16 Врожденные пороки сердца у взрослых
Дж. Боутман
Сокращения
QP/QS — отношение легочного кровотока к системному
ДЛА — давление в легочной артерии
ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
ЛГ — легочная гипертензия
ОАП — открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток
Общие сведения
У плода артериальный проток — это функционирующий сосуд, соединяющий легочную артерию с нисходящей аортой, чаще всего — чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. Высокое ЛСС, характерное для кровообращения плода, обусловливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аорту) через артериальный проток, в результате чего бедная кислородом кровь из ПЖ минует нерасправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую аорту и направляется к плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения ЛСС резко снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови через артериальный проток (из аорты в легочную артерию).
Артериальный проток может оставаться открытым после рождения, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи
Клиническая картина
Узкий ОАП в грудном возрасте часто остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у взрослых утомляемостью и одышкой.
Широкий ОАП часто проявляется симптомами застойной СН (ортопноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной астмы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возможна ЛГ с развитием правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По мере прогрессирования ЛГ возможно изменение направления сброса, что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями
Течение и прогноз в отсутствие лечения
Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, хотя риск инфекционного эндокардита увеличивается.
Средний или широкий ОАП: обычно самопроизвольного закрытия не происходит. Со временем возникает ЛГ, застойная СН, высок риск инфекционного эндокардита. Продолжительность жизни уменьшена и в среднем составляет 40 лет. Инфекционный эндокардит почти всегда возникает при сбросе слева направо; местом развития инфекции служит участок легочной артерии, расположенный напротив устья протока и подвергающийся механическому воздействию струи крови. Одно из проявлений инфекционного эндокардита — множественные эмболии ветвей легочной артерии.
Редкое осложнение — расслаивание и разрыв аневризм ОАП
Физикальное исследование внешний вид
пульс
пальпация
аускультация |
При сбросе справа налево (в результате тяжелой ЛГ) — цианоз ног и утолщение дистальных фаланг пальцев стоп («барабанные палочки»), так как из легочной артерии в нисходящую аорту поступает бедная кислородом кровь. Если ОАП соединяется с аортой проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии, возможен цианоз левой руки. Периферическая вазодилатация, возникающая при физической нагрузке, приводит к увеличению сброса справа налево, в связи с чем эти симптомы становятся более отчетливыми |
При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД. В отсутствие СН пульсация шейных вен нормальная |
|
Верхушечный толчок усилен. Постоянное дрожание в I или II межреберье слева, усиливающееся в систолу |
|
Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме. Шум обычно начинается после I тона, достигает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во время диастолы. Лучше всего шум выслушивается во II межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину. По мере развития ЛГ шум исчезает (сначала диастолический, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и ЛСС |
|
Неинвазивные исследования ЭКГ
рентгенография грудной клетки
ЭхоКГ |
Нормальное положение электрической оси, иногда — удлинение интервала PQ. При большом сбросе слева направо — признаки перегрузки ЛЖ и левого предсердия. Перегрузка ПЖ и правого предсердия свидетельствует о выраженной ЛГ |
При большом сбросе — увеличение ЛЖ и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При ЛГ увеличивается ПЖ
|
|
При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в стволе легочной артерии |
|
Инвазивные исследования катетеризация сердца и аортография |
Аортография с введением контраста рядом с местом соединения артериального протока с аортой — высокочувствительный метод диагностики ОАП. Другие признаки включают нарастание насыщения крови кислородом (от ПЖ к легочной артерии) и уменьшение насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Возможно выявление других врожденных пороков. Иногда удается провести катетер через ОАП (из легочной артерии в нисходящую аорту) |
Лечение медикаментозное
хирургическое
|
Профилактика инфекционного эндокардита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции (см. с. 465). СН лечат общепринятыми методами (см. гл. 9). У грудных детей закрытию ОАП способствуют ингибиторы синтеза простагландинов (в частности, индометацин) |
Плановая хирургическая коррекция путем лигирования протока безопасна (летальность < 0,5%); она показана всем больным старше 1 года. При аневризме или кальцифицированном протоке может потребоваться операция с применением искусственного кровообращения. При тяжелой ЛГ и необратимых изменениях легочных сосудов хирургическое лечение неэффективно Результаты: проявления порока обычно исчезают, и наблюдается обратное развитие гипертрофии ЛЖ, однако ЛГ может сохраняться и даже прогрессировать. Предварительные результаты применения эндоваскулярных методов закрытия ОАП (с помощью «двойного зонтика») обнадеживают, хотя эти методы все еще считаются экспериментальными |
|
Дефекты межжелудочковой перегородки