Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

на противоположной стороне). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

Синдром Фовилля (периферический парез лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне; сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

·Синдром Гасперини (периферический паралич лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного нерва; снижение чувствительности на лице ; снижение слуха на стороне поражения; нистагм в сторону противоположную очагу поражения; синдром Бернара-Горнера; гемигипестезия по проводниковому типу на контралатеральной половине туловища и конечностей). Причина – нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.

·Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые расстройства на стороне очага – гомолатеральная асинергия, паралич взора в сторону очага, контралатеральная гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы). Причина – нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях, а также опухоли.

Альтернирующие педункулярные синдромы.

·Синдром Вебера (паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения; контралатерально – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей и туловища; центральный парез лицевого и подъязычного нервов; гемианопсия). Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.

+· Синдром Бенедикта (на стороне поражения – парез глазодвигательного нерва; контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз; гемианестезия). Развивается при поражении красного ядра. Возникает при тромбозах и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой артерии и при метастазе рака.

2. 78. Нейро-кожные синдромы: определение. Болезнь Реклингхаузена: клиника,

течение, прогноз. Нейрофибраматоз

Периферический нейрофиброматозэто мультисистемное генетическое заболевание, которое характеризуется кожными, неврологическими и ортопедическими проявлениями.

Одно из наиболее частых моногенных заболеваний человека, встречается с частотой

1:2500-1:3000

Тип наследования – аутосомно-доминантный Множественные нейрофибромы

Пятна цвета кофе с молоком(округлые, резко контурированные (цвета кофе с молоком) пятна диаметром от 0,5 до 10 см и более, обусловленные скоплением НЕйрофибромы – это добокачественные опухоли, развиваются из леммоцитов периферических нервов. Мягкие лилово-розовые, куполообразные диаметром от нескольких см. симптом «кнопки от звонка» - от легко надавливания многие опухоли втягиваются в кожу.

Другие клинические проявленияВозможно развитие плексиформной невромы – диффузной опухоли, идущей вдоль тройничного нерва или других нервов и состоящей из плотных извилистых тяжей.

кифосколиоз,кардиореспираторные патологии; иногда снижен интеллект,

отставание физического развития, эндокринные нарушения (гинекомастия; гиперпаратиреоидизм и др.), у 40% больных выявляют опухоли ЦНС. 3.Задачаклещевой энцефалит

Билет 6

1.77. Миотонии (Томсена, Штейнерта-Куршмана): клинические варианты, течение, лечение, прогноз.

Миотонии – гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения. Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы. Врожденная миотония (болезнь Лейдена–Томсена). Заболевание впервые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г. обратил внимание на наследственную природу болезни на примере своей семьи (дети и многие родственники – 20 членов его семьи в 4 поколениях страдали миотонией). Частота 0,3–0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола. Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций–тропонин– актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию. Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимически определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, изменение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон. Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8–15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз-личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены. Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени. Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомнодоминантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотонический синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реакция). Дифференцировать заболевание следует от других форм миотоний, иногда – от псевдогипертрофических

