- •КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
- •Визначення
- •Епідеміологія:
- •Етіологія гломерулонефриту
- •Основні механізми патогенезу ГН
- •Імунокомплексний механізм патогенезу ГН
- •Аутоімунний механізм патогенезу ГН
- •Патогенез набрякового синдрому при ГН
- •Патоморфологічна класифікація ГН (за ВОЗ)
- •Класифікація первинного ГН
- •Приклад діагнозу
- •Клініка початкового періоду гострого
- •Клініка періоду розпалу
- •Клініка періоду розпалу
- •Клініка періоду розпалу
- •Клініка періоду розпалу
- •Клінічні форми гострого ГН
- •Клінічні форми гострого ГН
- •Діагностика ГН
- •Новак А.И.:
- •Клінічні форми хронічного ГН
- •Зовнішній вигляд дитини з нефротичним синдромом
- •Диференційна
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Лікування
- •Особливості лікування різних форм
- •Диспансерізація
- •Дякую за увагу!
Лікування
Патогенетична терапія
Показання до призначення діуретиків:
1.Набряки.
2.Артеріальна гіпертензія.
3.Олігурія.
Фуросемід 1-5 мг/кг внутрішньо, в/м, в/в
Гіпотіазид 0,5-1 мг/кг внутрішньо
Етакринова кислота (урегіт) 2,5-5 мг/кг внутрішньо, в/в
Амілорид 3-5 мг/кг внутрішньо
Комбінація фуросеміду (гіпотіазиду) з амілоридом або верошпироном має К+-зберігаючий ефект.
Тривалість курсу лікування визначається нормалізацією АТ і діурезу, зникненням набряків.
Лікування
Патогенетична терапія
Гіпотензивні препарати – при стійкій і тривалій артеріальній гіпертензії.
При незначному підвищенні АТ в перші дні захворювання – після призначення базисної терапії АТ нормалізується.
Препаратами вибору є інгібітори ангіотензин- конвертуючого ферменту (каптоприл, еналаприл), які мають також нефропротекторну дію. Часто поєднуються з діуретиками.
При необхідності швидкого зниження АТ – папаверин, дібазол в/м, в/в.
Лікування
Патогенетична терапія
Показання до призначення гепарину:
1.ДВЗ-синдром з гіперкоагуляцією.
2.Порушення функції нирок.
3.Гіперліпідемія.
Добова доза 100-300 ОД/кг п/ш, в/в за 4-6 введень.
Тривалість застосування 4-6 тижнів.
Відміняють поступово, шляхом зменшення разової дози (не кількості введень!).
Контроль ефективності – збільшення часу зсідання крові за Лі-Уайтом в 2 рази.
Лікування
Патогенетична терапія
Показання до застосування НПЗП:
1.Гострий ГН з ізольованим сечовим синдромом.
2.Хронічний ГН без гіпертензії та ниркової недостатності (нефротична форма).
Протипоказання до застосування НПЗП:
1.Виражений нефротичний синдром.
2.Гематуричні форми ГН.
3.Змішана форма хронічного ГН та гострий ГН з гематурією та гіпертензією.
Найбільш безпечні – парацетамол 10-15 мг/кг, німесулід 1-5 мг/кг. Тривалість 3-6 міс.
Лікування
Патогенетична терапія
Імунотерапія:
1.Імунодепресанти – попереджають утворення АТ і формування імунних комплексів:
а) глюкокортикоїди; б) цитостатики.
2.Імуномодулятори – нормалізують функціональну активність субпопуляцій лімфоцитів та макрофагів.
Лікування
Патогенетична терапія
Глюкокортикоїди:
-Застосовують при нефротичному синдромі, нефротичному синдромі з гематурією та гіпертензією при гострому ГН, нефротичній та змішаній формах хронічного ГН.
-Не застосовують при ізольованому сечовому синдромі та гематуричних формах.
-Доза за преднізолоном 1,5-3 мг/кг (але не більше 40-60 мг/добу) на 6-8 тижнів. Потім дозу поступово знижують, на половині терапевтичної дози переходять на циклове призначення протягом 6-12 тижнів (3 доби дитина отримує преднізолон, 4 доби – перерва). Кожні 6-8 тижнів половинну дозу зменшують на 2,5 мг, доводячи до 5 мг/добу, яку залишають до кінця лікування.
-5 мг преднізолону= 4-5 мг урбазону= 4 мг тріамцинолону= 0,75 мг дексаметазону.
Групи гломерулонефритів в залежності від відповіді на гормональну терапію: гормончутливий, гормонрезистентний, гормонзалежний.
Лікування
Патогенетична терапія
Цитостатики:
-Гормонрезистентний ГН (відсутність ефекту від стероїдної терапії протягом 3-4 тижнів).
-Гормонзалежний ГН (виникнення загострення чи рецидиву ГН, яке виникає при зниженні дози чи відміні гормону).
-Нефротичний синдром з гематурією та гіпертензією при гострому ГН, змішана форма хронічного ГН.
-Терапевтичну дозу призначають на 6-8 тижнів. Потім – підтримуюча доза (1/2 терапевтичної) до кінця лікування. Доза хлорбутину та лейкерану 0,2-0,3 мг/кг/добу, циклофосфаміду та азатіоприну 2-3 мг/кг/добу.
Лікування
Патогенетична терапія
Імуномодулятори:
-Інтерферон інтраназально чи інгаляційно 2 рази на добу 2-3 тижні.
-Левамізол (декарис) – 2-2,5 мг/кг (не більше 150 мг/добу) 8-12 циклів (3 дня призначають, 4 – перерва).
-Лізоцим 2-4 мг/кг інгаляційно протягом 2 тижнів.
-Препарати тимуса: тімалін 10-20 мг в/м протягом 3 тижнів, тактивін 0,1-0,3 мл підшкірно 10-14 діб.
Лікування
Патогенетична терапія
Мембраностабілізатори:
-Дімефосфон 30-50 мг/кг 2-3 нед.
-Карнітину хлорид 1 крап. на рік життя 3 рази на добу.
-Ліпоєва кислота, унітіол.
Особливості лікування різних форм
Гострий ГН з ізольованим сечовим синдромом – базисна терапія. При збереженні еритроцитурії через 3 тиж.>60.000/мл та протеїнурії >1 г/л – делагіл 5-8 мг/кг/добу на 6 міс., потім ще 6 міс. в половинній дозі.
Гострий ГН з нефритичним синдромом – базисна терапія+ діуретики+гіпотензивні+гепарин+ мембраностабілізатори на 4-6 тиж. При збереженні еритроцитурії та протеїнурії –делагіл.
Гострий ГН з нефротичним синдромом – базисна терапія+ діуретики+гепарин+ мембраностабілізатори на 4-6 тиж.+ глюкокортикоїди+цитостатики (за необхідністю).
Гострий ГН з нефротичним синдромом, гематурією та гіпертензією
– базисна терапія+діуретики+гіпотензивні+гепарин+ мембрано- стабілізатори на 4-6 тиж.+глюкокортикоїди+ цитостатики.
Гематурічна форма хронічного ГН- базисна терапія+ мембраностабілізатори на 4-6 тиж. При збереженні еритроцитурії та протеїнурії –делагіл.
Нефротична форма хронічного ГН– принципи лікування подібні гострому ГН з нефротичним синдромом.
Змішана форма хронічного ГН– принципи лікування подібні гострому ГН з нефротичним синдромом, гематурією та гіпертензією.