4 курс / Дерматовенерология / Инфекционная_дерматология_в_практике_врачей_первичного

Лепра	73

ходов и в тканевом соке из очагов поражения, и только изолированные бактерии, а в периферических нервах (при биопсии) — чаще. Реакция бласттрансформации лимфоцитов и реакция Митсуда, как правило, положительные. Гистологическая картина нетипична.

Недифференцированная лепра эволюционирует трояким образом: трансформируется в форму ТТ в 65–70%, в лепроматозную форму (LL) — в 5–10%, остается стабильно недифференцированной вплоть до излечения в 25–35% случаев.

Туберкулоидная форма лепры (ТТ)

Код по МКБ-10: A30.1 Туберкулоидная лепра.

Это малоконтагиозный тип с доброкачественным течением, поражением кожи и периферических нервов. Развивается на фоне высокой сопротивляемости и резистентности организма. Лепроминовая проба, как правило, положительная; микобактерии Гансена обнаруживаются редко и в незначительных количествах.

Кожные изменения вначале носят поверхностный характер

ивыражаются появлением гипопигментированных или слегка эритематозных пятен с четким контуром; красно­ва­то­-застой­­ ных полигональных папулёзных высыпаний, часто сливающихся в бляшки; бордюрных и саркоидоподобных элементов. В последних публикациях отмечается, что при современной полярной туберкулоидной лепре первичный элемент сыпи — бляшка круговой формы вследствие периферического роста

иразрешения поражения в центре. Нередко на поверхности элементов наблюдается шелушение. В результате перифери­ ческого роста и разрешения в центре патологического очага наблюдают типичную для лепры ТТ картину: большие коль­ цевидные эритематозные бляшки с резко очерченным валикообразно приподнятым краем, состоящим из мелкопапулёзных элементов застойного или красновато-коричневого цвета (так называемый фигурный туберкулоид). В центральной части

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

74	Бактериальные дерматозы

наблюдают.картину.постепенно.развивающегося.регресса:.кожа. начинает. слегка. уплощаться,. западать,. становится. гипо-. или. даже.ахромичной,.покрытой.мелкими.отрубевидными.чешуйками;.в.итоге.развиваются.процессы.атрофии..Количество.возникающих. очагов. различно:. размеры. бляшек. и. бордюрных. элементов. могут. варьировать. в. значительных. пределах. —. от.3–5.см.до.очень.крупных.элементов,.захватывающих.боль- шие.участки.кожи.туловища.и.конечностей..Характерна.асимметричность.расположения.элементов.

Наиболее. важно. в. диагностическом. аспекте. —. установление. в. области. очагов. потери. температурного,. болевого. и. тактильного.видов.чувствительности,.прекращения.потоотделения.

Саркоидоподобные.(люпоидные).высыпания.при.лепре.ТТ. чаще. локализуются. на. коже. лица. и. конечностей,. реже. —. на. коже. туловища.. Это. бугорковые. элементы. размерами. от. 0,5. до.1,0.см.в.диаметре,.с.четкими.границами.и.гладкой.поверхностью,. характерного. застойного. цвета,. имеющие. склонность. к.группировке.

Наряду.с.поражением.кожи,.нередко.наблюдаются.поражения. нервов.. В. первую. очередь. поражаются. нервные. стволы,. в.зоне.которых.имеются.высыпания..При.поражении.n. ulnaris. у.больного.имеется.ограничение.подвижности.V,.IV,.III.пальцев,. вплоть. до. контрактуры. V. и. IV. пальцев.. При. атрофии. тенара. и.гипотенара.кисть.напоминает.лапу.грифа..При.одновременном. поражении. n. ulnaris. и. n. medianus. происходит. атрофия. межкостных.мышц.и.кисть.приобретает.вид.лодочки.или.лапы. обезьяны.

Гистологически.инфекционная.гранулёма.представлена.гигантскими.клетками.и.небольшим.количеством.эпителиальных. клеток.в.центре.

пограничная лепра (ВВ)

Код по МКБ-10: A30.3 Пограничная лепра.

Изменения. кожи. при. пограничном. типе. лепры. во. многом. совмещают.черты.лепры.ТТ.и.LL..В.начале.заболевания.харак-

Лепра	75

терны многочисленные асимметричные эритематозные пятна, чаще неправильной формы, с размытыми границами. Вместе

стем могут встречаться бляшки с отчетливым пологим краем

иболее выпуклой центральной частью.

