- •Витамин р (рутин, биофлавоноиды, капилляроукрепляющий)
- •Витамин b1 (тиамин, антиневритный)
- •Причина
- •Антивитамины в1
- •Лекарственные формы
- •Витамин в2 (рибофлавин, витамин роста)
- •Антивитамины в2
- •Лекарственные формы
- •Фолацин и витамин в12,
- •П ример реакции изомеризации с участием витамина в12
- •Клиническая картина
- •Биохимические функции
П ример реакции изомеризации с участием витамина в12
Метилмалонил-SKoA образуется из пропионил-SКоА в реакции карбоксилирования при участии витамина Н (биотина). Пропионил-SKoA, в свою очередь, образуется в реакциях окисления указанных выше аминокислот.
Накопление метилмалоната является абсолютным диагностическим признаком дефицита витамина В12.
2. Участие в трансметилировании аминокислоты гомоцистеина при синтезе метионина. Метионин в дальнейшем активируется и используется для синтеза адреналина, креатина, карнитина, холина, фосфатидилхолина и др.
П ример реакции метилирования с участием витамина В12 (показана роль метил-ТГФК как донора метильной группы для кобаламина)
Д анная реакция обеспечивает удержание свободной фолиевой кислоты в клетке. При нехватке кобаламина метил-ТГФК не используется в данной реакции, легко проникает через плазматическую мембрану и выходит из клетки. Возникает внутриклеточная недостаточность фолиевой кислоты, хотя в крови ее может быть много.
Роль и место витамина В12 и фолиевой кислоты в метаболизме
Гиповитаминоз В12
Причина
Пищевая недостаточность – как правило, наблюдается у вегетарианцев. В то же время, если человек какое-то время жизни питался мясными и другими животными продуктами, то запасы витамина в печени бывают настолько велики, что их хватает на несколько лет.
Однако чаще причиной гиповитаминоза В12 является не отсутствие витамина в пище, а плохое всасывание при заболеваниях желудка (атрофический и гипоацидный гастрит и недостаток внутреннего фактора Кастла) и при заболеваниях кишечника (гельминтоз, целиакия, резекция части кишечника).
Также иногда встречаются аутоиммунные нарушения, при которых образуются антитела против обкладочных клеток желудка и против внутреннего фактора Касла, что препятствует всасыванию витамина. При этом развивается анемия, называемая пернициозной.
Клиническая картина
1. Макроцитарная анемия, при которой количество эритроцитов снижено в 3-4 раза. Она возникает чаще у пожилых, но может быть и у детей. Непосредственной причиной анемии является потеря фолиевой кислоты клетками при недостаточности витамина В12 и, как следствие, замедление деления клеток из-за снижения синтеза инозинмонофосфата и, соответственно пуриновых нуклеотидов, и уменьшения синтеза тимидилмонофосфата, а значит и ДНК.
Нехватка витамина В12 без гематологических нарушений поразительно широко распространена, особенно среди пожилых.
2. Неврологические нарушения:
замедление окисления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и накопление токсичного метилмалоната вызывает жировую дистрофию нейронов и демиелинизацию нервных волокон. Это проявляется картиной периферической полиневропатии: онемение кистей и стоп, снижение кожной чувствительности, ощущение "ползающих мурашек", покалывание, нарушение сухожильных рефлексов (ахиллов, коленный). Реже - парезы и периферические параличи, нарушение функции тазовых органов.
недостаточный ресинтез метионина (из гомоцистеина) приводит к снижению объема реакций метилирования, в частности, уменьшается синтез нейромедиатора ацетилхолина.
Лекарственные формы Цианокобаламин, кобамамид, оксикобаламин, метилкобаламин.
Пантотеновая кислота (витамин В5)
В ажность этого витамина в том, что он входит в состав HS- KoA (кофермента ацилирования).
