Зачёт-экзамен / Ответы по билетам (зачёт)

сетевидного образования, от которых формируются дополнительные пучки, входящие в его состав. Ретикулоспинномозговаой путь в спинном мозге проходит в переднем (центральная часть тракта) и боковом (медиальная и латеральная часть тракта) канатиках. Подобный объем связей объясняется участием клеток ретикулярной формации во всех стволовых автоматизированных двигательных актах. Вследствие наличия указанной системы (рецепторы на периферии – зрительный бугор – стрио-паллидарная система – центробежные экстрапирамидные пути – клетки переднего рога – мышца) осуществляется рефлекторная деятельность, касающаяся автоматизированных сложных рефлексов. К последним относятся: 1. ориентировочные рефлексы – реакция на световые, звуковые раздражители в виде поворота головы, глаз, а иногда и туловища в соответствующую сторону; 2. установочные позные – тонические рефлексы, обеспечивающие равновесие и сохранение центра тяжести при помощи перераспределения тонуса и сокращения отдельных групп мышц; 3. глотание, чихание, кашель, икота, рвота – представляющие из себя сложные координированные двигательные акты с участием различных мышц, иннервируемых двигательными ядрами черепных нервов; 4. ауторегуляция мышечного тонуса благодаря связям с γ-мотонейронами передних рогов спинного мозга, связанных в свою очередь с рецепторами мышечных веретен, обеспечивающих тонические рефлексы. Структуры экстрапирамидной системы имеют также многочисленные связи между собой, которые чаще являются двусторонними. Через переднюю спайку мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых узлов правого и левого полушарий. Полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается аксонами стрионигральных и нигростриарных нейронов. Из медиального сектора бледного ядра формируется чечевичная петля (ansa lenticelaris). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу, Льюисовому телу. Основная масса эфферентных волокон бледного шара входит в состав таламического пучка, состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между этими структурами. Обоюдными являются и связи между правым и левым зрительными буграми и корой больших полушарий. Существование таламо-кортикальных кортико-стриарных связей обеспечивает образование кругов, по которым нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях. При этом восходящие к коре импульсы влияют на степень активности двигательных зон коры больших полушарий. В свою очередь нисходящие от коры проводящие пути, большинство из которых проходит через внутреннюю капсулу, меньше – через наружную капсулу, оказывают влияние на экстрапирамидные структуры. Благодаря этим связям экстрапирамидная система подключается к регуляции произвольных движений. Конечным отрезком пути и в этом случае оказываются ретикуло-спинальные тракты, а клетки ретикулярной формации участвуют в восприятии афферентных импульсов через коллатерали путей, проводящих глубокую чувствительность, и посылают активирующие импульсы в кору головного мозга. Образуются кольцевые системы, импульсы по которым, идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но и возвращаются через таламус обратно в лобную долю. На определенном этапе филогенеза, когда кора головного мозга еще не была развита, стриопаллидарная система являлась главным двигательным центром, за счет которого осуществлялись движения достаточно сложного характера: передвижение, плавание, прыжки и др. Одновременно с этим обеспечивалась поддержка общего мышечного тонуса, создававшая готовность к действию. В дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга с ее пирамидной системой и центрами праксиса, но экстрапирамидная система не утратила своего значения, хотя и перешла в субординированное положение. Например, сложный двигательный акт – ходьба у человека, обеспечивается пирамидной, экстрапирамидной системами и центрами праксиса. Ребенок выучивается ходить благодаря «созреванию» пирамидной системы и центров праксиса, тогда он решается на первый самостоятельный шаг. В первое время попытки ходьбы пестрят ошибками, сопровождаются падениями и только во взаимодействии пирамидной и экстрапирамидной систем рождается тот автоматизм ходьбы, называемый походкой, который присущ данному индивиду и генетически обусловлен. Мы легко в толпе узнаем по походке знакомых людей именно ввиду индивидуальности этого автоматизированного двигательного акта. То же самое можно сказать о привычных жестах, которые порой сам человек не замечает, но их повторяемость привлекает и фиксирует внимание окружающих. В целом у каждого человека есть определенная манера поведения, которая обязательно содержит жесты, мимику, специфику выполнения движений, обусловленную особенностями функционирования экстрапирамидной системы. В этом плане выполнение сложного двигательного акта: танец, катание на коньках, плавание обусловлено в каждом конкретном случае особенностями функционирования экстрапирамидной системы, создающий присущий данному индивидууму рисунок движения, его легкость, красоту или тяжеловесность и неэстетичность. Экстрапирамидная система обеспечивает двигательный компонент эмоционального состояния, что, прежде всего, реализуется чрез мимику, выражение лица, интонации и выразительность речи. Крайними вариантами эмоционального состояния являются смех и плач, которые наряду с переживаемыми эмоциями, сопровождаются движениями бульбарной, мимической мускулатуры, обеспечивающей вокализацию. Двигательный компонент плача и смеха обеспечивается экстрапирамидной системой, он также индивидуален и генетически детерминирован,