Патогномоничным для пограничной формы лепры (ВВ) является наличие «пробитых», или «штампованных», пятен и бляшек («дырочки сыра»), которые образуются в результате центральной по отношению к бляшке атрофии с элементами гипо- и депигментации. Если в клинической картине преобладают бляшечные высыпания, то кожа в участках регресса уплощается, элемент сначала принимает вид перевернутого блюдца, а затем возвышающихся над уровнем кожи округлых или полосовидных бордюрных элементов с четким обрывистым внутренним краем. Цвет элементов — застойный, фиолетовый. Процесс может сопровождаться появлением мелких гроздьевотсевов — сателлитов.

При пограничной лепре достаточно рано развиваются поражения периферической нервной системы в виде невритов с нарушением периферической чувствительности. Потоотделение в зоне кожных высыпаний, как правило, не задевается, пушковые волосы частично сохраняются. Лепроминовая проба либо отрицательная, либо слабоположительная.

Лепроматозная лепра (LL)

Код по МКБ-10: A30.5 Лепроматозная лепра.

Это наиболее тяжелая и опасная в эпидемиологическом плане форма заболевания, характеризующаяся необратимостью патологических изменений и тенденцией к прогрессированию. У пациентов отсутствует выраженная гиперчувствительность замедленного типа против палочки лепры, что приводит к неограниченной репликации бацилл и диссеминации возбудителя по различным органам. Развивается она у лиц со сниженной сопротивляемостью организма к инфекции, что выявляет стойко отрицательная внутрикожная лепроминовая

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

76	Бактериальные дерматозы

проба.. Процесс. при. лепроматозной. лепре. носит. распространенный.характер.и.поражает.кожу,.слизистые,.глаза,.периферическую. нервную,. лимфатическую. системы,. внутренние. органы.. Формируется. большое. количество. гранулём,. буквально. «нафаршированных».микобактериями.Гансена.

Вначале. процесс. имеет. симметричный. характер. и. представлен. многочисленными. эритематозными,. эритематозно-пиг- ментными. либо. же. эритематозно-гипопигментными. пятнами. небольших.размеров,.с.нечеткими.контурами,.гладкой,.блестящей. поверхностью.. Чаще. всего. пятна. локализуются. на. коже. лица,. разгибательных. поверхностях. предплечий. и. голеней,. а.также.на.ягодицах..Заметим,.что.чувствительность.и.потоотделение.в.пределах.пятен.на.первых.порах.не.нарушены.

Формирование.патогномоничных.для.лепроматозной.лепры. инфильтратов.и.лепром.происходит.постепенно,.в.течение.продолжительного.времени..Первоначальный.красный.цвет.пятен. становится. бурым. или. желтоватым. (медный. или. ржавый. оттенок)..Пятна.начинают.приобретать.вид.ограниченных.дермальных.или.гиподермальных.бляшек.или.значительных.участков. инфильтрации.кожи..Нередко.на.поверхности.лепром.или.лепроматозных. инфильтратов. формируются. телеангиэктазии.. Процессы. инфильтрации. кожи. сопровождаются. усилением. функции.сальных.желез,.в.результате.чего.поверхность.лепром.

и.инфильтратов. гладкая,. блестящая,. «жирная»,. лоснящаяся.. Волосяные. фолликулы. и. выводные. протоки. потовых. желез. расширены,. что. придает. коже. вид. апельсиновой. корки.. Потоотделение.в.начальных.стадиях.снижается,.а.затем.полностью. прекращается.. Постепенно. запускаются. процессы. атрофии. волосяных. фолликулов,. что. приводит. вначале. к. выпадению. пушковых,.а.затем.и.других.видов.волос..Спустя.3–5.лет.и.бо- лее,.начиная.с.наружной.стороны,.наблюдается.выпадение.волос.бровей.и.ресниц,.бороды.и.усов,.а.также.волосистой.части. головы.

Консистенция. элементов. плотно-эластическая,. глубокозалегающие. лепромы. прощупываются. в. виде. плотных. тяжей.

