Нейрохирургия (Гринберг)
.pdf
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
211 |
||
ратвыборанаиболее( эффектипрвнастоящеепаратвремяный). |
|
|
|
|
|
|||
Наиболееэффективенприбрадикинезии,менееотношениитремора. |
|
|
|
|
|
|||
|
L: Sinemet®карбидофа( леводофа+ ):обычноденьтребуется |
|
|
|
||||
300мг |
L-дофа.Начинаютс25/100мгРОрд3.Прибавляютпо25мг |
|
|
Снабжение: |
||||
черезденьдостиженияудовлетворительногоэффекта. |
|
|
||||||
Sinemet, размеченные таб10/100мгвдень( требуетсякак |
|
min 75мг |
||||||
карбидофы,поэтомутаб10/100используютсяредко), 25/100мг, 25/2 |
|
|
|
|
50 |
|||
мг. |
|
|
|
|
|
|
|
|
ПДидругиепроблемы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Феномен понижэффективностиния |
|
:эффективностьпрепарата |
|
|
|||
уменьшаетсячерез2 |
-5летлечения.Сначала |
|
|
L-дофадействует |
×6чп |
о- |
||
слеприемаРО,черезг2этовремясокрдоч3ачер, щале5с тзся |
|
|
|
|
|
о- |
||
ставляетвсегоч2.Рекомендуемы |
|
емеры:свободныеотприемапреп |
|
а- |
||||
ратыдниприем( нельзяпрекращатьвнезапно;дозуследует |
|
|
|
|
↓ посте- |
|||
пенно ×3-4д);возобновляютлечениесменьшейдозы.См.также |
|
|
|
|
тол- |
|||
капон( |
Tasmar®),с.68 |
|
|
|
|
|
56 |
|
|
Феномен началаиокончания |
|
:меняющийсяответнапрепарат |
|
||||
|
|
|
|
|||||
(обычноотмеч |
аетсяухудшениесостнапо,лчасаяниязатемулучш |
|
|
|
|
е- |
||
ние)Р. комендуемыемеры: |
↓ дозуи |
↑ частотуприема. |
|
|
||||
|
Можетбытьполезен |
Sinemet-CR спродолженвыделениемым |
|
|
||||
препарата56.Такжеэтупроблемуможнорешитьс мощьюбром |
см.ниже |
|
|
о- |
||||
криптина,перголидаселеглина( |
|
)Может. бытьэффективна |
|
|
||||
паллидотомия( |
см..353 |
). |
|
|
|
|
|
|
|
ПД:частоТ/Р.Психическиенарушениявозможны( любые;часто |
|
|
Дискинезии:возмо ж- |
||||
галлюцинации,спутан,ночкошмары)остьые. |
|
|
|
|||||
нылюбые;упожилыхчастоорофациальные,умолодых |
|
|
|
– |
хо- |
|||
рея/дистонияконечнос |
см..353 |
ти.Притяжелойформеможетбытьэффективна |
|
|
|
|||
паллидотомия( |
)Возможна. гипертония;передначаломлеч |
|
|
е- |
||||
ния L-дофнеозайбходимонед2отменингМАО.Передбиторыть |
|
|
|
|
о- |
|||
зировка:желудочно |
-кишечныера |
сстройства,хореическдвижения. |
|
|
||||
|
Противопоказания: абсолютные (длеводофыяисоотве |
|
т- |
|||||
ственно Sinemet®):злокачественнаямеланомадофамин( ,предш |
|
|
|
е- |
||||
ственникмелан,можетинамулиростпух)Также. неоватьли |
|
|
|
|
|
|
||
следуетназначатьвместеингибиторамиМАОиз |
|
|
|
-завозможного |
и- |
|||
пертоническогокризаисключение( :мо |
|
|
жноназначатьвместеселег |
|
и- |
|||
лином,которыйспец |
|
ифиченвотношенииМАО |
|
-В,котораянаходится |
|
|||
вмозге). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
212 |
||
Агонистыдофамина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Полезныдляпациентов,которымначинаюттребóльшиеоваться |
|
|
|
57. |
|||||
дозы,иособенноеслинаблюдаются |
|
|
флуктуациивмоторнойсфере |
|
|||||
