Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
913.95 Кб
Скачать

ными с кальцинозом протока, атеросклерозом и формированием аневризмы и с другими несвязанными, характеризующимися смертельным риском состояниями типа коронарного атеросклероза или почечной болезни, которые определяют риск развития послеоперационных осложнений. У взрослых больных с ВПС эндоваскулярный способ закрытия ОАП при практически полном отсутствии осложнений является наиболее эффективным [317]. В случаях сочетания ОАП с другими ВПС, требующими хирургической коррекции, проток может быть закрыт во время проведения основной операции, хотя чрескожное закрытие ОАП предоперационно снижает риски, связанные с удлинением времени искусственного кровообращения и вероятностью травмы во время выделения ОАП.

5.6.Ключевые вопросы обследования

ипоследующего наблюдения

Увзрослых больных с ВПС с большим ОАП, как правило, присутствует комплекс Эйзенменгера. Такие пациенты требуют постоянного наблюдения и контроля за ухудшающимся состоянием. Вопросы, связанные с комплексом Эйзенменгера, рассмотрены в разделе 9.

Пациенты, перенесшие хирургическое закрытие ОАП, выписываются с подтверждением отсутствия сброса крови на уровне протока по данным ЭхоКГ. Антибактериальную профилактику можно прекратить через 6 мес после вмешательства.

Повторные обследования после эндоваскулярного закрытия ОАП показаны приблизительно каждые 5 лет из-за отсутствия достаточных данных об отдаленных результатах применения этого метода.

131

6. ОБСТРУКЦИЯ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: КЛАПАННАЯ, ПОДКЛАПАННАЯ И НАДКЛАПАННАЯ

В СОЧЕТАНИИ С ПОРАЖЕНИЕМ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЕЙ

К синдромам обструкции выводного тракта левого желудочка относятся: подклапанный и надклапанный стеноз аорты, стеноз аорты и коарктация аорты. Обструкция может встречаться как на одном, так и на нескольких уровнях, как без сопутствующих нарушений, так и в сочетании с дефектом перегородки сердца или конотрукальными нарушениями.

6.1. Определение

Двустворчатый аортальный клапан является одним из наиболее распространенных врожденных сердечно-сосудис- тых нарушений, которое встречается у 1–2% населения. Уровень доказательности распространения стеноза аорты трудно определить, потому что в отличие от многих других врожденных патологий сердца двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться развитием стеноза или недостаточности в зрелом возрасте, а к группе риска с возможным хирургическим вмешательством относятся люди в возрасте 60–80 лет. Мужчины в большей степени подвержены стенозу аорты. Двустворчатый аортальный клапан может передаваться по наследству, поэтому следует изучать историю болезни всей семьи.

Двустворчатый аортальный клапан возникает из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих 1 мéньшую и 1 бóльшую по размерам створку. Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. Двустворчатый аортальный клапан может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с двустворчатым аортальным клапаном гистология стенок аорты идентична с синдромом Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене.

132

В целом тяжесть клапанного стеноза аорты у взрослых классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-ЭхоКГ.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американским колледжем кардиологии и Американской ассоциацией кардиологов, степень тяжести стеноза аорты может быть незначительной (площадь отверстия клапана более 1,5 см2; средний градиент менее 25 мм рт. ст. или скорость струи менее чем 3 м/с), умеренной (площадь отверстия клапана от 1,0 до 1,5 см2, средний градиент от 25 до 40 мм рт. ст., скорость струи от 3,0 до 4,0 м/с), выраженной (площадь отверстия клапана менее 1,0 см2, средний градиент более 40 мм рт. ст., скорость струи более 4,0 м/с). Не все специалисты придерживаются данной классификации, однако именно она служит ориентиром при обсуждении степени тяжести стеноза аорты. У людей моложе 30 лет степень тяжести стеноза аорты определяется на основе значения среднего градиента, измеряемого при проведении допплер-ЭхоКГ.

