Nasonova_V.A.,_Bunchuk_N.V._Лекции по клинической ревматологии_(Medicina,2001)-1

Рассмотримя основныея различияя отечественныхя ия наиболеея частоя используемыхя зарубежныхя диагностическихя критериевя БШя ия СШ.я Какя видноя изя вышесказанного,я признакия СККя диагностируютсяя практическия одинаковоявсемияисследователями.яВяосновномяиспользуетсяянестимули- рованныйятестяШирмера-1ясяколебаниямияувлажненияяполосокяфильтро- вальнойябумагияотя 5—10яммязая5ямин.яСледуетяотметить,ячтоявя1903яг.я Ширмерясчиталяобязательнымяиспользованиеястимуляциияслезныхяжелезя вятехяслучаях,якогдаянестимулированнаяялакримацияясоставляетяменеея15я мля [34].я Поэтомуя вя копенгагенскихя ия американских (Сан-Франциско)я критерияхя дополнительноя используетсяя тест,я фиксирующийя времяя образованияя «сухихя пятен»,я чтоя позволяетя уменьшитья количествоя диагностическихяошибокяприяиспользованииянестимулированногоятестаяШирмера.

Исследованияя Ю.В.Юдинойя [19]я показали,я чтоя стимулированныйя тестяШирмераясяопределениемяосновной,ярефлекторнойяияобщейясекрециия позволяетяснизитьячастотуяошибокяприядиагностикеяСКК,ятакякакяименноя рефлекторнаяя секрецияя наиболеея четкоя характеризуетя поражениея слезныхяжелезяприяБШяияСШ.

Поянашимянаблюдениям,яуяполовиныянаправленныхянаяконсультациюявяИнститутяревматологиияРАМНябольныхясядиагнозомяСКК,яустановленнымя ная основаниия нестимулированногоя тестая Ширмера,я послея стимуляциияподтвердитьяэтотядиагнозянеяудалось:ярефлекторнаяясекрецияя слезныхя железя оказаласья нормальной.я Анализя значимостия различныхя методовя дляя диагностикия БШя ия СШя показаля болеея высокуюя специфичностьястимулированногоятестаяШирмераяII,яособенноявякомбинациияегояся окрашиваниемяэпителияяконъюнктивы,яияроговицыябенгальскимярозовымя ияфлюоресцеиномя(табл.я11.3).яВясвязиясяэтимядваяпоследнихятестаяпризнаныяобязательнымиядляядиагностикияСККявяотечественныхякритериях.я Вя европейскихя критерияхя диагностикая СККя основаная ная субъективныхя жалобахябольныхяияиспользованиияпоякрайнейямереяодногояизяобъективныхятестов.яЧувствительностьятакогояподходаякядиагностикеясухостияглазя резкоявозрастает,яоднакояспецифичностьязначительноянижеяпоясравнениюя ся диагностикойя СККя вя другихя критерияхя (Сан-Франциско,я Копенгаген,я Япония,я Сан-Диего,я Москва).я Действительно,я 90% больных,я направленныхя ся предположительнымя диагнозомя СККя ия осмотренныхя намия вя Институтеяревматологии,яудовлетворялияевропейскимякритериямя(тестяШир- мера-I < 15яммязая5ямин,яжалобыянаяощущениея«инородногоятела»явяглазахявятечениея3ямес),яоднакоятолько уя50% изянихяудалосьяподтвердитья наличиеяСКК,яхарактерногоядляяБШяияСШ.

ДиагностикаяпораженияяслюнныхяжелезяприяБШяияСШявякрите- рияхя(Сан-Франциско,яСан-Диего,яГреция,яЯпония)яоснованаянаябиопсии малыхяслюнныхяжелезянижнейягубы.яВя1975яг.яDaniels иясоавт,ясчитали,я чтоя очаговыея сиалоаденитыя являютсяя специфичнымия дляя диагностикия

140

стоматологическихяпораженийяприяБШяияСШ,яоднакояподчеркивали:яочаговыея сиалоаденитыя необходимоя отличатья отя хроническихя неспецифическихя сиалоаденитовя (рассеянныея мононуклеарныея инфильтраты,я нейтрофильноеявоспалениеявяответянаяпросачиваниеяслизиявяокружающиеяткания уяпожилыхялиц,яинфильтраты,ясодержащиеяамилоидяияжир).

