- •Красноярская государственная медицинская академия
- •Термин «sick sinus syndrome» - В. Lown (1965 г).
- •СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА-
- •ЭТИОЛОГИЯ СИНДРОМА СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА
- •ГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •В 2003г. D.W. Benson et al. представили мутантные гены СССУ:
- •На кафедре внутренних болезней №1 совместно с Институтом медицинской генетики Томского научного центра
- •Цель исследования:
- •Задачи исследования:
- •МАТЕРИАЛ
- •Среди пробандов было 5
- •МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ (в 1990г. и 2005г.)
- •Результаты исследования.
- •Семейная агрегация синдрома слабости синусового узла.
- •ДИНАМИКА ДЕКОМПЕНСАЦИИИ ПЕРВИЧНОГО СССУ
- •Родословная семьи А,1990г.
- •Родословная семьи А,2005г.
- •ВЫВОДЫ
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Красноярская государственная медицинская академия
Кафедра внутренних болезней № 1
Руководитель:
проф., д. м. н. Шульман В.А.
Прирост семейной отягощенности синдрома слабости синусового узла.
Никулина А. А. 407 гр. леч. фак.
Термин «sick sinus syndrome» - В. Lown (1965 г).
Русский эквивалент –
Синдром слабости синусового узла- А. Л. Сыркин (1970г).
СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА-
органические структурные нарушения функции СУ, которые ведут к его симптоматической
дисфункции ( М. Ferrer,1968; T.Barshour, 1984)
ЭТИОЛОГИЯ СИНДРОМА СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА
Ишемическая болезнь
сердца. (M. Ferrer, 1973 г.)
Изолированный,
склеродегенеративный фиброз синусового узла и синоатриальной зоны.
(M. Ferrer, 1982 г.)
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ
ДЕТЕРМИНИРОВАННОСТЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ.
Первичность процесса,
Отсутствие очевидной связи его с:
Ишемией,
Воспалением, Токсическими влияниями.
В 2003г. D.W. Benson et al. представили мутантные гены СССУ:
Патология гена натриевого сердечного канала (SCN5A):
1.4 миссенс – мутации (T2201, P1298L, G1408R, R1632H),
2.Внутрирамочная делеция (del F1617),
3.Нонсенс – мутация (R1623X),
Патология гена HCN4, локализованного на 15 хромосоме при наследственном СССУ.
На кафедре внутренних болезней №1 совместно с Институтом медицинской генетики Томского научного центра РАМН изучено:
распространенность СССУ в г. Красноярске,
половой диморфизм заболевания (жен),
преимущественная ограниченность заболевания возрастом (пик 50,5 ± 1,4 г)
закономерности наследования первичного СССУ.
Цель исследования:
Оценить прирост наследственной отягощенности СССУ
в семьях г. Красноярска.
Задачи исследования:
Проследить прирост
наследственной отягощенности
СССУ в семьях г. Красноярска за 15 - летний период.
Оценить динамику
декомпенсации наследственного СССУ.
МАТЕРИАЛ
ИССЛЕДОВАНИЯ:
Настоящее исследование было проспективным.
Из базы данных кафедры терапии №1 были отобраны 6 семей с первичным, наследственным СССУ.
Были подняты архивные данные клинико – инструментального исследования 6 пробандов с первичным СССУ и 30 их родственников I, II, III степени родства.