ПД:дис кинезии,тошнота,сонливость,усилеросклеротние |
|
|
и- |
||||||
ческогопоражениясердца. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Производспорыньиые |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Бромокриптин( |
|
Parlodel®) |
|
|
|
|
|
||
Стимулируетвосновном |
|
D2постсинаптдофаминовыеческие |
|
|
|||||
рецепторыидейкакслабыйтвует |
|
|
|
|
D1антагонист.Дофолнительную |
|
|
||
информацию см..428 . |
|
|
|
|
|
||||
L: начинаютс1,25мг/д |
|
↑ до2,5мг/дкаждые2.Обычнаядоза: |
|
|
|
||||
12,5-20мг/дмах(: мг/90д). |
|
|
|
Снабжение: размеченные табпо2,5мг |
|
|
|||
капмг5осулы. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Перголид( |
Permax®) |
|
|
|
|
|
|||
Болеесильныйпрепарат,чембромокриптин.Прямостимулирует |
|
|
|
|
|||||
D1и D2рецепто |
ры.Можетуменьшитьпроявленияфе ачалаомена |
|
|
|
|
||||
окончаниядействияпр, паратаэтимлинеудалосьсправиться |
|
|
|
|
|
||||
помощьюбромокри |
|
|
птина. |
|
|
|
|
|
|
L: начинаютс0,05мг/д;дозу |
|
|
↑ на0,1 -0,15мгкаждые3 |
×12д, |
|||||
затемпо0,25мгдопоявдостиженияПДил мах |
|
|
уточнойдозы5 |
|
|||||
мгоптим( д бычза3льнаяо |
|
|
|
-4,6мг). |
|
|
|
|
|
Другиепрепараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дваследующихпрепаратасвязываютсяселективнодофамин |
|
|
|
|
о- |
||||
выми D2-подобнымирецепакторамиивируют |
58.Этилекарствапоканедост точно |
D3рецепторы,фун |
|
к- |
|||||
циякотпонеизвестнарыхка |
|
|
|
|
изу- |
||||
ченыкакпосравнениюдругдругом,такбромокриптиномпе |
|
|
|
|
р- |
||||
голидом. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Прамипексол( |
Mirapex®) |
|
|
|
|
|
|||
Действуетна |
D3рецепторы.Максимумдействиячерез2 |
|
|
-3чп |
о- |
||||
слеприемаРО.Внеизмененвидевыводитсямочпри(нарушйм |
|
|
|
|
е- |
||||
ниифункциипочекдозунеобходи |
|
|
моуменьшить)ПД.:также( |
|
см.в |
ы- |
|||
ше)галлюцинацииу≈10 |
-20%больных; |
приступысна |
(редко). |
-ой и3 - |
|||||
L: начальнаядоза0,125мгРОр3/д;ееможноудвоитьна2 |
|
|
|
||||||
ей нед,апотом |
|
|
↑ ещена0,75мгРОр/3дмахдо1,5мгРОр/3д. |
|
|
|
|
||
Снабжение:табпо0,125, 0,25, |
1и1,5мг. |
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
213 |
Ропинерол( |
Requip®) |
|
|
|
Сильныйагонист |
D2рецепторов.Махдействиячерез1 |
-2чпосле |
||
приемаРО.Утилизируетсяпеченью.ПД:также( |
|
см.выше )гл |
убокие |
|
обморокиу12%больных,иногдасбрадикардией; |
|
приступысна |
(ре д- |
|
ко). |
|
|
|
|
L: начнитес0,25мгРО3 |
р/д;потом |
↑ по0,25мгнакаждыйпр |
и- |
|
емкаждуюнед |
×4нед,затемРОр3/д, доах1,5мгРОр3/д. |
|
Снаб- |
жение:та б по0,125,и1,5мг. 0,25, 1 |
|
|
|
|
|
|
||
Препараты,увеличивающиеур |
|
овеньдофамина |
|
|
|
|||
Селегилин {(прежнееназвание |
– депренил) |
} (Eldepryl®) |
|
|||||
ИнгибиторМАО, |
специфдействующийнаизоэнзимчески |
|
|
|
||||
МАО-В,которыйкатализируетрасщеплениедофаминавмозге.Не |
|
|
|
|
|
б- |
||
ладаетбольшинствомизПД,характерныхдляингибиторовМАО |
|
|