Строение
Витамин существует только в виде пантотеновой (греч.: παντού (pantou) - всюду) кислоты, в ее составе находится β-аланин и пантоевая кислота (2,4-дигидрокси-3,3-диметилмасляная). Его коферментными формами являются кофермент А (коэнзим А, HS-КоА) и 4-фосфопантетеин.
Биохимические функции
Коферментная форма витамина, коэнзим А, не связана с каким-либо ферментом прочно. Он перемещается между разными ферментами, обеспечивая перенос жирных кислот (ацильных остатков (ацил-SKoA), в том числе остатков уксусной кислоты (ацетил-SKoA)): Пример реакции с участием пантотеновой кислоты
в реакциях энергетического окисления глюкозы и многих аминокислот, например, в работе ферментов пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы в цикле трикарбоновых кислот),
как переносчик ацильных групп (в виде ацил-SKoA) при окислении жирных кислот и в реакциях синтеза жирных кислот, при синтезе триацилглицеролов и фосфолипидов.
в реакциях синтеза ацетилхолина и гликозаминогликанов, образования гиппуровой кислоты и желчных кислот.
Источники
Любые пищевые продукты, особенно бобовые, дрожжи, животные продукты.
Суточная потребность: 10-15 мг.
Гиповитаминоз B5
Причина: пищевая недостаточность.
Клиническая картина
Проявляется в виде педиолалгии (эритромелалгии) – поражение малых артерий дистальных отделов нижних конечностей, симптомом является жжение в стопах. В эксперименте проявляется поседение волос, поражение кожи и ЖКТ, дисфункции нервной системы, дистрофия надпочечников, стеатоз печени, апатия, депрессия, мышечная слабость, судороги.
Но так как витамин есть во всех продуктах, гиповитаминоз встречается очень редко.
Лекарственные формы
Пантотенат кальция, коэнзим А.
В итамин В6 (пиридоксин, антидерматитный)
Источники
Витамином богаты злаки, бобовые, дрожжи, печень, почки, мясо, также синтезируется кишечными бактериями.
Суточная потребность: 1,5-3,0 мг.
Строение:
В итамин существует в виде пиридоксина. Его коферментными формами являются пиридоксальфосфат и пиридоксаминфосфат.
Биохимические функции
1. Является коферментом фосфорилазы гликогена (50% всего витамина находится в мышцах), участвует в синтезе гема, сфинголипидов.
2. Наиболее известная функция пиридоксиновых коферментов – перенос аминогрупп и карбоксильных групп в реакциях метаболизма аминокислот:
кофермент декарбоксилаз, участвующих в синтезе биогенных аминов из аминокислот – серотонина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), гистамина,
кофермент аминотрансфераз, переносящих аминогруппы между аминокислотами и кетокислотами (механизм реакции трансаминирования с участием пиридоксальфосфата показан здесь),
Гиповитаминоз B6
Причина
Пищевая недостаточность, хранение продуктов на свету и консервирование, использование ряда лекарств (антитуберкулезные средства, L-ДОФА, эстрогены в составе противозачаточных средств), беременность, алкоголизм.
Клиническая картина
Повышенная возбудимость ЦНС, эпилептиформные судороги (из-за недостатка синтеза ГАМК), полиневриты, пеллагроподобные дерматиты, эритемы и пигментация кожи, отеки, анемии.
Лекарственные формы
Пиридоксин и пиридоксальфосфат.
Витамин В3 (РР) (ниацин, антипеллагрический, никотиновая кислота)
Химическое название: никотинамид.
Входит в состав НАД+ и НАДФ+, то есть входит в состав коферментов никотинамидных дегидрогеназ. Его роль - участие в окислительно-восстановительных реакциях.
Источники РР: мясо, бобовые, орехи, рыба и вообще продукты, богатые белком. Витамин РР может частично синтезироваться из триптофана (1 молекула из 60 молекул триптофана)
С уточная потребность: 15-25 мг/сутки. Две формы витамина РР: