3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия
.pdf31
фибропластический эндокардит – развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при склонности к фиброзу и рубцеванию;
Створки клапана утолщены, укорочены, плотной консистенции, деформированы, серого цвета, полупрозрачные.
Встроме клапана – крупные очаги склероза и гиалиноза.
возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется наслаиванием свежих альтеративно-пролиферативных изменений с тромбозом на старые склеротические процессы.
Размеры и масса сердца могут быть увеличены (гипертрофия миокарда). Створки клапаны утолщены, деформированы, белесоватого цвета. Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца).
Створки клапана склерозированы, наблюдается гиалиноз. Участки мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Появление новообразованных сосудов. В участках повреждения эндокарда – образование тромбов.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения – тромбоэмболия (при остром и возрастном бородавчатом эндокардите):
сосудов большого круга кровообращения (при поражении митрального или аортального клапана – наиболее часто) – инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза и т.д.;
сосудов малого круга кровообращения (при поражении трехстворчатого клапана сердца или клапана легочного ствола –
крайне редко) – тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Исход ревматического эндокардита – склероз, гиалиноз,
петрификация и деформация створок клапанов с развитием порока сердца (см. ниже).
32
Ревматический миокардит
Выделяют следующие клинико-морфологические формы ревматического миокардита:
узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит –
характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (гранулемы Ашоффа-Талалаева) (см. выше);
диффузный межуточный экссудативный миокардит
Полости сердца резко расширены (миогенная дилатация полостей желудочков), миокард дряблый, тусклый.
Сосуды полнокровны, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах – выраженные дистрофические изменения.
очаговый межуточный экссудативный миокардит
Незначительная очаговая инфильтрация миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения – острая сердечная недостаточность (наиболее типично для диффузного межуточного экссудативного миокардита), вследствие резкого снижения сократительной активности миокарда,
аритмии.
Исход ревматических миокардитов – диффузный кардиосклероз.
Ревматический перикардит
Поражение перикарда при ревматизме имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного воспаления. В соответствии с этим выделяют:
серозный перикардит;
серозно-фибринозный перикардит;
фибринозный перикардит.
Оба листка перикарда полнокровны, отечны, покрыты фибринозным налетом (при серозно-фибринозном и фибринозном перикардите). В полости перикарда обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный экссудат. При выраженном фибринозном перикардите – массивные отложения фибрина в виде нитей
33
("волосатое сердце").
Мукоидное набухание и фибриноидные изменения соединительной ткани, очаги клеточной инфильтрации. На поверхности эпикарда – участки отложения фибрина.
При ревматизме развивается резкий склероз серозных листков перикарда, облитерация полости, отложение кальция, т.е. возникновение так называемого "панцирного сердца".
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Как было указано ранее, в качестве основного исхода ревматического поражения сердца (в частности, эндокарда) выступает формирование порока сердца.
Приобретенные пороки сердца (клапанные пороки) —
нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Являются результатом инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных реакций, перегрузки и дилатации камер сердца.
Ниже указана классификация приобретенных пороков сердца
(рис. 12).
Рис. 12. Классификация приобретенных пороков сердца.
При приобретенных пороках сердца деформация может касаться различных элементов клапана:
фиброзные кольца, на которых фиксированы створки;
34
хорды;
папиллярные мышцы.
Различают стеноз отверстия клапана, недостаточность створок или карманов клапана, а также сочетание этих изменений:
стеноз отверстия клапана – возникает при сращении карманов или створок между собой;
недостаточность отверстия клапана – возникает за счет укорочения створок, либо может быть обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.
сочетание стеноза и недостаточности – характеризуется ригидностью створок или карманов клапана, когда отверстие
клапана узкое и представляет собой не закрывающуюся щель
(“пиджачная петля” или “рыбья пасть”).