как и прочие автоматизмы. От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека принимать оптимальную позу, поддерживать соотношение тонуса агонистов и антагонистов, преодолевать инерцию покоя и движений. Важным достижением последних лет является открытие и гистологическая идентификация церебральных нейротрансмиттеров. Доказано, что в осуществлении двигательной функции большое значение имеют дофаминергические системы мозга. В полосатом теле находится более 80% от общего количества дофамина, а образующийся из дофамина норадреналин содержится преимущественно в стволе мозга. В настоящее время хорошо изучена дофаминэргическая система, образуемая меланинсодержащими Неронами черной субстанции, отростки которых через ножку мозга, бледный шар достигают полосатого тела, где заканчиваются бусоподобными терминалями, содержащими большое количество дофамина и его метаболитов. Кроме того, в полосатом теле выделено еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, γ-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды (субстанция Р и метэкнефалин). Основным трансмиттером между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образованных коллатералями – ГАМК. Важным фактом, позволяющим понять особенности экстрапирамидных синдромов, является наличие второй дофаминэргической системы в рамках лимбико-гипоталаморетикулярного комплекса, которая представлена мезолимбическим трактом. Он начинается от клеток интерпедукулярного ядра среднего мозга и заканчивается в nucleus accumbens и tuberculum olfactorium, которые обозначаются как лимбическое полосатое тело. Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенческими актами, обеспечивающими сохранность вида, и контролирует двигательные акты, сопровождающие эмоциональные реакции. Связующим звеном между лимбической и экстрапирамидной системами является nucleus accumbens, расположенное вентромедиальнее передних отделов полосатого тела и имеющее общие эфферентные проекции в черной субстанции, бледном шаре. Связь между n.accumbens и черной субстанцией и бледным шаром осуществляется трансмиттером ГАМК. В свете этих представлений становится ясным, почему патология лимбической и экстрапирамидной систем взаимообусловлена и неразрывна. Менее изучено значение в регуляции движений норадреналина. Основным адренергическим центром является голубоватое место в мосту мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех областях мозга, в том числе в коре больших полушарий, мозжечке, гиппокампе. Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которому может осуществляться контроль активности дофаминэргического нигростриарного тракта. Учитывая редко выявляемые структурные нарушения у больных с грубыми экстрапирамидными расстройствами, можно предположить, что ведущее значение в их генезе принадлежит нарушению взаимодействия различных трансмиттеров с дофаминэргическими системами мозга. Экстрапирамидные расстройства можно разделить на две большие группы: гиперкинезы и гипокинезы. Гиперкинезы – это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. К гиперкинезам относятся: 1. тремор (дрожание), 2. миоклонии, 3. хорея, 4. атетоз, 5. тики, 6. гемибаллизм, 7. деформирующая мышечная дистония, 8. акатизия, 9. гиперэксплексия. Тремор – самый частый вид гиперкинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. Выделяют два основных типа тремора: нормальный (физиологический) и патологический. Физиологический тремор не имеет клинического значения, наблюдается у здоровых людей и вовлекает все мышечные группы. Один из компонентов физиологического тремора – низкоамплитудные колебания тела во время сердечной систолы, другой компонент нерегулярен, частота его от 8 до 12 Гц в пальцах и кистях рук. Усиление физиологического тремора наблюдается во время гиперадренергических состояний (испуг, прием кофеина, никотина, кортикостероидных гормонов). В этих случаях тремор становится заметным в пальцах и кистях при вытягивании рук вперед и уменьшается, когда пациент спокоен и расслаблен. Патологический тремор делится на тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Акционный тремор в свою очередь подразделяется на позиционный (постуральный), возникающий в определенной позе и кинетический, возникающий при движении. Тремор покоя имеет частоту 4-6 Гц, уменьшается при выполнении произвольных движений, сочетается с гипокинезией и ригидностью и характерен для паркинсонизма. Он будет подробно описан в разделе, посвященном данному синдрому. К тремору акционному относится эссенциальный тремор (семейный), наиболее часто вовлекающий главным образом верхние конечности, но может наблюдаться и в голове, нижней челюсти и мышцах гортани, иногда может появляться и в нижних конечностях. Частота тремора – 5-7 Гц, амплитуда – несколько миллиметров, что достаточно для того, чтобы вызвать затруднения при письме или приеме пищи. Характерным является возникновение тремора только во время движения или в менее значительной степени, при поддержании определенной позы, и его немедленное исчезновение в покое. Тремор существенно усиливается при приближении к цели. Существуют противоречивые мнения по поводу механизма эссенциального тремора. Согласно одному из них, эссенциальный тремор представляет собой значительно усиленный физиологический тремор. Эссенциальный тремор в 50% случаев является семейным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Другой частой разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, отсутствующий в покое и в начале произвольного движения, но резко усиливающийся при приближении к цели. Интенционный тремор сочетается с атаксией, что отличает его от

