- •Задержкаполовогосозревания
- •Задержкаполовогосозревания
- •Кодпо мкб10
- •Скрининг
- •Классификация
- •Этиологияипатогенез
- •КонституциональнаяформаЗпс
- •ЗпСпригипогонадотропномгипогонадизме
- •ЗпСпригипергонадотропномгипогонадизме
- •Клиническаякартина
- •Типичнаяформадисгенезиигонад-СиндромТёрнера:
- •Чистаяформадисгенезиигонад,илисиндромСвайера:
- •Диагностика
- •Анамнез
- •Физикальноеисследование
- •Лабораторныеисследования
- •Проведениепробысагонистами(аналогами)ГнРг(применениепробыубольныхскостнымвозрастомменее11лет неинформативно!).
- •— Определение уровня эстрадиола в венозной крови через 5–7 дней после введенияагонистаГнРг:
- •—ОпределениеуровняЛГкаждые20–30минвночныечасыилисуммарнойсуточнойэкскрецииЛГсмочой.
- •4.Инструментальныеисследования
- •Лечение
- •Немедикаментозноелечение
- •Медикаментозноелечение
- •Хирургическоелечение
Государственное бюджетное образовательное учреждениевысшегопрофессиональногообразования
«Иркутский государственный медицинский университет»МинистерстваздравоохраненияРоссии
О.Е.Баряева
Задержкаполовогосозревания
Учебноепособие
Рекомендовано методическим советомпедиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУМинистерства здравоохранения России в качестве учебного пособия для студентовлечебного,педиатрическогоимедико-профилактическогофакультетовмедицинскихвузов
ИркутскИГМУ2012
Задержкаполовогосозревания
Задержкаполовогоразвития(ЗПС)—отсутствиеувеличениямолочныхжелёзудевочек, достигших 13–летнего возраста, либо развитие вторичных половых признаков всроки,превышающиена2,5стандартныхотклоненияверхнийпределвозрастногонорматива.
Крометого,отсутствиеменархек15,5–16годамжизнидевочкилибоостановкаразвития вторичных половых признаков более чем на 18 мес или запаздывание менархе на 5лет и более после своевременного начала роста молочныхжелёзтакже расценивают какЗПС.
Следуетотметить,чтопоявлениеполовогооволосения(лобковогоиаксиллярного)неследуетсчитать маркёромполового созревания.
Кодпо мкб10
Е30.0Задержкаполовогосозревания.
Е.30.9Нарушениеполовогосозреваниянеуточнённое.
Е45Задержкаразвития,обусловленнаябелковоэнергетическойнедостаточностью.
Е23.0 Гипопитуитаризм (гипогонадотропный гипогонадизм, изолированная недостаточностьгонадотропина, синдром Кальманна (Kallmann), пангипопитуитаризм, гипофизарнаякахексия,гипофизарная недостаточность БДУ).
Е23.1Медикаментозныйгипопитуитаризм.
Е.23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.Е89.3Гипопитуитаризм,возникшийпослемедицинскихпроцедур.
Е.89.4 Гипофункция яичников, возникшая после медицинских процедур.N91.0Первичнаяаменорея(нарушениеменструацийвпубертатномпериоде).
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность (низкое содержание эстрогенов, устойчивыйовариальный синдром).
Q50.0Врождённоеотсутствиеяичников(кромесиндромаТёрнера).
Е34.5 Синдром тестикулярной феминизации, синдром андрогенной резистентности.Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках (половая железа,содержащаятканевыекомпонентыяичникаияичка[ovotestis]).
Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью(синдромРассела–Сильвера).
Q96СиндромТёрнераиеговарианты[Q96.0Кариотип 45,Х;
Q96.1 Кариотип 46, Х iso (Хq); Q96.2 Кариотип 46, Х с аномальной половой хромосомой, заисключениемiso (Хq);
Q96.3Мозаицизм45,Х/46, ХХилиХY;
Q96.4 Мозаицизм 45, Х/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой;Q96.8ДругиевариантысиндромаТёрнера].
Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированный вдругихрубриках.
Q99.0Мозаик[химера]46,ХХ/46,XY,истинный гермафродит.
Q99.1 46, ХХ истинный гермафродит [46, ХХ со штрихованными гонадами, 46, XY соштрихованнымигонадами,чистый гонадальный дисгенез (синдромСвайера)].
В популяции белого населения около 2–3% девочек в возрасте 12 лет и 0,4% девочек ввозрасте13летнеимеютпризнаковполовогосозревания.ВструктурепричинЗПСлидирующее место занимает гонадная недостаточность (48,5%), затем в порядке убываниячастоты располагаются гипоталамическая недостаточность (29%), ферментативный дефектсинтезагормонов(15%),изолированнаянедостаточностьпереднейдолигипофиза(4%),опухоли гипофиза (0,5%), из которых 85% составляют пролактиномы. Распространённостьдисгенезиигонадскариотипом46,XY(синдромСвайера)1:100000новорождённыхдевочек.