Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии
.pdfГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Зав.кафедрой детских болезней лечебного факультета д.м.н., профессор
Марина Николаевна Репецкая
Гемолитические анемии - это группа заболеваний,
объединенных одинаковым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов.
Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%.
Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
Наследственные гемолитические анемии:
1)наследственный сфероцитоз;
2)наследственный эллиптоцитоз;
3)анемия вследствие нарушения
глутатионового обмена;
4)другие гемолитические анемии вследствие
недостаточности ферментов;
5)талассемии;
6)серповидно-клеточная анемия;
Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
Приобретенные гемолитические анемии:
1)аутоиммунные;
2)неаутоиммунные;
3)гемоглобинурия вследствие гемолиза,
вызванного внешними причинами
Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
1. Наследственные гемолитические анемии:
-с нарушением структуры мембраны эритроцитов;
-наследственные ферментопенические
гемолитические анемии;
-гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
2. Приобретенные гемолитические анемии:
-изо- и аутоиммунные гемолитические анемии;
-болезнь Маркиафава-Микели;
-гемолитические анемии, обусловленные
механическим или химическим повреждением эритроцитов, разрушением
эритроцитов паразитом или обусловленные недостатком витаминов.
Гемолитическая болезнь новорожденных - приобретенная,
изоиммунная гемолитическая анемия
Это иммунный конфликт перинатального периода, обусловленный различиями в
антигенной структуре эритроцитов матери
и плода.
Практическое значение имеет несовместимость по резус- и АВОсистемам.
Частота ГБН
По данным Комитета экспертов ВОЗ,
гемолитическую болезнь новорожденных
диагностируют у 0,5% всех
новорожденных (в России -
0,6%), а смертность от нее составляет
0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.
Изоиммунизация по системе АВО
Наиболее часто развивается в тех случаях, когда мать имеет группу крови 0 (I), а
ребенок А(II) (90%) или В(III)
(10%).