Лекция / Лейкозы и лимфопролиф.заболевания у детей
.pdfЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ №2
ДОЦЕНТ КАФЕДРЫ, К.М.Н. САВЕЛЬЕВА Н.В.
В России ежегодно злокачественные новообразования впервые диагностируется приблизительно у 3500 детей (15 на 100 тыс. детского населения).
И структуре ЗНО у детей первое место занимают гемобластозы, далее - опухоли головного и спинного мозга, нейробластома, опухоли костей и мягких тканей, почек, глаза, печени.
Из этого следует, что большинство солидных опухолей специфичны именно для детского возраста, тогда как среди взрослых встречаются в редчайших случаях.
СТРУКТУРА ЗНО У ДЕТЕЙ
ЛЕЙКОЗЫ
Злокачественные опухоли кроветворной ткани, морфологическим субстратом которых являются трансформированные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения, угнетающие нормальные гемопоэтические ростки и метастазирующие в ретикулоэндотелиальные органы и центральную нервную систему.
Клоновая природа лейкозов – большинство клеток лейкозной опухоли (бластных клеток) являются потомками одной генетически измененной клеткипредшественницы – родоначальницы данного клона.
ОСОБЕННОСТИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
первичное поражением костного мозга незрелыми кроветворными клетками (бластами)
вытеснение бластами нормальных клеток КМ и инфильтрация различных тканей и органов.
Все острые лейкозы клональны, т.е. возникают из одной мутировавшей кроветворной клетки.
В отличие от хронических лейкозов, при которых опухолевые клетки сохраняют способность к дифференцировке и созреванию, при острых лейкозах бласты утрачивают эту способность.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией опухолевого клона из клеток ‒ кроветворных предшественников линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов костного мозга, с возможным вовлечением в процесс различных органов и систем (лимфоидная ткань любой локализации), и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу.
ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ
ОМЛ – это клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток.
20% - от всех острых лейкозов у детей, и 6% от всех опухолей у детей.
Новые случаи ОМЛ составляют 0,7 - 1,2/100.000 в год.
Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12-13 человек на 100 тыс. у людей в возрасте старше 80 лет.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Предрасполагающие факторы к развитию ОЛЛ:
генетические,
вирусные,
радиация,
химическое воздействие
физическое воздействие.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
ПАТОГЕНЕЗ
Мутация стволовой кроветворной клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза.
Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.
Уменьшение в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении.
Клиническая картина.
Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.