4 курс / Фак. Терапия / Практику по ВБ

ОТВЕТЫ К ТЕСТАМ

1-3	7 - з	13-2	19-4	25-2	31 - 4	37-5	43-3	49-2
2 - 2	8-1	14-2	20-1	26-2	32-1	38-1	44-3	50-3
3 - 2	9-1	15-2	21-3	27-5	33-3	39-4	45-3	51-3
4-1	10-1	16-1	22-4	28-5	34-1	40-5	46 -1	52-2
5-3	11-2	17-5	23-5	29-5	35-3	41-3	47-2
6-3	12-3	18-3	24-4	30-1	36-3	42-4	48-2

51

Тема 3. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА Время: 6 часов

ПЕРЕЧЕНЬ УЧЕБНЫХ ВОПРОСОВ

1.Кардиомиопатии (КМП). Определения понятия, классификация.

2.Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Определение. Этиология Пато­ генез гемодинам ических нарушений

3.Основиле клинические синдромы и формы клинического течения дилата­ ционной кардиомиопатии.

4.Метода диагностики дилатационной кардиомиопатии.

5.Лечение дилатационной кардномиопатии Прогноз.

6.Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Этиология. Анатомические варианты гипертрофической кардиомиопатии. Патогенез гемодинамиче­ ских нарушений. Клиническая картина гипертрофической кардиомиопа­ тии. Течение заболевания, возможше осложнения.

7.Методы диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Возможности эхокардиографии в диагностике гипертрофической кардном иопатии.

8.Возможности консервативного лечения гипертрофической кардиомиопа­ тии. Показания к оперативному лечению.

9.Рестриктивная кардиомиопатия (ИСМП). Этиология. Стадии патологиче­ ского процесса, приводящего к формированию рестриктивной кардиомио­ патии.

10.Клиническая картина право- и левожелудочковой форм рестриктивной кардиомиопатии. Основные клинические варианты течения заболевания.

11.Методы диагностики рестриктивной кардиомиопатии, роль эхокардиогра­ фического исследования.

12.Возможности консервативного лечения рестриктивной кардиомиопатии. Показания к оперативному лечению

13.Миокардиодистрофии (МД). Определение. Этиология и патогенез. Совре­ менная классификация миокардиодистрофий.

14.Основные клинические проявления и диагностические критерии миокардиодистрофии.

15.Дифференциальная диагностика миокардиодистрофии.

16.Лечение, профилактика миокардиодистрофии.

КРАТКОЕ СОДЕРЖАНИЕ УЧЕБНЫХ ВОПРОСОВ

Карциомиопатии являются хроническими идиопатическими заболевания­ ми сердца неясной этиологии с первичным поражением миокарда, реже в сочета­ нии с поражением эндокарда и перикарда. КМП подразделяются на дилатацион­ ную, гипертрофическую и рестриктивную.

Дилатационная кардиомиопатия - первично хроническое некороиарогенное, «воспалительное, не связанное с нарушениями метаболических процес­ сов заболевание сердца, проявляющееся диффузным поражением миокарда с рез­ ким снижением его сократительной способности и прогрессирующей дилатацией полостей.

52

МКБ10: 142.0 - Дилатационная кардиом иопатия Этиологии. Не ш еет четко докатанной этиологии. Существует гипотеза,

согласно которой в основе ДКМП лежит аутоиммунный механизм, провоцируе­ мый вирусной инфекцией (сходство с диффузным вирусным миокардитом). Кли­ ническим подтверждением этого служат следующие факты:

•Симптомы поражения сердца часто возникают во время или сразу по окон­ чанию острой инфекцт верхних дыхательных путей у ранее здоровых людей.

•Клиническое течение характеризуете» появлением приступов сердечной недостаточности без видимой причина.

•Положительная клиническая реакция на кортикостероидные препараты у отдельных больных, особенно на ранней стадии заболевания.

•Выявление кардиореакгюных антител у некоторых больных.

•Присутствие связанного иммуноглобулина в тканях сердца.

•Гистологическая картина интерстициального миокардиофиброоа с лимфогистиоцитаркыми имоноцитариями инфильтратами.

