Открытый артериальный проток (оап).

1. Патофизиология

а. Гипоксия и простагландины E1 (PGE1) и E2 (PGE2) сохраняют проток в открытом состоянии у плода во время беременности и у новорожденных.

б. У нормального новорожденного, рожденного в срок, кровообращение через легочные сосуды приводит к повышенному уровню кислорода и расщеплению простагландинов, что приводит к закрытию протока в течение нескольких дней.

с. Течение болезни открытого артериального протока является вариабельной.

(1) У небольшого количества пациентов наблюдается сердечная недостаточность уже на первом году жизни.

(2) Многие пациенты остаются бессимптомными и диагностируются при рутинном обследовании.

(3) У некоторых пациентов в конечном итоге развивается легочная сосудистая обструктивная болезнь, что может привести к повышенному сопротивлению легочных сосудов.

д. Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты.

 

Гемодинамика. При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и лёгочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в лёгочную артерию и далее в лёгкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объём крови приводит к переполнению сосудистого русла лёгких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдалённых сроках наступает перестройка мелких сосудов лёгких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Лёгочная гипертензия ведёт к гипертрофии правых желудочка и предсердия.

2. Клиническая презентация. Обычными жалобами являются одышка, утомляемость и учащенное сердцебиение, что свидетельствует о сердечной недостаточности.

3. Диагноз основан прежде всего на физикальных проявлениях.

а. Физикальный осмотр

(1) Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический «машинный» шум, но он может отсутствовать до 1 года. При лёгочной гипертензии может выслушиваться лишь один систолический компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и лёгочной артеии становится одинаковым). Эпицентр шума — II-III межреберье слева от грудины.

(2) Другие признаки включают быстрый высокий периферический пульс.

(3) Открытый артериальный проток - ВПС «белого (бледого)» типа. Цианоз можно наблюдать при открытом артериальном протоке, который связан с другими аномалиями или шунтом справа при необратимых склеротических изменений в сосудах легких.

б. Эхокардиография может выявить открытый артериальный проток и другие, связанные с ним анатомические аномалии.

в. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:

(1) Повышенное насыщение крови кислородом в лёгочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка).

(2) Возможность проведения зонда из лёгочной артерии через проток в аорту.

4. Лечение.

а. Хирургическое лечение состоит в лигировании протока. Альтернатива оперативного вмешательства — закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.

Операции подлежат следующие больные:

(1) Недоношенные дети с тяжелой дисфункцией легких

(2) Младенцы, страдающие сердечной недостаточностью в течение первого года жизни

(3) Бессимптомные дети с открытым протоком, который сохраняется до 2 или 3 лет

б. Индометацин, ингибитор простагландина, был использован с некоторым успехом для закрытия протока у недоношенных детей с симптомным изолированным открытым артериальным протоком.