Клиническая картина

•Синдром гиперреактивности бронхов.На начальном этапе бронхоспазм выражен умеренно.Затем постепенно развивается тяжелая бронхиальная астма, тре-бующая назначения системной терапии ГК (у 70% больных). Обо- стрения болезни бывают частыми, плохо контролируются с помощью приема умеренных доз ГК. Интервалы между ремиссией постепенно сокращаются, интенсивность и тяжесть симптомов астмы нарастают. Нередко присоединяется легочная инфекция с развитием бронхоэктатической болезни. Часто с началом васкулита наблюдают уменьшение астматических приступов, а в некоторых случаях возникает и ремиссия астмы.

Клиническая картина

•Поражение пищеварительной системы характеризуется бо- лями в животе, диареей, иногда кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки. Васкулит может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости. Иногда эозинофильный гастроэнтерит предшествует клинической картине васку лита. У больных в ряде случаев наблюдается увеличение печени на фоне лимфаденопатии и спленомегалии.

Клиническая картина

•Поражение сердца встречают довольно часто. Различные изменения на ЭКГ возникают почти у половины больных. В трети случаев развиваются острый или констриктивный перикардит, сердечная недостаточность. У больных нередко развивается миокардит, ведущий к формированию сердечной недостаточности, симптоматическая реноваскулярная артериальная гипертензия.

Клиническая картина

•Поражения кожи могут быть первыми и наиболее характерными признаками заболевания, к ним относят узелки, пурпуру, эритему, крапивницу, кожные некрозы.

Клиническая картина

•Поражение нервной системы чаще всего характеризуется клиническими проявлениями полиневритов с вовлечением в патологический процесс чувствительных и двигательных нервов. Изменения со стороны центральной нервной системы обусловлены вовлечением в патологический процесс сосудов мелкого калибра и проявляются в форме ишемического или геморрагического инсульта. Поражение центральной нервной системы — вторая основная причина смерти больных.

Клиническая картина

•Поражение почек встречают реже, чем другие признаки заболевания. У половины больных диагностируют очаговый нефрит, часто приводящий к повышению АД. У больных, имеющих перинуклеарные АНЦА, развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Диагностика

•астма (затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе);

•эозинофилия >10%;

•аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит)или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной;

•мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок;

•мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании;

•синусит (боли или рентгенологические изменения в области околоносовых пазух);

•скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве, определяемое при биопсии.

диагностика

•Эозинофилия (более 1,0х10 9/л у 97% больных).

•Нормохромная нормоцитарная анемия.

•Лейкоцитоз.

•Увеличение СОЭ.

•Содержание СРБ.

•Часто отмечают повышение IgE.

•Обнаружение АНЦА подтверждает диагноз.

Признак

Клинические

признаки

Морфология

Патогенез

АНЦА «+»

АНЦА»-«

Некротизирующи Гиперплазия,лег гломерулонефри очные т,пурпура,глоточ инфильтраты,по

ные липоз слизистой кровотечения,мо оболочки

ноневрит носа,кардиомиоп атия

Поражение Инфильтрация мелких сосудов тканей

эозинофилами

АНЦА- Воздействие ассоциированны токсичных й продуктов эозинофилов

Инструментальная

диагностика

•Рентгенография ГК - инфильтраты неоднородного транзисторного характера(локализация в нескольких сегментах)

•КТ - наличие инфильтратов периферических паренхиматозных инфильтратов,имеющих вид «матового стекла»,утолщение стенок бронхов,вплоть до образования бронхоэктазов.Сосуды легких - расширение с остроконечными окончаниями

•Трансбронхиальная биопсия