- •Лекция №21Биохимиясвертывающей
- •Основныезвеньясистемыгемостаза
- •Основныефункциитромбоцитов:
- •Основныегликопротеиновыерецепторытромбоцитов:
- •Функцииэндотелиясосудов Неповреждённыйэндотелийинтактенблагодаря:
- •Синтезу ификсацииразличныхБав,создающихиподдерживающихегоантитромбогенность
- •Д)tfpi-ингибитортканевогопутисвёртывания
- •XII xiIa Прекалликреин
- •XI xIa Калликреин
- •IX iXa вмк Кинин
- •Протромбиназа
- •Системафибринолиза
- •Компоненты:
- •Растворимыйфибрин–мономер.Комплекс(рфмк)
- •Продукты деградациифибрина(FnDp),включая
- •Примерыпатологиисистемыгемостаза
- •Прекининогенин кининогенин
Примерыпатологиисистемыгемостаза
БолезньВиллебранда.Наследственное заболеваниеснизкой пенетрантностью,с аутосом-но-доминантным типомпередачи.Характеризуетсяснижениемилиотсутствиемвплазмефактора Виллебранда-белка-носителяантигемофильногоглобулина (ф.VIII-АС). Тром-боциты при помощи фактора Виллебранда адгезируются к краям раны в местах с высокойскоростьюкровотока.
Заболевание характеризуется удлинениемвременикровотечения, кровоточивостью сли-зистыхоболочек.
Наследственная геморрагическая дистрофия тромбоцитов Бернара-Сулье.Характеризуетсянарушением адгезивных свойств тромбоцитов. Количество и форма мегакариоцитов в норме,количество тромбоцитовслегкауменьшено –умеренная тромбоцитопения,размер тром-боцитовоколо8мкм –гигантскиетромбоциты.
ТромбастенияГланцмана-Негли. Наследственная дисфункциятромбоцитов.Характери-зуетсятем,чтоактивированныетромбоцитынеспособныагрегироватьдругсдругомвследст-виеотсутствиявмембранеспецифическихгликопротеиновыхрецепторов–ГПIIb-IIIa.Ко-личество тромбоцитов не изменено, отсутствует первичная агрегация с АДФ, нарушена рет-ракциясгусткаиудлиненовремякровотечения.Клинически-геморрагическиедиатезы.
Гемофилия А. Наследуется по рецессивному типу, связанному с хромосомой Х (сцеплен-ному с полом), следовательно, в подавляющем большинстве случаев клинические проявле-ния выявляютсятолькоу мужчин.Женщины - носители патологического гена. ПатологиясвязанасдефицитомкоагуляционнойсубъединицыфактораVIII(VIII:АС).
Клинически характерен гематомный типкровоточивости,возможны гематомы любойлокализации,кровоизлияниявполости,желудочно-кишечныековотечения,гематурия.
Активаторпрекининогенина
Прекининогенин кининогенин
кининоген
Ангиотензиногенренин
Проактиватор
Активатор
брадикинин
Аргинин-
Ангиотензин1
VIII VIIIа
X Xа
VIIa
X Xа
плазминоген плазмин
карбокси-птидаза
АПФ
3
Va+P+Ca2
III+VIIa+Ca2
Продуктыдеградациибрадикинина
Ангиотензин2
протромбиназа
протромбин тромбин
фибри
аминопепти-даза
Ангиотензин3
Ангио-тензи-наза
Продуктыдеградации
ноген |
|
ептидыА+В+фибрин- мономер
полимер |
XIII
XIIIа
Фибриноп
ФибринIполимер
ТЕСТЫЛАБОРАТОРНОЙДИАГНОСТИКИ
Времясвёртываниявенознойкрови.
Времярекальцификацииплазмы.
Каолиновоевремясвёртывания.
Активированноепарциальное(частичное)тромбопластиновоевремя.
Тестаодноступенчатогопротромбиновоговремени(индекса).
Определениетромбиновоговремени.
Концентрацияфибриногена.
Активностьф.XIII(порастворимостифибриновогосгусткав
мочевине).
Количествотромбоцитов.
Активированныйтромбоцит
гепатоцит
GPIb
GPIb
суб-эндотелий
эндотелий
VIII Т
VIII
VIII
vWF
VIII
vWF
VIII
VIII
VIII
VIII
Т
VIII
vWF
vWF
VIII IXa X