•Признаки активности супрессориах Т-клеток при ДКМП и миокардите, подтверждающие аутоимунную основу обоих заболеваний.

•Признаки аномальной функции Т-киллеров у некоторых болымх. Патогенез. ДКМП проявляется расширением левого, правого или обоих

желудочков. Масса сердца увеличена. Стенки желудочков, несмотря на гипертро­ фию, часто нормальной толщины в связи с растяжением миокарда. Эндокард утолщен. Более чем в 50% случаев формируются пристеночпае эидокардиалыаяе тромбы. Сердечный выброс и ударный объем сердца снижепа. Повышается ко­ нечное диастолическое давление в левом и правом желудочках. Возникает пас­ сивный венозный застой в малом и большом круге кровообращения В результате расширения желудочков формцзуется относительная недостаточность митрально­ го и трикуспидального клапанов, клапанов устья легочной артерии. В итоге воз­ никает тотальная декомпенсация гемодинамики. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается у 40% больных с ДКМП и регистрируется обычно на 8-9 лет раньше, чем разворачивается клиническая картина ДКМП.

Клиническая картина. Клиническую картизу заболевания формируют три синдрома: нарушения ритма; сердечная недостаточность; тромбоэмболиче­ ские осложнения. В анамнезе у болымх ДКМП нередко упоминаются острые заболевашн верхних дыхательных путей, предшествующие появлению общей сла­ бости, перебоев ритма сердца. В дальнейшем состояние больных прогрессивно ухудшается. Появляется одышка вначале во время физической нагрузки, затем ив покое. По ночам начинают беспокоить мучительные приступы удушья с сухи* кашлем, а затем и с розоватой, пенистой мокротой. Постепенно появляются ту­ пые, ноющие боли в правом подреберье. Увеличивается живот. Отекают ноги, а затем и все тело. Клиническая картина может осложняться жалобами и объектив­ ной симптоматикой, связанной с развитием периферических тромбозов - эмболии легочной артерии, артерий почек, селезенки и др.

Выделяют четыре формы клинического течения ДКМП:

•Латентная, когда у больного имеет место умеренная кардиомсталия, но без признаков сердечной недостаточности. Единственным клиническим про­ явлением мажет быть полная или неполная блокада левой ножки пучка Ги­ са. Длится несколько лет, затем переходит в одну из следующих форм.

53

•Прогрессирующая, когда на фоне длительного бесеюя игомного течения кардиомегалии внезапно возникает и быстро прогрессирует сердечная не­

достаточность, приводящая, к летальному исходу в течение 1-2 лет.

•Рецидивирующая форма, при которой клинические проявления недоста­ точности кровообращения периодически усугубляются вследствие физиче­ ского перенапряжения или респираторных заболеваний, но на фоне прово­ димого лечения достигается достаточно длительная ремиссия. Полного вы­ здоровления больных с выраженной недостаточностью кровообращения не наблюдается. После периода временного улучшения следует новая волна ухудшения. Длительность жизни больных с этой формой ДКМП достигает 10-15 лет.

•Стабильная форма с медленно прогрессирующим течением. Несмотря на кардиомегалию, недостаточность кровообращения развивается медленно. Может завершиться внезапной смертью - аритмической или вследствие тромбоэмболической катастрофы.

Диагностика.

ЭКГ: нарушения ритма и проводимости - от разнообразных желудочковых

ипредсердных аритмий до сложных сочетазшй аритмий с нарушениями атрио­ вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Чаше регистрируется бло­ када левой ножки пучка Гиса. Имеет место тенденция к уменьшению амплитуды QRS-комппекса. Становится плоским или отрицательным зубец Т в грудных от­ ведениях. Выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца. Может регистрироваться глубокий, уширенный зубец Q, отражающий наличие обширного некоронарогенного фиброза миокарда.

Рентгенологическое исследование: выражешзая кардиомегалия. Сердце шаровидной формы. Систолическая экскурсия контура левого желудочка сниже­ на. Определяется застойное усиление легочного рисунка. Иногда выявляются тре­ угольные тени инфарктов легкого. В терминальную фазу болезни выявляется экс­ судат в плевральных полостях.

