6 курс / Кардиология / Желудочковые_нарушения_ритма_сердца
.pdfляется негомогенная структура миокарда, а ППЖ отражают наличие в миокарде зон с замедленным проведением электрического импульса [4].
Кроме этого, исследователями установлена тесная связь между нарушением сократимости миокарда, дилятацией полости желудочка и степенью электрической нестабильности миокарда при МК.
В исследовании отдела некоронарогенной патологии РСЦК выявлено, что в нашем регионе МК достоверно чаще протекают в виде очагового поражения по сравнению с диффузным (72 % и 28 % соответственно). Из всех форм аритмии наиболее часто выявлялись ЖЭ – у 51 % больных. При этом не было выявлено различий между частотой аритмии и выраженностью распространённости кардиофиброза. Тем не менее, ЖЭ высоких градаций наиболее чаще регистрировались при диффузном воспалительном поражении миокарда. Кроме этого, использование метода ВЭМ у больных с МК позволило подтвердить теоретическое предположение о прямом кардиотоксическом действии концентрации циркулирующих катехоламинов и аутоантител к β1- адренорецепторам, являющихся β1-агонистами.
По данным ЭхоКГ группа больных с ЖА характеризовалась более высокими объёмами ЛП и ЛЖ, снижением их сократительной способности, появлением признаков сферичности, формированием анормального диастолического расслабления, которые по сути своей являются начальными признаками СН.
6.2. Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или аритмогенная правожелудочковая кардиомиопа- тия – заболевание миокарда, часто наследственное, которое характеризуется фиброзно-жировым замещёнием миокарда преимущественно ПЖ и клинически манифестирует НРС в виде ЖЭ и правожелудочковой тахикардии с высоким риском ВСС у лиц молодого возраста и спорт сменов. АДПЖ в 1977 году Fontaine G. с соавт. назвали заболевание, выявившееся у группы пациентов, страдав-
121
ших резистентной к медикаментозной терапии ЖТ без явной сердечно-сосудистой патологии. По классификации сердечно-сосудистых заболеваний АДПЖ была отнесена к кардиомиопатиям на основании рекомендаций Всемирной Организации Здравоохранения.
Общепринятой статистики по распространённости АДПЖ в мире не существует. Имеются данные американских авторов о распространённости АДПЖ–1 на 5000– 10000 населения. Данное заболевание встречается чаще у молодых лиц мужского пола, хотя может быть диагностировано в любом возрасте у обоих полов. Соотношение мужчины/женщины составляет 2,7/1,0. АДПЖ обычно диагностируется в возрасте между 20 и 50 годами, в среднем в 33 года. Только у 10% пациентов диагноз устанавливается до 20 лет (возможно, в связи с длительным латентным течением заболевания). Наследственная этиология подтверждается в 30% случаев АДПЖ. За исключением нескольких семей при АДПЖ наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу.
По клинической картине выделяют 4 типичные формы течения этого заболевания:
•\ скрытая форма, при которой ВСС вследствие ФЖ является первым проявлением заболевания; •\ аритмическая форма, характеризующаяся наличием
документированных симптоматичных желудочковых тахиаритмий (ЖЭ и ЖТ) с конфигурацией комплекса QRS по типу БЛНПГ;
•\ «paicisymptomatic form»–форма с симптомами сред-
ней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца; •\ форма, проявляющаяся СН, преимущественно пра-
вожелудочковой, с наличием или отсутствием НРС. Наиболее частыми проявлениями АДПЖ являются ЖА с ЭКГ морфологией по типу БЛНПГ, изменения деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, выявляемые в правых прекордиальных отведениях, а также нарушения глобальной и/или локальной сократимости ПЖ и изменения структуры его миокарда по данным ЭхоКГ, МРТ. Следует отметить, что существует немало
122
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
случаев бессимптомного течения заболевания, когда первым и, возможно, единственным его проявлением бывает ВСС. У значительной части больных АДПЖ остается нераспознанной, несмотря на имеющиеся клинические и инструментальные признаки. Заболевание может прогрессировать и приводить со временем к вовлечению в патологический процесс миокарда ЛЖ. В клинической картине у таких больных доминируют признаки НК наряду с ЖА. Островки фиброзно-жировой ткани, обнаруживаемые при АДПЖ, формируют аритмогенный субстрат, несущий в себе электрофизиологические условия развития повторного входа волны возбуждения (re-entry), лежащего в основе злокачественных ЖТ.