Таблица 11.3. Специфичность и чувствительность различ-

ных методов, используемых в диагностике БШ (%)

Методы		Чувствительность	Специфичность
Тест Ширмера < 10/5 мин не-		86	62
стимулированный
Тест Ширмера < 10/5 мин сти-		80	76
мулированный
Окрашивание	конъюнкти-	54	94
вы/роговицы 1+
Сочетание 2 указанных выше		91	95
тестов
Сиалометрия < 2,5 мл/5 мин		72	50
стимулированная
Сиалография полости < 1 мм		96	60
Сиалография полости > 1 мм		92	96
Биопсия: 1 фо+кус/4 мм2		99	54
Биопсия: очагово-диффузная		87	95
инфильтрация
РФ, титр > 1:80		97	56
АНФ, титр > 1:160		72	68
Ro/La-антитела +		60	86

Толькоя вя критерияхя Сан-Диегоя использованя такойя гистологическийяпризнак,якакяналичиеяболееячемя2яфокусовяочаговойяинфильтрациия вячетырехяоцениваемыхядолькахя(вяостальныхякритерияхясчитаетсяядостаточнымяобнаруженияя1яфокусаявя4ямм2 тканияслюнныхяжелез,ячтоязаметноя снижаетя специфичностья этогоя признакая вя диагностикея заболевания)я [30].я Исследованияя М.В.Симоновойя [13]я показали,я чтоя ся сиалографическимияизменениямия(полостия> 1яммянаясиалограмме)якоррелируетяпери- дуктальнаяяочагово-диффузная/ядиффузнаяяинфильтрацияяслюнныхяже- лез,ят.е.яобнаружениеяболееячемя2яфокусовявячетырехяоцениваемыхядольках.я Еслия жея дляя диагностикия пораженияя слюнныхя железя используетсяя всегоялишьяобнаружениея1яфокуса/4ямм2,ячувствительностьятакихякрите-

141

риевядостигаетя99%,янояспецифичностьяоченьянизкая(54%).яПрияобнару- жениияочагово-диффузнойяилиядиффузнойяинфильтрациияспецифичностья диагностикияповышаетсяядоя95% (см.ятабл.я11.3).яТолькоявяяпонскихякритерияхя вя качествея обязательныхя методовя диагностикия пораженияя слюнныхяжелезяприяБШяияСШяиспользуютсяясиалографияяиябиопсия,ячтоязначительноя повышаетя специфичностья обнаруживаемыхя изменений.я Такимя образом,я ценностья биопсии,я ая следовательно,я точностья диагнозая БШя ия СШя зависитя отя адекватностия образцая получаемойя ткания ия егоя оценкия морфологом.я Важно,я чтобыя биопсияя былая полученая черезя клиническия нормальнуюя слизистуюя оболочку,я такя какя местноея воспалениея можетя приводитья кя ложноположительнымя результатамя исследования.я Должныя бытьяполученыяпоякрайнейямереячетыреяслюнныеяжелезы,явякоторыхяподсчитываетсяя среднеея числоя фокусовя инфильтрации.я Частаяя ошибкая — оценкаяоднойядолькия[30].яВоспалительныйянеспецифическийяинфильтратя какя результатя закупоркия протоковя слюнныхя железя сгущеннойя слизьюя долженябытьяисключеняизяоценкиябиоптатов.яДажеяеслиякаждыйяспециалист,я занимающийсяя СШ,я будетя согласеня ся тем,я чтоя биопсияя малыхя слюнныхяжелезяявляетсяялучшимяметодомядиагностики,яегояширокоеяиспользованиея маловероятно:я многиея ревматологи,я офтальмологи,я стоматология будутя колебатьсяя из-зая дискомфортая процедурыя ия потенциальногоя рискаяосложненийя(онемениеягубы илияприсоединениеяинфекцииявяместея биопсии).яКясожалению,ямногиея хирургия ияхирурги-стоматологиянеязна- комыясяправильнойятехникойяпроведенияябиопсииямалыхяслюнныхяжелез.я Морфологи,янеяучитываяякритериияадекватностияобразцовяияунифицированныеяметодыяихяоценки,янеявсегдаямогутядатьяправильноеязаключение.я Вяитогеянаяпрактикеяоказывается,ячтояуя 1/3ябольныхясяморфологическия диагностированнымияБШяияСШяэтиядиагнозыяподтвердитьядругимияметодамияисследованияянеяудается.яСуммируяявышеизложенное,яследуетясказать,ячто биопсияямалыхяслюнныхяжелезяможетяиспользоватьсяявяпрактическойямедицинеядляядиагностикияБШяияСШявясочетанииясясиалографическимяисследованием.

