4 курс / Дерматовенерология / Поражение ногтей. Атлас
.pdf■ ■ ■ Глава 2 |
|
коричневые полоски или сине-черный цвет ногтей, |
Вульгарная пузырчатка (ретрИ%и$ уи1§ап$) |
отражающий либо активацию меланоцитов, либо |
также может затрагивать ногти и быть причиной |
недержание пигмента. Диагностируют также уроду |
полной потери пораженных ногтей. Ногти пальцев |
ющую красную волчанку конечностей [10]. |
рук поражаются чаще, чем ногти пальцев ног. При |
Описан случай дерматомиозита, при котором |
тяжелых формах пузырчатки поражение ногтей |
единственным кожным поражением была полная |
в большинстве случаев ограниченно, хотя в не |
потеря нескольких ногтей пальцев ног [11]. |
давнем прошлом это утверждение оспаривалось. |
При акральной склеродермии кончик пальца |
В наблюдении за 64 пациентами с вульгарной |
медленно подвергается резорбции, и ноготь в кон |
пузырчаткой выявлены изменения ногтей почти |
це концов становится гипопластичным (рис. 2-11), |
у половины из них [13]. Обычно это начинается с |
пока не исчезает полностью, обычно с резорбцией |
симптомов, напоминающих подострую или хро |
дистальной фаланги. На его месте остается узкая |
ническую паронихию (рис. 2-12), или даже с боро |
серповидная кость, примыкающая к дистальному |
давок, трахионихии, линий Бо—Рейля и глубоких |
межфаланговому суставу 112]. |
поперечных борозд и приводит к онихомадезису |
|
(рис. 2-13). Множественные подиогтевые гемато- |
Ознобленная волчанка. |
Акральная склеродермия. |
] |
Системная красная волчанка. |
40
■ ■ ■ Глава 2 |
|
вовлекаются большие пальцы рук (рис. 2-29). Однако |
нальных фаланг. Такой ноготь может выглядеть как |
иногда встречается также асимметричное поражение |
один гигантский ноготь или иметь на поверхности |
и вовлечение других пальцев рук и, крайне редко, |
неглубокую продольную борозду, обозначающую |
пальцев ног [35]. |
линию соединения низлежашей кости и зачатков |
Микронихия характеризуется уменьшенными |
ногтей. Очень большие ногти, в частности, на увели |
ногтями, обычно в сочетании с уменьшенным и |
ченных пальцах ноги могут наблюдаться при перифе |
пальцами. Часто это заболевание встречается вместе |
рической нейропатии с акроостеолизом, в результате |
с синдактилией (рис. 2-30). |
чего расширяются кости вовлеченной в заболевание |
Макронихия всех ногтей может быть симптомом |
дистальной фаланги. Макронихия одного пальца |
акромегалии. Единичные гигантские ногти бывают |
наблюдается при синдроме Протея (рис. 2-31) и |
при некоторых редких синдромах мальформации с |
встречается также у пациентов с нейрофиброматозом |
синдактилией, когда наблюдается синостоз терми- |
и туберозным склерозом. Кроме того, к макронихии |
|
относят ноготь Гиппократа (см. ниже). |
| Ноготь в форме ракетки.
Микронихия (фотография любезно предоставлена Р. Сбапд, Гватемала).
■■■ Гипонихия
ианонихия
Гипонихия и аплазия ногтей представляют собой ко личественные вариации одного и того же процесса. То или иное заболевание проявляется в зависимости от того, когда ингибируется развитие зачатка ногтя (рис. 2-32). Различают четыре типа анонихии: апластическую, атрофическую солитарную, позднюю атрофическую и кератотическую. Известно несколько случаев наследственной анонихии. А1к1еу1с2 описал семью, в которой десять ее членов в трех поколениях страдают апластической анонихией безымянного пальца, бифалангией, полидактилией и повреждением суставов [36]. У этих пациентов углубление в центре кончика пальца нахо дилось не с дорсальной стороны. Это позволило автору предположить, что зачаток ногтя первично был расположен на кончике пальца, а не на дорсальной стороне дистальной фаланги. Недавно была описана полная анонихия у монозиготных близнецов. В иран ской семье была описана анонихия и микроцефалия при нормальном интеллекте. При атрофической анонихии вместо ногтя обра зуются роговые массы, а настоящее ногтевое ложе не формируется. Кроме того, у двух родных братьев или сестер даже нормальные ногти превращались в рубцовую ткань по достижении 5—8 лет [36]. Синдром 2лттегтапп—ЬаЬапб характеризуется фиброматозом десен, аплазией или гипоплазией дистальных фаланг с койлонихией или отсутствием ногтей и увеличением мягких тканей лица. Были описаны четыре девочки с препубертатной гигантомастией и врожденной анонихией, чьи мате-
48