|
|
|
-А |
||
(на.нет,прприемеоблемтираспищей,минаожноисп льз |
|
|
|
|
|
о- |
||
ватьсочетаниилеводофой). |
|
Можетбытьполезенприфеноменах |
|
|||||
понижэффективначалаокончанияости |
|
|
|
(вотношениипосле |
д- |
|||
негоэффектпродолжается≈12мес),позволпользоватьсяменьшей |
|
|
|
|
|
|
||
дозойлеводофы. |
|
|
|
|
|
|
|
|
L:назначениепомг5РОр2/дзадразвитиержограничвает |
|
|
|
|
|
е- |
||
нияактивности,на |
ступающей быстропринелеченном |
паркинсонизме; |
||||||
приэтомнетнеблагоприятнпобочногодействияпрессогоров |
|
|
|
|
|
59.Если |
||
используетсясамостоятельно, |
|
|
невызываетклинического |
улучше- |
||||
ния. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Требуетсяосторожность,когдапрепарназнпациенту,чают |
|
|
|
|
|
|
||
которыйуже |
полеводофуучает,.к.могутусилитьсяпобочныеэк |
|
|
|
с- |
|||
трапирамидныеэффекты.Возможнотоксическое |
|
|
|
взаимодействие меж- |
||||
дуингибиторамиМАОфлуоксетином( |
|
|
Prozac®)имеперидином |
|||||
(Demerol®)60. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Амантадин( |
Symmetrel®) |
|
|
|
|
|
|
|
Неявляетсястрогимагонистомдофамина.Дейс |
|
|
|
твиеможетбыть |
|
|||
обусловлувеличенпресинаптическогононтезавыемделения |
|
|
|
|
|
о- |
||
фамина,уменьшением |
обратноговсасывания |
|
дофк(уамк инафет |
а- |
||||
миантихолинэргическими) нов свойствами. |
|
|
|
×6-12недчасторазвив |
а- |
|||
етсяолерантность,поэтомулучшеисполв зовать |
|
|
|
качестведополн |
и- |
|||
тельногосредстваилисамостоятельнонараннихстадиях.продолж |
|
|
|
|
|
и- |
||
тельность: 2 |
-8ч.ПД:отеклодыжек. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
214 |
||
|
L:начнитесо100мгРОр2/д;потом |
|
|
↑ до400мг/дмах(до600 |
|
|||
мг/д). |
Снабжение:кап100осулымг,сиропмг5/5мл. |
|
|
|
||||
Ингибиткатехолры |
|
-О-метилтрансферазы |
|
|||||
|
Леводофаутилизируетсякатехол |
|
-О-метилтрансферазойдофа |
- |
||||
декарбоксила.Подавактивлюбнэтихзферментовиестигой |
|
|
|
|
||||
повышаетуровеньле плазмеодофы,результатеонавбольшемк |
|
|
|
о- |
||||
личествепроникаетчерезГЭБ.Ингибиткатехолры |
|
|
|
-О- |
||||
метилтрансферазыэффект, онгдаиспользуютсявнывместе |
|
|
|
е- |
||||
водофой/карбидофойдляснижениятребуемойдозылевод |
|
|
|
о- |
||||
карбидофы/ дляуменьшениявыраженфенпонменаиженияости |
|
|
|
|||||
эффективности( |
см..67 |
)61.УсиливаютсяэффПДлеводофыктыди( |
с- |
|||||
кинезия,анор |
|
ексия,бессонн,ортостатическаяг цапотония,синк |
62.Потенциальновозможно |
о- |
||||
пальныесостояния,Т/Р,галлюцинации) |
|
|
|
|||||
усилениедействдругпрепаркоторыхви,вметях абпринол зме |
|
|
|
и- |
||||
маетучаскатехолие |
|
|
-О-метилтрансфе,включаяэпинеф,доф разаин |
а- |
||||
добутамин, |
,альфа -метилдофанеселективныеингибиторыМАО. |
|
|
|||||
Толкапон( |
Tasmar®) |
|
|
|
|
|||
|
L:начнитесо100мгРОр3/д;потомувеличивайтепостепенно |
|
|
|||||
понеобходимости. |
УпотреблениевКанадепрекращеновсвязи |
|
|
|||||