Снижениеясекрециияслюнныхяжелезяоцениваетсяясяпомощьюянестимулированнойя(копенгагенскиеяияевропейскиеякритерии)яиястимулированнойя (Сан-Диего,я Москва)я сиалометрии.я Какя показалия нашия исследования,я дажея результатыя стимулированнойя сиалометриия обладаютя малойячувствительностьюяияспецифичностьюявядиагностикея(см.ятабл.я11.3);я этотяметодянеяможетябытьяиспользованявякачествеяединственногоякритерияястоматологическихяпроявленийяБШяияСШ.яПоэтомуяонянеявключенявя критериияСан-Францискояияяпонскиеякритерии.

Исследовательскиея группыя 26я центровя изя 12я страня разработалия предварительныеяевропейскиеякритерииядляядиагностикияБШяияСШ. Дляя этогояиспользовалсяякраткийяопросникя(онясодержаля6явопросов,я3я— вя

142

отношенииясухостияглазяия3я— вяотношенииясухостияслизистойяоболочкия рта).яВярезультатеяпроведенияямультивариантногоястатистическогояанализая былия идентифицированыя наиболеея важныея дляя диагностикия БШя ия СШя клиническиея ия лабораторныея признаки.я Европейскиея исследователия подчеркивают,ячтояпредложенныеяклассификационныеякритериияявляютсяя предварительными.я Показано,я чтоя толькоя меньшаяя частья больных,я уя которыхя СШя быля диагностированя ная основаниия европейскихя критериев,я удовлетворялиякритериям,яразработаннымявяСан-ФранцискояияСан-Диегоя [30].я Вя связия ся этимя можноя полагать,я чтоя европейскиея критериия болеея подходятя дляя эпидемиологическихя исследований,я ая критериия Сан-Диегоя являютсяямалочувствительнымияиясоответствуютяразвернутойястадиияСШ.