ЭхоКГ: регистрируется дилатация полостей сердца, нормальная толщина или умеренная гипертрофия миокарда желудочков, уменьшение амплитуды дви­ жения и изменения толщины стенок желудочков в систолу (снижена фракция вы­ броса, минутный объем крови). Наблюдается высокое расположение зоны систо­ лического смыкания митральных створок, уменьшение амплитуды расхождения створок в диастолу. Иногда на эхокардиограмме выявляются внутрижелудочко­ вые тромбы. Допплерэхокардиография регистрирует наличие митральной, три­ куспидальной, легочной регургигации.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией, застойной сердечной не­ достаточностью. В первую очередь с миокардитами, миокардиодистрофней, ИБО.

Атакже с пороками сердив (недостаточность клапанов устья аорты, стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана)

Лечение. Лечение ДКМП практически такое же, как и любой другой фор­ мы застойной сердечной недостаточности. Питание больтих 5-6 разовое с упот­ реблением легко усвояемой, вигамингаированной пищи. Ограничивают поступ­ ление в организм поваренной соли и в меньшей степени - жидкости. С пищей больше ДКМП с хронической сердечной недостаточностью I ФК - должны по­ лучать менее 3 грамм соли в сутки, больные с 11-П1 ФК - 1.2-1.8 грамм в сутки, а при IV Ж - менее 1 грамма в сутки. При любой стадии хронической сердечной недостаточности больной должен употреблять не менее 750 мл жидкости в сутки.

54

В основную группу преПаратов, применяемых для лечения хронической сердечной недостаточности у больных ДКМП, входят ин ибнгоры АПФ, диуре­ тические средства, сердечные глнкозиды, бета-адреноблокаггоры.

Ии-ибигоры АПФ показана всем больным ДКМП вне зависимости от ста­ дия заболевания, функционального класса хронической недостаточности крово­ обращения. Раннее цншенение ингибиторов АПФ больным с ДКМП, позволяет существенно замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточно­ сти, уменьшение смертности больных ДКМП. Для компенсации исходной уме­ ренной гипотензии возможно краткосрочное применение глюкокортикоидов в не­ больших дозах -10-15 мг/сут Однако, если исходное систолическое артериальное давление ниже уровня 85 мм рт.ст. —от назначения ингибиторов АПФ следует от­ казаться.

Обычно применяюгея: каппмрил (стартовая доза 6.25 мг	2-3 раза в день,
максимальная - до 150 мг/сутки), эналоприл (стартовая доза 2.5	мг 2 раза в день,
какеш алы ш - до 40 мг/сутки). При почечной недостаточности (креатинин в
два раза выше нормы) используют ингибиторы АПФ с двойным путем выведения

- фозиноприл 5-20 мг/сут., при печеночной недостаточности - лжиноприл 10-20 мг/сут.

Мочегонные препараты назначают при наличии клинических признаков задержки жидкости в организме больного. В клинической практике чаще всего применяются фуросемид 20-40 мг/сут, спиронолактон 25 мг 1 раз/сут

При мерцательной аритмии по показаниям: сердечные гликознаы - Л1ГОК- сил 0,025% раствор 0,5 мл в/в медленно в 100-200 мл 0,9% раствора хлорида на­ трия или - строфангин К 0,125 -0.25 мг/сут в/в медленно в100-200 мл 0,9% рас­ твора хлорида натрия с последующим переводом на дшоксин 0,125-0,25 мг/сут внутрь.

«Золотым стандартом» лечения хронической сердечной недостаточности с начала 90-х годов по настоящее время является комбинация четырех препаратов - ингибитор АПФ + диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.

При нарушениях сердечного ритма используется амиодарон 200-600 мг/сут. Бета-адреиоблокаторы назгачаются при лечении больных с ДКМП с це­ лью уменьшения потребности миокарда в кислороде, ограничения негативных адренергических влияний на сердце. Используют метопролол 12,5-25 мг/сут внутрь или бнеопролол 2,5-5 мгА:ут (при сопутствующей патологии), или карведилол 3,125-25 мг/сут при прогрессировании сердечной недостаточности.