и.узлов. и. лишь. незначительно. выступают. над. уровнем. окру-

Лепра	77

жающей кожи. Кожа над ними имеет синюшно-коричневатый оттенок. При расположении патологического процесса на коже лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос увеличивается в размерах, щеки, губы и подбородок имеют дольчатое строение, все это сильно обезображивает лицо больного, придает ему вид «львиной морды» (facies leonina). Характерно поражение ушной раковины, особенно мочки уха, что не встречается при других формах лепры. Причем инфильтрация кожи лица при лепре LL, как правило, не переходит на волосистую часть головы. Инфильтраты также не развиваются в так называемых иммунных зонах — на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, лобка, внутренней части глазниц и подмышечных впадин.

Излюбленная локализация лепроматозных инфильтратов — предплечья и голени; глубина залегания их различная. Кожа над инфильтратами окрашена в синюшно-бурый цвет.

Течение процесса не имеет определенных правил, лепроматозные элементы могут возникать поодиночке либо созревает сразу несколько элементов на ярком, имитирующем рожистое воспаление, эритематозном фоне в форме острой вспышки. Последняя обычно сопровождается лихорадочным состоянием

свыраженными токсическими явлениями. Лепромы существуют неопределенно долгое время — месяцы и годы. В итоге элемент может разрешаться с образованием пигментации, рубцовой атрофии или образующихся глубоко в коже участков западения; распадаться с образованием кратерообразных язв

сподрытыми, нависающими краями, сероватым дном и вязким отделяемым, содержащим микобактерии лепры; постепенно замещаться фиброзной тканью — узлы уменьшаются в размерах и становятся более плотными. У больных мутилирующей лепрой на кистях и стопах могут отсутствовать концевые фаланги пальцев, а иногда и все пальцы, конечности напоминают тюленью лапу.

Очень часто к поражениям кожи присоединяются поражения слизистых оболочек губ, языка, мягкого и твердого нёба, гортани и носа. В начальном периоде поражение слизистой

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

78	Бактериальные дерматозы

носа. чаще. проявляется. в. форме. непроходящего. ринита. и. частых. носовых. кровотечений.. Формирующиеся. на. слизистой. носовой.перегородки.лепромы.постепенно.приводят.к.ее.перфорации.и.к.деформации.носа..При.локализации.лепроматозного. узла.на.слизистой.гортани.голос.больного.становится.осиплым,. вплоть.до.его.потери,.увеличение.дефекта.может.сопровождаться. также.стенозированием..Поражение.глаз.приводит.к.эпискле- риту,.кератиту,.нередко.—.к.лейкоме,.ириту.и.иридоциклиту.

Часто. первым. проявлением. клинической. картины. может. быть.реакция.со.стороны.лимфатической.системы..Периферические. лимфатические. узлы. при. этом. увеличиваются,. приобретают.эластическую.консистенцию,.не.спаяны.с.окружающими. тканями,.при.пальпации.безболезненны..В.пунктате.лимфатических.узлов.легко.обнаруживаются.микобактерии.Гансена.

У.мужчин.довольно.часто.развивается.клиника.орхоэпидидимита,.как.правило,.двустороннего..Яички.и.придатки.уплотняются,.становятся.бугристыми..Процесс.заканчивается.склерозом. и. атрофией.. Реже. поражаются. предстательная. железа. и.уретра..У.части.больных.отмечается.увеличение.печени.и.селезенки.

Поверхностные. виды. чувствительности. долгое. время. оста- ются.ненарушенными..Особенность.лепрозных.невритов.—.их. восходящий. характер. и. «островковый». тип. расстройств. чувствительности,.что.обусловлено.разрушением.в.первую.очередь. периферических. нервных. окончаний. в. местах. кожных. высыпаний,.поражением.кожных.веточек.нервов.и.отдельных.стволов. ПНС.. В. отдельных. случаях. обнаруживаются. стволовые. невриты,. при. этом. пораженные. нервные. стволы. прощупываются.в.виде.болезненных.узловатых.тяжей..В.результате.больного.начинают.беспокоить.нестерпимые.боли.невралгического. характера,. анестезии,. амиотрофии. и. т.д.. Клиника. прогрессирующих.периферических.расстройств.чувствительности.является.основным.фактором.инвалидности.

При. изменении. иммунологической. реактивности. организма.наблюдают.реактивные.состояния.(обострения.течения.лепрозного. процесса):. внезапное. изменение. течения. болезни,. которое.развивается.более.чем.в.половине.случаев.