редкой,нотяжелойгепатотоксичностью.Противопоказанпритяж |
|
|
е- |
|||||
ломцирр |
озепечени;приумеренномциррозедозадолжнабыть<100мг |
|
см.инстру |
к- |
||||
3р/д. |
FDA требуетстркогогонтроляфункцийпечени( |
|
||||||
циюкпрепарату |
|
). |
|
|
|
|
||
Энтакапон( |
Comtan®) |
|
|
-О-метилтрансферазу62.С |
|
|||
|
Подавляетпериферическуюкатехол |
|
о- |
|||||
общенийгепатотоксичности |
|
,какутолкапона,нет( |
см.выше ). |
|
||||
Антихолинэргическиепрепараты |
|
|
|
|
||||
|
Использредко.Приводятулучшениюютсясимптомовна10 |
|
|
- |
||||
25%:ригидностьтремор> акинез> .Включают:дифенгидраминя, |
|
|
|
|||||
хлорфеноксамин,мезилатбензтроп.ПД(частоень):индрома |
|
|
|
р- |
||||
ганическойспутанособенно( приостиаличиипредшествующей |
|
е- |
||||||
менции),сухвртуо,задержстьмочи,дискинезииособенно(а лиц |
|
|
|
е- |
||||
вые)Противоп. приострглаукомеказаныуг.В льноймбинациис |
|
|
|
|||||
Sinemet®могутказыватьумеренныйдополнительныйблагоприятный |
|
|
||||||
эффект.Чащевсеизэтгоруписпользуетсяйтригексифенидилы( |
|
Ar- |
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
215 |
|||
tane®)Иногда.используемезилабензтропина( ся |
|
|
Cogentin®),нодоза |
|
||||
должнабытьминимизирована,чтобыуменьшитьПД. |
|
|
|
|
|
|
||
ХирургическоелечениеБП. |
|
|
|
|
|
-х гг.длеченя |
|
|
Допоявленияконцеодофы1960 |
|
|
|
|
ияБПшир |
о- |
||
коиспользоваласьталамотомия.Объе,котонцеконцоврый |
|
|
|
|
|
|
||
былвыбрандляразруш |
|
|
ения,сталовентролатеральноеядро.Операция |
|
|
|||
лучшепомогалауменьшитьтремор,чембрад,хотяименнокинезию |
|
|
|
|
|
|
||
этпотсимптомледнийвызываетнаибольшееогранич ни |
|
|
|
|
еактивн |
о- |
||
сти.Операциюнельзяделасдвухсторьсвязизначительнымо |
|
|
|
|
|
|||
рискомречевыхнарушений.Споявлениемэффективныхпрепаратов |
63. |
|
|
|
|
|||
операцияпотерпопулярностьла |
|
|
|
|
|
|
||
Подробнеесм. |
|
ХирургическоелечениеБП |
|
,с.352. |
|
|
||
2Рассеянный.4. склероз |
|
|
|
РС) – демиелинизирующеезаболевание |
|
|
||
Рассеянный |
|
склероз( |
|
|
||||
(поражениетолькобелоговещества)ГМ,зритн иСМрвовльных |
|
|
|
|
|
|
||
(особеннокортико |
|
-спинальныхтрактовзаднистолбов)Бляшки. , |
|
|
|
|
||
имеющиеразнуюдавность,образуюразныхместахЦНС,о яобе |
|
|
|
|
|
н- |
||
новперивентрикулярно |
беломвеществначале.Этиочагиызыв |
|
|
|
а- |
|||
юто ветнуюоспалитреакциюввидельнуюриваскулярногоок |
|
|
|
у- |
||||
тывамонилимфоцияоцитами,котсвозрастомрыеонитамипр |
|
|
|
|
|
е- |
||
вращаютсяглиальныеру |
|
|
бцы. |
|
|
|
|
|
Эпидемиология |
|
|
|
|
|
|
|
|
Обычнозаболеначинаетсяввозрастеание10 |
|
|
|
-59 лет,наибол |
ь- |
|||
шийпикприходитсяна20 |
|
|
-40лет.♂:♀=1,5:1. |
|
|
|
|
|
Распросзависитгеографическойраненншир;околотысть |
|
|
|
|
||||
экватораона<1случаяна100населения.,000севереСШАКан |
|
|
|
|
|
а- |
||
ды≈30 -80случаевна100населения..000 |
|
|
|
|
|
|
||
Клиническиеданные |
|
|
|
|
|
|
|
|
Типичнымяв |
|
ляетсяналичиеобостренийремиссразл йчн |
|
|
|
ы- |
||
локализациямивЦНСдиссеминация( вовременипространстве). |
|
|
|
|
|
|||
Чавсторечающиесясимптомы:зрительныенарушениядиплопия( , |
|
|
|
|
|
|
||
затумазре,вынипваниеяадолзренияскотомый),спастич |
|
|
|
|
|
е- |
||
скийпарапарез,н |
арушенияфункциймочевпузыря.Ногоменклатуру |
|
|
|
||||
различныхформтеченияРСсм. |
|
|
|
табл. 2 |
-564.Наиболеечастымпервон |
|
а- |
чальнымвариантомявляетсяволнообразнаяформа.Оже иболее успешнооддалеч,оде,впоследующемтсяниюакоэтафор>чемв а
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
216 |
|
50%случаев |
перехвовтпрогрессирующуюид чнот.Первичнопр |
|
о- |
||||
грессифовстречаетсямаующаятольков 10%случаев, бычноэто |
|
|
|
||||
пациенты,укоторыхзаболеваниеначалосьболеестаршемвозра |
|
|
сте |
||||
(40-60лет)Уних. быстроразвиваетпрогремиелопатияссирующая |
|
65. |
|||||
Прогрессирецидивиующт встчениерующее |
|
ечаетсяочредко.нь |
|
||||
Табл. 2 |
-5Клиническтечения. формыРС |
|
|
|
|||
Форма |
|
|
Описание |
|
|
|
|
Волнообразная |
Эпизодыострогоухудшенияв сстановлением |
|
|
||||
|
|
|
|
стабильнымсостояниемвпериодымеждуобострен |
|
и- |
|
|
|
|
|
ями |
|
|
|
Втопрично |
о- |
|
Постепенноеневрологическоеухудшениенаклад± |
|
ы- |
||
грессирующая |
вающиобостренияслучаяхся,когдадоэтого |
|
|
||||
|
|
|
|
заболимевованиелнообра |
знуюформу |
|
|
Первичнопр |
о- |
|
Постепенпрактически, постневрологичянное |
|
е- |
||
грессирующая |
|
скоеухудшенмоментас появленияс мптомат |
|
ики |
|||
Прогрессиру- |
|
|
Постепнарастаниеннврсимптомлогической |
|
а- |
||
ющаярецид |
и- |
|
тикисмомееепоявленияно, стапери дически |
|
з- |
||
вирующая |
|
|
никающиминаэтомф бне |
острениями |
|
||
|
Неврологическийдефицит,которыйсуществует>6мес,обычно |
|
|
|
|||
уженер грессирует. |
|
|
|
|
|
||
Дифференциальныйдиагноз |
|
|
|
||||
|
ВсвязиразнообразвозможныхклиническихпроявленийемРС |
|
|
||||
ДДраспространяетсяпрактическинав остояния,вызывающиеоч |
|
|
а- |
||||
говыеилид ффузныенарушенияЦНС.Состо,которыенаиболеения |
|
|
|
||||
близконапомРСклинилипорезультатамаютическидиа |
|
|
гностиче- |
||||
скихисследований: |
|
|
|
|
|
||
1. острыйдиссеминиэнцефал,пкориованныйтакжороммиелит |
|
|
|||||
|
могутбытьолигоклональныелинприэлектрофорезе.Забол |
|
е- |
||||
|
ванобычноиемеетонофазноеечение,очагипораженияво |
|
|
з- |
|||
|
никаютвтечениенед2 |
|
см..442 |
|
|
|
|
2. |
лимфомаЦНС( |
|
) |
|
|
||
3. другие сходныедемиелизаболевания: .изирующиеапрси, |
|
н- |
|||||
|
дром Девика (см..866 |
) |
|
|
|||
Жалобыисимптомы |
|
|
|
|
|
||
|
Зрительныенарушения |
:нарушенияостз могутотыб ть |
|
|
|||
вызваныневритеомрвального( |
|
илиретробульбарнымневр |
и- |
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
|
217 |
|
том),которыйявляетпервоначальнымсимптомя |
|
омв15%случаевРС |
|
|||||
ик оторыйвстречаетсяу50%пациентовРС.Упациентовсвпервые |
|
|
|
|
|
|||