При стенозе митрального клапана наблюдается: гипертрофия левого предсердия (за счет сужения левого атриовентрикулярного отверстия) → затруднение оттока крови по легочным венам (хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого желудочка (с последующей декомпенсацией и развитием правожелудочковой сердечной недостаточности).
При недостаточности митрального клапана наблюдается:
гипертрофия левого предсердия и левого желудочка (за счет обратного заброса крови из левого желудочка в левое предсердие через не смыкающийся клапан, с последующей декомпенсацией левого желудочка) → затруднение оттока крови по легочным венам (хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого желудочка (с последующей декомпенсацией и развитием правожелудочковой сердечной недостаточности).
При пороках аортального клапана наблюдается выраженная гипертрофия левого желудочка. При декомпенсации и расширении его полости может возникнуть относительная недостаточность митрального клапана → присоединяется гипертрофия правых отделов сердца.
О степени компенсации порока сердца судят по характеру дилатации полостей:
тоногенная дилатация – развивается вследствие повышенного давления в камерах сердца в результате избыточного кровенаполнения. Мышечная стенка остается некоторое время в норме;
35
миогенная дилатация – появляется при различных изменениях сердечной мышцы. При этом снижается сократительная способность миокарда.
Декомпенсация также проявляется в наличии паренхиматозной дистрофии наиболее отягощенного отдела сердца (вплоть до
"тигрового сердца").
При левожелудочковой недостаточности, обусловленной пороками двустворчатого клапана в зависимости от темпов ее развития, возникают отек легких или "бурая индурация легких", если декомпенсация развивалась медленно.
При правожелудочковой недостаточности, обусловленной преимущественным поражением трехстворчатого клапана, а также в случае декомпенсации митральных пороков возникает застой по большому кругу кровообращения, типичным проявлением которого является "мускатная печень".
►СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА◄
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-
Сакса) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся диффузным иммунокомплексным повреждением соединительной ткани, с преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиопатогенез СКВ схематично представлен на рис. 13.
В основе патогенеза СКВ лежит иммунное воспаление, обусловленное аутоантителами, направленными против ДНК клеток хозяина, с последующим формированием циркулирующих иммунных комплексов, которые оседают на сосудах микроциркуляторного русла и вызывают повреждение тканей.
36
Рис. 13. Этиопатогенез системной красной волчанки.
МОРФОГЕНЕЗ
В целом, соответствуя 4 фазам дезорганизации соединительной ткани, развитие морфологических изменений при СКВ можно разделить на 5 групп:
1.Острые некротические и дистрофические изменения
соединительной ткани – все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз), фибриноидный некроз сосудов микроциркуляторного русла.
2.Подострое межуточное (интерстициальное) воспаление всех органов, включая нервную систему и серозные оболочки (полисерозиты), с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла и формированием воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.
37
3.Склероз – развивается в исходе дезорганизации соединительной ткани и интерстициального воспаления. Типичным проявлением является периартериальный ("луковичный") склероз в селезенке.
4.Изменения со стороны органов иммунной системы – в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке присутствуют очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток; возникает гиперплазия тимуса и других лимфоидных органов.
5.Ядерная патология – ядра постепенно теряют ДНК и становятся бледными с последующим распадом на глыбки ("гематоксилиновые тельца"). Появление антинуклеарных антител ("волчаночный фактор") → нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами с образованием т.н. "волчаночных клеток" (LE-клеток).
МОРФОЛОГИЯ
Морфологические проявления при СКВ чрезвычайно разнообразны, как и клинические проявления, и течение заболевания. Вместе с тем, наиболее характерные изменения определяются со стороны почек, сосудов и кожи.
Морфологические изменения со стороны почек
Макроскопические изменения зависят от стадии и выраженности процесса:
на начальной стадии (активный гломерулонефрит) – почки значительно увеличены в размерах, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый с многочисленными красными точками, тусклый, хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества ("большая пестрая почка");
на поздней стадии (нефросклероз) – почки уменьшены в размерах, уплотнены, поверхность мелкозернистая с полнокровными сосудами и очагами кровоизлияний.