Несколькоя аспектовя европейскихя критериевя требуетя комментариев.я Так,я вя европейскихя критерияхя дляя диагностикия стоматологическихя проявленийя СШя считаетсяя достаточнымя наличияя 1я фокусая лимфоиднойя инфильтрациияслюнныхяжелез,ятогдаякакявякритерияхяСан-Францискояия Сан-Диегоя учитываетсяя среднеея числоя фокусовя — 2я илия более.я Нашия исследованияя показалия (см.я табл.я 11.3),я чтоя прия высокойя чувствительностия первогоя диагностическогоя подходая егоя специфичностья составляетя нея более 54%,ячтояможетяприводитьякязначительнойягипердиагностикеяСШ.я Толькоя 65% больных,я отобранныхя ся помощьюя европейскихя критериев,я удовлетворялия стоматологическимя критериямя Сан-Францискоя ия СанДиего.я Средия больныхя СШ,я отобранныхя ная основаниия европейскихя критериев,я частотая обнаруженияя Ro/La-антителя методомя ELISA составлялая толькоя23,5%.яУябольныхяСШ,яотобранныхянаяоснованииякритериевяСанДиего,яэтияантителаяобнаруживалисьявя90% случаевядажеяприяиспользованиия менеея чувствительногоя методая контриммуноэлектрофореза.я Независимыеяисследованияя(г.яИоаннина,яГреция)яметодомяконтриммуноэлектрофорезая100ясыворотокябольных,яуякоторыхяБШябылядиагностированяся помощьюямосковскихякритериев,япоказали,ячтояRo/La антиядерныеяантителая имелисья вя 99% проб.я Использованиея европейскихя критериевя дляя последующихя эпидемиологическихя исследований,я скореея всего,я приведетя кявключениюявяразрядяСШягетерогеннойягруппыязаболеваний,ясопровождающихсяясухостьюяртаяияглазя(лимфома,ярассеянныйясклероз,ядеменцияя ия т.д.).я Вя результатея можетя искусственноя завышатьсяя истиннаяя распространенностья СШя ия занижатьсяя частотая трансформациия вя лимфомыя ия развитияя демиелинизирующихя нарушений.я Различияя вя частотея развитияя БШяияСШ,ядемиелинизирующихянарушенийяиялимфомявялитературеясвязываютсяяименноясяотсутствиемяобщепризнанныхякритериевядиагностики.я Такимя образом,я существуетя реальнаяя опасностья того,я чтоя значительныея различияяиспользуемыхядиагностическихяподходовяприведутякясравнениюя «яблок»явяодномямедицинскомяцентреяся«апельсинами»я— вядругом.яТак,я например,яприяиспользованииякопенгагенскихякритериевячастотаявыявленияя СШя вя европейскихя странахя колебаласья отя 2,7я доя 4,8%,я вя тоя времяя

143

какя прия использованиия критериевя Сан-Диегоя частотая СШя вя Севернойя Америкеянеяпревышалая0,1%.

Вянашихяисследованияхяуя100% больныхяимеютсяяпризнакияаутоиммунныхя заболеваний,я ая ксеростомияя сохраняется,я несмотряя ная длительныйяприемяГКСяияцитотоксическихяиммунодепрессантов;яуя'/дябольныхянаблюдаетсяяпрогрессированиеязаболеванияя[5,я 6].яМыясчитаем,ячтоя прия наличиия толькоя ксеростомиия ия изменений,я выявляемыхя прия морфологическомяисследовании,ядиагностироватьяБШяилияСШянеяследует.

Итак,якритерииядиагнозаяБШяияСШяостаютсяяпротиворечивыми.яСя однойя стороны,я используетсяя строгийя наборя критериевя (Москва,я СанДиего),я которыйя обязательноя требуетя выявленияя признаковя аутоиммунногояпроцесса,ясвязанногоясялимфоплазмоцитарнойяинфильтрациейя слюнныхяияслезныхяжелез;ясядругойястороны,янесколькоягруппяисследователейя (Копенгаген,я европейские)я предлагаютя критерии,я основанныея преимущественноя ная клиническойя диагностикея сухостия глазя ия рта;я биопсияяслюнныхяжелезяияобнаружениеяаутоантителянеяобязательны.яЕвропейскаяя исследовательскаяя группая считает,я чтоя критериия Сан-Диего,я ая следовательно,яиямосковскиеякритериияидентифицируютятолькояразвернутуюя стадиюя заболевания ия пропускаютя больныхя ся раннимия признакамия БШяияСШ.яДействительно,ямосковскиеякритериияпозволяютядиагностироватьянаяраннихястадияхятолькоя«вероятную»яБШ,ятакякакявяэтотяпериодя отсутствуютя сиалографическиея признаки,я соответствующиея отчетливомуя поражениюяслюнныхяжелезяприяданномязаболеваниия(полостиянаясиалограммея< 1ямм).яТакиеябольныеятребуютядинамическогоянаблюденияяилия четкогоя морфологическогоя подтвержденияя диагнозая (очагово-диффузнаяя илиядиффузнаяяинфильтрацияявябиоптатахяслюнныхяжелез).

Мыясчитаем, ЧТОяпокаянеябудетяустановленяпатогенезяБШ,янеобходимояиспользоватьямосковскиеякритериияилиякритерии,яразработанныея вяСан-Диего.яБольныхясяотсутствиемяпризнаковяаутоиммунногояпроцессая мыяпредлагаемяклассифицироватьякакягруппуяся«сухимясиндромом»,яеслия имеетсяясочетаниеясухостияртаяиясухостияглаз,яаяприяизолированномясуществованиияэтихясимптомовя — соответственноя какягруппуяся «изолированнойяксеростомией»яия«изолированнымясухимякератоконъюнктивитом».я Больныеясяотсутствиемяпризнаковяаутоиммунногояпораженияянеядолжныя лечитьсяя ГКСя ия цитотоксическимия иммунодепрессантами.я Врачамя вя такихя случаяхя следуетя использоватья всея методыя диагностикия дляя обнаруженияядругихяпричиняразвитияяксеростомиияияксерофтальмии.

144

СПИСОКяЛИТЕРАТУРЫ

1. Васильев В.И., Симонова М.В., Финогенова И.А., Пробатова

Н.А. Лимфопролиферативныея заболеванияя ия синдромя Шегреная //я Тер.я арх.я—

1978.—№9.—С.я103—108.

2. Васильев В. И., Панасюк А.Ф., Ефимова И. В., Бойцова О.Б.

Взаимодействиеяin vitro лимфоцит-фибробластяприяболезнияШегреная//я Тер.яарх.я—

1979.—№7.—С.я82—88.

3.Васильев В.И. Клинико-иммунологическиеянарушенияяприябо- лезнияШегрена:яАвтореф.ядис.я...яканд.ямед.янаук.я— М.,я1980.я— 20яс.

4.Васильев В.И., Кадагидзе З.Г., Симонова М.В. и др. ВариантыятеченияяболезнияШегреная//яТер.яарх.я— 1982. — №я6.я— С.я41—

49.

5.Васильев В.И., Соловьев С.К., Симонова М.В. и др. Пульс-

терапияя вя комплексномя лечениия тяжелыхя формя синдромая ия болезния ШегренаУ/Тер.яарх.я— 1986. — №я7.я— С.я117—122.

6.Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н., МачЭ.С.

СравнительнаяяоценкаялеченияяболезнияШегренаяпротиворевматическимия препарата-ми/Лер.яарх.я— 1988. — №я4.я— С.я67—72.

7.Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. и др. Клиника,я диагностикая ия лечениея болезния Шегрена:я Метод,я рекомендации.я — М.,я1989.

8.Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. БолезньяШегрена:я Рук-воя поя внутреннимя болезнямя «Ревматическиея болезни»я /Подя ред.яВ.А.Насоновой,яН.В.Бунчука.я— М.:яМедицина,я1997.я— С.196—210.

9.Васильев В.И. Болезнья Шегрена/УРусскийя медицинскийя журн.я— 1998. — №18.—С. 1206—1210.

10.Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н., Веникова

М.С. Диагностикая ия лечениея болезния Шегрена.я — М.:я ВДНХя СССР,я

1988.

11.Ромачева И.Ф., Юдин Л.А., Афанасьев В.В., Морозов А.Н.

Заболеванияяияповрежденияяслюнныхяжелез.я— М.:яМедицина,я1987.

12.Ромачева И.Ф. Воспалительныеязаболеванияяслюнныхяжелез:я Автореф.ядис.я...яд-раямед.янаук.я— М.,я1973.я— 26яс.

145

13. Сафонова Т.Н., Овчинников А.Н., Федоров А.Л., Полунин

Г.С. СухойякератоконъюнктивитяприясиндромеяШегрена,ядиагностическоея значениея относительногоя белковогоя составая слезы//Вестн.я офтальмол.я

—1998. — №я2.я— С.я40—42.

14.Симонова М.В. Синдромя Сьегреная вя клиникея коллагенозовя //Тез.яотчетнойясессиияияконференцииямолодыхяученыхяНИИяревматизмаяАМНяСССР.я— М.,я1977.я— С.я83—87.

15.Симонова М.В. БолезньяиясиндромяШегрена:яклиника,ядиагностика,я лечениея пораженияя слюнныхя железя ия полостия рта:я Автореф.я дис.я...яканд.ямед.янаук.я— М.,я1982.я— 30яс.

16.Симонова М.В., Грицман Н.Н., Веникова М.С., Мылов Н.М.