форм прогрессирующих мышечных дистрофий. Лечение. Назначают дифенин (по 0,1– 0,2 г 3 раза в день в течение 2–3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2–3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно). Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее влияние на моно– и полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран. Целесообразны физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием, лечебная гимнастика. Дистрофическая миотония Россолимо–Штейнерта–Куршмана. Заболевание впервые описано Г. И. Россолимо в 1901 г., а впоследствии Штейнертом и Куршманом в 1912 г. Частота 2,5–5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патогенез. Неясен. Предполагается первичный дефект мембран. Патоморфология. Методом световой микроскопии обнаруживают сочетание атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, разрастание соединительной ткани, замещение мышечной ткани жировой и соединительной. При электронной микроскопии определяются изменение размеров митохондрий, деструкции миофибриллярного аппарата, саркоплазматической сети. Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10–20-летнем возрасте. Характерно сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечно-сосудистых нарушений. Миотонический симптомокомплекс, как и при врожденной миотонии Томсена, проявляется миотоническими спазмами, повышенной механической возбудимостью. Степень выраженности миотонического феномена в поздних стадиях болезни при выраженной дистрофии мышц ослабевает. Миопатический синдром характеризуется патологической мышечной утомляемостью, слабостью, мышечными атрофиями, которые локализуются преимущественно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей. Вследствие атрофии внешний вид больных своеобразен: голова опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных областях, веки полуопущены, ноги и руки сужены в дистальных отделах. Типичны «выеденные» стопы, «обезьяньи» кисти. Походка перонеальная («степпаж»), иногда при атрофиях проксимальных групп мышц с компонентом «утиной». Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы рано угасают. Нейроэндокринные расстройства многообразны. Наиболее выражены изменения в гонадах. У мужчин часто наблюдаются крипторхизм, снижение либидо, импотенция, у женщин – нарушения менструального цикла. У многих больных отмечаются раннее облысение, истончение и сухость кожи. Сердечнососудистые расстройства постоянны. Имеются полная или частичная блокада ножек пучка Гиса, низкий вольтаж на ЭКГ, аритмия. Заболевание медленно прогрессирует. Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клиники (сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечнососудистых нарушений), результатов глобальной электромиографии (миотоническая реакция), биохимического исследования крови (инсулинорезистентность). Дифференцировать заболевание следует от врожденной миотонии Томсена, других миотонических форм, прогрессирующих мышечных дистрофий – дистальной миопатии, невральной амиотрофии. +Лечение. Как и при врожденной миотонии, положительный эффект дают дифенин, диакарб. Показано применение анаболических стероидов (ретаболил, неробол, метиландростендиол). В диете следует уменьшить содержание калия.

.2.Бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а

также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко. При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У некоторых тяжелобольных с бульбарным синдромом развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс. В этом отношении наиболее фатальны кровоизлияния в мозг, опухоли, травмы и отёк ствола мозга при вклинении в большое затылочное отверстие. При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер. Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного. Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром: генетические заболевания – болезнь Кеннеди, порфирия; сосудистые заболевания – инфаркт продолговатого мозга; болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия; воспалительно-инфекционные – синдром Гийена-Барре, болезнь Лайма, ботулизм; онкологические – глиома ствола мозга; дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижения уровня сознания больного вплоть до комы. Псевдобульбарный синдром – неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей. Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома – дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок. При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Для псевдобульбарного

паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п. Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей. При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечнососудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма. Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе. К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) – хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс Карчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонноподбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция – сокращение подбородочной мышцы – отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янишевского) – судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба. Рефлексы, аналогичные указанным, в периоде новорождённости наблюдаются в норме у всех младенцев и отражают их эволюционно-приспособительное значение по отношению к грудному вскармливанию. В дальнейшем, по мере развития пирамидных клеток и миелинизации корково-ядерных путей, такие рефлексы угасают. Одним из наиболее известных подобных рефлексов является ладонноротовой рефлекс Бабкина (вытягивание губ вперёд и поворот головы в сторону раздражения – пальцевого надавливания врачом на ладонь ребёнка). Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром: выраженный атеросклероз сосудов головного мозга, рассеянный склероз, болезнь двигательного нейрона, опухоли верхних отделов ствола головного мозга, черепно-мозговая травма, детский церебральный паралич. Совместное поражение IX-XII пар черепных нервов, иногда в сочетании с поражением VI,VII,VIII пар с одной или двух сторон и заметными и/или нарастающими ликвородинамическими нарушениями (прежде всего в виде ликворной гипертензии), встречается при синдроме задней черепной ямки. Наиболее часто такой синдром возникает при объёмных процессах в указанной зоне (опухоли, крупные кисты различной природы и т.д.).

