191
В качестве медиаторов могут выступать также ГАМК (гамма-аминомасляная кислота), серотонин, глицин.
Особенности метаболизма нервной ткани заключаются в следующем:
∙наличие гематоэнцефалического барьера ограничивает проницаемость мозга для многих веществ;
∙преобладают аэробные процессы;
∙основным энергетическим субстратом является глюкоза.
Удетей к моменту рождения сформировано 2/3 нейронов, остальная часть их формируется в течение первого года. Масса мозга у годовалого ребёнка составляет около 80% от массы мозга взрослого человека. В процессе созревания мозга резко увеличивается содержание липидов, активно протекают процессы миелинизации.
13.4.БИОХИМИЯ ПЕЧЕНИ
Химический состав ткани печени: 80% вода, 20% сухой остаток (белки, азотистые вещества, липиды, углеводы, минеральные вещества).
Печень участвует во всех видах обмена организма человека.
Углеводный обмен
В печени активно протекает синтез и распад гликогена, глюконеогенез, происходит усвоение галактозы и фруктозы, активен пентозофосфатный путь.
Липидный обмен
В печени происходит синтез триацилглицеринов, фосфолипидов, холестерина, синтез липопротеидов (ЛПОНП, ЛПВП), синтез жёлчных кислот из холестерина, синтез ацетоновых тел, которые затем транспортируются в ткани,
Азотистый обмен
Для печени характерен активный обмен белков. В ней происходит синтез всех альбуминов и большинства глобулинов плазмы крови, факторов свёртывания крови. В печени активно протекает катаболизм аминокислот – дезаминирование, трансаминирование, синтез мочевины. В гепатоцитах происходит распад пуринов с образованием мочевой кислоты, синтез азотистых веществ - холина, креатина.
Антитоксическая функция
Печень является важнейшим органом обезвреживания как экзогенных (лекарственных веществ), так и эндогенных токсических веществ (билирубин, продукты гниения белков аммиак). Детоксикация ядовитых веществ в печени происходит в несколько этапов:
192
1)повышается полярность и гидрофильность обезвреживаемых веществ путём окисления (индол в индоксил), гидролиза (ацетилсалициловая → уксусная + салициловая кислоты), восстановления и т. д.;
2)конъюгирование с глюкуроновой кислотой, серной кислотой, гликоколом, глютатионом, металотионеином (для солей тяжелых металлов).
Врезультате биотрансформации токсичность веществ, как правило, заметно снижается.
Пигментный обмен
Участие печени в обмене жёлчных пигментов состоит в обезвреживании билирубина, разрушении уробилиногена
Порфириновый обмен:
В печени происходит синтез порфобилиногена, уропорфириногена, копропорфириногена, протопорфирина и гема.
Обмен гормонов
Печень активно осуществляет инактивацию адреналина, стероидов (конъюгирование, окисление), серотонина, других биогенных аминов.
Водно-солевой обмен
Печень косвенно участвует в водно-солевом обмене путём синтеза белков плазмы крови, определяющих онкотическое давление и синтеза ангиотензиногена – предшественника ангиотензина II.
Минеральный обмен
В печени происходит депонирование железа, меди, синтез транспортных белков церулоплазмина и трансферрина, экскреция минеральных веществ в составе жёлчи.
В раннем детском возрасте функции печени находятся в стадии становления, возможны их нарушение.