СтоматологическиеяпроявленияяболезнияиясиндромаяШегрена/УТер.яарх.я

—1988. — №я4.я— С.я32—35.

17.Симонова М.В., Васильев В.И., Корнилова Н.Н., Сафонова

Т.Н., Киртава 3.3. ДифференциальнаяядиагностикаяболезнияМикуличаяия болезнияШегреная//Стоматология.я— 1988. — №я3.я— С.я71—73.

18. Юдин Л.А., Ромачева И.Ф., Сверчкова Т.С., Юдина Ю.В.,

Саидкаримова У.А. Функциональноея состояниея слюнныхя железя прия синдромеяСьег-рена/УКлин.ямед.я— 1973. — №я9.я— С.я127—133.

19.Юдина Ю.В. Клиника,я диагноз,я лечениея пораженияя органая зренияяприясиндромеяШегрена:яАвтореф.ядис.я...яканд.ямед.янаук.я — М.,я

1975. — 20с.

20.Barsany Т. Idiopathishe Stenongand-dilatation//K.lin. Wschr.

—1925. — Vol. 4. — P. 2500.

21.Van Bijsterveld 0.P. Diagnostic tests in the sicca syndrome//Arch. Opthalmol. — 1969. — Vol. 82. — P. 10.

22.Block R.J., Buchanan W. W., Wohl M.J. et al. Sjogren's syndrome: a clinical, pathological and serological study, of sixty-two cases //Medicine (Baltimore). — 1965. — Vol. 44. — P. 187.

23.Caiman H.I., Reifman S. Sjogren's syndrome: report of a case // Oral. Surg.-1966.-N21.—P. 158.

24.Cifarelli P.S., Bennet M.J., Zaino E.C. Sjogren's syndrome: a case report with an additional diagnostic aid // Arch. intern. Med. — 1966.

—Vol. 117.—P. 429.

146

25.Chisholm D.M., Mason D.K. Labial salivary gland biopsy in Sjogren's disease//.!, din. Path. — 1968. — Vol. 21. — P. 656.

26.Daniels Т.Е., Silverman S. et al. The oral component of Sjogren's syndrome// Oral. Surg. — 1975. — Vol. 39. — P.875.

27.Edworthy S.M. Classification criteria-what value they serve?//.!.Rheu-matol. — 1992. — N 19. — P. 192.

28.Feltkamp Т.Е. V International Symposium on Sjogren's syndrome//Clin. Rheumat. — 1995. — N 14. — Suppl. 1.

29.Fox R.I., HowellF. V., Bone R.C., Michelson P. Primary Sjogren Syndrome:

Clinical and Immunopathologic Features//Seminars in Arthritis and Rheumatism. — 1984. — N 2. — 77 p.

30.Fox R.I., Saito I. Criteria for diagnosis of Sjogren's syndrome//Rheumatic disease clinic of North America. — 1994. — Vol. 2. — P. 391.

31.Homma М., Sugai S., Tojo Т., Miyasaka N.. Akizuki М. State of the art. Fourth International Symposium. — Tokyo Publications, Amsterdam, 1993.

32.Manthorpe R., Prause J. U. I International Seminar on Sjogren's syndrome// Scand. J. Rheum. (Sweden). — 1986. — Suppl. 61.

33.Mikulicz J. Discassion at Verein fur wissenschaftliche Heilkunde zu Konigsberg, Januar 23, 1888//Berl.Klin. Wehschr. — 1888. — Bd 25.

— 759 S.

34.Morgan W.S., Castleman B.A. Clinical of «Mikulicz, s Disease:. Clinico-pathologic study//Amer. J. Path. — 1953. — Vol. 29. — P. 471.

35.Nasonova V., Vasilyew V. Sjogren-syndrome und SjogrenKrankheit in der Reumatologie//Z. gess. inn. Ved. — 1981. — N 36. — 6 S.

36.Rubin P., Holt J.F. Secretory sialography in diseases of the major salivary glands//Amer. J. Roentgen. — 1957. — Vol. 77. — P. 575.