Задача серозный менингит

• 7 билет

1. 36.Серозные менингиты у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Серозные менингиты (не гнойное воспаление мягких мозговых оболочек) могут быть вызваны проникновением в организм различных возбудителей Серозные менингиты, как и гнойные, могут быть первичными и вторичными. Возбудителями чаще являются вирусы Коксаки и ЕСНО, лимфоцитарного хориоменингита, полиомиелита, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита

.Они обычно характеризуются доброкачественным течением и редко сопровождаются тяжелыми осложнениями. В детском возрасте чаще наблюдаются серозные менингиты, вызванные вирусом эпидемического паротита, энтеровирусами. К серозным менингитам относятся и туберкулезный менингит, который в настоящее время наблюдается редко, но отдельные случаи могут протекать тяжело даже у вакцинированных детей. Общеинфекционный синдром: его клинические проявления преимущественно зависят от характера и свойств возбудителей повышение температуры тела до 38-39,5°С, сильная головная боль, головокружение,

вялость, адинамия, апатия Менингеальный синдром: у 10-15% больных может отсутствовать при наличии воспалительных изменений в ликворе, нередко выявляется диссоциация менингеального симптомокомплекса, некоторые симптомы могут отсутствовать, менингеальные симптомы – ригидность мышц затылка и верхний симптом Брудзинского. Часто отмечается зрительная и тактильная гиперестезия, гидроцефально-гипертензионный синдром – головная боль, повторная, иногда многоразовая рвота, которая не связана с приемом пищи

Билет

8

1) Анатомия и физиология двигательного анализатора, синдромы поражения на различных уровнях.

Выполнение произвольных движений связано с выработкой плана и программы действия в двигательном анализаторе коры. Кроме того, необходимо, чтобы сформировавшийся здесь импульс произвольного движения достиг соответствующих мышц-исполнителей. Такое проведение нервного импульса от двигательного анализатора коры до поперечно-полосатой мускулатуры осуществляет корковомышечный или пирамидный путь. Данный путь двухнейронный – состоит из центрального и периферического двигательных нейронов. Центральный двигательный нейрон образован телами нейронов преимущественно прецентральной извилины. Совокупность всех центральных двигательных нейронов называют пирамидной системой. Тела этих клеток располагаются в V слое прецентральной извилины и парацентральной дольки. Впервые они описаны киевским анатомом В.А. Бецом в 1874 г., их называют гигантские клетки Беца. Существует четкое соматическое распределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части – верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам. Таким образом, тела нейронов осуществляющие иннервацию отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей

человеческого тела. Другой особенностью двигательных областей коры является то, что площадь каждой их них зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции. Особенно велика площадь двигательной области кисти и пальцев верхней конечности, в частности большого, а также губ, языка. Пирамидные клетки расположены не только в прецентральной извилине, также они имеются в задних отделах лобных извилин. Аксоны центральных двигательных нейронов направляются для образования синапса со вторым периферическим двигательным нейроном. Аксоны клеток, расположенных в верхней и средней третях прецентральной извилины носят название кортико-спинальный (корково-спинномозговой) путь. Соответственно, аксоны клеток, лежащих в нижней трети прецентральной извилины, образуют кортиконуклеарный (корково-ядерный) путь. Аксоны всех этих нервных клеток направляются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу, и составляют лучистый венец (corona radiata). Затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий часть внутренней капсулы (capsula interna). Внутренняя капсула – это узкая пластинка белого вещества, расположенная между подкорковыми образованиями, имеющая вид тупого угла. Кортико-спинальный путь образует передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы, волокна кортико-нуклеарного пути формируют колено внутренней капсулы. Далее волокна пирамидных клеток проходят в основании ножек мозга, варолиева моста. 9 В пределах мозгового ствола кортико-нуклеарные волокна совершают частичный надъядерный перекрест: часть волокон переходит на противоположную сторону и образует синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепно-мозговых нервов. Другая часть остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Исключение составляют ядро XII нерва и нижняя часть ядра VII нерва – на них замыкаются волокна корково-нуклеарного пути только противоположной стороны (т.е. данные волокна совершают полный перекрест). Таким образом, мышцы языка и нижняя половина мимических мышц лица получают только одностороннюю корковую иннервацию от прецентральной извилины противоположного полушария, а другие мышцы (глазодвигательные, жевательные, верхняя группа мимических, мышцы глотки, мягкого неба, голосовых связок, гортани, шеи) обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Поэтому одностороннее поражение кортиконуклеарного пути проявляется двигательными расстройствами только в мышцах языка и нижней части мимической мускулатуры на противоположной стороне. Двустороннее поражение кортико-нуклеарных путей вызывает двусторонние двигательные расстройства в мышечных группах, иннервируемых и другими черепно-мозговыми нервами. Кортикоспинальные волокна пирамидной системы на уровне каудальных отделов моста сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два макроскопически видимых валика (пирамиды продолговатого мозга). На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон (до 80%) переходит на противоположную сторону, а меньшая продолжает идти по своей стороне. В результате в спинном мозге формируется два кортикоспинальных пути. Основным является перекрещенный латеральный кортикоспинальный путь, идущий в боковом канатике. Неперекрещенный прямой кортико-спинальный путь проходит в переднем канатике спинного мозга. На уровне каждого сегмента волокна как прямого, так и латерального кортикоспинальных путей заканчиваются у мотонейронов передних рогов. Прямой кортико-спинальный путь обеспечивает проведение нервного импульса к мотонейронам грудных сегментов, иннервирующих мышцы туловища. Через латеральный кортикоспинальный путь импульсы поступают к мотонейронам всех (в том числе и грудных) сегментов. Таким образом, мышцы конечностей получают одностороннюю корковую иннервацию от прецентральной извилины противоположного полушария, а мышцы туловища обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Этим объясняется тот факт, что при одностороннем поражении кортико-спинального пути в головном мозге (выше