При ДКМП у больных с застойными явлениями в малом круге приценяют­ ся периферические вазодилататоры: нитроглицерин 5-10 мг в 400 мл 0,9%раство­ ра хлорида натрия 2-4 суток или жосорбид диниграт 20-40 мг в 400 мл 0.9% мл 0,9% раствора хлорида натрия 3-5 суток под контролем артериального давления (систолическое артериальное давление при введении не ниже 110 мм рг. ст ).

При наличии тромбоэмболических осложнений в анамнезе применяют варфарин 2-5 мг/сут под контролем MHO (2.0-2.5), целесообразно длительное применение аигиагрегангов, в частности ацетилсалициловой кислоты по 25-30 мг в сутки.

Одним ю методов лечения ДКМП бесперспективной для фармакотерапии является трансплантация сердца. В период подготовки к операции возможно при­ менение кардиостп*улирующих препаратов (добугамин, амринон). При после­ дующем прикрытии циклоспорином выживаемость больных после пересадки в течение 4 лет достггает 80%

55

Прогноз. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Даже при медленно прогрессирующем течении процесса больше, как правило, являются инвалидами. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности фибрилляции желудочков, тромбоэмболических осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия - первично хроническое заболева­ ние сердив, проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда левого желу­ дочка при отсутствии клапанных пороков, стеноза устья аорты, повышенного ар­ териального давления и с обязательной массивной гипертрофией межжелудочко­ вой перегородки.

ПСМП была ранее известна как идиопатический гипертрофический суб­ аортальный стеноз, обтурационная кардиомиопатия, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

МКБ10: 142.1 - Обструктивная гипертроф ическая кардиом иопатия 142.2 - Другая гипертрофическая кардиомиопатия

Этиология. Наследуется как аугосом но-дом инангный признак с неполной пенетрангностью. Известно не менее 8 типов генетически детерминированной ПСМП.

Патогенез. В миокарде выявляются морфологические изменения в виде хаотического расположения мышечных волокон, особенно выраженные в области перегородки. Выделяют следующие анатомические варианты ПСМП:

•симметричная с концентрической, равномерной гипертрофией стенок ле­ вого желудочка и межжелудочковой перегородки;

•асимметричная апикальная;

•асимметричная септальная.

обез обструкции выносящего тракта левого желудочка,

ос обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Чаще встречается асимметричная септальная форма. Характеризуется вы­ раженной гипертрофией межжелудочковой перегородки. В типичных случаях объем левого желудочка нормальный или уменьшен. При некоторых обстоятель­ ствах может происходить критическое уменьшение или даже исчезновение полос­ ти левого желудочка, но не в результате развития истинной его обструкции, а вследствие мощного сокращения его гипертрофированной стенки. Возможно утолщение эндокарда под аортальным клапаном. Нередко возникает укорочение и смещение передней сосочковой мышпы, с нарушением функции, пролапсом пе­ редней створки митрального клапана.

Выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, движение по направлению к ней передней створки митрального клапана являются факторами, формирующими динамическую субаортальную обструкцию выходно­ го тракта левого желудочка. Возникает высокий градиент давления между поло­ стью левого желудочка и аортой, уменьшается объем изгоняемой крови как при клапанном стенозе устья аорты. Ограничение притока крови к левому желудочку во время задержки дыхания на высоте вдоха с натуживанием, после приема нит­ роглицерина может способствовать усугублению обструкции, полному смыканию полости левого желудочка.

Клиническая картина. Как правило, в семейном анамнезе больных есть случаи внезапной «беспричинной» смерти в сравнительно молодом возрасте. Для больных с ГКМП характерно наличие в анамнезе «постинфарктного кардиоскле­ роза», диагностированного в молодом возрасте на основании данных ЭКГ (глубо­ кий и широкий зубец Q) при отсутствии объективных симптомов ИБС. Клиниче­

56

ски различают варианты ГКМП от бессимптомного течения (случа№ше находки при эхокардиографическом, ЭКГ и рентгенологическом обследованиях) до тяже­ лого состояния, обусловленного прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Вначале заболевания характер»! жалобы на перебои ритма сердца, серд­ цебиения, непостоянные боли в левой половине грудной клетки, реже - одышку при физическом напряжении, склонность к обморокам. В дальнейшем возникают застойные юменения в легочных сосудах. Возможно развитие кардиальной аст­ мы, эпизодов отека легких, кровохарка»я. Следующее за этик повышение давле­ ния в правом желудочке, декомпенсация его функции, форм ирование относитель­ ной недостаточности трикуспидального клапана приводят к быстро прогресси­ рующей застойной недостаточности кровообращения по большому кругу. На этом фоне симптомы, связанные с застойным и изменениям и в легочном сосудистом русле исчезают. При обструкт»ном варианте ГКМП возможна внезапная смерть.

