65. Миастенический криз. Патогенез, клинические проявления, тактика ведения пациента.

Миастенический криз - быстрое ухудшение состояния с развитием витальных нарушений (дыхания, глотания), связанное со слабостью дыхательной (скелетные мышцы) или бульбарной (парез надгортанника) мускулатуры.

Причины развития криза:

1. Инфекция верхних дыхательных путей.

2. Тимэктомия.

3. Пневмония.

4. Недостаточность базы АХЭП.

5. После отмены гормонов.

6. Беременность.

Легкий миастенический криз:

1. Умеренное нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

Тяжелый миастенический криз:

1. Угнетение сознания.

2. Выраженные бульбарные симптомы.

3. Быстро нарастает слабость мышц.

4. Быстро (несколько часов) нарастает дыхательная недостаточность.

5. Гипоксия, двигательное беспокойство.

6. Остановка дыхания и утрата сознания.

Патогенез:

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

Холинергический криз (нет в вопросе, но это одна тема. Есть в лекции. Лучше прочитать).

1. Возникают при передозировке АХЭП.

2. Развиваются медленно, протекают тяжело.

3. В клинике мускариновый и никотиновый эффекты.

Мускариновый

1. Обильная секреция слюны, бронхиальной слизи.

2. Потливость.

3. Сужение зрачков.

4. Боли в животе.

5. Рвота и понос.

Никотиновый

1. Фасцикулярные подергивания.

2. Спазмы.

3. Мышечные судороги.

Лечение:

Лечение миастенического криза

1. Начинают с введения прозерина

2. Преднизолон в больших дозах внутривенно

3. Плазмаферез

4. При нарушении сердечной деятельности

- 50-100 мг кокарбоксилазы в/в

- 10 мг – 10% раствора панангина в/в

- 1 мл – 5% раствора эфедрина п/к

- показано введение кофеина, кордиамина, коргликона

5. При отсутствии эффекта

- ИВЛ (небольшие дозы АХЭП)

Лечение холинергического криза

1. ИВЛ

2. Атропин 0,1% - 0,5 -1,0 в/в

3. Преднизолон в больших дозах

4. Плазмаферез