перекреста) расстройства произвольных движений возникают в мышцах конечностей на противоположной стороне. Одностороннее поражение кортико-спинального пути в спинном мозге (ниже перекреста) приводит к расстройствам произвольных движений на стороне поражения. Двигательные расстройства в мышцах туловища возможны, но лишь при условии их двустороннего поражения. Периферический двигательный нейрон образован мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательными ядрами черепно-мозговых 10 нервов, а также их аксонами, достигающими мышцы-исполнители через передние корешки, спинальные нервы, сплетения, периферические или черепные нервы. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мышечных волокон, которые образуют «двигательную единицу». Большие α-мотонейроны передают возбуждающий и трофический импульс на быстро сокращающиеся двигательные единицы, а малые α- мотонейроны – на медленно сокращающиеся (тонические) двигательные единицы, γ- мотонейроны посылают нервный импульс на мышечные веретена. Постоянная импульсация от γ-мотонейронов на мышечные веретена является необходимым условием для поддержания мышечного тонуса. Таким образом, периферический двигательный нейрон реализуется через эфферентную часть сегментарных рефлекторных дуг спинальных рефлексов, выполняет тонотропную и трофотропную функции. Центральный двигательный нейрон, заканчиваясь на α-и γ-мотонейронах, регулирует эти сегментарные двигательные функции. Поэтому патология корковомышечного пути в пределах центрального и периферического двигательного нейронов имеет один общий признак – расстройство произвольных движений. В то же время, двигательные расстройства при поражении центрального и периферического двигательного нейрона существенно отличаются по клинической симптоматике

2) Наследственные мото-сенсорные невропатии: типы, возраст начала заболевания, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Наследственные моторно-сенсорные невропатии - группа генетически гетерогенных заболеваний, характеризующихся поражением миелиновых оболочек и осевых цилиндров периферических нервов. Выделяют 3 типа (I, II и III) моторной-сенсорной нейропатий, каждый из которых начинается в детстве. Реже встречающиеся типы дебютируют с рождения и приводят к более тяжелой инвалидизации. Обычно это аутосомно-доминантные, реже – X-сцепленные заболевания. Типы I и II (разновидности болезни Шарко–Мари–Тута, или перонеальной амиотрофии) являются наиболее частыми. Заболевание I типа связано с дупликацией гена периферического миелинового белка 22 типа (PMP22), расположенного на коротком плече 17-й хромосомы. Типы I и II характеризуются слабостью и атрофией, преимущественно малоберцовых и дистальных мышц ног. Часто в семейном анамнезе пациента имеются данные о нейропатии. Данные анамнеза заболевания могут варьировать: у некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно и у них отмечается только замедление скорости проведения по нервам (при исследовании скорости распространения возбуждения); у других пациентов заболевание проявляется более тяжело. Болезнь I типа дебютирует в среднем детском возрасте со слабости в стопах и медленно прогрессирующей дистальной амиотрофии («ноги аиста»). Характерные амиотрофии кистей развиваются позднее. Вибрационная, температурная и болевая чувствительность нарушаются по типу «перчаток» и «носков». Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Иногда единственными признаками, которые выявляются у членов семьи – носителей заболевания, – это деформации стоп (высокий свод вплоть до «полой» стопы) и молоткообразная деформация пальцев на ногах. Скорость проведения нервных импульсов замедлена, а дистальные латентности удлинены. Имеет место сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Иногда удается пальпировать утолщенные периферические нервы. Заболевание прогрессирует медленно и не уменьшает продолжительность жизни. При одном из подтипов у мужчин симптомы более выражены, а у женщин проявляются слабо или вовсе отсутствуют.

