6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

241

11.4. Рекомендации по обследованию оперированных пациентов

Класс I

1. Взрослые пациенты с оперированной d-ТМС должны ежегодно проходить обследование у кардиолога. (Уровень доказательности: C)

2.Большинство взрослых, с d-ТМС в детстве обычно подвергаются одному или более хирургических вмешательств.

3.Всем пациентам рекомендуется регулярное, по крайней мере один раз в год, обследование у кардиолога, специализированного по лечению взрослых пациентов с ВПС. Частота консультаций определяется выраженностью остаточных гемодинамических нарушений. При возникновении с возрастом аритмий они становятся более частыми.

4.Особое внимание нужно уделять расстройствам сердечного ритма, так же как функции желудочков и клапанов. Нагрузочные пробы, в том числе сердечно- лёгочное тесты на нагрузку, должны применяться выборочно. Лучше всего делать это в региональном центре. Если при этих экспертизах определяются существенные отклонения или, если у пациента манифистируют патологические симптомы, показано проведение повторных более частых контрольных обследований.

11.4.1. Клинические особенности и оценка результатов исследований при D-транспозиции магистральных артерий после внутрипредсердного переключения (Операция Mustard)

Поскольку операция артериальногопереключения стала применяться в

1980-ых, много взрослых с d-ТМС подверглись операциям Mustard или

Senning. В результате этих вмешательств системный венозный возврат крови перемещается на сторону митрального клапана. Легочная венозная кровь перемещается в сторону трикуспидального клапана и вправый желудочек, открывающийся в аорту.

С внутрипредсердным (Mustard или Senning), переключением при d-

ТМС связаныособые проблемы, возникающие в поздние сроки. К

обычным осложнениям можно отнести обструкцию венозного возврата с

242

развитием Синдром ВПВ, или застойных явлений или даже цирроз печени. Внутрисердечный сброс крови встречается у 25 % пациентов.

Чаще всего они небольшого размера, но могут таить риск парадоксальной эмболии, особенно при предсердных аритмиях и наличии внутрисердечного элктрода искусственного водителя ритма. Может также встречаться стеноз легочных вен , но это менее типичное осложнение.

Отмечаются так же подклапанный и клапанный стенозы ЛА, частично связанные с неправильной геометрией левого желудочка искаженной увеличенным системным правым желудочком. Самое существенное осложнением следует считать слабость системного правого желудочка и недостаточность системного атриовентрикулярного клапана. Эти осложнения играют главную роль в заболеваемости и смертности. К

существенным, но менее частым осложнениям можно отнести,

остаточный ДМЖП, прогрессирующий подклапанный стеноз ЛА,

миграция водителя ритма или внезапную смерть.37,108,111,551-558

11.4.2. Клиническое исследование

У взрослого пациента с ВПС, ранее подвергшегося операции внутрипредсердного переключения, может определяться относительно нормальные клинические проявления. Тем не менее, может практически всегда отмечается дилатация ПЖ и недостаточность системного клапана.

Обычно выслушивается усиленный аортальный компанент второго сердечного тона, что связано с передним расположением аорты, а

легочный компанент этого тона должен быть ослаблен. Громкий систолический шум может выслушиваться при остаточном ДМЖП или подлегочном стенозе.

11.4.3. Электрокардиограмма

У пациентов перенесших предсердное переключение на электрокардиограмме определяется отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПЖ, потому что правый желудочек

243

является системным. Часто встречается предсердная брадикардия которая может перейти в полную поперечную блокаду сердца. нарушения сердечного ритма могут быть в отдаленные сроки объяснены мигрцией водителя ритма. Брадикардия и/или полная поперечная блокада сердца могут быть связанны с дисфункцией синусового узла. Тесты на толерантность к физической нагрузке, могут быть полезны в части определения функциональной способности и потенциальногопорога возникновения аритмий.

11.4.4. Рентгенография у пациентов с d-транспозииией магистральных артерий в отдаленные сроки после операции внутрипредсердного переключения

На рентгеновском снимке грудной клетки обычно определяется узкая тень сердца, что объясняется из-за параллельного расположения магистральных артерий. Размеры желудочков и легочных артерий зависят от состояния пациентов, но нормальные у пациентов с сохраненной желудочковой функцией.