Характерно то, что аритмии индуцируются при адренергической стимуляции, например, при инфузии катехоламинов или при физической нагрузке. 80 % больных демонстрируют появление желудочковой экстрасистолии либо ЖТ на фоне инфузии изопротеренола. При анализе записей ХМЭКГ пациентов с устойчивой ЖТ отмечается увеличение частоты сердечных сокращений, предшествующее пароксизму ЖТ, как отражение активации САС. ЖТ у пациентов с АДПЖ обычно имеет ЭКГ морфологию БЛНПГ, что указывает на происхождение аритмии из миокарда ПЖ. Нередко регистрируется несколько морфологий ЖТ, так как при данном заболевании могут формироваться множественные аритмогенные очаги. Больные с АДПЖ и их родственники часто имеют в анамнезе указания на синкопальные состояния неуточнённой этиологии. Обмороки, как проявление тяжёлых аритмических событий, могут возникать задолго до развития характерных клинико-инструментальных признаков АДПЖ. В последующем в этих случаях наблюдаются прогрессирующие изменения ЭКГ и параметров ЭхоКГ, свойственные данному заболеванию.
Пациенты с диагностированной АДПЖ или с подозрением на таковую должны расцениваться, как лица с повышенным риском ВСС, даже при отсутствии документированных ЖНРС. По данным американских авторов, АДПЖ посмертно диагностируется примерно в 5 % случаев ВСС
123
среди лиц моложе 65 лет и в 3–4% случаев смерти молодых спортсменов во время соревнований или тренировок. Годовая частота случаев ВС при АДПЖ достигает 3% без лечения и может быть снижена до 1% при условии проведения её первичной или вторичной профилактики средствами фармакотерапии. В подавляющем большинстве случаев механизмом ВС является ЖТ с трансформацией в ФЖ.
Peters S. с соавт. проанализировали данные 121 пациента с верифицированным диагнозом АДПЖ и выявили следующие маркеры повышенного риска развития жизнеугрожающих ЖА и ВСС:
–– мужской пол;
–– продолжительность комплекса QRS в правых прекордиальных отведениях >110 мс;
–– увеличение размеров ПЖ по данным ЭхоКГ, рентгенконтрастной вентрикулографии;
–– признаки вовлечения в патологический процесс миокарда левого желудочка (ЛЖ);
–– дисперсия интервала J-T в левых прекордиальных отведениях >30 мс;
–– инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях ЭКГ;
–– дисперсия продолжительности комплекса QRSі50 мс. Выявление этих признаков представляется наиболее значимым для бессимптомных пациентов с АДПЖ. Своевременное назначение таким больным средств профилактики развития фатальных аритмий позволяет существенно улучшить прогноз их жизни. Пациенты с АДПЖ могут демонстрировать симптомы изолированной правожелудочковой, реже бивентрикулярной СН, которые появ-
ляются, как правило, в возрасте 40–50 лет.
Признаки правожелудочковой недостаточности манифестируют, как правило, через 4–8 лет после появления полной БЛНПГ–одного из характерных электрокардиографических маркеров поражения миокарда ПЖ и его структур проводящей системы сердца. Диспластический процесс может захватывать и миокард ЛЖ, приводя к снижению его сократительной способности, однако левожелудочковая недостаточность менее свойственна данному
124
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
заболеванию. Развитие левожелудочковой недостаточности может создавать предпосылки для диагностических ошибок. Например, часто вместо АДПЖ диагностируют идиопатическую ДКМП либо ДКМП, как исход вирусного миокардита. Левожелудочковая дисфункция при АДПЖ отражает бивентрикулярную дисплазию и должна быть дифференцирована от любых других первичных заболеваний миокарда, протекающих с вовлечением в патологический процесс обоих желудочков и проявляющихся развитием дилатации и снижением сократимости. Достоверная диагностика АДПЖ имеет принципиально важное значение вследствие высокой предрасположенности пациентов с этой патологией к возникновению злокачественных ЖТ, которые нередко бывают резистентны к медикаментозной терапии и требуют в значительной части случаев использования специальных методов нелекарственного лечения. В некоторых случаях дополнительные диагностические трудности у больных с АДПЖ создают боли в области сердца, которые далеко не всегда возникают при нагрузке, но порой могут быть купированы применением нитратов. У таких пациентов гистологические исследования выявляют пролиферацию медии с почти полной обструкцией дистального коронарного русла, погруженного в жировую ткань. Данные изменения могут служить объяснением развития синдрома стенокардии при АДПЖ.
Диагностика
Группой экспертов ЕОК были предложены критерии диагностики АДПЖ. Необходимость создания общепринятых критериев была продиктована трудностями в диагностике АДПЖ: невысокой специфичностью при этой патологии ЭКГ-изменений, полиэтиологичностью ЖТ, протекающих с ЭКГ-картиной БЛНПГ, методическими сложностями инструментальной оценки структуры и функции ПЖ и интерпретации данных эндомиокардиальной биопсии.