эссенциального, и возникает при поражении мозжечка и его связей, наиболее часто верхней мозжечковой ножки. Некоторые виды высокоамплитудного тремора трудно классифицировать. К ним относится крупноразмашистый тремор верхних конечностей и туловища, возникающий при движении. Амплитуда колебаний может достигать нескольких сантиметров. Тремор появляется в начале произвольного движения и исчезает только при полном расслаблении. Этот вид тремора иногда не совсем точно называют «рубральным тремором». Особое место в патологии занимает астериксис, проявляющийся крупноразмашистыми, аритмичными, «порхающими» движениями. Астериксис может возникать в любых мышечных группах, находящихся в состоянии длительного сокращения, но наиболее легко выявляется при вытягивании рук вперед и тыльном сгибании кистей и пальцев рук, при этом кисти и пальцы рук совершают быстрые нерегулярные сгибательные движения, напоминающие порхание крыльев. Астериксис может сочетаться с постуральным тремором, но правильнее его считать не вариантом тремора, а формой миоклонии. Миоклонии

– аритмичные, толчкообразные сокращения отдельных мышц или мышечных групп, практически всегда асинхронные и асимметричные на разных половинах тела. Мышечные сокращения быстрые, значительно более короткие, чем при хорее. Миоклонии могут быть генерализованными, фокальными и сегментарными. Миоклония может быть нормальным явлением у здоровых лиц (физиологическая), как например гипническая миоклония во время засыпания или пробуждения. Икота тоже является разновидностью физиологической миоклонии. Генерализованные миоклонии требуют дифференциации с эпилепсией. Хорея – характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникающими в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных действий. Движения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утрированные, действия. В клинически выраженных случаях больной то зажмуривает глаза, то высовывает язык, то корчит гримасы, совершает сильные непроизвольные движения головой, руками, ногами. Произвольные движения могут искажаться из-за наложения непроизвольных движений. В легких случаях у пациентов могут отмечаться только постоянное беспокойство и неуклюжесть. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позы, что напоминает поясничание или танец (греч. chorea – пляска). Удержать в покое вытянутые вперед верхние конечности или высунутый язык больному не удается. Мышечный тонус снижен, сила обычно сохранена, но часто отмечаются затруднения в поддержании мышечного сокращения и определенной позы, например, сжатая кисть периодически расслабляется («доящие» движения). Походка становится аритмичной и неустойчивой, больной может неожиданно останавливаться, отклоняться то в одну, то в другую сторону, делать шаги назад, поэтому походку больных с хореей образно называют «танцующей». Речь становится непостоянной как по темпу, так и по громкости и может приобретать взрывной характер. У некоторых больных могут наблюдаться атетоидные движения. Атетоз – вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические сокращения мышц, что напоминает «червеобразные» движения. Эти периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего возникают в дистальных отделах верхних конечностей, в покое и во время произвольных действий. Выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суставах. Кисть в это время принимает причудливую форму. От хореи атетоз отличается замедленностью движения и ограниченной распространенностью. Гемибаллизм – редкий вариант гиперкинеза, который можно отнести к разновидностям односторонней хореи, и отличающийся особым размахом движений, что обусловлено вовлечением проксимальных отделов конечностей. Проявляется гиперкинез быстрыми, размашистыми движениями в большом объеме, напоминающими бросание мяча, одновременно возможны ротаторные движения туловища. Гемибаллизм чаще вызывается сосудистым поражением контралатерального субталамического ядра (Люисова тела) и в большинстве случаев спонтанно регрессирует в течение нескольких недель. В ряду гиперкинезов особое место занимает деформирующая мышечная дистония. К последней относят патологические позы, возникающие в результате медленных дистонических сокращений мышц, приводящих к деформации конечностей, туловища, шеи, лица, рта. По распространенности дистонии могут быть фокальными, сегментарными, односторонними (гемидистонии) и генерализованными. Отличительными особенностями всех мышечных дистоний является: зависимость от позы, появление при выполнении какоголибо действия или движения, наличие корригирующих жестов, парадоксальные кинезии, спонтанные ремиссии. К фокальным мышечным дистониям относятся: спастическая кривошея, блефароспазм, тризм, оромандибулярная дистония, спастическая дисфония, спастическая дисфагия, писчий спазм, дистония стопы (стопа балерины), спастические тефозы и сколиозы. Примером сегментарной мышечной дистонии может быть сочетание спастической кривошеи и писчего спазма. Генерализованная мышечная дистония проявляется множественными топическими феноменами, в результате чего туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси, голова отклоняется вперед, назад или набок, конечности неестественно сгибаются или разгибаются, все тело принимает вычурное, неестественное положение. Продолжительные сокращения отдельных мышц нередко сопровождаются их гипертрофией и возникновением интенсивных болей. Проявления гиперкинеза резко уменьшаются в положении лежа и исчезают во время сна. Типичны парадоксальные кинезии, проявляющиеся тем, что больной,