Лепра	79

Различают реактивные состояния первого и второго типов.

Креактивным состояниям первого типа относят нисходящие

ивосходящие реакции трансформации. Они встречаются у больных погранично-лепроматозной и погранично-туберкулоидной лепрой и характеризуются воспалением существующих очагов инфекции. Нисходящая реакция трансформации — переход заболевания в сторону лепроматозной формы — наблюдается у нелеченых больных. Восходящая реакция трансформации — переход в сторону туберкулоидной формы — возникает в начале лечения. Клинически отличить эти реакции невозможно. С одинаковой частотой они могут сопровождаться субфебрилитетом, новыми эритематозно-папулёзными высыпаниями, усилением симптоматики полиневрита («воспламенение»).

Креактивным состояниям второго типа относят лепрозную узловатую эритему и реакцию Лусио. Лепрозная узловатая эритема возникает у половины больных лепроматозной формой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы.

Реакция Лусио, известная как лепра Святого Лазаря, встречается только у больных диффузной лепроматозной проказой главным образом в Мексике и в странах Карибского региона. На коже ног образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Многие лепрологи считают реакцию Лусио вариантом лепроматозной узловатой эритемы.

Лепроматозная лепра — это многобациллярная лепра,

вмазках-соскобах с лепром и со слизистой носа выявляется большое количество микобактерий, расположенных в виде скоплений, шаров, а в макрофагах (клетках Вирхова) — микобактерии подобны сигаретам в пачке. Тест бласттрансформации лимфоцитов и реакция Митсуда — отрицательные.

Гистоморфология. Всем больным с подозрением на туберкулоидную, лепроматозную, пограничную форму лепры обязательно проводится диагностическая биопсия в условиях специализированного стационара (лепрозория). Далее больные обязательно дополнительно консультируются опытными па­ томорфологами и лепрологами для подбора гистологических

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

80	Бактериальные дерматозы

препаратов..Врачи.первичного.звена,.заподозрив.лепру,.обязаны. немедленно. направить. пациента. на. консультацию. к. дерматовенерологу,.который.в.дальнейшем.будет.проводить.всю.работу. по. диагностике. и. направлению. больного. в. специализированное.лечебное.учреждение.по.согласованию.с.областным.(городским).управлением.(комитетом).по.здравоохранению.и.Министерством.здравоохранения.Республики.Беларусь.

Полярные.типы.лепры.имеют.четкие.патоморфологические. критерии..Так,.для.туберкулоидной.формы.характерно.развитие. гранулёмы.с.четкими.фокусами.эпителиоидных.клеток,.окруженных.бордюром. из.лимфоцитов.. Также. для. нее. характерно. развитие. признаков. гиперчувствительности:. глубокая. эрозия. эпидермиса;.центральный.казеоз;.фибриноидный.некроз.в.дерме;. наличие.гигантских.клеток.Пирогова.—.Лангханса..Большин- ство. мелких. нервов. разрушены. или. резко. инфильтрированы.. Микобактерии.обычными.методиками.выявить.не.представляется.возможным.

Сходная. картина. наблюдается. и. при. погранично-тубер.ку.- лоидной. .форме.лепры..Отличия.—.в.присутствии.в.некоторых. местах. непораженной. субэпидермальной. зоны,. а. также. в. наличии. утолщенных. нервов. и. единичных. микобактерий.. Признаки.гиперчувствительности.менее.выражены.

При.пограничном.типе.лепры.гранулёма.содержит.довольно. большое.количество.возбудителей..Структурно.состоит.из.расположенных.диффузно.эпителиоидных.клеток,.с.редким.включением. лимфоцитов. и. гигантских. клеток. Пирогова. —. Лангханса.

При. погранично-лепроматозной. лепре. гранулёма. состоит. преимущественно.из.клеток.макрофагального.ряда,.в.которых. отмечается.вакуолизация..Выявляются.скопления.лимфоцитов.

и.небольшое. количество. эпителиоидных. клеток.. Субэпидермальная.зона.не.инфильтрирована,.нервные.окончания.незначительно. инфильтрированы,. выявляется. расслоение. периневрия..Микобактерии.лепры.присутствуют.в.большом.количестве.

и.расположены.в.гранулёме.диффузно.

