- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
Цвет кожи
• Обзор на наличие желтушной расцветки кожи следует проводить, когда ребенок полностью раздет, при условии
достаточного (оптимально дневного) освещения. Для этого осуществляется легкое нажатие на кожу ребенка к уровню подкожной основы.
11
Распространенность желтушной
расцветки кожи |
|
• Для оценки этапности появления |
|
желтухи и корреляции с уровнем |
|
билирубина в сыворотке крови |
|
целесообразно использовать |
|
модифицированную шкалу Крамера . Этот |
|
рисунок показывает, что желтуха сначала |
|
появляется на лице, с последующим |
|
распространением по направлению к |
|
конечностям ребенка, отображая степень |
|
роста уровня билирубина в сыворотке |
12 |
крови. |
|
НОВОРОЖДЕННЫХ В
ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОРИЕНТИРОВОЧНОГО УРОВНЯ БИЛИРУБИНА (МОДИФИКАЦИЯ ШКАЛЫ КРАМЕРА)
Зона |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
ОБС |
|
|
|
|
Больш |
|
100 |
150 |
200 |
250 |
е |
||
(мкмоль/ |
||||||
л) |
|
|
|
|
250 |
|
|
|
|
|
|
13
Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи методом транскутанной билирубинометрии (ТКБ).
При выявлении окраски кожи ребенка в зонах 3-5 рекомендуется обязательное определение общего билирубина сыворотки крови (ОБС) или ТКБ.
14
Время появления желтухи и ее тяжесть |
|
Желтуха, которая появилась в первые |
|
24 часа жизни ребенка, всегда является |
|
признаком патологии, потому этим |
|
новорожденным следует немедленно |
|
начать фототерапию и одновременно |
|
определить уровень билирубина |
|
сыворотки крови. Также серьезными |
|
признаками опасности является |
|
распространение желтушной окраски на |
|
зону 4 на вторые сутки жизни ребенка и |
|
на зону 5 после 48 часов . |
15 |
КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
Возраст ребенка |
Локализация |
Вывод |
|
желтухи |
|||
(часов) |
|
||
|
|
24 |
Любая |
“Опасная” |
|
|
|
||
24-48 |
Конечности |
||
желтуха |
|||
|
|
||
> 48 |
Ступни, кисти рук |
|
При появлении симптомов „опасной” желтухи необходимо немедленно начать пропроведение фототерапии, не дожидаясь получения результата 16 обообщего билирубина сыворотки крови.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Желтуха
Определить концентрацию билирубина Не физиологическая
Группа крови, Rh, проба Coombs, гематокрит, мазок, ретикулоциты
|
прямого билирубина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
непрямого билирубина |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Coombs - |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
Coombs + |
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
Сепсис |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Атрезия желчных путей |
|
|
|
ABO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гематокрит |
|
|||||||||||||||
|
Холестаз |
|
|
|
Rh |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
Вр. инфекции |
Др. факторы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Полицитемия |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Норма или гематокрит |
|
|||||||||||||||
|
Гепатит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
Муковисцидоз |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Форма |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
Тирозиноз |
|
|
|
|
|
|
Нормальная |
|
|
|
|
Кровотечение |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
Галактоземия |
|
|
|
эритроц. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Энтерогепатные |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метаболические |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
Ненормальна |
|
|
|
|
|
|
|
|
Медикаменты |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Другие прич. |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Специфические и |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
неспецифические |
|
|
|
|
|
|
|
17 |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
аномалии |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ
Около 50-60% новорожденных на первой неделе жизни проявляется желтуха
Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка
У доношенных детей пик гипербилирубинемии возникает на 3-4 день жизни, у недоношенных – на 5-7 день жизни
18
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ
Желтуха становится видимой при достижении концентрации в сыворотке крови 5-6 мг% (86-103 мкмол/л), выраженной – при 7-17 мг% (104-291 мкмоль/л)
Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет 205 мкмоль/л (12 мг/дл)
Уровень общего билирубина сыворотки снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни 19
ЖЕЛТУХА
НОВОРОЖДЕННЫХ
Причины возникновения
В организме образуется больше билирубина
Большой объём циркулирующих Эр на массу тела
Меньшая продолжительность жизнедеятельности Эр
Более интенсивная энтерогепатная циркуляция
Не совершенны механизмы коньюгации билирубина 20
Меньшая активность ферментов