передвигающийся с заметным трудом, свободно может танцевать, передвигаться боком или задом наперед и т.д. Гемидистония часто наблюдается у больных, перенесших инсульт, и проявляется тоническими сокращениями мышц конечностей, чаще в дистальных отделах, что создает препятствия при движении, хотя признаки пареза конечностей у больных отсутствуют. Как и при всех мышечных дистониях, в покое проявления заболевания отсутствуют, поэтому исследование больного в положении лежа не позволяет выявить причину затруднений передвижения при нормальном объеме движений и силе соответствующих мышц. Спастическая кривошея характеризуется изолированным отклонением головы или неправильными движениями в шее. Произвольные движения в сторону, противоположную направлению гиперкинеза, становится невозможным из-за сильного одновременного сокращения мышц антагонистов. Характерно, что больной может при помощи небольшого усилия – прикосновения пальца к щеке (корригирующие жесты) удержать голову и тем самым предотвратить ее поворот или запрокидывание. Писчий спазм и стопная дистония характеризуются локальными дистоническими явлениями в кисти и стопе, возникающими спонтанно или при соответствующей двигательной нагрузке (письмо, игра на музыкальном инструменте, физические упражнения и т.д.). Дистонический спазм, порой болезненный, может распространяться и на более проксимальные группы мышц. Эти состояния резко нарушают или полностью ограничивают профессиональную деятельность. Лицевой параспазм (синдром Брейгеля) проявляется дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. В качестве клинических проявлений могут быть изолированный блефароспазм, оромандибулярная дискинезия или их сочетание. Блефароспазм начинается с вовлечения круговой мышцы: учащенное мигание, сужение глазных щелей, затем периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз. Впоследствии могут вовлекаться периоральные и жевательные (оромандибулярная дистония) мышцы с гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта и боковыми движениями челюсти. Как и при других формах отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы. Гиперкинез может полностью исчезать в положении лежа, при закрывании одного глаза, при взгляде вниз и, наоборот, усиливаться при ярком освещении, на улице при ходьбе, при чтении. Спастическая дисфония характеризуется нарушение звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением речевой мускулатуры. При этом шепотная речь не нарушается, и кричать больным легче, чем говорить спокойно, пение также не нарушается. К гиперкинезам, проявляющимся на лице, относится лицевой гемиспазм, являющийся сочетанием тонического и клонического компонентов гиперкинеза. Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, иннервируемых лицевым нервом. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным или выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Часто встречающимися в популяции являются тики и тикоподобные гиперкинезы. Тик – это внезапное, отрывистое повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное координированное движение, варьирует по интенсивности и отличается отсутствием ритмичности. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, непосредственно вызывающей данное движение, либо одновременная активация мышцы агониста и антагониста. Тик может временно подавляться усилием воли, и, благодаря однотипности рисунка, легко имитируется. Однако любая попытка подавить появление тика усилием воли неизбежно ведет к нарастанию напряжения и тревоги. В некоторых случаях тики вначале возникают как физиологическая реакция на определенный источник физического раздражения, но затем фиксируются и продолжают существовать самостоятельно, сохраняясь уже в виде неуместных, неловких, неадекватных действий. Виды тиков также многообразны, как и произвольные движения, которые они имитируют. На лице – моргание, вращение глазами, закатывание глаз, фиксирование взгляда, поднятие бровей, движения скальпа, нахмуривание бровей, сморщивание носа, подергивание ноздрей, открывание рта, перекашивание лица, поднимание губ, выпячивание губ, сплевывание, щелкание языком, хватательные движения ртом, облизывание, прикусывание губы, скрежетание зубами, выпячивание челюсти, сокращения кожной мышцы шей, сосательные движения, потирание подбородка. На голове, шее, плечевом поясе – вскидывание головы, кивание головой, наклоны головы, покачивание головой, вращение, приподнимание плеч, вытягивание шеи. На туловище – толчкообразные движения таза, подергивание мышц живота, выпячивание живота, сжимание ягодиц, распрямление плеч и выпячивание груди. На руках – подергивания рук, сжимание пальцев в кулак, щелкание пальцами, движения пальцами, как при игре на пианино. На ногах – подергивание стопы и большого пальца, сгибание бедра, отведение бедра, резкие выпады ногой вперед, сгибание и разгибание в коленном суставе, перекручивание пальцев. Множественные тики, сопровождающиеся вокалиями широкого спектра (хрюкание, откашливание, шмыгание, фыркание, сплевывание, вздохи, придыхания, причмокивание, рычание), копролалией (выкрикивание бранных и вульгарных слов), копропраксией (вульгарные жесты и действия), эхоламией (повторение слов, только что сказанных другими), эхопраксией (имитация движений других людей), палилалией (повторением своих собственных слов или фраз) носит название синдрома Жиль де ля Туретта. Нередко у больных с этим синдромом тики приобретают аутоагрессивный характер, включая

