Студент должен знать

1) До изучения темы (базисные знания):

Нормальная физиология основные механизмы осуществления физиологических функций челюстно-лицевой области (ЧЛО). Нормальная анатомия основные понятия анатомической терминологии; основы гистологии и эмбриологии, строение и закономерности развития челюстно-лицевой области. Анатомии человека с курсом топографической анатомии и оперативной хирургии анатомо-физиологические, возрастные и индивидуальные особенности развития и строения челюстно-лицевой области.

Основные термины

- хейлопластика

- уранопластика

- ринопластика

- хейлоринопластка

2) После изучения темы:

- Этиологические факторы (экзогенные и эндогенные) возникновения врожденных расщелин верхней губы.

- Эмбриопатогенез врожденных расщелин верхней губы.

- Классификация врожденных расщелин верхней губы и сопутствующих им деформаций носа.

- Классификация врожденных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка и неба

- Клинико-морфологическая характеристика:

- полных расщелин верхней губы;

- неполных расщелин верхней губы;

- скрытых расщелин верхней губы.

- Оптимальные сроки оперативного вмешательства.

- Устранение врожденных расщелин верхней губы. Первичная хейлопластика и ринохейлопластика.

Студент должен уметь:

- составить алгоритм обследования больного с врождённой патологией челюстно-лицевой области.

-применять на практике знания клинических проявлений, диагностики, профилактики основных, наиболее распространенных заболеваний, относящихся к разделу врождённой патологии.

- на основании полученных данных разобрать основные функциональные нарушения в организме с врожденными пороками развития губы и неба.

- определить методики хирургического лечения расщелин, оптимальными сроками и исходами операций.

Студент должен владеть:

- навыками применять на практике знания клинических проявлений, диагностики, профилактики основных, наиболее распространенных заболеваний, относящихся к разделу врождённой патологии;

- навыками общения с родителями, принципами врачебной деонтологии и медицинской этики;

- базой знаний для определений анатомических и функциональных нарушений при разных врождённых патологиях ЧЛО.

Содержание занятия:

1. Вводный контроль.

Перечень контрольных вопросов:

- Понятие «врожденных заболеваний».

- Патогенез врожденных заболеваний: наследственные болезни, наследственные предрасположения.

- Нарушение развития верхней губы и неба.

- Профилактика и ранняя диагностика врождённой патологии.

2.Беседа по теме занятия.

Основные вопросы темы для собеседования:

- Современная классификация врожденных патологий ЧЛО.

- Врожденные расщелины верхней губы. Анатомические и функциональные расстройства. - Три формы расщелин верхней губы. Классификация. Хирургическое лечение расщелины верхней губы. Возрастные показания к пластике верхней губы.

- Врожденные расщелины неба. Клинико-анатомическая классификация.

- Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. Хирургическое лечение расщелин неба. Возрастные показания к уранопластике. Осложнения после пластики неба.

- Современные теории развития врожденных расщелин верхней губы. Теория слияния отростков.

- Основные специалисты, обслуживающие центры диспансеризации, их задачи и объем работы.

- Цели и задачи медико-генетической консультации стоматологического профиля.

- Медико-генетическая консультация в области профилактики и лечения врожденных патологий лица.

- Диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

3. Практическая работа.

1) Освоить практические навыки обследования ребёнка с врождённой патологией ЧЛО.

2) Цель работы: способствовать формированию навыков диагностики и лечению детей с врождённой патологией ЧЛО.

3) Методика проведения: - Студенты проводят обследование ребёнка с врождённой патологий в стационаре челюстно-лицевой хирургии. - Ставят диагноз врождённой патологии. - Определяют анатомические и функциональные нарушения при данной патологии. - Беседа с матерью больного с целью выявления причин патологии. - Определяют сроки оперативного вмешательства для устранения данной патологии.

4) Результаты: студенты заполняют кураторские листы и сдают преподавателю на проверку.

5) Выводы: Частота врожденных расщелин верхней губы и/или неба в Кировской области составляет 1:1078 детей родившихся живыми. Больше половины 52%- дети со сквозными расщелинами мягкого и твердого нёба требующими более длительного и сложного лечения. В последнее время увеличилось количество легких видов врожденных изолированных расщелин верхней губы. В частности, растет частота случаев с микропризнаками врожденных расщелин, выражающимися в уплощении крыла, деформации лука Купидона, искривлении носовой перегородки, гипоплазии края грушевидного отверстия, ротации зуба-резца, расщеплении язычка и т. д. Врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к числу наиболее тяжелых пороков развития челюстно-лицевой области, большинство детей с этим пороком с момента рождения - инвалиды и нуждаются в длительном комплексном специализированном лечении, особом уходе и воспитании. В этиологическом аспекте врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к мульти факторной патологии, при которой могут иметь значение различные эндогенные, экзогенные, а также генетически обусловленные факторы. Нарушения таких жизненно важных функций как дыхание, питание и речь, а также эстетические дефекты, сопутствуют врожденной расщелине верхней губы и неба и пагубно сказываются на общем физическом и интеллектуальном развитии ребенка

Ситуационные задачи для разбора на занятии

Алгоритм разбора задач:

1) жалобы больного

2) внешний осмотр лица и шеи

3) пальпация мягких тканей лица и костей лицевого черепа

4)осмотр полости рта

5) дополнительные методы обследования

6) постановка диагноза

Пример задачи:

В центр по врождённым патологиям челюстно-лицевой области обратилась мать двухнедельного ребёнка с жалобами на наличие у ребёнка «волчьей пасти и заячьей губы»

Из анамнеза: возраст матери 36 лет. Работает дояркой на ферме, работа связана с физическими нагрузками. Беременность четвёртая, вторые роды. Первая беременность закончилась абортом, от второй беременности родился ребёнок без физических изъянов, третья беременность – выкидыш. Во время четвёртой беременности в первом триместре перенесла на «ногах» респираторно-вирусную инфекцию, за медицинской помощью не обращалась, лечилась самостоятельно. Так же выяснилось, что у мужа был брат с подобной патологией, который умер в пятимесячном возрасте.

При объективном обследовании ребёнка: имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с деформацией носа. Далее расщелина с двух сторон распространяется на альвеолярный отросток в области вторых резцов, альвеолярный отросток верхней челюсти расщеплён на 3 части. Центральная часть его (резцовая кость) определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти и свободно выступает в расщелину. Резцовая кость резко выступает кпереди и кверху (протрузия межчелюстной кости) и повёрнута вокруг оси. Впереди ее расположена срединная часть расщепленной верхней губы, которая фиксирована также и к перегородке носа. Боковые фрагменты альвеолярного отростка верхней челюсти смещаются к средней линии и кзади, т.е. верхняя челюсть сужается. При осмотре полости рта, помимо костных изменений, имеется недоразвитие мышц мягкого неба (нёбо короткое) и среднего отдела глотки (глотка широкая). При сокращении мышц нёба поперечные размеры расщелины увеличиваются.

1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

2. Каковы основные причины врождённой патологии у данного ребёнка.

3.Назовите анатомические и функциональные нарушения у ребёнка с данной патологией.

4.Составте план лечебных мероприятий.

5.Назовите специалистов участвующих в проведении медицинской реабилитацидетей с врождённой патологией челюстно-лицевой области.

Разбор по алгоритму:

Предварительный анализ клинической ситуации, наиболее специфических проявлений врождённой патологии видимых при осмотре: несрощение мягкого, твёрдого нёба, между которыми виден сошник; альвеолярного отростка с двух сторон резцовой кости, на которой находится средняя часть расщеплённой верхней губы.

Диагноз: Врождённая полная расщелина мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка двухсторонняя.

(Диагноза: Волчья пасть и заячья губа не существует)

Биологические факторы: Причиной врождённой патологии явились:

а) вирусы;

Из анамнеза: в первый триместр мать перенесла на «ногах» респираторно-вирусную инфекцию. Лечилась самостоятельно.

Эндогенные причины:

а) наследственность;

Из анамнеза: у ближайшего родственника отца (брат) была врождённая патология.

Анатомические и функциональные нарушения:

Анатомические:

- Расщепление тканей нёба;

- Укорочение мягкого нёба;

- Расширение среднего отдела глотки.

Функциональные:

Дети, родившиеся с расщелинами верхней губы и неба, с первых дней жизни находятся в неблагоприятных условиях, так как у них нарушаются функции дыхания, сосания, глотания, а далее, по мере развития ребенка, нарушаются функции речи, слуха, жевания, обоняния и др. С возрастом возможны также изменения со стороны психического состояния ребенка - замкнутость, развитие комплекса неполноценности и задержка психического развития.

План лечебных мероприятий для данного ребёнка:

В первые часы после рождения: беседа врача с матерью о важности естественного вскармливания, реальных возможностях исправления этого врожденного порока развития, жизнеспособности и социальной приемлемости ребенка в будущем может успокоить мать и поможет сохранить или продлить период лактации. В первые дни после рождения: изготовление индивидуальной преформированной пластинки с целью разобщить полость рта от полости носа, что позволяет создать лучшие условия для вскармливания ребенка, создает предпосылки для улучшения результатов хейлопластики, предупреждает развитие хронических воспалительных процессов ЛОР-органов. Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений (расхождения швов) и облегчения самого оперативного вмешательства Наличие тяжелых анатомических изменений у детей со сквозными расщелинами губы и неба требует (в том числе) ортодонтического лечения, которое должно начинаться на первом месяце жизни ребенка, т.е. до проведения пластики верхней губы. В шесть - восемь месяцев: операция хейлопластики. У детей со сквозными расщелинами верхней губы и неба естественное вскармливание невозможно, поэтому первичная хейлопластика должна быть выполнена в первом полугодии, но с обязательным до- и послеоперационным лечением у ортодонта. В связи с врожденным недоразвитием концов альвеолярного отростка полное их сближение при первичной хейлопластике в более ранние сроки нежелательно, поскольку это приводит к укорочению фронтального отдела верхней челюсти. В этом возрасте несколько стабилизируются темпы роста хрящей носа и кости верхней челюсти. Кроме того, к этому возрасту хорошо выражены анатомические детали верхней губы и носа, что позволяет проводить их хирургическую коррекцию.