Согласно рекомендациям экспертов диагноз АДПЖ должен основываться на наличии малых и больших критериев, объединяющих генетические, ЭКГ, аритмические, морфофункциональные и гистопатологические признаки
125
(табл. 6.1.). Для диагностики АДПЖ достаточно наличия двух, так называемых больших критериев, либо одного большого и двух малых, либо четырёх малых критериев. Информативность и диагностическая значимость предложенных критериев требуют проверки в условиях длительного проспективного наблюдения за большим количеством больных.
6.3. Желудочковые аритмии при кардиомиопатиях
Заболевания миокарда невыясненной этиологии, протекающие как с расширением полости, снижением сократительной функции ЛЖ или обоих желудочков, так и гипертрофией стенок ЛЖ без дилатации его полостей с усилением систолической и нарушением диастолической функции, объединены в группу «кардиомиопатии».
Больные с ЖА на фоне КМП представляют собой группу высокого риска развития ВСС. Несмотря на это, на сегодняшний день не существует убедительных об аритмическом генезе ВСС у этого контингента больных. Исследованиями удалось выявить чёткую связь между сократимостью ЛЖ и риском ежегодной смертности у больных с ДКМП, осложнённой СН III-IV ФК по NYHA. Данные ХМЭКГ во время ВСС у этих больных свидетельствуют о наличии ЖЭ, переходящей в полиморфную ЖТ.
Таблица 6.1.
Критерии диагноза АДПЖ
I.Глобальная или региональная дисфункция
иструктурные изменения*
Большие – значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсут-
ствии (или незначительном) вовлечения ЛЖ
–локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные области с диастолическим выбуханием)
–значительная сегментарная дилатация ПЖ
Малые – умеренная дилатация ПЖ или снижение ФВ ПЖ при
нормальном ЛЖ
–умеренная сегментарная дилатация ПЖ
–региональная дискинезия ПЖ
II. Характеристика ткани стенок
Большой – фиброзно-жировое замещение миокарда, по данным эндомиокардиальной биопсии
126
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
III. Нарушения реполяризации
Малый – инверсия Т волны в правых прекордиальных отведениях (V2 и V3) (для лиц старше 12 лет; при отсутствии
БПНПГ)
IV. Нарушения деполяризации/ проведения
Большой – эпсилон-волны или расширение комплекса QRS
(>110 мс) в правых прекордиальных отведениях (V1 – V3)
Малый – поздние потенциалы желудочков (сигнал-усреднённая
ЭКГ)
V. Аритмии
Малые – ЖТ с ЭКГ морфологией БЛНПГ (устойчивая и неустойчивая) (ЭКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру, нагрузочные пробы)
–частая ЖЭ (>1000/24 ч.) (мониторирование ЭКГ по Холтеру)
VI. Семейный анамнез
Большой – наследственный характер патологии, подтверждённый
аутопсией или при операции
Малый – семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте (<35 лет), предположительно вследствие АДПЖ
–семейный анамнез (клинический диагноз, основанный на представленных критериях)
* – Определяются с помощью ЭхоКГ, ангиографии, магнитно-резонанс
ной томографии или радионуклидной вентрикулографии.
Можно предположить, что дилатация полости и перерастяжение стенок ЛЖ приводят к структурной перестройке миокарда и повышению содержания в нём аритмогенного субстрата и его реализации в виде угрожающих жизни аритмий. При сопровождающей ДКМП тяжёлой СН электрофизиологические эффекты растяжения миокарда и увеличение внутримиокардиального напряжения могут приводить к возрастанию функции автоматизма.
Таким образом, нарушение функции ЛЖ, снижение сократимости, растяжение миокарда приводят к повышению мембранного автоматизма и возникновению потенциально опасных и угрожающих жизни ЖА. Снижение ФВ ЛЖ и наличие ЖА связаны с ВСС и общей смертностью, а ЖТ, выявляемые при ХМЭКГ, являются наиболее важными предикторами ВСС. Кроме этого, повышение потребности
127
миокарда в кислороде при гипертрофии ЛЖ и его перегрузке может привести к возникновению ишемии миокарда без стенозирования коронарных артерий. Возникающие при этом НРС могут вызвать ВСС [29].