элементы членовредительства, например, обкусывание ногтей, губ или языка, выдергивание волос, царапанье кожи, грубое ковыряние в носу. У части больных возникают так называемые сенсорные тики, характеризующиеся локальными ощущениями давления, щекотания, холода или тепла, которые вынуждают совершать движение связанное именно с этой частью тела, после чего они временно проходят. У многих пациентов с синдромом Туретта наблюдаются поведенческие расстройства, в том числе дефицит внимания с гиперактивностью, обессивно-компульсивный синдром. В целом тики, по образному выражению Д.Лис, продолжают оставаться terra incognita, неуютно расположившейся между неисследованными пограничными областями неврологии и психиатрии, а сам термин зачастую служит обозначением всех дискинезий. К тикоподобным гиперкинезам и близким по характеру патологическим состояниям относятся: манерные движения, привычные манипуляции, двигательные стереотипии, гиперэкплексия, акатизия. Манерность – это причудливая вычурная форма выполнения целенаправленного действия, возникающая в результате включения стереотипного действия в целенаправленное поведение. Привычные манипуляции – это приносящие самоудовлетворение и неприемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения координированные движения, возникающие чаще всего в момент тревоги, скуки, усталости или смущения. Двигательные стереотипии – однообразно повторяющиеся, нецеленаправленные, бессмысленные движения, нередко продолжающиеся длительное время в ущерб всем другим формам активности. Гиперэкплексия – патологически усиленный старт-рефлекс, проявляется вздрагиванием в ответ на обычные тактильные раздражители. Акатизия – состояние крайнего двигательного беспокойства. Пациент не может сидеть спокойно, он постоянно двигается и изменяет позу, скрещивает и распрямляет ноги, ходит на одном месте и т.д. Внутренний дискомфорт, связанный с акатизией, отмечается лишь при движении. Подводя итог сказанному о гиперкинезах, следует отметить, что правильная квалификация патологического движения – важный этап на пути установления клинического диагноза ввиду специфичности гиперкинезов при разных нозологически …минированных заболеваниях. Синдром паркинсонизма Синдром паркинсонизма относится к гипокинезам, но сочетается к с тремором, поэтому его синоним акинетикоригидный синдром полностью не охватывает все проявления патологии. Тем не менее, акинезия и ригидность – ведущие и облигатные проявления синдрома. Гипокинезия и акинезия – снижение двигательной активности или полное ее отсутствие, что сочетается с брадикинезией (замедленностью движений) и олигокинезией (бедностью движений). При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти явления определяют выразительность движений и не имеют прямой зависимости от сопутствующего им повышения мышечного тонуса, обозначаемого мышечной или экстрапирамидной ригидностью. Ригидность при паркинсонизме имеет свои отличительные особенности и является неотъемлемым компонентом его. Под термином ригидность понимается постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующий ощущает неменяющееся, вязкое, образное сопротивление. Сам больной предъявляет жалобы на скованность. Основные дифференциальнодиагностические критерии ригидности и спастичности следующие: 1. распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в сгибательной, так и в разгибательной группах мышц, хотя более выражена в сгибателях туловища, значительна в мелких мышцах лица, языка и глотки, в то время как спастичность сочетается с парезом или параличом и проявляется повышением тонуса преимущественно сгибательной или разгибательной групп мышц (рука согнута, нога разогнута); 2. качественные показатели гипертонуса: ригидность – сопротивление пассивным движениям постоянное, повышение тонуса создает феномен «свинцовой трубки», в то время как для спастического состояния мышц характерны симптом «складного ножа» и феномен отдачи; 3. ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ригидности не меняются, а при спастичности – повышаются, появляются клонусы и патологические рефлексы; 4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса», не наблюдающийся при спастичности. Гипокинезия при паркинсонизме сопряжена с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Тем не менее, сила мышц сохраняется, хотя достижение ее максимума происходит с опозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая тем самым манекен или больного, находящегося в ступорозном состоянии. Проявления гипокинезии распространяются на все группы мышц, что сопровождается гипомимией (бедностью мимики), гипофонией (ослаблением звучности голоса), монотонностью речи и изменением почерка, который становится мелким (микрография). Характерно нарушение осуществления физиологических, автоматизированных, содружественные движения рук при ходьбе, что носит название ахейрокинеза. Страдают и другие автоматизмы, такие как познотонические и

