочи.
Изменение содержания желчных пигментов в крови, кале и мочи.
Метаболизм билирубина в норме
Гипербилирубинемия возникает при:
повышенном образовании билирубина
при нарушении его прочности в клетки печени и экскретировании этими клетками
при нарушениях процессов связывания свободного
билирубина
Высокие концентрации билирубина угнетают
процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению
ткани:
поражению ЦНС
возникновению очагов некроза в паренхиматозных органах
развитию анемии вследствие гемолиза эритроцитов
Классификация желтух
Надпеченочная
Печеночная
Подпеченочная
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена чрезмерной выработкой непрямого билирубина, превышающим способность печени к
его выведению Возникают при гиперфункции клеток РЭС (при первичном и вторичном
гиперспленизме):
Гемолиз эритроцитов (внутрисосудистый или внутриклеточный)
Нарушения транспорта билирубина (нарушение процесса связывания с альбумином)
Неспособности ферментных систем печени обеспечить дальнейшее превращение избыточного количества пигмента в гепатоцитах
Дифдиагностические критерии надпеченочной желтухи
Кожные покровы лимонно-желтой окраски
Желтуха выражена умеренно, кожного зуда нет
При выраженной анемии определяется бледность кожных покровов и слизистых оболочек на фоне имеющейся желтухи
Гепатомегалия, но функция печени существенно не нарушена
Селезенка умеренно увеличена (при некоторых видах вторичного гиперспленизма может быть выявлена выраженная спленомегалия)
Внезапное повышение температуры тела сопровождается появлением болей в животе, суставах, костях конечностей или позвоночного столба
Вслед за лихорадкой отмечается усиление желтухи, повышение ретикулоцитоза и развитие более тяжелой анемии
Гемоглобинурия (внутрисосудистый гемолиз)
Моча имеет темный цвет за счет повышенной концентрации уробилиногена и стеркобилиногена
Реакция мочи на билирубин отрицательная
Кал интенсивно темно-бурого цвета (резко повышена концентрация стеркобилина в нем)
ДИФДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ
Высокий ретикулоцитоз и повышение активности лактатдегидрогеназы в плазме, изменение формы эритроцитов
(макроцитоз, микросфероцитоз, серповидные эритроциты)
Накопление в крови непрямого билирубина
Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы
Уровень сывороточного железа крови повышен.
Гемолиз сопровождается анемией, падением показателя гематокрита, повышением уровня свободного гемоглобина в плазме крови (в ряде случаев и гемоглобинурией)
Увеличение в костном мозге нормобластов
При печеночных желтухах с накоплением в крови неконъюгированного билирубина перечисленные признаки не встречаются
Основные заболевания, при которых может быть надпеченочная желтуха
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный соматоцитоз
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Талассемия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Малярия
Лептоспироз
Сепсис
Аутоиммунные гемолитические желтухи (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина )
Лекарственные препараты и другие вещества (сульфаниламиды, антипиретики, уксусная кислота, хинин)
Обширные травмы и гематомы в период их лизиса
Инфаркты (в большей мере инфаркт легкого)
Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
Корпускулярная (часто бывает повторной)
биохимические дефекты эритроцитов, например наследственная энзимопатия эритроцитов (недостаток глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы (Г6ФДГ), анемия Минковского - Шаффара)
гемоглобинопатия (талассемия и др.)
дефекты оболочек эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы - Микели и др.)