возневикшимзритнеомнервальнимевшихдоэтгоникго |
|
|
|
|
а- |
|||
кихдругприРСразступовх17ивается |
66.Симптомы:острая |
-87%случаевзависимости |
|
|||||
отгруппыпациентов |
потерязрениянаодниил |
|
||||||
обаглазасумереннойбольючасто( придвиженияхглазняблока). го |
|
|
|
|
|
|||
Дипмежърилопияофтальмоплегиидернойможетбытьвызв |
|
|
|
|
а- |
|||
набляшкойвмедиальномпродольномпучке.Обнаружениемежъяде |
|
|
|
|
р- |
|||
нофтальмоплегиийявляочважнымтсяньсим |
|
|
|
птомом,.к.онаочень |
|
|||
редкобываетпридругихзаболеванияхкромеРС. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Двигнарушениятельные |
:слабостьконечмо( ностей |
|
-,пара - |
|||||
илитетр)инарушенияпарезпоходкиявляютсяизимиаиболее |
|
|
|
|
|
|||
частыхсимптомовРС.Наблюдающаянижконспастихечностях |
|
|
|
|
и- |
|||
качастообусловлпирамидпораженпут.Скаиеймндированнаяых |
|
|
|
|
|
|||
речьв ызванапоражениеммозжечка. |
|
|
|
|
|
|||
Чувствительныенарушения |
:вовлечениезаднихстолбовчасто |
|
|
|
||||
вызываетнарушенпропр.Могутбытьипарестяоцепциивкон зии |
|
|
|
|
ч- |
|||
ностях,туловищелице.Частонабл |
|
|
юдаетсясимптомЛермиттаощ( |
|
|
у- |
||
щенпрсгибаниишеипрохожденияэлектрическихразрядоввнизпо |
|
|
|
|
|
|||
позвон),кот,од,чникунерыйявляетсяакопатогномоничным.Тр |
|
|
|
|
и- |
|||
геминальнаяневралгиястречаетсяв≈2%случаев,чащеоносит |
|
|
|
|
|
|||
двустороннийхарактернаблюдает |
67. |
|
сяуболеемолодыхпациентов,чем |
|
|
|
||
вобшейпопуляции |
|
|
|
|
|
|
||
Психическиенарушения |
:эйфория( |
la belle |
indifference) ид |
е- |
||||
прессиян |
аблюдаютсяу≈50%пациентов. |
|
|
|
|
|
||
Рефлекторныенарушения |
:частоимеютсягиперрефлексия |
|
||||||
симптомБабинского. |
Патологичкожнырефлеские |
|
ксы исчезаютв70 |
- |
||||
80%п ациентов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Симптомысосторонымоче |
|
|
-половойсистемы |
:частоимеются |
|
|||
учащенпознмочеиспускаывынедерж.У♂астоиание |
|
|
|
|
|
|||
наблюдаетсяимпотенция,снижениеполочувстваого |
|
|
|
|
|
– уобоихп |
о- |
|
лов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Диагноскритерииические
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
218 |
|
ПостановкадиРСпослегнозаединственного,быстропроше |
|
д- |
||
шегоэпизодаочаговыхсимптомовявлярискованнойень.я50 |
|
- |
||
70%пацие |
нточаговойс симптоматикой,типичдляРС,имеютн |
|
|
|
МРТмножественныеочаги,характерныедляРС.Налитакихчаговие |
|
|
|
|
наМРТпов |
ышаетрискразвитияРС |
×1-3летэ(боважныйлеепр |
о- |
|
гностическийфактор,чемобнаружениеолигоклональнойп |
|
олосыпри |
||
электр)Чемб. оочаговльшфоробнаепризеМРТ,темуженов |
|
|
ыше |
|
риск68. |
|
|
|
|
Следующпервоначкритербыливыридляаиботаныльно |
|
с- |
||
следовательскихцелей |
69,ноонимогутбытьполезнымивклинич |
е- |
||
скойпрактике. |
|
|
|
|
Объяснениеиспользуемыхформулировок |
|
|
|
|
1. атака:неврологичнарушенияобъ(± подтктскивеерждные |
|
е- |
||
ния),длящиеся>24ч |
|
|
|