|
|
193 |
|
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
|
|
|
1. |
СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ БЕЛКОВ |
3 |
|
|
|
1.1 |
Содержание белков в организме человека |
3 |
1.2. |
Биологические функции белков |
3 |
1.3. |
Химический состав белков |
4 |
1.3.1. |
Элементарный состав белков |
4 |
1.3.2. |
Аминокислотный состав белков |
4 |
1.4 |
Виды связей аминокислот в белках |
4 |
1.5. |
Структурная организация белков |
5 |
1.5.1. |
Первичная структура белков |
5 |
1.5.2. |
Вторичная структура белков |
7 |
1.5.3. |
Третичная структура белков |
8 |
1.5.4. |
Четвертичная структура белков |
9 |
1.5.5. |
Доменные белки |
10 |
1.6. |
Физико-химические свойства белков |
10 |
1.6.1. |
Растворимость белков |
11 |
1.6.2. |
Молекулярная масса |
11 |
1.6.3. |
Размеры и форма белковых молекул |
12 |
1.6.4. |
Свойства белков, сходные со свойствами коллоидных растворов |
12 |
1.6.5. |
Оптические свойства белков |
12 |
1.6.6. |
Свойства белков как истинных растворов |
13 |
1.6.6.1. |
Заряд белковых молекул |
13 |
1.6.6.2. |
Формирование гидратной оболочки |
14 |
1.7. |
Осаждение белков из растворов |
14 |
1.8. |
Методы количественного определения белков |
15 |
1.9. |
Выделение, фракционирование и очистка белков |
15 |
1.10. |
Классификация белков |
16 |
1.10.1. |
Простые белки |
16 |
1.10.2 |
Сложные белки |
18 |
|
|
|
2. |
СТРУКТУРА, СВОЙСТВА, МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ФЕРМЕНТОВ |
20 |
|
|
|
2.1. |
Краткая история ферментологии |
20 |
2.2. |
Структура ферментов |
20 |
2.3. |
Механизм действия ферментов |
22 |
2.4. |
Номенклатура ферментов |
24 |
2.5. |
Классификация ферментов |
24 |
2.6. |
Свойства ферментов |
25 |
2.6.1. |
Высокая каталитическая активность ферментов |
25 |
2.6.2. |
Высокая специфичность ферментов |
25 |
2.6.3. |
Термолябильность ферментов |
26 |
2.6.4. |
Фотолябильность ферментов |
26 |
2.6.5. |
Зависимость активности от рН |
26 |
2.6.6. |
Зависимость скорости ферментативных реакций от концентрации |
27 |
194
фермента и концентрации субстрата
2.6.7.Зависимость скорости ферментативных реакций от присутствия 28
|
активаторов и ингибиторов |
|
2.6.7.1. |
Влияние активаторов ферментов |
28 |
2.6.7.2. |
Влияние ингибиторов ферментов |
29 |
2.8. |
Регуляция активности ферментов в процессе метаболизма |
31 |
2.9. |
Структурная организация ферментов в клетке |
31 |
2.10.Принципы обнаружения и количественного определения 31
|
ферментов |
|
2.10.1. |
Количественное определение ферментов |
32 |
|
|
|
3. |
ВВЕДЕНИЕ В ОБМЕН ВЕЩЕСТВ. БИОХИМИЯ ПИТАНИЯ. ВИТАМИНЫ |
32 |
|
|
|
3.1. |
Общие сведения об обмене веществ |
32 |
3.2. |
Биохимия питания |
32 |
3.2.1. |
Краткая характеристика питательных веществ |
33 |
3.3. |
Биохимия витаминов |
34 |
3.3.1. |
Номенклатура витаминов |
34 |
3.3.2. |
Классификация витаминов |
34 |
3.3.3. |
Биологическая роль витаминов |
34 |
3.3.4. |
Обмен витаминов |
35 |
3.3.5. |
Краткая характеристика некоторых витаминов |
35 |
3.4. |
Биохимические основы вскармливания грудных детей |
36 |
3.4.1. |
Химический состав грудного молока |
36 |
|
|
|
4. |
БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ |
39 |
|
|
|
4.1. |
Функции биологического окисления |
39 |
4.2. |
Краткая история учения о биологическом окислении |
39 |
4.3. |
Виды биологического окисления |
40 |
4.4. |
Ферменты и коферменты биологического окисления |
40 |
4.4.1. |
Никотинамидные дегидрогеназы |
40 |