Лепра	81

Лепроматозная форма сопровождается развитием гранулематозного воспаления из макрофагов, находящихся на разных стадиях жирового перерождения, вплоть до пенистых клеток, и небольшого количества диффузно расположенных лимфоцитов. Нервы чаще не изменены, не инфильтрированы. Гранулёма содержит огромное количество возбудителей, скопления которых напоминают шары (тип globi).

Диагноз. На ранних стадиях болезни диагностика лепры сложна и базируется на правильной оценке дерматологических и неврологических проявлений болезни, функциональных и лабораторных исследований, а также данных анамнеза (проживание в эпидемической зоне, контакты с больными лепрой). Помогает тщательный осмотр, выявление малейших изменений окраски кожного покрова, проведение исследований температурной, болевой и тактильной чувствительности, а также функциональных проб на потоотделение (проба с внутривенным введением 5 мл 1%-го раствора никотиновой кислоты, проба Минора, проба с гистамином, 1% м пилокарпином, 2% м диамином) и вызывание рефлекторной эритемы. Наличие бугор­­ ково-узловатых и бляшечных элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос в очагах поражения с нарушением поверхностных видов чувствительности, утолщения и болезненности при пальпации периферических нервных стволов облегчают клиническую диагностику. Но во всех случаях требуется подтвердить диагноз обнаружением микобактерий лепры в тканевом соке, в мазках со слизистых оболочек носа или в гистологических препаратах. Эту работу выполняет не врач первичного звена, а дерматовенеролог, к которому направляется пациент, а также врачи лепрозория, в который будет доставлен больной по согласованию с Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Для бактериоскопического исследования берется соскоб со слизистой оболочки полости носа (с обеих сторон перегородки), исследуется содержимое лепрозных узлов, мокрота, отделяемое язв; в период лихорадки — кровь. Окраска мазков производится по Цилю — Нильсену. В ряде случаев делается биопсия

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

82	Бактериальные дерматозы

лепрозных. участков. и. пункция. лимфатических. узлов.. В. препаратах. определяется. бактериальный. индекс. (логарифмическая. шкала. Ридли). —. количество. бактерий. в. полях. зрения.. При. туберкулоидной. и. пограничных. формах. лепры. бактерии. в.мазках.могут.отсутствовать,.другими.причинами.отрицательного. результата. могут. служить. проводимая. ранее. противоле- прозная.терапия,.неопытность.врача-лаборанта.

Из.серологических.тестов.в.лепрозориях.наиболее.часто.используют. реакцию. связывания. комплемента. (РСК). и. непрямую. реакцию. гемагглютинации. (РНГА).. В. последнее. время. для. идентификации. ДНК. Mycobacterium leprae,. а. также. для. оценки.эффективности.проведенного.лечения.используют.полимеразную. цепную. реакцию. (ПЦР).. Это. самая. чувствительная.методика,.которая.может.использоваться.для.диагностики. любой.формы.лепры..Имеются.указания,.что.ПЦР.может.быть. положительной. при. наличии. кислотоустойчивых. бацилл. в. очагах.поражения.при.отсутствии.достоверных.признаков.лепры.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную.диагностику.различных.клинических.типов.лепры.проводят.с.учетом.преобладающих.первичных.элементов.сыпи..Если.превалируют. пятнистые. элементы,. то. недифференцированную. форму. лепры. следует. отличать. от. себорейной. экземы;. папулёзные,. бляшечные. и. узловатые. высыпания. дифференцируют. от. саркоидоза,.дерматофибром..Лепрозную.узловатую.эритему.отличают.от.васкулита,.индуративной.эритемы,.узловатой.эритемы. другой.этиологии;.кольцевидные.высыпания.при.пограничной. и. туберкулоидной. лепре. —. от. кольцевидной. эритемы,. трихофитии. гладкой. кожи,. саркоидоза;. язвенные. поражения. при. лепроматозной.лепре.—.от.трофических.язв,.язв.при.варикоз- ном.симптомокомплексе.

Лечение.больного.лепрой.базируется.на.четырех.основных. принципах:

1).санация.организма.от.микобактерий.лепры;

2).профилактика.и.лечение.реактивных.состояний;

3).профилактика.и.лечение.неврологических.осложнений;

4).социальная.адаптация.больного.