В начальный период заболевания верхушечный толчок разлто й , припод­ нимающийся, граници сердца расширены влево. Аускультапвно определяется грубый систолический шум в III-IV межреберье по левому краю грудннм, интен­ сивноегь которого увеличивается при проведении пробы Вальсальвы, введении периферических вазодилататоров (нитроглицерин), при изменении положения те­ ла. Шум не проводится на сосуда шеи В ряде случаев выслушивается IV тон, указывающий на усиление сокращения предсердий. В фазу декомпенсации в V межреберье по левому краю грудины выслушивается систолический шум относи­ тельной недостаточности трикуспидального клапана. Пульс на лучевых артериях высокий, скачущий. В период декомпенсации в легких могут быть слышны сухие или влажные хрипы. В терминальный период декомпенсации ДКМП печень зна­ чительно увеличена. Может появиться асцит.

Диагностика.

ЭКГ: признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. Могут реги­ стрироваться псевдоинфаркгные зуб»! Q в отведениях II, III, V4-V6.

ЭхоКГ позволяет убедительно доказать наличие того или иного варианта ГКМП. Выявляются следующие признаки:

•уменьшение полости левого желудочка;

•уменьшение расстояния между перегородкой и митральным клапаном;

•асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегород­

ки (отношение ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка

> 13);

•избыточная трабекулярность стенок правого желудочка;

•аномальное систолическое движение вверх передней створки митрального клапана;

•снижение скорости (EF) ее раннего диастолического закрытия, отражаю­ щее повышение давления в полости левого желудочка;

•дилатация полости левого предсердия;

•среднесистолическое прикрытие клапанов устья аорты вызываемое систо­ лической субаортальной обструкцией выходного тракта левого желудочка утолщенной межжелудочковой перегородкой и основанием передней створки мигрального клапана;

•в некоторых случаях уплотнение (склероз) эндокарда полости левого же­ лудочка, кальцификация кольца митрального клапана.

Ангиография: уменьшение систолического и диастолического размеров

полости левого желудочка, формирование «двухкамерного» левого желудочка в форме песочных часов или «осиннойталии»

57

Рентгенологическое исследование: при выраженной симметричной гипер­ трофии стенок левого желудочка может наблюдаться небольшое выбухание левой границы сердца. Нередко обнаруживается увеличение размеров, признаки повы­ шения давления в левом предсердии. Возможны находки очагов кальцификации митрального клапана.

Сканирование сердца с изотопом таллия: утолщение межжелудочковой пе­ регородки и свободной стенки левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится с ишем ической болезнью сердив, клапанным стенозом устья аорты.

Лечение. Лечение больных с ГКМП носит симптоматический характер и направлено в первую очередь на профилактику внезапной смерти и развития хро­ нической недостаточности кровообращения. Пациенты без отягощенного семей­ ного анамнеза, у которых есть симптомы легкой формы ГКМП без декомпенса­ ции кровообращения, аритмий, выявляемых длительной записью ЭКГ при помо­ щи системы Холтера, не нуждаются в лечении. Они должны находиться под на­ блюдением с систематическим повторением холгеровского мониторинга иЭхоКГ.

Бета-адреноблокаторы обладают свойством расслаблять миокард, расши­ рять полость левого желудочка, что в большинстве случаев значительно смягчает клинические проявления ГКМП. Неселективные бета-адреноблокаторы, не обла­ дающие собственной симпатомиметической активностью, предпочтительнее се­ лективных. Обычно применяют пропранолол (обзидан, индерал - таблетки по 10 и 40 мг) в больших дозах - до 300400 мг в сутки. Лечение лучше начинать с малых, постепенно повышающихся доз, учитывая вероятность индивидуальной непереносшости препарата.