постуральные рефлексы, что является одной из причин частых падений больных с паркинсонизмом. Больные с трудом встают с постели или кресла, а в вертикальном положении горбятся (поза просителя), испытывают затруднения в начале ходьбы и для того, чтобы начать движения им приходится наклоняться все дальше и дальше вперед, топчась на месте. Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами (микрогирия), ахейрокинезом, сопровождается наклоном туловища вперед, что и формирует позу манекена. Больному не только трудно начать ходьбу, но нередко бывает трудно мгновенно остановиться, что носит название пропульсии (латеропульсии). На поздней стадии больные вынуждены бывают идти, ускоряя шаг, чтобы предотвратить падение (догоняют свой центр тяжести). Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с паркинсонизмом похожими. У больных с паркинсонизмом нередко отмечается слюнотечение, частично обусловленное замедлением глотания, сальность кожных покровов, брадипсихия (торпидность психики). Иногда у больных наблюдаются парадоксальные кинезии: в момент эмоционального переживания, аффекта, в танце, проявления паркинсонизма могут уменьшаться по выраженности или полностью исчезать. Гиперкинетический компонент синдрома (тремор) представляет собой тремор покоя, исчезающий или уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений. Обычно тремор начинается с дистальных отделов конечностей в виде ритмичного сгибания или разгибания пальцев кисти или стопы, либо ритмичной пронации и супинации предплечья. Тремор в конечностях имеет характерный рисунок, напоминающий счет монет или скатывание пилюль, но может распространяться на все конечности, часто вовлекается также периоральная область. Выраженность тремора варьирует, у некоторых пациентов он может отсутствовать. Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. В эксперименте показано, что паркинсонический тремор может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом уровня серотонина и гистамина с относительным преобладанием гистамина в экстрапирамидных структурах. В целом возникновение синдрома паркинсонизма связано с нарушением баланса дофамина в структурах стриарной системы. Синтез дофамина представляет собой цепочку биохимических процессов, в которых каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента. В начале биохимического ряда стоит аминокислота фенилаланин, из которой образуется тирозин, затем диоксифенилаланин, затем дофамин, норадреналин и адреналин. Превращение тирозина в дофамин происходит с помощью фермента тирозингидроксилазы, на следующем этапе необходима дофадекарбоксилаза и т.д. Установлено, что дофамин продуцируется клетками черной субстанции. Аксоны этих нейронов по нигростриарному пути передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если в стриатум попадает недостаточное количество медиатора, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерным. Снижение функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимися акинезией. Таким образом, дофаминергические нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозное влияние на паллидум. В случае нарушения баланса между ацетилхолином и дофамином растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию акинетикоригидного синдрома. Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией дофамина и ацетилхолина можно путем уменьшения уровня ацетилхолина или увеличения уровня дофамина, на чем и основана терапия паркинсонизма. Следует отметить, что избыток дофамина приводит к возникновению гиперкинезов вплоть до хореических, что наблюдается при лечении противопаркинсоническими препаратами дофаминомиметического действия. Характеристика экстрапирамидных синдромов, приведенная выше показывает, что исследование функций этой системы включает в себя оценку движений в целом: 1. походки, мимики, жестов, голоса, речи, письма и выполнения любых целенаправленных действий 2. исследование мышечного тонуса и проведение дифференциации ригидного и спастического феноменов или дистонических проявлений в мышцах. 3. выявление и квалификация гиперкинезов с учетом особенностей условий их возникновения и приведенной характеристики. В заключение следует отметить, что идентификация экстрапирамидного синдрома не всегда является простой задачей для невролога, особенно это относится к гиперкинезам, еще более трудной представляется топическая диагностика в плане идентификации конкретной структуры, относящейся к этой системе.

2.64. Сирингомиелия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечения.

Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия)

Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий.

Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли

а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу

б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи

в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей

г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения

д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз

Клинико-функциональная классификация:

а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями

б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий

Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография

Лечение:

1.воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии

2.радоновые ванны

3.восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота)

4.хирургическое

Задача на рассеянный склероз

12 билет

2. Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина: тип наследования, возраст начала заболевания, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, прогноз

Клинические проявления. Первые признаки проявляются преимущественно в возрасте 10–20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным. Типичны «полированный» лоб, лагофтальм, «поперечная» улыбка, толстые, иногда вывороченные губы («губы тапира»). Атрофии двуглавой и трехглавой мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой, трапециевидной мышц обусловливают возникновение симптомов свободных надплечий, «крыловидных» лопаток, появление широкого межлопаточного промежутка, уплощения грудной клетки, сколиоза. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног (лопаточноплечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопаточно- плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты). Псевдогипертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышцах. Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча. Течение. Как правило, болезнь медленно прогрессирует. Больные длительное время сохраняют работоспособность. Лечение. Физиотерапия. Лечения от слабости не существует, но физиотерапия может помочь поддерживать функцию мышц

задача-субарахноидальное кровоизлияние

13 билет

1. История кафедры неврологии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко, научное наследие ученых-неврологов Иценко Н.М. и Бабкина П.С.