37.Sjogren H. Zur Kenntnis der K-eratoconjunctivitis secca (Keratitis filiformis bei hypofunktion der Tranendrisen)//Acta Ophthal. — 1933.

— Suppl. 2, N11.—Ip.

38.Shewn M.A. Sjogren's syndrome. Major problems in internal medicine.— Philadelphia, London, Toronto: W.B.Saunders company, 1971.

147

39.Simonova M. V., Vasilyev V.I. Sialography in differential diagnosis of Raynard's disease and Sjogren's syndrome//Clin. Rheumatol. — 1995. — Suppl. l.—P. 56.

40.Tala! N., Moutsopoulos H.M., Kassan S.S. Sjogren's syndrome. Clinical and Immunological Aspects. — Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 1987.

41.Vasilyew V.I., Simonova M.V., Safonova T.N., Manuilova L.S.

Criteria for the diagnosis of Sjogren's disease. V International Symposium on Sjogren's syndrome, Program-Abstracts. — Tokjo, 1993. — P. 86.

42.Vitali С., Bombardiery S., Moutsopoulos H.M. et al. Preliminary criteria for the classification of Sjogren's syndrome//Arthr. Rheum. — 1993. — Vol. 36. — P. 340.

148

Лекция 12

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ: 15 ЛЕТ

ИЗУЧЕНИЯ

Профессор З.С.Алекберова (Институт ревматологии РАМН),

член-корр. РАМН профессор Е.Л.Насонов (кафедра ревматологии

ФППО Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова), д-р

мед. наук Т.М.Решетняк, канд. мед. наук С.Г.Раденска (Институт

ревматологии РАМН)

Симптомокомплекс,япроявляющийсяясвоеобразнымяспектромяклиническихяпроявленийяияизменениемялабораторныхяпоказателей,яполучиля названиеяантифосфолипидногоясиндромая(АФС)я[12].яОсновныеяпризнакия

— венозныея и/илия артериальныея тромбозы;я различныея формыя акушерскойя патологиия (вя первуюя очередья привычноея невынашиваниея беременностия — болеея 2я случаевя потерия плода);я тромбоцитопения.я Различныея неврологические,я кожные,я сердечно-сосудистыея ия гематологическиея нарушенияя относятсяя кя дополнительнымя признакам.я Серологическиея мар- керыяэтогоясиндрома—антифосфолипидныеяантителая(аФЛ).

Основныея типыя аФЛя — волчаночныйя антикоагулянтя (ВА)я ия антителая кя кардиолипинуя (аКЛ)я — гетерогеннаяя популяцияя аутоантител,я реагирующихя ся широкимя спектромя антигенныхя детерминантя [27].я Хотяя изучениея аФЛя фактическия началосья ещея вя началея векая ся разработкия Вассерманомя серологическогоя методая диагностикия сифилисая (реакцияя Вассермана),яинтересякяэтимяантителамяособенноявозросявяпоследнееядесятилетиеявясвязиясяописаниемяАФС.яПервоеяклиническоеяописаниеясиндромая(ещеянеяназванногояАФС)ябылояпредставленояEA.Johansson иясоавт,я вя 1977я г.я какя «периферическийя сосудистыйя синдром,я перекрещивающийсяя ся СКВ»,я которыйя проявлялсяя рецидивирующимия венознымия тромбозами,я геморрагическойя капилляропатиейя ся циркулирующимяантикоагулянтомяияложноположительнойяреакциейяВассермана.я Ия наконец,я 1983я г.я — годя описанияя этогоя синдромая [22],я вначалея G.R.V.Hughes,я ая затемя E.N.Harris подя названиемя антикардиолипиновыйя синдром,яилиясиндромяантителякяаФЛя[21].яОднакояпозжеяэтияжеяавторыя предложилияболееяширокоеяназваниея— АФСя[22].яВя1994яг.янаяVIяМеждународномясимпозиумеяпояаКЛябылояпредложенояназыватьяАФСясиндромомяHughes,япояименияанглийскогояревматолога,явпервыеяописавшегоя этотясиндромяиявнесшегоянаибольшийявкладявяразработкуяпроблемыя[23].я

149