2.сведеоРСанамнезе:сообщениеияпациентомсимптомах (желательноп одтверждениеисследов),достаточныхдляелем
|
локалочагаРСикоторыезнеимеютциидругихобъяснений |
|
|
||
|
(т.е.ихнельзясвязатькаким |
-либодругимпроцессом) |
|
||
3. |
клиническиесимптомыжалобы( ):неврологическиенарушения, |
|
|
||
|
зафикомпетесироваисследоватнтнымные |
|
елем |
|
|
4. |
параклиничеподтверждисследования:тестыили кие,при |
|
|
||
|
которыхобнаружочагпораженияЦНС,ваютсяневызвавшие |
|
|
||
|
симптомов;напр.тест, горячейванны,АСВП, |
|
нейровизуалиция |
||
|
(КТ,МРТ),квалифицированноеурологическоеобследование |
|
|
||
5. |
жалобыисимптомы, |
характерныедляРС:этоп звоискляет |
|
ю- |
|
|
читьочагипоражениявсеромвещ, риферическойственер |
|
в- |
||
|
нойсистеме,такинеспецифическиежалобы,какГ/Б,д |
|
|
епрессия, |
|
|
прит.д.падки |
|
|
|
|
6. |
ремиссия:существенноеулучшениенасрокмес>1жалоб |
|
|
|
|
|
симп,котоимелмоврые |
иместо>24ч |
|
|
|
7. |
отдельныеочаги:жалобысимптомынельзяобънаснить |
|
|
о- |
|
|
ванииодногоочаганевриты( бозр хе,наблрвовльных |
|
|
ю- |
|
|
дающодноилиесявтеченременнод15счоднимтаются |
|
|
|
|
|
очаговымпоражением) |
|
|
|
|
8. |
лабораподт:вэтоморноеверждениеисследовании |
|
вкачестве |
||
|
подтвержденрассматртолькоолигоквапойлисьональные |
|
о- |
||
|
сыприэлектрофорезеЦСЖ( |
см.ниже |
)вплазме( ихможетне |
|
|
|
быть)илиповышеннаяпродукцияИг |
|
G вЦСЖвплазме( соде |
р- |
|
|
жаниеИг |
G можетбытьнормаль)Этидан. позволяютныи ем |
|
с- |
32.Диффередиагнциальныйоз |
219 |
ключитьсифилис, подостсклерпанэнцефалитыйозирующий, саркоидоздр.
Критериидляустановленияд |
иагноза РС |
1.клиническичеткаякартинаРС
A.2атаки,разделенныемисси,поражениемразличныхй отделовЦНС
B.И одинизследующихпризнаков:
1. клиническиепризнакиналичдвух я |
|
отдельных |
|||
очаговпораж |
ения |
|
|
||
2. клиническиепризодочагаогомнестич |
|
е- |
|||
скиесводрдения |
угом |
|
|
||
3. клиническиепризодочагаакиогопараклинич |
|
е- |
|||
скиепризнакинал |
ичиядругого |
|
|
||
2. лабораподтРСорное;верждеодинизсл пу:нктовющихие |
|
|
|
|
|
A. 2атаки,разделенныем |
|
иссией,поражениемразличных |
|
|
|
отделовЦНС |
И параклиническоеили по |
И наличиеол |
д- |
||
тверждениеотдельногоочагапоражения |
|
и- |
|||
гоклональныхИг |
G вЦСЖ |
|
|
||
B. однаатака |
И клиническиепризнакидвухразлочаговчных |
|
|
||
поражения И наличиеолигоклональныхИг |
G вЦСЖ |
|
|||
C. однаатака |
И клиническиепризодочагапоражакиого |
|
е- |
||
нипаракляпрналичзнакиническиедругогоотделя |
|
|
ь- |
||
ночагаго |
И наличиеол |
игоклональныхИг |
G вЦСЖ |
|
|
3. клиническивозможРС;одиизследыйпу:нктовющих |
|
|
|
|
|
A. 2атаки,разделенныемисси,поражениемразличй |
|
|
ных |
||
отделовЦНС |
И клиническподтверждениеодночагаго |
|
|
||
поражения |
|
|
|
|
|
B.однаатака И клиническиепризнакидвухразлочаговчных поражения
C. однаатака |
И клиническиепризодочагапоражакиого |
е- |
нипаракляпрналичзнакиническиедругогоотделя |