Результаты собственных исследований больных с ДКМП показали, что ЖНРС по данным ХМЭКГ встречались практически у 87 (85%) больных, в том числе у 61 (59,8%) из них имела место ЖЭ высоких градаций. Надо отметить, что частая ЖЭ наиболее часто регистрировалась в группе больных, имевших по данным ЭхоКГснижение сократимости, дилатации сердца, клиниче- ски–высокий функциональный класс СН, у которых неблагоприятный прогноз был существенно выше (72,7% против 36,1%; 2=11,51; р<0,01). Показатель летальности у наших больных за 5 лет составил 65%. Многофакторный анализ зависимости летальности от сочетания неблагоприятных маркеров выявил, что увеличение числа определяемых признаков (от 1 до 4) приводит к нарастанию частоты смертельных исходов с 25 до 90%. Причём неблагоприятным было сочетание не только 4-х факторов, но и также и трёх из них в тех случаях, когда имелась комбинация III-IV ФК НК, изменений ЭКГ и сложных видов ЖЭ.
6.4.Идиопатические Желудочковые аритмии
В80–90-х годах появились немногочисленные сообщения о ЖНРС, возникающих у лиц со здоровым сердцем. Тогда же был сформулирован тезис о том, что идиопатические («беспричинные») ЖНРС–это проявления первичной электрической болезни сердца. В клинической практике нередко наблюдаются случаи, когда после тщательных об-
следований пациентов с ЖНРС не остаётся другого выхода, как признать аритмию идиопатической, то есть неясной этиологии. Классическим остаётся определение «идиопатических» НРС, под которым подразумеваются аритмии с не выявленной структурной патологией сердца [111].
Несовершенство существующих риск-стратификаций и отсутствие единого мнения в отношении прогноза пациентов с «идиопатическими» ЖНРС в настоящее время не по-
128
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
зволяет выделить лиц с неблагоприятным течением, нуждающихся в постоянном контроле и активном лечении.
Наибольшей проблемой для клинициста являются, конечно, не единичные ЖЭ, а значительно более частые (более 30 в час), парные, пароксизмы неустойчивой и устойчивой ЖТ, а также ФЖ, то есть те аритмии, которые по классификации B. Lown и M. Wolf (1971, 1983) были от-
несены к ЖНРС высоких градаций. В плане оценки прогноза пациентов с ЖА наибольшую популярность получила классификация ЖНРС по J.T. Bigger (1984), предполагающая не только проведение анализа желудочковой эктопической активности, но и оценку клинической ситуации, а также учитывающая наличие или отсутствие органического поражения миокарда. В соответствии с этой классификацией все формы гемодинамически незначимых ЖНРС при отсутствии органического поражения миокарда отнесены к неопасным, и прогноз таких пациентов считается благоприятным. Так, по данным A.Buxton и соавт. (1983), из 30 пациентов с идиопатической правожелудочковой тахикардией за 30 месяцев наблюдения никто не умер, не было остановки сердца, и ни у кого из них не появились другие признаки заболеваний сердца. У 98 детей с идиопатической ЖТ в течение 47 месяцев, по данным Kennedy, также был хороший прогноз.
В то же время существуют результаты проспективных наблюдений, где было показано, что у пациентов с идиопатическими ЖНРС увеличивается частота возникновения ИМ и ВСС.
Приведённые доказательства ставят под сомнение существование идиопатических ЖНРС в целом. Как уже было замечено, пациенты с идиопатическими аритмиями представляют довольно разнородную группу, и, что самое главное, весьма неоднозначную по прогнозу. Возможно, это обусловлено тем, что в основе таких ЖНРС лежат различные причины и механизмы возникновения аритмий.
Как было убедительно доказано в клинических и экспериментальных исследованиях, у большинства больных с подозрением на идиопатические ЖНРС выявлялись из-
129
менённые структуры и функции ионных каналов, межклеточных соединений, миоцитов, тканевой архитектуры, изменения активности автономной нервной системы.
Таким образом, как сложные, генетически детерминированные процессы, так и минимальные изменения в неишемизированном миокарде приводят к формированию очага аритмогенеза, что, в целом, ставит под сомнение существование истинно идиопатических форм ЖА.
В этой связи хочется упомянуть некоторые генетически детерминированные заболевания, вызванные первичными нарушениями электрических процессов в сердце, приводящими к злокачественным ЖНРС и ВСС. К ним относят подтверждённые молекулярно-генетическим анализом моногенные заболевания: синдром удлинённого интервала Q-T (LQTS), синдром Бругада, синдром укороченного интервала Q-T, зависимую от катехоламинов ЖТ. Для каждого из перечисленных синдромов обнаружена мутация в одном из генов, приводящая к поражению белков ионных каналов, ионных насосов. Общие клинические симптомы данных синдромов: приступообразные потери сознания, обусловленные рецидивами ЖТ (чаще полиморфной, преимущественно типа torsade de pointes), ВСС.
130
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/