Болезнь II типа прогрессирует медленнее, слабость развивается позднее. Скорость проведения возбуждения относительно нормальна, однако амплитуда потенциалов действия чувствительных нервов снижена, определяются полифазные потенциалы действия мышц. При биопсии выявляется аксональная (валлеровская) дегенерация. Тип III(гипертрофическая нейропатия, болезнь Дежерина–Сотта) – редкое аутосомное доминантное или рецессивное заболевание, которое начинается в детстве с прогрессирующей слабости, потери чувствительности и отсутствия глубоких сухожильных рефлексов. Вначале напоминает болезнь Шарко–Мари–Тута, но мышечная слабость прогрессирует быстрее. Демиелинизация и ремиелинизация приводят к утолщению периферических нервов и формированию «луковиц», что определяется при биопсии.

3) Туберкулезный менингит

9 билет

1. 17.Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях.

переднего рога– 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы,арефлексия (прерывание эфферентного звена),атония (разрыв гаммапетли),атрофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

заднего рога– 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

бокового рога– 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

передней серой спайки– 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

задних канатиков – 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

боковых канатиков– 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага – прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

передней спинномозговой артерии (Преображенского)- поражение передних 2/3

спинного мозга;

половинного поражения СМ (Броун-Секара)– 1)выпадение поверхностной чувствительностиипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2)выпадение глубокой чувствительностиипсилатерально с уровня поражения, 3)периферический парезипсилатерально на уровне сегмента,центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4)трофические расстройстваипсилатерально на уровне сегмента.

полное поперечное поражение СМ: 1)выпадение поверхностной чувствительностис уровня поражения, 2)выпадение глубокой чувствительностис уровня поражения, 3)периферический парезна уровне сегмента,центральный парез ниже уровня поражения, 4)вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения см на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

краниоспинальный:

1)чувствительная сфера: а)анестезия по проводниковому типу спинальному вариантус обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б)боли и парестезиив области затылка;

2)двигательная сфера: а) центральныйтетрапарез, б)нарушения дыхания(диафрагма);

3)центральные тазовые нарушения;

4)вегетативная сфера:синдром Бернара-Горнера(повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (телоI)) – вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5)поражение каудальной группы черепных нервов;

6)внутричерепная гипертензия.

верхнешейных сегментов(C2-C4):

1)чувствительная сфера: анестезия по проводниковому типу спинальному вариантус обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2)двигательная сфера: а)тетрапарез(ВК-смешанный, НК-центральный), б)нарушения дыхания(паралич диафрагмы) или икота (С4);

3)центральные тазовые нарушения;

4)вегетативная сфера:синдром Бернара-Горнера(поражение пути от гипоталамуса);

шейного утолщения(C5-Th1):

1)чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному вариантус обеих сторон на руках, теле и ногах;

2)двигательная сфера: тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3)центральные тазовые нарушения;

4)вегетативная сфера:а)синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8-Th1, тело II симпатического пути); б) вегетативные нарушенияна ВК,

грудного отдела(Th2-Th12):

1)чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному вариантус обеих сторон на теле и ногах;

2)двигательная сфера:центральный нижний парапарез;