11.4.4.1. Рекомендации по проведению исследований

Класс I

1.Взрослым пациентам с ВПС с d-ТМС, подвергшихся внутрипредсердному переключению рекомендуется, проведение в региональном центре всестороннего ЭХО-кг исследования для оценки состояния анатомии и гемодинамики.(Уровень доказательности: B)

2.Взрослым пациентам с ВПС с d-ТМС, подвергшихся внутрипредсердному переключению рекомендуется в региональном центре в некоторых случаях дополннительно проводить ТЭЭ, КТ, или МРТ, если есть необходимость оценить состояние магистральных артерий и вен, функции желудочков. (Уровень доказательности: B)

Класс IIа

1.Полезной может быть ароведение инъекционной контрастной эхокардиографии. (Уровень доказательности: B)

244

2.ТЭЭ может быть эффективной для более детальной оценки состояния пациентов с d-ТМС. (Уровень доказательности: B)

Эхокардиография - основной метод оценки состояния анатомии и гемодинамики у большинства пациентов с d-ТМС после внутрипредсердного переключения 108-111-551 Исследование должно выполняться в региональном специализированном Центре. Инъекционная контрастная эхокардиография в значительность степени облегчает оценку анатомии, остаточных внутрисердечных сбросов крови, или стенозов различной локализации. Оценка функции системного ПЖ достигается при эхокардиографии с нагрузкой. Для более детальной оценки сократимости ПЖ в дополнение к обычным показателям объема желудочков и его функции, полезным может быть измерение dP/dt

атриовентрикулярной регургитации, индексы ткани кольцевого движения по данным Doppler эхокардиографии, и индекса миокардиальной работы может..561-562 Преимущество применения индекса миокардиальной работы состоит в том, что он дает представление о систолической и диастолической функции без ограничений связанных с геометрией желудочков и показывает отношения уровней BNP 193. У взрослых пациентов с ВПС по данным эхокардиографии бывает затруднительно оценить, анатомию коронарных артерий.

ТЭЭ позволяет получить дополнительную информацию об анатомии предсердий и, наличии внутрисердечных шунтов, стенозов или внутрисердечного тромбоза. Радиологическое исследование с МРТ или КТ применяются, для оценки состояния внутрипредсердного тоннеля,

коронарных аартерий и функции системного желудочка.

11.4.5. Катетеризация сердца

Катетеризация сердца позволяет получить данные для оценки состояния гемодинамики, наличия внутрисердечных шунтов, обструкции ВПВ или НПВ, или легочных вен, ВТЛЖ (подлегочный стеноз), ишемию миокарда,

уточнить причины дисфункции системного ПЖ. При проведении

245

катетеризации сердца возможно также выполнения внутрисосудистых вмешательств. У взрослых пациентов с ВПС, перенесших паллиативную операцию Mustard по поводу d-ТМС, ДМЖП, и легочной сосудистой болезни, катетеризация сердца показана, для оценки потенциала вазо-

модуляторной терапии легочной гипертензии.

11.5. Клинические особенности и результаты исследований взрослых пациентов с ВПС с D-ТМС после операции артериального переключения

Качество жизни и статус здоровья детей, через 11 - 15 лет после операции артериального переключения не отличаются от таковых у нормальных детей и значительно лучше чем у пациентов, перенесших внутрипредсердное переключение. Значимая дилатация корня неоаорты и регургитация неоаотального клапана могут развиться в течение долгого времени.

11.5.1. Клиническое исследование

Пациенты перенесшие операцию артериального переключения могут не выявлять никаких патологических признаков при проведении тестов на толерантность к физической нагрузке, афоничны. Вместе с тем могут отмечаться диастолические шумы аортальной или легочнй регургитации.

11.5.2. Электрокардиограмма

На электрокардиограмме пациентов перенесших операцию артериального переключения существенных изменений как правило нет.

При стенозе устьев коронарных артерий могут быть признаки ишемии миокарда в покое или при при нагрузке. Такие пациенты должны находиться на динамическом наблюдении. Гипертрофия ПЖ и ЛЖ отмечаются при наличии обструкции оттока из них.

