Прогноз

Зависит от наличия клинических проявлений:

• При естественном течении митрального стеноза прогноз неблагоприятный – ожидаемая продолжительность жизни (в отсутствие лечения) обычно составляет 2-5 лет от момента развития клинических проявлений.

• При естественном течении тяжелой митральной недостаточности с клиническими проявлениями в течение 5 лет умирают от 30 до 55 % больных.

Профилактика

• При заболеваниях, вызываемых β-гемолитическим стрептококком группы А, следует назначать адекватную АБ терапию.

• При перенесенной острой ревматической атаке, особенно с поражением сердца (ревматический кардит) — длительная профилактика рецидивов АБ.

• При перенесенной ОРЛ – скрининг на наличие митрального порока сердца (основной метод – аускультация сердца).

• При риске развития инфекционного эндокардита – АБ профилактика перед стоматологическими манипуляциями, инвазивными процедурами и хирургическими вмешательствами.

• Динамическое наблюдение за пациентами с митральным пороком позволяет контролировать функциональный статус и определить оптимальное время для хирургического лечения.

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

• Постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком гр. А

• Проявляющееся системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), головном мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)

1. Заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде краевого фиброза его створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной ОРЛ.

2. Чаще формируется митральный стеноз и /или недостаточность, реже - недостаточность аортального клапана и /или стеноз. При повторных эпизодах ОРЛ могут формироваться и комбинированные пороки.

Предрасполагающие причины:

• Недостаточное лечение больных с фарингитом и ангиной стрептококковой этиологии

• Недостаточное знание клинических симптомов болезни в острой фазе

• Ослабление настороженности врачей с этим заболеванием

• Неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку

• Изменение вирулентности патогенного стрептококка

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003) I. Клинические формы:

• Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ),

• Повторная ревматическая лихорадка.

II. Клинические проявления

• Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

• Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

III. Исходы

• Выздоровление.

• Хроническая ревматическая болезнь сердца

  • без порока сердца;

  • с пороком сердца.

Этиология:

« ревматогенные» штаммы β-гемолитического стрептококка м1, м3, м5, м18, м24

Генетические факторы:

В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гиперимунному ответу выше Свойства ревматогенных штаммов β-гемолитического стрептококка группы А - тропность к носоглотке - высокая вирулентность - индукция типоспецифических антител, наличие М-протеина в составе клеточной стенки стрептококка и характерная генетическая его структура, наличие эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной.

Факторы риска ОРЛ 1. Молодой возраст 2. Наследственная предрасположенность 3. Врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс 4. Переохлаждение В чем проявляется предрасположенность организма к ревматизму? • Индивидуальная реактивность иммунитета: * генетически обусловленный дефект элиминации стрептококка из организма * гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены, продолжительность этого ответа. Генетическая предрасположенность – наиболее вероятна мультифакториальная модель наследования:

1. Значительное превышение распространенности болезни среди родственников первой степени родства по сравнению с таковой в общей популяции

2. Наличие клинического полиморфизма (т.е. разнообразие форм и вариантов течения)

3. Преимущественное поражение женского пола

4. Исследования генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В). \

Патогенез ОРЛ

• Прямое токсическое повреждение миокарда “кардиотропными” ферментами БГСА* (стрептолизин О и S, гиалуронидаза и др).

• Иммунный ответ на БГСА* антигены, приводящий к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с аутоантигенами поражаемых тканей человека (“феномен молекулярной мимикрии”).

• По- видимому, перекрестно реагирующие антитела, как и многочисленные аутоантитела и ЦИК возбуждают иммунопатологический процесс с отложением иммуноглобулинов и комплемента в тканях сердца и других поражаемых органов с развитием иммунного асептического воспаления и процессов дезорганизации соединительной тканИ. *БГСА – b гемолитический стрептоккок гр. А

Патоморфология при ОРЛ

1. Неспецифическое экссудативно - пролиферативное воспаление

2. Формирование гранулем Ашоффа-Талалаева – проявление специфической клеточной реакции на повреждения соединительной ткани (скопление воспалительных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза)

3. Дезорганизация соединительной ткани:

   • мукоидное набухание (обратимый процесс)

   • фибриноидное набухание

   • фибриноидный некроз

   • склероз (о данном процессе можно говорить спустя 6-10 месяцев от момента начала воспаления).

