Характеристика пдк.
В пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК) входят 3 фермента: пируватдекарбоксилаза (Е1), дигидролипоилтрансацетилаза (Е2) и дигидро-липоилдегидрогеназа (Е3), а также 5 коферментов: тиаминдифосфат (ТДФ), липоевая кислота, FAD, NAD+ и KoA. Кроме того, в состав комплекса входят регуляторные субъединицы: протеинкиназа и фосфопротеинфосфатаза.
Все эти ферменты и коферменты объединены в мультиферментную систему, содержащую разные количества каждого из ферментов и имеющую молекулярную массу более 6•106.
В центре комплекса располагается дигидро-липоилтрансацетилаза (Е2), образуя его ядро. К дигидролипоилтрансацетилазе присоединены молекулы: пируватдекарбоксилазы (Е1) и дигидролипоилдегидрогеназы (Е3).
Пируватдекарбоксилаза содержит прочно связанный с белковой частью ТДФ, а дигидролипоилдегидрогеназа - FAD.
Липоиллизиновые группы центрального фермента (Е2) функционируют как поворотные «кронштейны», переносящие атомы водорода и ацетильные группы от одной ферментной молекулы комплекса к другой.
Окислительное и субстратное фосфорилирование. Примеры реакций в ЦТК.
Окислительное фосфорилирование – это многоэтапный процесс, происходящий во внутренней мембране митохондрий и заключающийся в окислении восстановленных эквивалентов (НАДН и ФАДН2) ферментами дыхательной цепи и сопровождающийся синтезом АТФ.
Субстратное фосфорилирование (биохимическое), синтез богатых энергией фосфорных соединений за счёт энергии окислительно-восстановительных реакций гликолиза (катализируемых фосфоглице-ральдегиддегидрогеназой и енолазой) и при окислении a-кетоглутаровой кислоты в цикле трикарбоновых кислот (под действием a-кетоглутаратдегидрогеназы и сукцинаттиокиназы). Для бактерий описаны случаи С. ф. при окислении пировиноградной кислоты.С. ф., в отличие от фосфорилирования в цепи переноса электронов, не ингибируется "разобщающими" ядами (например, динитрофенолом) и не связано с фиксацией ферментов в мембранах митохондрий. Вклад С. ф. в клеточный фонд АТФ в аэробных условиях значительно меньше, чем вклад фосфорилирования в цепи переноса электронов
Витамины группы в: характеристика, биохимические функции, практическое применение.
ВИТАМИН В1. Источниками данного витамина являются хлеб, крупы с оболочками дрожжей, некоторые микроорганизмы.
ГИПОВИТАМИНОЗ витамина В1. Болезнь бери - бери (полиневрит), при которой прогрессирует дегенерация нервных окончаний и проводящих пучков, сердечной деятельности. Снижаются моторная и секреторная функции ЖКТ, нарушения водного обмена, паралич и смертельный исход (в большинстве случаев).
ГИПЕРВИТАМИНОЗ: крапивница, кожный зуд, отек, одышка; возможен анафилактический шок.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ: тиаминдифосфат является коферментом пируватдекарбоксилазы, транскетолазы и других ферментов, которые участвуют в ключевых реакциях ПФЦ, ЦТК, синтеза НК: снижается уровень НАДФ. Н2 в ПФЦ, что приводит к нарушениям биосинтеза жирных кислот, холестерина, гормонов и т.д.
ВИТАМИН В2. Источниками являются молочные продукты, яйца, печень, почки и сердце животных, дрожжи.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. Витамин В2 входит в состав коферментов ФМН и ФАД, участвующих в реакциях окисления субстратов и тканевом дыхании (осуществляют перенос электронов и протонов).
Синтез ФМН и ФАД из витамина В2.
ГИПОВИТАМИНОЗ. Задержка роста, дерматины кожи головы, выпадение волос, глосситы, стоматиты, коньюктивы, помутнение хрусталика, гипохромная анемия, поражения НС, и как следствие, нарушение походки, гиперкинез; трофические язвы; светобоязнь. При авитаминозе наступает обострение симптомов, кома и смерть. ГИПЕРВИТАМИНОЗ неизвестен.
ВИТАМИН В6. Витамерами являются Пиридоксаль, пиридоксин и пиридоксамин.
ИСТОЧНИКИ. Хлеб, горох, фасоль, мясо, печень.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. Витамин В6 является коферментом фосфорилазы (фермент обмена гликогена); декарбоксилазы, трансаминазы (обмен АК и белков), ферментов обмена липидов.
ГИПОВИТАМИНОЗ. Дерматиты, глосситы, стоматиты, коньюктивиты, задержка роста, анемия.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ. Кожные высыпания, головокружения, судороги, повышение свертываемости крови.
ВИТАМИН В12. Источники витамина говяжья печень , почки, мышечная ткань, сыры, рыба.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. Является коферментом ферментов синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, синтеза метионина (переносчика СН3 - групп), переноса Н+ и образования углеводородных связей.
ГИПОВИТАМИНОЗ. Нарушения кроветворения в костном мозге и гиперхромная анемия; нарушения НС, гастрогенный авитаминоз (нарушения всасывания витамина в кишечнике), злокачественная анемия.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ. Токсический эффект.
ВИТАМИН В3. Источниками пантотеновой кислоты являются печень, мясо, икра, желток, капуста, картофель, помидоры.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. В составе кофермента НS - Ко А участвует в окислении и биосинтезе жирных кислот, реакциях ЦТК.
ГИПОВИТАМИНОЗ. Выпадение волос, обесцвечивание волос и перьев, глосситы, стоматиты, дерматиты, язвы, колиты, паралич, судороги, коллапс, анемия.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ. Неизвестен.
ВИТАМИН В5 (РР). ИСТОЧНИКИ. Наружные оболочки растительного происхождения, отруби, дрожжи.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. Входит в состав НАД и НАДФ.
ГИПОВИТАМИНОЗ. Нарушение функции дегидрогеназ, т.е. реакций окисления и восстановления, в результате возникает заболевание пеллагра: жесткая, шершавая кожа, вялость, апатия, цианоз, снижение массы тела. Это первая стадия заболевания. В дальнейшем отмечаются воспаления слизистых рта, носа, ЖТК (поносы - запоры - поносы), симметричные дерматиты
ГИПЕРВИТАМИНОЗ. Аллергические реакции с рвотой, поносом, судорогами; жировая инфильтрация печени.
ВИТАМИН Вс (В9). ИСТОЧНИКИ. Печень, мясо, почки, свежие овощи.
ГИПОВИТАМИНОЗ. Нарушение эритропоэза, мегалобластическая анемия, поражения кожи, органов пищеварения и размножения.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ. Токсические и аллергические явления.
ВИТАМИН Н. ИСТОЧНИКИ. Свиная и говяжья печень, желток, бобы, отруби, соя, цветная капуста. Синтезируется кишечной микрофлорой.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. В качестве кофермента карбоксилированная участвует в реакциях обмена жиров, белков, углеводов и образования субстратов ЦТК.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ. Возникает при употреблении сырого яичного желтка. В последнем находится антивитамин АВИДИН, который связывает витамин Н в нерастворимый комплекс.
ГИПОВИТАМИНОЗ - неизвестен.