11.5.3. Ренгтген грудной клетки

Рентген грудной клетки после неосложненного артериального переключения должен быть без патологии. Может отмечаться узкий

246

сосудистый пучок

11.5.4. Другие методы визуализации

Класс I

1.Взрослые пациенты с ВПС с d-ТМС, подвергшиеся операции артериального переключения должны не реже одного раза в два года проходить расширенное ЭХОКГ обследование для оценки состояния анатомии и гемодинамики. (Уровень доказательности: C)

2. У взрослых пациентов с ВПС с d-ТМС, подвергшихся операции артериального переключения должно быть, по крайней мере, однократно определено состояние коронарных артерий. По показаниям должна быть выполнена Коронароангиография. (Уровень доказательности: C)

Класс IIа

1. Для получения более подробных данных о состоянии анатомию и гемодинамику периодически долны выполняться МРТ или КТ. (Уровень доказательности: C)

По данных эхокардиографического обследования у взрослых пациентов с ВПС с d-ТМС, подвергшимся операции артериального переключения может быть выявлено от одного 1 или более типичных осложнений: 1)

стенозы на артериальных анастомозах, чаще ствол ЛА; 2) дилатация кореня аоры; и 3) регургитация на неоаортальном клапане (исходно легочный клапан) .569 Нарушения коронарного кровообращения могут быть обнаружены при проведении эхокардиография с нагрузкой. КТ с контрастом используется недавно. Смертность среди пациентов с единственной коронарной артерией выше по сравнению с больными с типичным коронарным статусом.

11.5.5. Рекомендации по выполнению катетеризации взрослым пациентам с ВПС с d-ТМС, подвергшимся операции артериального переключения

Класс IIа

1. Коронароангиография показана всем взрослым больным с ВПС с d-ТМС,

подвергшимся операции

артериального переключения для исключения

247

значимых стенозов коронарных артерий. (Уровень доказательности: C)

Ишемия миокарда - типичное позднее осложнение у взрослых пациентов с ВПС с d-ТМС, подвергшихся операции артериального переключения ( 8 %). Причинами осложнения являются: пересадка коронарных артерий во время операции 567, и тромбоз коронарных артерий. Коронароангиография рекомендована через 5, 10, и 15 лет после операции, для выявления значимых стенозов коронарных артерий, в том числе их стволовых частей.

Катетеризация сердца у взрослых больных с ВПС с d-ТМС,

подвергшихся операции артериального переключения также дает возможность выполнения необходимых эндоваскулярных вмешательств.

11.6. Клинические особенности и результаты исследований у взрослых пациентов с ВПС с D-транспозицией магистральных артерий, подвергшихся операции Rastelli

Осложнения Операция Rastelli применяемой для коррекции d-ТМС, в

сочетании со стекнозом ЛА и ДМЖП обычно представлены остаточной обструкцией ВОПЖ или искусственного ствола ЛА (кондуита),

недостаточностью ПЖ, и трикуспидального клапана. После внутрижелудочковогом, переключении может также встречаться обструкция ВОЛЖ . К другим осложнения можно отнести аритмии происходящие из зон атриотомного и/или вентрикулотомного разрезов,

остаточный ДМЖП, миокардиальную гипертрофию, атриомегалию,

дилатацию аортального корня, и регургитацию аортального клапана.

Различают три основные типичные причины смерти в отдаленные сроки -

внезапная сердечная смерть, остановка сердца, и реоперация.

У взрослых пациентов с ВПС с D-транспозицией магистральных артерий подвергшихся Операции Rastelli, могут отмечаться одышка,

утомляемость, или аритмии. По мере ухудшения состояния и развития стеноза легочного клапана, может появится заметная пульсация яремных

248

вен, сердечный толчок, усиление систолического шума на легочном клапане становится громче И ослабление легочного компанента второго сердечного тона

11.6.1. Электрокардиограмма

На электрокардиограмме обюычно регистрируется блок правой ножки пучка Гиса. С течением времени могут нарости признаки. гипертрофии ПЖ и замедления проводимости.

11.6.2. Рентген грудной клетки

На рентгене грудной клетки определяется узкая сердечная тень.

Расширение сердечной тени отмечается при прогрессивании стеноза клапана.

11.6.3. Эхокардиография

является важным методом в диагностики пациентов после операции.

При Доплер эхографии можно получить адекватный анализ состояния выводных трактов ПЖ и ЛЖ. Градиента давления ПЖ и наличие обструкции кондуита можно определить путем измерения регургитации трикуспидального клапана.

Вдобавок важными оценить регургитацию клапана легочной артерии и степень легочной гипертензии.

