5 курс / Госпитальная педиатрия / Дифференциальная_диагностика_геморрагического_синдрома

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома петехиально-синячкового типа

Костный мозг	острый лейкоз	апластическая	тромбоцито-	Тромбоцито-
		анемия	пеническая	патии
			пурпура
Мегакарио-				N
цитарный росток
гранулоцитарный			N	N
росток
эритроидный			N или	N
росток			при кровопотере
стволовая клетка	бластная	N	N	N
	трансформация

Острый лейкоз

Патогенез	клиника	гемограмма	миелограмма
заболевания
угнетение	Геморрагический	Тромбоцитопения	отсутствие
мегакариоцитарного	синдром		мегакариоцитов
ростка	петехиально-
	синячкового типа
угнетение	генерализованная	нейропения,	отсутствие клеток
гранулоцитарного	инфекция	лимфоцитов	гранулоцитарного роста
ростка
угнетение	анемический	анемия,	отсутствие клеток
эритроидного ростка	синдром	ретикулоцитопения	эритроидного ростка
бластная	пролиферативный	бластные клетки	тотальная бластная
трансформация	синдром		метаплазия костного
костного мозга			мозга

Апластическая анемия

патогенез	клиника	гемограмма	миелограмма
заболевания
угнетение	геморрагический	тромбоцитопения	отсутствие
мегакариоцитарного	синдром		мегакариоцитов
ростка	петехиально-
	синячкового типа
угнетение	генерализованная	нейропения,	отсутствие клеток
гранулоцитарного	инфекция	лимфоцитов	гранулоцитарного роста
ростка
угнетение	анемический	анемия,	отсутствие клеток
эритроидного ростка	синдром	ретикулоцитопения	эритроидного ростка

нет бластной	нет	лейкопения, нет	нет бластных клеток
трансформации	пролиферативного	бластных клеток
костного мозга	синдрома		Трепанобиопсия:
			Жировое перерождение
			костного мозга

Тромбоцитопеническая пурпура

патогенез	клиника	гемограмма	миелограмма
заболевания
разрушение	геморрагический	тромбоцитопения	большое количество
тромбоцитов	синдром		мегакариоцитов
	петехиально-		(гиперплазия
	синячкового типа		мегакариоцитарного
			ростка)
гранулоцитарный
росток: норма	-	-	-

эритроидный росток:		Постгеморрагическая
норма	-	анемия +,	-
		ретикулоцитоз

костный мозг: норма

-

-

-

Тромбоцитопатии

нарушения гемостаза, обусловленные

качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов

Тромбоцитопатия	Нарушение функций тромбоцитов
Патология рецептора коллагена	Отсутствие или снижение коллагениндуцированной агрегации

Синдром Бернара-Сулье (АР-наследование) снижение агрегации и агглютинации, снижение адгезии к эндотелию

	Синдром Виллебранда тромбоцитарного	Агрегация и агглютинация в ответ на низкие дозы ристоцетина,
		низкий уровень циркулирующих высокомолекулярных мультимеров
	типа (АД-наследование)
		фактора Виллебранда
	Тромбастения Гланцмана (АР-	снижена фибриногензависимая агрегация в ответ на АДФ, тромбин и другие
		индукторы. Сниженное связывание и уменьшенное содержание фибриногена в
	наследование)
		тромбоцитах
	Дефекты активации тромбоцитов

		Нарушена агрегация, индуцированная тромбином и коллагеном, сниженное
	Синдром «серых тромбоцитов»	содержание а-гранул, «серые» тромбоциты при окраске по Романовскому,
		умеренная тромбоцитопения
	Дефицит пулов хранения
	Изолированный дефицит 8-гранул	Отсутствие второй волны агрегации в ответ на АДФ, снижение на другие
		индукторы. Снижены количество, накопление серотонина и АДФ и секреция их из
	(аутосомно-доминантное наследование)
		8-гранул
	Синдром Хержманского-Пудлака	Дефицит 8-гранул в сочетании с глазным и кожным альбинизмом,
	(аутосомно-рецессивное наследование)	церроидоподобные комплексы в макрофагах костного мозга
		Дефицит 8-гранул в сочетании с глазным и кожным альбинизмом,
	Синдром Чедиака-Хигаси	иммунологические дисфункции, нарушение фагоцитарной
		активности нейтрофилов, частая бактериальная и грибковая инфекция
	Синдром Вискотта-Олдрича (дефект	Дефицит 8-гранул в сочетании с выраженной тромбоцитопенией,
	ассоциирован с Х-хромосомой)	мелкие тромбоциты, экзема, нарушения иммунитета, частые инфекции
	TAR-синдром	Дефицит 8-гранул в сочетании с выраженной тромбоцитопенией, отсутствие
		лучевой кости, иногда сочетается с пороком сердца

Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты

Нарушение мобилизации ионов Са2*

Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов

Снижение протромбиназной активности тромбоцитов, нормальная агрегация и

Патология тромбоцитарного фактора 3

Симптомы тромбоцитопатий

•носовые кровотечения

•кровоточивость десен

•кровоточивость из лунки удаленного зуба

•длительные обильные месячные,

•дисфункциональные ювенильные маточные

кровотечения

•беспричинные синяки

Диагностика тромбоцитопатий

•нормальное количество тромбоцитов

•cнижение адгезивной и агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном (повторное исследование тестов на фоне геморрагических проявлений)

•определение тромбоцитарных факторов свертывания

•морфометрия тромбоцитов

•электронная микроскопия тромбоцитов

Принципы лечения патологии тромбоцитарного звена гемостаза

•активация тромбоцитов: этамзилат натрия (табл. 250 мг, 12,5% раствор 2 мл) 10 мг/кг в сутки в 3-4 приема

•ингибиторы фибринолиза:

аминокапроновая кислота (5% раствор 100 мл) 100 мг/кг в первый час, далее 33 мг/кг/час,

транексамовая кислота (табл. 250 и 500 мг, 5% раствор 100 мл) 25 мг/кг 2-3 раза в день

• местно: гемостатическая губка, передняя и задняя тампонада носовых ходов

ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ (гемофилия)

Клиника:

•гемартрозы,

•гематомы,

•внутренние кровотечения,

•возникают через несколько часов после травмы,

Тесты « у постели больного»: увеличение времени свертывания при нормальной длительности кровотечения,

Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время АЧТВ (норма 21-36 сек.), тромбиновое время (11-18 сек.), дефицит факторов свертывания