6.2. Сопутствующие пороки

Нарушениями, сопровождающими двустворчатый аортальный клапан, являются подклапанный стеноз аорты, парашютообразный митральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки сердца, открытый артериальный проток и коартация аорты с различной степенью гипоплазии дуги. При двустворчатом аортальном клапане часто встречается доминирующая левосторонняя коронарная артериальная система. Коарктация аорты может сопровождаться также синдромом Turner. Наличие множественных стенозов ВТЛЖ на различных уровнях (например, подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан, аортальный стеноз, коарктация, парашютообразный митральный клапан) называется синдромом Shones. Заболевания, сопровождающиеся обструкцией ВТЛЖ, выявляемые в детстве, прогностически более тяжелые, чем в тех случаях, когда они выявляются во взрослом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан может сопровождаться прогрессирующей дилатацией корня аорты, развитием аневризмы аорты и даже ее разрывом или диссекцией; внутренние нарушения эластина стенок аорты

133

могут привести к ее дилатации даже при нормальном функционировании аортального клапана.

6.3. Течение болезни

ВПС у взрослых (двустворчатый аортальный клапан) при отсутствии инфекционного эндокардита обычно протекает доброкачественно с постепенным развитием и прогрессированием стеноза аорты и аортальной регургитации. Асимметричный поток крови через двустворчатый аортальный клапан приводит к его утолщению, кальцинозу и формированию стеноза и/или ретракции стенок.

Склеротические изменения клапана при эхокардиографическом исследовании могут быть диагностированы после 20 лет, кальциноз – после 45. Многие пациенты старше 45 лет имеют значительный кальциноз и/или утолщение створок аортального клапана, которые в последующем приводят к гемодинамическим осложнениям. Факторы риска, такие как гиперлипидемия, способствуют прогрессированию стеноза.

Прогрессирующий стеноз аорты является самым распространенным осложнением при двустворчатом аортальном клапане, и поэтому многим пациентам требуется операция протезирования клапана или чрескожная вальвулопластика. При этом только у одной трети пациентов нативный клапан продолжает функционировать нормально и после 50 лет. Скорость прогрессирования стеноза клапанов аорты выше в клапанах, ориентированных на переднезаднее закрытие, и в клапанах с большой нецентральной линией закрытия. У таких пациентов пик систолического градиента давления превышает 27 мм рт. ст. Сопутствующая аортальная регургитация может также способствовать прогрессированию стеноза клапана аорты.

Кроме того, при развитии диссекции аневризмы восходящей аорты также могут возникнуть схожие диссекции других артериальных сосудов. В результате долголетнего исследования 622 взрослых пациентов с бессимптомным, но гемодинамическим значимым стенозом аорты было выявлено, что симптомы проявляются в течение 5 лет, а случаи внезапной смерти составляют 1% ежегодно.

Постепенное прогрессирование аортальной регургитации при двустворчатом аортальном клапане может происходить по нескольким причинам, например при провисании створки

134

или фиброзе, ретракции краев створки или дилатации корня аорты. Острая аортальная регургитация может появиться вследствие инфекционного эндокардита с разрушением или перфорацией створок или реже в результате появления расслоения между интимой аорты и створки. Редко патологическая подвижность створок АК развивается в результате перфорации, отрыва створки по линии соединения клапана с ФК. Как отмечалось, расслоение аорты может сочетаться с двустворчатым аортальным клапаном и аортальной коарктацией [333–335]. Риск расслоения аорты при двустворчатом аортальном клапане в 5–9 выше, чем в общей популяции [33, 339].

6.4. Тактика обследования неоперированных пациентов

Рекомендации и нормы, касающиеся стеноза аорты, двустворчатого аортального клапана и аортальной регургитации у взрослых описываются в стандартах болезней клапанов сердца в 2006 г.

Класс 1

1.Первичная визуализация и гемодинамическая оценка стеноза аорты и заболеваний клапана аорты рекомендуются при использовании допплеровской эхокардиографии для определения наличия и степени тяжести стеноза аорты и аортальной регургитации, размеров, функционирования и массы левого желудочка сердца, параметров и анатомии восходящей аорты и сопутствующих заболеваний (уровень доказательности В).

2.Эхокардиография рекомендуется для повторного обследования пациентов, у которых произошли изменения признаков и симптомов болезни, а также для выявления изменений в гемодинамике стеноза аорты в период беременности (уровень доказательности В).

3.При отсутствии симптомов болезни молодым людям рекомендуется проходить ежегодные обследования на стеноз аорты, если средний градиент при допплеровском исследовании больше 30 мм рт. ст. или пиковый градиент больше, чем 50 мм рт. ст., и раз в два года для пациентов, у которых показатели градиента ниже (Уровень доказательности С).