11.7. Рекомендации по выполнению диагностической катетеризации после операции

Класс I

1. Диагностическое зондирование взрослых пациентов с ВПС с d-ТМС должно выполнться в региональных центрах специализированныхи по ВБВПС. (Уровень доказательности: C)

Класс IIа

1.У взрослых пациентов с ВПС с d-ТМС после операций Mustard или Senning,

диагностическоекатетеризациясердцарекомендованодля:

a.Оценка состояниягемодинамики (Уровеньдоказательности: C)

b. Обнаружениевнутрисердечных шунтов. (Уровень доказательности: B)

249

с. Определение наличия и степени обструкции ВПВ или НПВ. (Уровень доказательности: B)

d.Определение наличия и степени обструкции легочных вен. (Уровень доказательности: B)

e.Определение наличия, степени и причин ишемии миокарда или дисфункци системного ПЖ. (Уровень доказательности: B)

f.Выраженность ОВТЛЖ на разных уровнях (ЛЖ давление, на 50 %выше системного меньше при дисфункции ПЖ). (Уровень доказательности: B)

g.Оценка потенциала вазо-модуляторной терапии легочной гипертензии.

(Уровень доказательности: C)

2. У взрослых пациентов с ВПС с D-транспозицией Магистральных артерий

подвергшихся Операции Rastelli показанием к катетеризации сердца можно считать:

a. Определения локализации и распределения коронарных артерий перед вмешательством устранения ОВОПЖ. (Уровень доказательности: C)

b.Определение наличия и степени остаточного ДМЖП. (Уровень доказательности:

C)

с Оценка потенциала вазо-модуляторной терапии легочной гипертензии. (Уровень доказательности: C)

d. Определение наличия и степени подаортальной обструкции на уровне ЛЖ- АО тоннеля (Уровень доказательности: C)

11.7.1. Проблемы и их решение

Следует обратить внимание на потенциальные проблемыимеющие отношение к ВБВПС с D-транспозицией Магистральных артерий :

∙ Необходимо соблюдать осторожность при назначении антиаритмической терапии, которая могла бы усугубить дисфункцию синусового узла у пациентов после внутрипредсердного переключения.

∙Перед внутрисердечной эндокардиальной имплантации искусственного водителя ритма необходимо тщательное исследование возможной дисфункции предсердий при наличии шунтов, и стенозов различной локализации.

∙ Отсутствие типичных признаков ишемии миокарда не снимает настороженности о возможной выраженной патологии ostial коронарных

250

артерий на уровне их устье у ВБВПС подвергшихся операции артериального переключения.

11.8. Общие принципы ведения 11.8.1. Медикаментозная терапия

Назнаяение бета-блокаторов,с целью предотвращения дисфункциии желудочков изучена недостаточностьи ее эффективность сомнительна.Бета-блокаторы могут ускорить развитие полной поперечной блокады сердца у пациентов с уже развившейся дисфункцией синусового узла. Терапия для сердечной недостаточности в настоящеевремя должна включать воздействие на систему альдостерона- ангиотензина--ренина.

11.8.2. Рекомендации по выполнению катетеризации сердца у взрослых пациентов с ВПС с D-ТМС

Класс IIа

1.Катетеризация сердца у взрослых пациентов с ВПС с D-ТМС должна выполняться в региональных центрах специализированных по лечению ВПС. (Уровень доказательности: C)

2. Катетеризация сердца

взрослым пациентам с ВПС с D-ТМС

подвергшихся операциям Mustard или Senning, показана для:

a.Определение наличия и степени стенозов и дисфункции шунтов. (Уровень

доказательности: B)

b.	Чрескожной ангиопластики или стентирования при стенозах ВПВ или НПВ.
(Уровень доказательности: B)
с.	Чрескожной ангиопластики или стентирования легочных вен. (Уровень
	доказательности: B)

3.Катетеризация сердца взрослым пациентам с ВПС с d-ТМС, подвергшихся операции артериального переключения, показана для Чрескожной ангиопластики

или стентирования стенозов ветвей легочной артерии. (Уровень доказательности:

B)

4. Взрослым пациентам с ВПС с D-транспозицией Магистральных артерий подвергшихся Операции Rastelli, Катетеризация сердца показана для :

a. Чрескожной ангиопластики с или без стентирования стенозов ветвей