При выявлении нарушений ритма вместе с пропранололом назначают дмподарен В первые 5-6 дней по 600 мг (по 1 таблетке 3 раза в день) в сутки с по­ следующим снижением дозы. Болышм, у которых бета-адреноблокаторы по ка­ ким-либо причинам не дают желательного эффекта, можно назначать блокатор кальциевых каналов верапамил (тонтин, финоптин - таблетки по 40 мг) макси­ мально до 2-3 таблеток 3-4 раза в день с учетом индивидуальной переносимости препарата.

Больным нежелательно давать препараты, обладающие свойствами пери­ ферических вазодипататоров, сникающих венозный возврат - преднагрузку серд­ ца (нитраты и молсидомии). Противопоказаны мощные быстродействующие мо­ чегонные препараты (лазикс, фуросемид, урегит).

Миоэктомия - наиболее распространенный вид хирургического лечения больных обструктивной формой ГКМП. У больных с кальцификацией митрально­ го клапана, выраженной митральной регургигацией можно выполнить операцию протезирования мигрального клапана в сочетании с удалением сосочковых мышц.

Прогноз. Прогноз у больных с необструктивной формой ГКМП благопри­ ятный. При обструктивной форме заболевания прогноз относительно неблагопри­ ятный, так как всегда есть риск внезапной смерти от острой обструкции левого желудочка.

Рестриктивная кардиомиопатия - хроническое заболевание сердца с возникновением патологической ригидности миокарда желудочков, препятст­ вующей их диастолическому наполнению.

К ГКМП относят эндомиокардиальный фиброз, африканскую облитери­ рующую кардиопатию (болезнь Беккера) и париетальный фибропластический эо­ зинофильный эндокардит Леффлера. Первые два заболевания встречаются в тро-

58

пичсской зоне Африки, третье - в умеренных широтах, в том числе и в Европе. Эти заболевания, ранее бывшие самостоятелыым и. в настоящее время считают вариантами одного процесса - эозинофильной эндомиокардиальной болезни. Как вторичный синдром, РКМП может возникать при амияоидозе, гемохромаггозе, гликогенотах, ф иброзе м кокарда.

МКБ10: 142.3 - Эндом иокардиальная (эозинофильная) болезнь

142.4- Энцокардиальный фиброзластов

142.5- Другая рестриктивная кардиомиопатия

Этиология. Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гинерэшинофильным синдромом, на фо­ не регресса которого формируются грубые морфологические нарушения структур сердца. Возможно, имеет значение инфекция неизвестнтм возбудителем, так как РКМП распространена главным образом в тропических странах, чаще поражает молодых людей. Во м ногих случаях у больных выявляют признаки паразитарных инвазий. В Белоруссии и России это заболевание встречается редко и поражает лиц старшего возраста.

Патогенез. Выделяют три стадии патологического процесса, приводящего

кформированию РКМП:

1.Некротическая, когда в период гиперэотинофилии, массивной дегенера­ ции и гибели зозиноф илов развевается миокардит в сочетании с артериитом мел­ ких коронарных сосудов. Длится около 5 недель.

2.Тромботическая, характеризующуюся пристеночилм внутриполосным тромбообразованием, нарушением микроциркуляции в коронарном русле, обрат­ ным развитием инфильтрации миокарда, утолщением эндокарда. Продолжается до 10 месяцев.

3.Стадия фиброза, протекающая в течение многих лет, когда постепенно, наряду с париетальным миокардом, поражаются папиллярные мышцы, клапанный аппарат, возникает митральная и трикуспидальная недостаточность. Рубцовые изменения захватывают один или оба желудочка, ограничивая их диастолическое наполнение. По мере прогрессирования фиброза верхушка сердца иостеоенно подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, что может привес­ ти к облитерации полостей желудочков.

Возникающие при РКМП нарушения внутрисердечной гемодинамики свя­ заны с уменьшением диастолического расслабления желудочков. По этой причине уменьшается их диастолическое наполнение и как результат - снижается сердеч­ ный выброс. В терминальной стадии болезни нарушения внутрисердечной гемо-

динам ики усугубляются форм ированием вторичной недостаточности м игрального и трикуспидального клапанов.