Согласно современной классификации выделяют 5 основных классов изменений со стороны почек.
1 класс – минимальный мезангиальный волчаночный нефрит – изменения минимальны, зачастую не определяются на светооптическом уровне;
2 класс – мезангиальный пролиферативный
38
волчаночный нефрит – характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и отложением иммунных комплексов без вовлечения капилляров сосудистого клубочка;
3 класс – очаговый волчаночный нефрит –
сегментарный интракапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением менее 50% клубочков: формирование "полулуний", фибриноидный некроз, пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, лимфоцитарная инфильтрация.
4 класс – диффузный волчаночный нефрит –
аналогичные изменения с поражением более 50% клубочков (наиболее тяжелая форма волчаночного нефрита).
5 класс – мембранозный волчаночный нефрит –
характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров сосудистых клубочков. За счет отложения иммунных комплексов, стенки капилляров сосудистого клубочка утолщаются и выглядят в виде "проволочных петель".
+ склерозирующий волчаночный нефрит –
преобладание процессов склероза в сосудистых клубочках почек.
Морфологические изменения со стороны кожи
Симметричная макулопапулёзная сыпь на спинке носа и щеках в форме "бабочки" красного цвета с синюшным оттенком. Возможны и другие кожные проявления: толстые красные чешуйчатые пятна на коже ("дискоидная волчанка"), гнездная алопеция и т.д.
Лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг венул и придатков кожи, расширение сосудов и кровоизлияния, утолщение базальной мембраны и атрофия эпидермиса, гиперкератоз
Морфологические изменения со стороны сосудов и сердца
Эндокардит Либмана-Сакса: мелкие тромботические наложения красного цвета в виде "бородавок" по свободному краю склерозированных и деформированных створок клапана (преимущественно, митрального).
39
Сосуды изменяются по типу периартериального
"луковичного" склероза (в селезенке): слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол. Распространенные явления васкулита.
Поражение сердца протекает, преимущественно, в форме
перикардита или эндокардита Либмана-Сакса
(абактериальный бородавчатый эндокардит, атипичный волчаночный эндокардит): поражаются створки и хорды клапанов и пристеночный эндокард. В миокарде – паренхиматозная жировая дистрофия, реже – диффузный пролиферативный интерстициальный миокардит.
Морфологические изменения со стороны других органов и систем
Клинико-морфологические проявления СКВ разнообразны и, помимо описанных выше, могут включать в себя:
полисерозиты (поражения плевры, перикарда, брюшины);
артриты мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов;
менингоэнцефаломиелит и продуктивный радикулит, неврит, плексит;
генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки, атрофия лимфоидных фолликулов;
лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, жировая дистрофия печени;
др.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Хроническая почечная недостаточность (нефросклероз как исход волчаночного нефрита).
Хроническая сердечная недостаточность (как исход поражения эндокарда с формированием клапанной недостаточности или как исход миокардита с формированием диффузного кардиосклероза).
"Волчаночный" криз – проявление высшей степени активности волчаночного процесса. Кризы могут возникать при любом течении заболевания и характеризуются выраженными клиникоморфологическими изменениями.
Гнойно-септические осложнения – часто в связи с активной терапией глюкокортикоидами.
40
►РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ◄
Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Этиопатогенез ревматоидного артрита, а также его клиникоморфологические формы схематично представлены на рис. 14.
Рис. 14. Этиопатогенез и клинико-морфологические формы ревматоидного артрита.
Морфологические изменения со стороны суставов
Преимущественно поражаются мелкие суставы кистей. Морфогенез можно разделить на 3 стадии:
1 стадия (острая воспалительная реакция)
Повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие синовиальной оболочки, мукоидное набухание, отложение фибрина, очаги фибриноидного некроза ("рисовые тельца"). В сосудах отмечается пролиферативный васкулит, тромбоваскулит с