ь- |
|
ночагаго |
|
|
4. возможныйРСслабораторнымподтверждением: |
|
|
A. 2атаки,разделенныемисси,поражениемразличныхй |
|
|
отделовЦНС И наличиеолигоклональныхИг |
G вЦСЖ |
|
МРТ:МРТсталапредпочтительнымметодомнейровизуализации |
|
|
длядиагностикиРС |
70.У80%пациентовсклиническичетки |
мдиагн о- |
зомРСобнаружимножественныеочагибеломаютсявеществе(при
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
220 |
|
КТтолькоу29%) |
|
|
71,72.Очагипораженияимеютвысокийсигнал |
|
|
е- |
||
жимеТ2;свочагижиебольшенакапливгадолиниум,чемстарые. ют |
|
|
|
|
||||
ПриисследованиирежимеТ2перивентрикулярныеочаги |
|
могутбыть |
|
|||||
незаметнымииз |
-засигналаотЦСЖ,находящейсявжелудочках.Эти |
|
|
|
||||
очагилучшев надныизображениях |
протонплотнойсти |
|
,какиме |
ю- |
||||
щиебольшуюинтенсивнопецифичность,чемЦ.СЖМРТоста |
|
|
в- |
|||||
ляет≈94% |
|
73,однако,очагиэнцефалитанеопределенныеяр |
|
киеочаги |
|
|||
могутсимулироватьналичиеочаговРС. |
|
|
|
|
|
|
||
|
ЦСЖ:проведМРТуменпотребностььшилоиевисследовании |
|
|
|
||||
ЦСЖ. приРСпрозрачнаяибесцветная.Начд влениельное |
|
|
|
|
||||
обычнпациент.У75%общийбелок<55мг/дл,аув99,7%пацие |
|
|
|
н- |
||||
тов<108мг/длпоказатель( |
|
|
около100долженбытьоснованиемдля |
|
|
|
||
определениядругодиа)У.г70%пациентовнозаколичестволейкоц |
|
|
|
и- |
||||
тов≤5клеток/µитолькоу1%пациентовколичестволейкоцитов |
|
|
о- |
|||||
ставклеток>20/µяетвысокие( значениямогутнаблюдатьсяпри |
|
|
|
|||||
остроммиелите). |
|
|
|
|
|
|
||
|
У≈90% пациентовсчеткимРСимеетсяповышениесодержания |
|
|
|
||||
ИгG вЦСЖотносительнодругихбелк.Этп вышимехараетние |
|
|
к- |
|||||
терныйпаттерн.Приэлектрофорезевагарозномгелевиднынесколько |
|
|
|
|||||
полосИг |
|
G вгаммаобл( сти |
олигокполосынальные |
),которыхнет |
|
|||
вплазме.Н |
аличиеолигокповЦСЖлонеявляснальныхспетсяц |
|
|
и- |
||||
фичнымдляРСможетнаблюдатьсяприинфекцияхЦНСрежепри |
|
|
|
|
||||
ОНМАилиопух.ЗначениеоляхтсутствияИг |
|
G упациентасподозр |
|
е- |
||||
ниемнаРСдостовернонеустановлено. |
|
|
|
|
||||
Лечение |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Указанныепрепаратывосновном |
использовалисьприволноо |
|
б- |
||||
разнойформетеченияРСлегкойсреднтяж: ейсти |
-1b (Betaseron®)74:инъекциипо0,25мгчерездень |
|
|
|
||||
1. |
интерферонβ |
|
|
|
||||
|
(8миллионов.Ед)уменьшаютчастотурецидивовна30% |
|
|
|
||||
2. |
интерферонβ |
-1а( |
Avonex®)75,76:инъекциипо33геженедельноµ |
|
|
|
||
|
(9ми ллионовм.Ед) |
|
|
|
|
|||
3. глатирпрежнее( акополимерзвание |
-1,смтесьтраметрич |
е- |
||||||
|
скихолигопептидов) ( |
Copaxone®):мгп/куменьшает20годовой |
|
|
|
|||
|
рискрецидивовна30% |
|
|
|
|
|
||
4. иммуноглобулины:обладаютнекоторымэффектом, оченьд |
|
|
о- |
|||||
|
роги76 |
|
|
|
|
|
|
|
5. иммуносупрессия:былопоказа |
но,чтометотрексатобладаетум |
|
76 |
е- |
||||
|
реннымкраткповременнымложительнымдействием |
|
|
|||||
|
|
|
|