Анемии в художественной литературе
«Встревоженный Лезабль снял жилет, и врач долго прикладывал ухо к его груди и спине, а затем тщательно выстукивал его от живота до шеи и от поясницы до самого затылка.
Он нашёл незначительные шумы в сердце и даже некоторую угрозу со стороны лёгких.
– Вы должны беречься, сударь, очень беречься. Пока это только малокровие, истощение; однако это ничтожное недомогание может со временем превратиться в неизлечимую болезнь.
Бледный, перепуганный Лезабль попросил врача назначить ему лечение. Тот дал ему строгие предписания: железо, кровавые бифштексы, побольше крепкого бульона, моцион (прим. прогулка с целью отдыха), покой, лето на лоне природы...
Ему казалось, что у него хрипы в лёгких и усиленное сердцебиение. Когда они проходили через Тюильри, он почувствовал слабость и захотел присесть...
Он тяжело дышал, бессознательно усиливая одышку, вызванную волнением, и, пальцами левой руки нащупывая пульс на правой, отсчитывал удары.»
Ги де Мопассан «Наследство», 1884
«Чрезвычайно густые чёрные волосы без всякого блеска, впалые, тоже чёрные и тусклые, но прекрасные глаза, низкий выпуклый лоб, орлиный нос, зеленоватая бледность гладкой кожи, какая-то трагическая черта около тонких губ и в слегка углубленных щеках, что-то резкое и в то же время беспомощное в движениях, изящество без грации... в Италии всё это не показалось бы мне необычайным, но в Москве, у Пречистенского бульвара, просто изумило меня!»
Тургенев И.С. «Несчастная», 1868
«Особенно соблазнял и приятно дурманил меня аромат глины. Из необожжённых глиняных кирпичей делали печи, на одной из которых прошло моё детство... И запах сухой глины, исходивший из хорошо прогретой печки, за долгие годы стал родным, может быть, самым родным из всех запахов земных... Нередко бывало, что, наголодавшись, я начинал лизать, а то и грызть кирпич, на котором лежал. Вкус хорошо просушенной глины был сладостно-приятным. На печке появлялись кирпичи, изрядно отмеченные моими зубами. Мать вскоре заметила моё пристрастие к кирпичному хлебу и, всегда склонная к рассуждениям, весьма оригинально отреагировала на такое увлечение:
– Чего-то не хватает в твоём организме. А в глине это есть. Может так и надо, раз тело требует...»
Александр Власенков «Моя деревня»
Дифференциальная диагностика анемий
Метаболизм железа
Железо поступает в организм человека с пищей. Выделяют 2 формы алиментарного железа: гемовое (двухвалентное) – попадает к нам с продуктами животного происхождения, и негемовое (трёхвалентное) – попадает с растительной пищей.
Далее железо путешествует по ЖКТ и всасывается, наиболее активно этот процесс протекает в 12-перстной кишке. Гемовое железо представляет собой Fe2+ в порфириновом кольце, для него в стенке клеток кишечника (энтероцитов) имеются специальные белки-переносчики. Поэтому гемовое железо обладает высокой биодоступностью, то есть достаточно легко всасывается в кровь. 15-20% обязательно попадёт в системный кровоток. С негемовым железом дела обстоят посложнее. Во-первых, негемовое железо – это Fe3+. Поэтому оно сначала превращается специальным ферментом (дуоденальная оксидоредуктаза) в двухвалентную форму, при этом часть железа обязательно потеряется. Во-вторых, на всасывание такого железа сильно влияет характер принимаемой пищи. Например, фосфаты активно заключают железо в свои комплексы и не дают ему всасываться. В итоге, из негемового железа в системный кровоток попадёт только 1-2%.
Свободное железо весьма токсично для организма. Оно очень легко вступает в реакции окисления-восстановления, что неблагоприятно сказывается на работе дыхательной цепи и строении мембран. Поэтому перед отправкой в кровоток энтероцит упаковывает молекулы железа в транспортный белок трансферрин, который вырабатывается печенью. Именно в таком состоянии железо путешествует по организму. Основным потребителем железа является красный костный мозг. Он использует его для синтеза гемоглобина. Но есть еще ряд белков, нуждающихся в железе. Например, мышечный белок миоглобин или некоторые ферменты (каталаза, цитохромы и т.п.). Всё железо, которое находится в таких функционирующих белка, называется функциональным пулом железа. На него приходится около 80% всего железа организма.
Оставшиеся 20% – это запасной пул железа. Часть ионов не используется, а сохраняется в макрофагах селезёнки, печени и в ККМ. Здесь железо хранится в виде соединений с белком апоферритином, что вместе называется просто ферритином. Часть ферритина полимеризуется с образованием гемосидерина – второго запасного вещества железа.
В организме происходит интенсивный обмен (рециркуляция) между функциональным и запасным пулом. При разрушении эритроцитов в селезёнке, отработанное железо захватывается макрофагами и сохраняется. При этом из запасов периодически железо отправляется в кровоток, где его подхватывает трансферрин и несёт обратно в красный костный мозг. Ежедневно из этого цикла небольшое количество ионов всё же теряется. Именно поэтому необходимо постоянное поступление железа с пищей. Потери железа у женщин репродуктивного периода выше из-за ежемесячных потерь крови с менструациями, что делает женщин более предрасположенными к развитию железодефицитной анемии.
В организме нет механизмов, регулирующих выведение железа. Поэтому для того, чтобы не создать избыток железа, организм контролирует его всасывание из кишечника. Для этого печень синтезирует белок гепсидин, который блокирует белки-переносчики в энтероцитах. Кроме этого, гепсидин снижает выведение железа из запасного пула.
Гепсидин – это белок, синтезируемый в печени. Баланс железа в организме регулируется взаимодействием между гепсидином и рецепторами транспорта железа ферропортинами. Гепсидин связывается с ферропортином, что приводит к снижению поступлению железа из клеток. Чрезмерное количество гепсидина в организме может привести к развитию анемии. Недостаток приводит к избыточному накоплению железа в органах и тканях.
В поддержании гомеостаза железа наиболее важны 3 механизма:
Абсорбция железа из продуктов питания, в основном компенсирующая физиологические его потери.
Система IRE/IRP (Iron Responsive Elements/Iron Regulatory Protein) – внутриклеточное поступление железа или его депонирование в ферритин. Это обеспечивает потребности клеток и одновременно предохраняет от токсического эффекта перегрузки клетки этим минералом;
Эритрофагоцитоз и рециркуляция железа из эритроцитов, обеспечивающая основные потребности в нём при эритропоэзе.
Эти механизмы обеспечивают стабилизацию запасов железа в организме, его внутриклеточный метаболизм и биодоступность.