135

4.Катетеризация сердца рекомендуется в случае, когда неинвазивные методы не приводят к конкретным результатам или не соответствуют клиническим симптомам (уровень доказательности С).

5.Коронарная ангиография рекомендуется перед протезированием аортального клапана у взрослых для исключения ишемической болезни сердца (уровень доказательности В).

6.Коронарная ангиография рекомендуется перед операцией Росса, если неинвазивная диагностика коронарных артерий неполноценна (уровень доказательности С).

7.Ежегодное прохождение ЭКГ рекомендуется молодым людям до 30 лет, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковый градиент более 50 мм рт. ст. (уровень доказательности С).

8.Проведение ЭКГ раз в два года рекомендуется молодым людям до 30 лет, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании менее 30 мм рт. ст. или пиковый градиент менее 50 мм рт. ст. (уровень доказательности С).

Класс IIa

1.При отсутствии симптомов болезни молодым людям до 30 лет имеет смысл делать электрокардиограмму и измерять артериальное давление во время физических нагрузок для того, чтобы определить уровень допустимой физической нагрузки (уровень доказательности С).

2.Электрокардиограмму во время физических нагрузок целесообразно проводить пациентам с показателем среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковым градиентом более 50 мм рт. ст., если у них есть физические нагрузки или если клинические наблюдения отличаются от неинвазивных исследований (уровень доказательности С).

3.Электрокардиограмму во время физических нагрузок целесообразно проводить при отсутствии симптомов болезни молодым людям со средним градиентом при допплеровском исследовании более 40 мм рт. ст. или

136

пиковым градиентом более 64 мм рт. ст. или если пациент занимается спортом, а также во время беременности (уровень доказательности С).

4.Стресс-эхокардиография с добутамином может быть полезной при оценке умеренного стеноза аорты в случае низкого уровня фракции выброса левого желудочка сердца и сокращения объемов сердца (уровень доказательности С).

5.МРТ и КТ могут быть полезны для составления более полной картины об анатомии грудной аорты (уровень доказательности С).

6.Стресс-эхокардиография может быть использована также для определения кровяного давления или для выявления симптомов, вызванных физическими нагрузками у взрослых с асимптомным стенозом аорты (уровень доказательности В).

Класс IIb

1.Магнитно-резонансная ангиография может использоваться для диагностики аортальной регургитации, когда данные, полученные другими исследованиями, неоднозначны или ограничены (уровень доказательности С).

Класс III

1.Стресс-эхокардиографию не следует использовать для пациентов с симптомным стенозом аорты или при нарушении реполяризации при ЭКГ-исследовании, а также при систолических нарушениях, выявленных при эхокардиографии (уровень доказательности С).

6.4.1.Клиническое исследование

Замедление кровотока и снижение его объема на уровне сонных артерий обычно наблюдается в сочетании с тяжелой формой стеноза аорты. При этом в яремной ямке или над верхней частью грудины справа может определяться систолическое дрожание. При пальпации выявляется повышенный и устойчивый верхушечный толчок. Систолический шум появляется до четвертой декады, после которой кальциноз может ограничить мобильность створок клапана. Характерным при стенозе аорты является возрастающий/уменьшающийся

137

систолический шум от правого верхнего края грудины и на сонных артериях.

У пациентов с умеренной или тяжелой степенью аортальной регургитации и увеличенным левым желудочком сердца верхушечный толчок гипердинамичен и смещается латерально. Ранний диастолический высокочастотный шум при регургитации аорты обычно громче вдоль левого края грудины в средней ее части. Если шум при аортальной регургитации громче вдоль правого края грудины, то это признак дилатации корня аорты.

6.4.2. Электрокардиография

На ЭКГ может определяться повышение комплекса Q–R–S, указывающее на гипертрофию левого желудочка сердца, особенности патологии левого предсердия и/или реполяризационные изменения сегмента ST и зубца T.

6.4.3. Рентгенография грудной клетки

Позволяет получить ряд достоверных диагностических признаков: аортальную конфигурацию тени сердца, расширение восходящей аорты, кальциноз в проекции аортального клапана, увеличение ЛЖ, которое хорошо видно во второй косой проекции, где тень контура желудочка наслаивается на позвоночник.