4.4.1.1. |
Витамин РР |
41 |
4.4.2. |
Флавопротеиды (флавиновые дегидрогеназы) |
41 |
4.4.2.1. |
Витамин В2 |
42 |
4.4.3. |
Убихинон (Коэнзим Q) |
42 |
4.4.4. |
Цитохромы |
42 |
4.4.5. |
Оксигеназы |
42 |
4.4.6. |
Пероксидазы |
42 |
4.5. |
Внутримитохондриальное окисление |
43 |
4.5.1. |
Длинная дыхательная цепь |
43 |
4.5.2. |
Короткая дыхательная цепь |
43 |
4.5.3. |
Окислительные комплексы и их ингибиторы |
44 |
4.6. |
Энергетический обмен |
44 |
4.6.1. |
Окислительное фосфорилирование |
45 |
4.6.1.1. |
Регуляция окислительного фосфорилирования |
46 |
|
|
195 |
|
|
|
4.6.2. |
Особенности энергетического обмена у детей |
47 |
4.6.3. |
Нарушения энергетического обмена |
47 |
4.7. |
Внемитохондриальное окисление |
47 |
4.7.1. |
Окисление с участием оксидаз. Активные формы кислорода |
47 |
4.7.2. |
Окисление с участием оксигеназ |
48 |
4.7.3. |
Пероксидазное окисление |
49 |
|
|
|
5. |
ОБЩИЕ ПУТИ КАТАБОЛИЗМА |
49 |
|
|
|
5.1. |
Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты |
50 |
5.1.1. |
Пируватдегидрогеназный комплекс |
50 |
5.1.2.Биологическая роль окислительного декарбоксилирования 51
|
пирувата |
|
5.2. |
Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса) |
51 |
5.2.1. |
Химизм цикла Кребса |
51 |
5.2.2. |
Биологическое значение цикла Кребса |
52 |
5.2.3. |
Регуляция активности цикла трикарбоновых кислот |
53 |
|
|
|
6. |
ОБМЕН И ФУНКЦИИ УГЛЕВОДОВ |
53 |
|
|
|
6.1. |
Содержание углеводов в организме и их биологические функции |
53 |
6.2. |
Классификация углеводов |
53 |
6.2.1. |
Моносахариды и их производные |
53 |
6.2.2. |
Олигосахариды |
54 |
6.2.3. |
Полисахариды |
55 |
6..2.3. |
Гомополисахариды |
55 |
1. |
|
|
6.2.3.2. |
Гетерополисахариды (гликозаминогликаны) |
55 |
6.2.3.3.Особенности содержания и обмена гликозаминогликанов и 57 протеогликанов у детей
6.3. |
Переваривание и всасывание углеводов |
57 |
6.3.1. |
Особенности переваривания углеводов в детском возрасте |
57 |
6.3.2.Особенности микробиологического статуса кишечника грудных 57
|
детей |
|
6.3.3. |
Всасывание моносахаридов в кишечнике |
58 |
6.3.3.1. |
Особенности всасывания углеводов у детей |
58 |
6.4. |
Обмен гликогена |
58 |
6.4.1. |
Биосинтез гликогена |
58 |
6.4.2. |
Распад гликогена |
58 |
6.5. |
Обмен глюкозы в тканях |
59 |
6.5.1. |
Окисление глюкозы в тканях |
60 |
6.5.1.1. |
Анаэробное окисление глюкозы |
60 |
6.5.1.2. |
Аэробное окисление глюкозы |
62 |
6.5.2. |
Биосинтез глюкозы (глюконеогенез) |
63 |
6.5.2.1. |
Витамин Н |
64 |
6.6. |
Пентозофосфатный путь окисления глюкозы |
64 |
|
|
196 |
|
|
|
6.7. |
Утилизация фруктозы и её нарушения |
66 |
6.8. |
Усвоение галактозы и его нарушения |
66 |
6.9. |
Взаимные превращения углеводов (гексоз) |
67 |
6.10. |
Особенности обмена глюкозы в различных тканях |
67 |
6.11. |
Регуляция углеводного обмена. |
67 |
6.12. |
Патология углеводного обмена |
68 |
6.12.1. |
Нарушение переваривания и всасывания углеводов |
69 |
6.12.2. |
Нарушение содержания глюкозы в крови |
69 |
6.12.3. |
Нарушение тканевого обмена углеводов |
69 |
|
|
|
7. |
ОБМЕН И ФУНКЦИИ ЛИПИДОВ |
71 |
7.1.Спиртовой и жирнокислотный состав основных липидов тканей 71
|
человека |
|
7.2. |
Классификация липидов |
72 |
7.2.1. |
Глицеринсодержащие липиды |
72 |
7.2.1.1. |
Триацилглицерины |
72 |
7.2.1.2. |
Глицерофосфолипиды |
72 |
7.2.2. |
Сфингозинсодержащие липиды |
74 |
7.2.2.1. |
Сфингофосфолипиды |
74 |
7.2.2.2. |
Сфингогликолипиды |
74 |