Морфологическая картина при ОРЛ

• Ревмокардит

  • Миокардиальные гранулемы Ашоффа—Талалаева

  • Бородавчатый эндокардит клапанов (субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок).

  • Формирование порока вследствии вальвулита

• Полиартрит - экссудативное воспаление

• Поражение нервной системы - васкулит

• Хорея - поражение клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка

• Кожа - васкулит

• Серозные оболочки - серозное или серозно-фибринозное воспаление (чаще повреждаются при высокой активности процесса).

Клиника ОРЛ

• Проявления развиваются в теч. месяца после перенесенной ангины, скарлатины или фарингита.

• Обычно между окончанием острой стрептоккоковой инфекции и появлением первых признаков ОРЛ наблюдается «светлый промежуток» продолжительностью 2-3 недели.

• В дебюте – повышение t тела , проявления общей интоксикации, на фоне которых развиваются другие типичные симптомы ОРЛ.

• Лихорадка у больных ОРЛ в дебюте заболевания может достигать 38°С и выше.

  • Фебрильная лихорадка, как правило, сохраняется не более недели, после чего сменяется затяжным субфебрилитетом, либо температура тела нормализуется.

  • Лихорадочная реакция сопровождается симптомами общей интоксикации.

Клинические проявления ОРЛ Ревмокардит:

• Перикардит

• Эндокардит

• Миокардит

Панкардит – поражение всех оболочек сердца.

• Эндокардит – ведущий синдром ОРЛ (90-95%), определяющий тяжесть течения заболевания и его исход (формирование пороков сердца).

• При первом эпизоде ОРЛ порок формируется у 10% больных, после второй атаки у 40% больных, после третьей - у 90%.

• При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Эндокардит

• Может быть пристеночным, клапанным и тотальным.

• Для клапанного эндокардита характерно появление шума «дующего характера».

• Чаще поражается митральный клапан - может выслушиваться систолический шум (дующий, с «писком») в V точке и над верхушкой сердца (эпицентр шума).

• При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты и в точке Боткина.

• Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.

• У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при ЭхоКГ.

Клиническая картина ревмокардита (Э - эндокардит, М - миокардит, П - перикардит)

• Боли в области сердца (м, п)

• Постепенное увеличение границ сердца (м, п)

• Тахикардия, не прекращающаяся во сне (м, п) • Систолический шум (э, м)

• Диастолический шум (э)

• Ритм галопа (м)

• Нарушение ритма (м, п)

• Признаки перикардита (сухого или выпотного)

• Признаки сердечной недостаточности (м,п) Один из главных критериев ревмокардита – положительная динамика симптомов под влиянием противоревматической терапии.

Ревматический полиартрит

• Мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже локтевых, плечевых, лучезапястных).

• Наблюдается в 2/3 случаев при первой атаке ОРЛ. Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно.

• Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом и с нарушением функций суставов в начале болезни (выраженный экссудативный компонент).

Симптомы ревматического полиартрита

• Припухлость суставов за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей;

• Резко выраженные боли в суставах, чаще ночные;

• Поражения в первую очередь крупных суставов(коленных, голеностопных, локтевых);

• Доброкачественность и летучесть воспалительных изменений;

• Полное исчезновение воспалительных изменений в суставах без нарушения их функции.

  • Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии

  • В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты (чаще у мужчин молодого возраста).

  • В 10–15% случаев имеет место только артралгия .

Поражение кожи при ОРЛ

• Кольцевидная эритема – наблюдается у 4– 17% больных ОРЛ.

• Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!).

• Подкожные ревматические узелки – округлые плотные, малоподвижные, безболезненные мелкие образования, расположенные в периартикулярных тканях на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области, бесследно исчезают через 2 – 4 недели.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (малая хорея, хорея Сиденгама)

Встречается у 6-30% больных ОРЛ. У 5- 7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

Основные клинические проявления – 5 синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях и имеющих разную степень выраженности:

1. Гиперкинезы

2. Мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)

3. Расстройства статики и координации

4. Сосудистая дистония

5. Психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)

Другие клинические проявления ОРЛ

1. Плеврит

2. Поражение почек

3. Поражение глаз

4. Поражение нервной системы

ЭКГ при ревмокардите

• Изменения сегмента ST и Т, характерные для миокардита или перикардита

• Нарушения ритма и проводимости:

  • Удлинение PQ

  • Преходящая атриовентрикулярная блокада I, реже — II степени

  • Экстрасистолия др. нарушения ритма

  • Изменения комплекса QRS

Важно! – снимать ЭКГ в динамике (изменения характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения)

ЭхоКГ- критерии эндокардита митрального клапана

• Булавовидное краевое утолщение створок митрального клапана (бородавчатый эндокардит)

• Гипокинез задней митральной створки

• Митральная регургитация

• Куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки

ЭхоКГ-критерии эндокардита аортального клапана

• Краевое утолщение створок клапана

• Преходящий пролапс створок

• Аортальная регургитация

Степени активности ОРЛ

Показатели (норма)	I степень	II степень	III степень
СОЭ (6-8 мм/час)	До 20 мм/час	20-30 мм/час	Более 30 мм/час
Лейкоцитоз	+	+	+
СРБ	- +	+,++	+++, ++++
Серологические тесты	Верхняя граница нормы	0,25-0,3	В 4-5 раз выше нормы
Сиаловые к-ты (0,18-0,2 ед.)		0,2-0,25	Более 0,25
Серомукоид (0,16-0,2 ед.)		0,3-0,6	Более 0,6
Кардиты:
Диффузный миокардит	-	+	+
Перикардит	-	+	+
Внесердечные поражения	-	+	+

Другие лабораторные показатели активности воспаления:

• Диспротеинемия,

• Повышение: альфа 2- глобулинов, фибриногена, серомукоидов

Величины этих показателей зависят от активности воспаления.

Для диагностики ОРЛ используют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные АКА (1992) и модифицированные АРР( 2003)

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию
Кардит	Клиника: артралгия, лихорадка	(+) А-стрептококковая культура, выделенная из зева или (+) тест быстрого определения А-стрептококкового АГ. ↑ или ↑ в динамике титры противострептококковых АТ – АСЛ-О, анти-ГНД-аза В и др.
Полиартрит	Лаб: ↑СОЭ, С-реакт. белок
Хорея	Инструментально: удлинение интервала PQ
Кольцевидная эритема	Признаки митральной и/или аортальной регургитации (ЭХОкг)
Подкожные ревматические узелки

Наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ Примеры клинического диагноза

• ОРЛ: кардит полиартрит, активность III, НК I (ФК I)

• ОРЛ: хорея, активность II, НК О (ФК 0)

• Повторная РЛ: кардит. активность II.

• Хроническая ревматическая болезнь сердца: сложный митральный порок сердца. НКII А (ФК II) - РS - в современном диагнозе ОРЛ не принято указывать вариант течения и степень активности процесса.

Заболевания, синдромосходные с ОРЛ

• Неревматический миокардит

• Инфекционный эндокардит

• Кардиомиопатия

• Системная красная волчанка

Лечение ОРЛ Основные принципы терапии:

• Эррадикация β-гемолитического стрептококка группы А

• Подавление активности воспалительного процесса

• Симптоматическая терапия

• После пересенной ОРЛ – диспансерное наблюдение и вторичная профилактика повторных ОРЛ

Этиотропная терапия

• Взрослым и подросткам – Бензилпенициллин 4 млн. ед/сут. в/м в течении 10 дней затем - переход на бензатин бензилпенициллина (Ретарпен, Экстенциллин) (вторичная профилактика ОРЛ ) 1 раз в 3 недели

• Пенициллины всегда должны рассматриваться как препараты выбора при ОРЛ. При непереносимости – цефалоспорины I поколения (при отсутствии перекрестной аллергии на цефалоспорины), макролиды или линкозамиды.

Патогенетическая терапия

• НПВС (например, диклофенак 75-150 мг/сут в течение 1,5-2 мес., при необходимости до 3-5 мес.)

• При выраженной активности ОРЛ преднизолон в дозе 15 - 20 мг/сут (1 прием утром после еды) 2 недели. Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) до полной отмены.

• Общая продолжительность курса - 1,5-2 мес.

Симптоматическая терапия

• Лечение сердечной недостаточности Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ХРБС:

  • Диуретики: петлевые — фуросемид; тиазидные и тиазидоподобные - гидрохлортиазид, индапамид; калийсберегающие - спиронолактон, триамтерен.

  • Блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин).

  • β-Адреноблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол).