Клиническая картина. Больные с РКМП жалуются на одышку, боли в груди, похудение. Отмечается увеличение левого, а в некоторых случаях и право­ го желудочков.

Для правожелудочковой формы РКМП характерен акроцианоз В связи с формированием относительной недостаточности трикуспидального клапана мож­ но видеть усиленное наполнение, положительную систолическую пульсацию яремных вен, пальпировать увеличенную пульсирующую печень. Часто развива­ ется асцит. Сердечный толчок пальпируется вверху - во II - III межреберье, что вызвано расширением воронки правого желудочка. Почти всегда слышен протодиастолический галоп (ранний диастолический III тон).

При левожелудочковой форме РКМГ1 преобладают симптомы левожелу­ дочковой недостаточности, легочной гипертензии Могуч иметь место эпизоды

59

сердечной астмы, кровохарканья. При этой форме заболевания только в редких случаях обнаруживается усиленный толчок верхушки левого желудочка. Иногда превалирует толчок правого желудочка. Выслушивается систолический шум мит­ ральной недостаточности в сочетании с ранним проггодиастоличесюм III тоном (протодиастолический галоп).

При бивенгрикулярном варианте РКМП могут преобладать симптомы пра­ вожелудочковой недостаточности.

При любой форме РКМП может появляться перикардиальный выпот, кого­ ртай в некоторых случаях является патогенетически ведущим признаком заболе­ вания. Клиническую картину могут видоизменять симптомы поражения других органов - печени, селезенки, почек, артериальных сосудов.

При одном из вариантов РКМП - париетальном фибропластическом эози­ нофильном эндокардите Леффлера возможно сочетание поражения сердца и бронхоспастического синдрома.

Существуют несколько клинических вариантов РКМП:

•Аритмический вариант. Проявляется различными нарушениями ритма предсердного происхождения, резким расширением правого предсердия.

•Перикардиальный вариант. Характеризуется хроническим или рецидиви­ рующим перикардиальным выпотом значительного объема.

•Псевдоцирротический вариант Проявляется рецидивами массивного асци­ та, увеличением и уплотнением печени. Ультразвуковое исследование при этом варианте РКМП выявляет застой в печени, фиброз или цирроз печени в зависимости от стадии и длительности течения заболевания

•Кальцинозный вариант. Для него типична линейная кальцификация вер­ хушки или выходного тракта правого желудочка, выявляемая рентгеноло­ гически и при выполнении ЭхоКГ.

•Митральный вариант. Клинически проявляется симптомами недостаточно­ сти митрального клапана вследствие преимущественной локализации эн­ домиокардиальных фиброзш х изменекий в субклапанной митральной об­ ласти левого желудочка.

Диагностика. Общий анаше крови: эозинофилия (чаше встречается у ев­ ропейцев). Эозинофилы могут быть лишены гранул.

ЭКГ: у больных с правожелудочковой формой РКМП выявляются фиб­ рилляция предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия, разнообразные на­ рушения проводимости. У большинства регистрируются патологически глубокие и широкие зубпы Q, снижение сегмента S-Т, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, высокая амплитуда правопредсердного компоненга зубца Р. При ле­ вожелудочковой форме РКМП выявляются признаки гипертрофии левых желу­ дочка, предсердия, блокада девой ножки пучка Гиса, реже - суправентрикулярная эксграсистолия. При наличии выпота в полости перикарда наблюдается снижение амплитуды QRS-комнлекса и зубца Т во всех отведениях.

Рентгенологическое исследование: при правосторонней форме РКМП вы­ является резкое выбухание вправо контура правого предсердия. При левожелу­ дочковой форме РКМП чаще наблюдается гипертрофия левого желудочка. Бели при девожелудочковой форме РКМП в легких видны застойные изменения, то при правожелудочковой - олигемия (обеднение сосудистого рисунка). В проекции верхушки сердца и выходного тракта правого желудочка нередко регистрируются очаги линейной кальцификации.

ЭхоКГ: регистрируется утолщение эндокарда, уменьшение полости левого реже правого желудочка, обычно вблюи верхушки и основания сосочковых

60