7.2.3. |
Холестеринсодержащие липиды |
75 |
7.3. |
Содержание липидов в организме человека |
75 |
7.4. |
Биологические функции лтпидов |
75 |
7.5. |
Структура и функции клеточных мембран |
75 |
7.6. |
Переваривание липидов |
77 |
7.7. |
Всасывание продуктов расщепления липидов |
79 |
7.8. |
Ресинтез липидов в слизистой тонкого кишечника |
79 |
7.9. |
Особенности переваривания и всасывания липидов у детей |
79 |
7.10. |
Транспорт липидов кровью |
80 |
7.11. |
Обмен триацилглицеринов |
82 |
7.11.1. |
Распад триацилглицеринов в тканях (липолиз) |
82 |
7.11.1. |
Окисление жирных кислот |
82 |
1. |
|
|
7.11.1. |
Окисление глицерина |
84 |
2. |
|
|
7.11.2. |
Синтез триацилглицеринов (липогенез) |
84 |
7.11.2. |
Синтез глицерина |
84 |
1. |
|
|
7.11.2. |
Синтез жирных кислот |
84 |
2. |
|
|
7.11.2. |
Синтез триацилглицеринов |
85 |
3. |
|
|
7.12. |
Обмен глицерофосфолипидов |
85 |
7.12.1. |
Синтез глицерофосфолипидов |
85 |
|
|
197 |
|
|
|
7.12.2. |
Распад глицерофосфолипидов |
86 |
7.13. |
Обмен сфинголипидов |
86 |
7.13.1. |
Синтез сфинголипидов |
86 |
7.13.2. |
Распад сфинголипидов и его нарушения |
87 |
7.14. |
Обмен холестерина |
88 |
7.14.1. |
Биосинтез холестерина |
88 |
7.14.2. |
Использование холестерина в тканях |
88 |
7.14.3. |
Выведение холестерина из организма |
89 |
7.14.4. |
Нарушение обмена холестерина |
89 |
7.15. |
Взаимосвязь липидного и углеводного обменов |
89 |
7.15.1. |
Ацетоновые тела |
90 |
7.16. |
Регуляция липидного обмена |
91 |
7.17. |
Патология липидного обмена |
91 |
7.18. |
Перекисное окисление липидов (ПОЛ) |
92 |
7.18.1. |
Витамин Е |
93 |
7.19. |
Эйкозаноиды |
93 |
7.19.1. |
Синтез и краткая характеристика эйкозаноидов |
94 |
|
|
|
8. |
ОБМЕН БЕЛКОВ И АМИНОКИСЛОТ |
94 |
|
|
|
8.1. |
Общие сведения об азотистом обмене |
94 |
8.2. |
Переваривание белков |
95 |
8.3. |
Всасывание аминокислот |
96 |
8.4. |
Гниение белков в толстом кишечнике |
96 |
8.4.1. |
Обезвреживание продуктов гниения белков в печени |
97 |
8.5. |
Динамическое состояние белков в тканях |
98 |
8.5.1. |
Пути образования и использования аминокислот в тканях |
98 |
8.6. |
Катаболизм аминогрупп аминокислот |
99 |
8.6.1. |
Трансаминирование аминокислот |
99 |
8.6.1.1. |
Витамин В6 |
99 |
8.6.2. |
Дезаминирование аминокислот |
10 |
|
|
0 |
8.6.2.1. |
Окислительное дезаминирование |
10 |
|
|
0 |
8.6.2.2. |
Непрямое дезаминирование |
10 |
|
|
0 |
8.6.2.3. |
Внутримолекулярное дезаминирование |
10 |
|
|
1 |
8.7. |
Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины |
10 |
|
|
1 |
8.8. |
Образование и обезвреживание аммиака в организме |
10 |
|
|
3 |
8.8.1. |
Пути временного (экстренного) связывания аммиака в тканях |
10 |
|
|
3 |
8.8.1.1. |
Восстановительное аминирование альфа-кетокислот |
10 |
|
|
3 |
|
|
198 |
|
|
|
8.8.1.2. |
Амидирование тканевых белков |
10 |
|
|
3 |
8.8.1.3. |
Биосинтез глютамина |
10 |
|
|
4 |
8.8.2. |
Конечные продукты азотистого обмена |
10 |
|
|
4 |
8.8.2.1. |
Синтез аммонийных солей в почках |
10 |
|
|
4 |
8.8.2.2. |
Биосинтез мочевины и его нарушения |
10 |
|
|
5 |
8.9. |
Обмен безазотистых радикалов аминокислот |
10 |
|
|
6 |
8.10. |
Особенности обмена отдельных аминокислот |
10 |
|
|
7 |
8.10.1. |
Обмен глицина и серина |
10 |
|
|
7 |
8.10.1. |
Фолиевая кислота |
10 |
1. |
|
7 |
8.10.2. |
Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина |
10 |
|
|
8 |
8.10.2. |
Витамин В 12 |
10 |
1. |
|
9 |
8.10.2. |
Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
10 |
2. |
|
9 |
8.10.3. |
Обмен фенилаланина и тирозина и его нарушения |
10 |
|
|
9 |
8.11. |
Регуляция белкового обмена |
11 |
|
|
0 |
8.12. |
Патология белкового обмена |
11 |
|
|
0 |
9. |
ОБМЕН И ФУНКЦИИ НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ |
11 |
|
|
1 |
9.1. |
Химический состав и строение нуклеиновых кислот |
11 |
|
|
1 |
9.2. |
Обмен нуклеиновых кислот |
11 |
|
|
4 |
9.2.1. |
Переваривание нуклеиновых кислот |
11 |
|
|
4 |
9.2.2. |
Распад нуклеиновых кислот в тканях |
11 |
|
|
5 |
9.2.2.1. |
Распад пуриновых нуклеотидов и его нарушения |
11 |
|
|
5 |
9.2.2.2. |
Распад пиримидиновых нуклеотидов |
11 |
|
|
5 |
9.2.3. |
Биосинтез пуриновых нуклеотидов |
11 |
|
|
6 |
|
|
199 |
|
|
|
9.2.4. |
Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов |
11 |
|
|
7 |
9.3. |
Биосинтез ДНК |
11 |
|
|
9 |
9.4. |
Биосинтез РНК (транскрипция) |
12 |
|
|
0 |
9.5. |
Биосинтез белков (трансляция) |
12 |
|
|
1 |
9.5.1. |
Характеристика генетического кода |
12 |
|
|
1 |
9.5.2. |
Трансляция |
12 |
|
|
1 |
9.5.3. |
Посттрансляционная модификация белков |
12 |
|
|
2 |
9.5.4. |
Ингибиторы биосинтеза белков |
12 |
|
|
3 |
9.5.5. |
Регуляция биосинтеза белков |
12 |
|
|
3 |
10. |
БИОХИМИЯ ГОРМОНОВ |
12 |
|
|
4 |
10.1. |
Классификация гормонов по их химической природе |
12 |
|
|
4 |
10.2. |
Общие сведения об обмене гормонов |
12 |
|
|
4 |
10.3. |
Механизм действия гормонов |
12 |
|
|
5 |
10.3.1.Цитозольный механизм действия гидрофобных (липофильных) 12
|
гормонов |
5 |
10.3.2. |
Мембранный механизм действия водорастворимых гормонов |
12 |
|
|
5 |
10.3.2. |
Циклические нуклеотиды цАМФ. цГМФ – вторичные посредники |
12 |
1. |
|
6 |
10.3.2. |
Ионы кальция – вторичные посредники |
12 |
2. |
|
6 |
10.3.3. |
Инозитолсодержащие фосфолипиды – вторичные посредники |
12 |
3. |
|
7 |
10.4. |
Краткая характеристика гормонов |
12 |
|
|
8 |
10.4.1. |
Белково-пептидные гормоны |
12 |
|
|
8 |
10.4.1. |
Гормоны гипофиза |
12 |
1. |
|
8 |
10.4.1. |
Гормоны паращитовидных желез |
12 |
2. |
|
8 |
10.4.1. |
Гормоны поджелудочной железы |
12 |
3. |
|
8 |
|
|
200 |
|
|
|
10.4.1. |
Гормоны вилочковой железы |
12 |
4. |
|
9 |
10.4.2. |
Гормоны – производные аминокислот |
12 |
|
|
9 |
10.4.2. |
Гормоны щитовидной железы |
12 |
1. |
|
9 |
10.4.2. |
Гормоны мозгового слоя надпочечников |
13 |
2. |
|
0 |
10.4.2. |
Гормоны эпифиза |
13 |
3. |
|
0 |
10.4.3. |
Стероидные гормоны |
13 |
|
|
0 |
10.4.3. |
Гормоны коркового слоя надпочечников |
13 |
1. |
|
0 |
10.4.3. |
Мужские половые гормоны (андрогены) |
13 |
2. |
|
1 |
10.4.3. |
Женские половые гормоны (эстрогены) |
13 |
3. |
|
1 |
10.5. |
Гормоны плаценты |
13 |
|
|
2 |
10.6. |
Особенности гормонального статуса у детей |
13 |
|
|
2 |
11. |
БИОХИМИЯ КРОВИ |
13 |
|
|
2 |
11.1. |
Биохимия эритроцитов |
13 |
|
|
3 |
11.2. |
Обмен гемопротеидов |
13 |
|
|
4 |
11.2.1. |
Синтез гема и его нарушения |
13 |
|
|
4 |
11.2.2. |
Переваривание и распад гемоглобина в тканях |
13 |
|
|
5 |
11.2.3. |
Нарушения распада гемоглобина |
13 |
|
|
6 |
11.3. |
Химический состав плазмы крови |
13 |
|
|
7 |
11.3.1. |
Белки плазмы крови |
13 |
|
|
7 |
11.3.1. |
Изменение белкового состава крови при заболеваниях |
13 |
1. |
|
9 |
11.3.2. |
Небелковые азотсодержащие вещества крови |
13 |
|
|
9 |
11.3.2. |
Кининовая система крови |
13 |
1. |
|
9 |
11.3.3. |
Безазотистые органические вещества крови |
14 |
|
|
0 |