6.4.4. Визуализирующие методы

Необходимо оценить анатомию аортального клапана и его подвижность, размер фиброзного кольца, массу ЛЖ, его размеры и объем, а также его функцию (систолу и диастолу); наличие аортальной регургитации.

При аортальном стенозе необходимо вычислять площадь поверхности клапана (см) и желательно индекс площади поверхности тела (см/м).

Максимальный пиковый градиент аортального клапана может переоценить тяжесть АС. Средний градиент давления более точно отражает измерение градиента, полученное при катетеризации сердца, и используется для принятия клинических решений. Можно использовать также метод полупериода; ширину потока регургитации, расстояние, наличие и сте-

138

пень обратного потока крови в проксимальной части нисходящей части дуги аорты.

Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография могут использоваться для оценки анатомии всей аорты, уточнения тяжести аортальной регургитации в пограничных случаях.

6.4.5. Стресс-эхокардиография

Стресс-эхокардиография применяется для определения давления в полостях сердца, выявления изменений частоты сердечных сокращений, нарушений сердечного ритма и изменений интервала S–T. Прогностическое значение депрессии интервала S–T и инверсии Т-волны, которые вызваны физическими нагрузками, зависит от возраста, поскольку депрессия интервала S–T у взрослых пациентов со стенозом аорты в 80% случаев прогностического значения не имеет. В то же время изменения интервала S–T в результате физических нагрузок у молодых людей могут быть поводом для медицинского вмешательства. Применение стресс-эхокар- диографии может быть полезным для оценки площади клапанов аорты, градиентов, фракции выброса и изменения объемов левого желудочка сердца. Изучение данных стрессэхокардиографии с добутаминовой нагрузкой имеет огромное значение в случаях нетипичного течения для пациентов молодого возраста со стенозом аорты или аортальной регургитацией, характеризующегося низким градиентом давления и сниженной фракцией выброса левого желудочка сердца, что проявляется в основном у больных зрелого возраста с сопутствующей патологией миокарда или системы коронарных артерий.

6.4.6. Катетеризация сердца

Диагностическая катетеризация используется избирательно в случаях, когда результаты клинических исследований и допплеровской эхокардиографии не поддаются однозначной трактовке перед катетеризацией сердца или перед хирургическим вмешательством. Во многих лабораториях она используется в основном для определения анатомии коронарных артерий у мужчин старше 35 лет или для выявления факторов риска развития атеросклероза.

139

6.5.Проблемы и трудности

Кпроблемам и сложностям, касающимся двустворчатого аортального клапана относятся следующие:

1. При аускультации, выявляющей шумы в виде «щелчков», может быть поставлен неправильный диагноз – пролапс митрального клапана (провисание митрального клапана).

2. При нагрузке «щелчок» может не определяться, и систолический шум будет принят за «доброкачественный».

3. Для определения выраженности клапанного стеноза аорты во избежание переоценки его степени нельзя ориентироваться только на значение максимального систолического градиента. Необходимо также учитывать величину среднего градиента и площади клапана аорты, полученные при проведении допплер-эхокардиографии. Площадь клапанов аорты должна быть индексирована к площади поверхности тела пациента и особенностям его телосложения.

4. Прогрессирующая дилатация аорты может появиться у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном даже при отсутствии значимых стенозов и недостаточности клапана аорты.

5. При увеличенном размере левого желудочка сердца или нормальной толщине стенок происходит увеличение массы левого желудочка сердца. Расчет массы левого желудочка необходим и должен варьировать в зависимости от размеров тела.

6.6.Общие принципы ведения пациентов с обструкцией выводного тракта левого желудочка и наличием

сопутствующей кардиальной патологии

6.6.1.Медидикаментозное лечение

Класс IIa

1.При лечении пациентов с артериальной гипертензией и аортальным стенозом необходимо контролировать величину диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (уровень доказательности С).

2.Рекомендуется назначать пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и дилатацией корня аорты β-блокаторы (уровень доказательности С).

3.Целесообразно использовать длительную сосудорасширяющую терапию для пациентов с двустворчатым

140

Соседние файлы в папке Кардиология