  • Сердечные гликозиды по показаниям. Дозы и схемы применения вышеуказанных ЛС аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

• Лечение нарушений ритма

• Для уменьшения вероятности развития дистрофических процессов в миокарде, особенно при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца :

  • Препараты калия и магния (панангин, аспаркам)

  • Рибоксин, инозин 0,6- 1,2 г/сут сроки лечения индивидуальны.

Вторичная профилактика ОРЛ

• Цель — предупреждение повторных атак у лиц, перенесших ОРЛ.

• Вторичную профилактику начинают ещѐ в стационаре сразу после окончания этиотропной терапии.

• Длительность устанавливается индивидуально:

  • Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) - не менее 5 лет после атаки или до возраста 21 год

  • Для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 21-летнего возраста

  • Для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) - не менее 10 лет после атаки или до 40-летнего возраста, в ряде случаев пожизненно

  • Взрослым и подросткам – бензатин бензилпенициллин 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели (экстенциллин, бициллин-1, ретарпен) круглогодично .

Дальнейшая тактика ведения

• Все больные, перенесшие ОРЛ, подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике. Необходим, как минимум, ежегодный контроль показателей активности воспаления, выраженности клапанной патологии сердца и состояния гемодинамики.

• Все больные с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных манипуляций, сопровождающихся бактериемией (удаление зуба, тонзилэктомия, операции на желчных путях и кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

Первичная профилактика ОРЛ

• АБ терапия острого БГСА -тонзиллита (ангины), фарингита: Бензатин бензилпенициллин 2,4 млн. ед/сут в/м

• Однократно либо 10 дневный курс:Амоксициллин 1,5 г/сут

• Либо Феноксиметилпенициллин 1,5 г/сут

Диагностические критерии ревмокардита

Боли в области сердца (м) Субфебрильная температура (э, м) Тахикардия (м, п)

Увеличение размеров сердца (м, п) . Аускультативная картина со стороны сердца - на фоне старого порока появился новый шум на аорте (э,п)

Симптомы недостаточности кровообращения (м, п) – Э-эндокардит, М-миокардит, П-порок (ХРБС)

• ЭКГ- данные (м, п)

• Изменения на ЭХО- КГ (э, п)

Лабораторные показатели ОРЛ

• Показатели воспаления – лейкоцитоз со сдвигом влево, ↑СОЭ, ↑СРБ, ↑фибриногена.

• Показатели, свидетельствующие о перенесенной стрептококковой инфекции – ↑ титра противострептококковых АТ: антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы.

• При бактериологическом исследовании мазка из зева – β гемолитический стрептококк группы А.

Диагноз

• Повторная ОРЛ: ревмокардит (эндокардит аортального клапана, миокардит) активность 2.

• Хроническая ревматическая болезнь сердца: недостаточность митрального клапана.

• Осложнение: СН IIA.

Активность заболевания:

1. 1 степень: моносиндромальность, лабораторные показатели соответствуют норме

2. 2 степень: умеренные симптомы поражения сердца, субфебрильная температура, полиартралгии, моноолигоартрит, возможна хорея, Величина СОЭ 20-40мм/ч

3. 3 степень: лихорадка, острый полиартрит, миокардит, высокие титры противошоковый антител, СОЭ выше 40мм/ч

Дифференциальный ряд:

• Инфекционный эндокардит

• Невропатический миокардит

• Идиопатический пролапс митрального клапана

• Нейроциркуляторная дистония

• Кардиомиопатия

• Миксома сердца

• Первичный антифосфолипидный синдром

• Неспецифический артроартериит

• Системная красная волчанка

Лечение

• Ограничение физической активности

• Стол № 1 (диета по Певзнеру)

• Этиотропная терапия

• Бензилпенициллин 4 млн. ед/сут. в/м 10 дней затем - переход на бензатин бензилпенициллина (Ретарпен) (вторичная профилактика ОРЛ ) 1 раз в 3 недели Патогенетическая терапия

• Диклофенак 75 мг/сут в течение 1,5-2 мес., при необходимости до 3-5 мес. Симптоматическая терапия

• Инозин - 1,2 г/сут 1 мес.

• Мочегонные ?

Вторичная профилактика ОРЛ

У больного со сформированным пороком сердца не менее 10 лет после атаки, возможно пожизненно:

• Бензатин бензилпенициллин 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 - 4 недели (экстенциллин, бициллин-1, ретарпен) круглогодично.

Неправильная тактика на предыдущих этапах Не состоял на Д – учете и не проводилась вторичная профилактика повторной ОРЛ.

9