ЛЕЧЕНИЕ

стационарное

этапное

диспансеризация

1.Кортикостероидные препараты

2.Анаболические стероиды

3.Препараты кальция

4.Витамины А, С, В

5.Аутогемотерапия

6.Цитостатики

7.Детоксикационные методы

8.Антибиотики при присоединении вторичной инфекции

9.Наружная терапия

КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Кандел – впервые выделил их из надпочечников.

Кэнч – впервые применил кортизон и получил Нобелевскую премию. Правильно – глюкокортикоидные гормональные препараты. Быстродействующие (гидрокортизон, кортизон) – на 12 часов. Промежуточные (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон) – на 12-36 часов.

Длительнодействующие – (дексаметазон, бетаметазон, паралитазон) – на 72 часа.

Пожилым – 1/3 дозы Сахарный диабет – 1/3 Утром – 2/3 дозы, днем 1/3. Триамсинолон – 1 р. утром Дексаметозон – через сутки

В/в – по жизненным показаниям и больше в 2-3 раза. В/м – при поражении ЖКТ – доза выше на 20%.

КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Эквивалентные дозы

Кортизон – 25 мг Гидрокортизон – 20 мг Преднизолон – 5 мг Преднизон – 5 мг Триамцениналон – 4 мг Метипред – 4 мг Метилпреднизолон – 4 мг Урбазон – 4 мг Дексаметазон – 0,5мг

КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Показания

аутоиммунные заболевания, буллезные дерматозы, васкулиты, гемодермии, эритродермии, токсикодермии, экзема,

аллергические дерматиты, псориатический артрит.

Механизм действия

1.Противовоспалительное – сужение капилляров, уменьшение проницаемости, торможение миграции, и выделение медиаторов, подавление гиалуронидазы, стабилизация мембран лизосом, угнетение фагоцитоза, образование фибробластов, коллагена.

2.Антиаллергическое

3.Иммуносупрессивное – торможениемиграции лимфоцитов,

подавление Т- и В-лимфоцитов, торможение образования иммунных комплексов, цитостатическое замедление эпидермопоэза.

4. Цитостатическое

КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Абсолютные противопоказания.

Диабет с ацидозом. Психические заболевания. Вирусные болезни.

Врожденная чувствительность макроорганизма к глюкокортикоидам.

Осложнения

Гипокалиемия Задержка Na Гипокальциемия. Белковый обмен Диабетогенное Ульцерогенное

Повышенная свертываемость крови. Заболевания ЦНС Стимуляция инфекцией Пневмония гипостатическая Атрофия коры надпочечников

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка

Хейли-Хейли

Имеет наследственный характер (кавказцы, негры, жители Востока, китайцы). Передается по доминантному типу, у мужчин и женщин.

Причины:

1.Генетическая хрупкость эпидермиса, конституциональный акантолиз, нарушение синтеза или созревания тонофибрилл, гормональные влияния до и после полового созревания, связь с менструацией, беременностью.

2.Как проявление пиодермии, стафилококк, Candida, стрептококк.

3.Травмы – трение.

4.После псориаза.

5.Некоторые идентифицируют с буллезным эпидермолизом, другие с

болезнью Дарье.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка

Клиника: возникает в возрасте 15-20 и 29-30 лет.

Общее состояние не страдает, трудоспособность нарушена. Локализация: На боковых участках шеи, в подмышечных впадинах,

паховых складках, внутренней поверхности бедер, мошонке, перианально, на половых органах, вокруг пупка, на затылке, в/ч головы и лоб.

Первичный элемент – пузырь. Эритематозные бляшки, полициклические мокнущие эрозии, четкие границы,, корки. Вялые пузырьки с эритематозным ободком, кожа мацерирована, трещины.

Слизистые оболочки поражаются редко. Синдром Никольского не всегда положительный.

Течение: Обостряется летом, частые рецидивы, продолжительность: несколько месяцев и до нескольких лет (до 47 лет),.

Атипичные формы:

трихофитоидная

веррукозные по типу нейродермита

по типу кандидоза

Доброкачественная семейная пузырчатка

Гужеро Хейли-Хейли

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка

Гистология

1.Внутриэпидермальные лакуны, акантоз, отек сосочков, межклеточный отек, акантолиз, дискератоз редко.

2.Нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты – в щелях шиповидного слоя, перинуклеарные вакуоли.

3.В сосочках периваскулярные инфильтраты. Эластические волокна разрежены, разорваны.

4.Мало клеток Лангергаса.

5.Нервов мало, они вздуты.

6.Акантолитические клетки не всегда и они несколько иные (норм.ядро).

Дифференциальный диагноз: пузырчатка, болезнь Дарье, псориаз, экзематиды, импетиго.

Лечение: антибиотики, сульфаниламиды, витамин А, стероидные гормоны Местно: примочки, анилинованые красители, стероидные кремы. Гигиена кожи.

Пемфигоид

неакантолитическая пузырчатка (Левер - 1953 год)

Встречается у женщин и мужчин. Чаще у детей и стариков. Локализация: низ живота, паховые складки, внутренняя поверхность бедер,

сгибательная поверхность конечностей.

Поражение слизистых: наблюдается часто, губы не поражаются. Первичный элемент – пузырь напряженный на эритематозном и отечном основании, содержимое – геморрагическое.Эрозии не увеличиваются и

быстро эпителизируются.

Течение процесса: хроническое с ремиссиями.

Гистология: пузырь между эпидермисом и дермой. Межклеточный отек, перинуклеарная вакуолизация. Акантолизиса нет. Инфильтрация: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы, плазматические клетки. Сосочки инфильтрированы, коллагенные волокна отечны, эластические разрежены.

Дифференциальный диагноз: пузырчатка, дерматоз Дюринга.

Лечение: как пузырчатки, но кортикостероидные препараты в меньших дозах.