Кафедре неврологии 96 лет. За этот период кафедра прошла сложный путь формирования, развития учебного процесса и становления научной деятельности. На кафедре работала большая плеяда отечественных неврологов, которые возглавляли учебный и научный процесс.

Гринштейн Александр Михайлович (1881-1959) – первый заведующий кафедрой нервных болезней медицинского факультета Воронежского университета в период с 1922 по 1924 год.

Раппопорт Михаил Юльевич (1890-1967) – исполнял обязанности заведующего кафедрой нервных болезней и директора клиники с 1924 по 1927 год. Он организовал при клинике нейроморфологическую лабораторию.

Корелин Василий Васильевич (1870-1935?) – был руководителем кафедры нервных болезней медицинского факультета Воронежского университета с 1927 по 1931 год, в этот же период был деканом медицинского факультета. С 1929 года начало действовать общество невропатологов и психиатров, организованное Корелиным В.В.

Розенцвейг Борис Маркович (1884-1945) – заведовал кафедрой нервных болезней Воронежского медицинского института в 1931-1939 гг.

Иценко Николай Михайлович (1889-1954) – заведовал кафедрой нервных болезней Воронежского медицинского института с 1939 по 1954 год. При Николае Михайловиче кафедра значительно расширила клинические базы. Иценко Н.М. описал синдром гипоталамо-гипофизарной дисфункции, названный его именем.

Кунаков Константин Александрович (1900-1961) – заведовал кафедрой нервных болезней Воронежского медицинского института в 1954-1961 гг. Научные исследования приобрели клиникоморфологическую направленность, была расширена нейрогистологическая лаборатория.

Пищугин Василий Васильевич (1903-1969) – заведующий кафедрой нервных болезней ВГМИ им. Н. Н. Бурденко в 1961-1965 гг. В это время изучались вопросы церебральной гемодинамики при сосудистых и воспалительных заболеваниях головного мозга.

Жученко Даниил Григорьевич – заведующий кафедрой нервных болезней ВГМИ им. Н. Н. Бурденко в 1966-1968 гг. В этот период на кафедре изучались вопросы нейрохирургии, нейроревматизма.

Бабкин Пётр Семёнович (1921-2010) – заведующий кафедрой нервных болезней ВГМИ им. Н. Н. Бурденко в 1968-1989 гг. Основные труды посвящены рефлексологии, интранатальной гибернации плода и аутоаналгезии роженицы.

Бурлуцкий Александр Петрович (р.1929) - заведовал кафедрой неврологии ВГМА им. Н.Н. Бурденко с 1990 по 2003 год.

Луцкий Михаил Александрович (р.1944) – заведующий кафедрой неврологии с 2003 года по 2018 год.

В настоящее время кафедру возглавляет д.м.н. Куташов Вячеслав Анатольевич (р.1974).

67. Хорея Гентингтона: тип наследования, возраст начала заболевания, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Частота болезни от 2 до 7 случаев на 100000 населения. Тип наследования - аутосомнодоминантный. Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества - повышение содержания железа, а в эритроцитах - уровня магния. Не исключаются нарушения допаминового обмена. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов. КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов. Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином

15 билет

1. Вегетативная нервная система (ВНС):

Биологическое значение вегетативной нервной системы (ВнС) заключается в регуляции функций всех систем и органов, обеспечении всех форм физической и психической деятельности, обеспечении гомеостаза и адаптационно-трофическом влиянии. ВНС имеет 2 уровня: сегментарный и надсегментарный. сегментарный (анатомо-функциональных различий): симпатическую и парасимпатическую. К симпатическим сегментарным образованиям относятся: боковые рога сегментов грудного и верхнепоясничного отделов спинного мозга, преганглионарные, волокна тип а В и С,симпатический ствол (превертебральные узлы),серые постганглионарные волокна,паравертебральные узлы и сплетения, интрамуральные ганглии и периферические волокна. К парасимпатическим сегментарным образованиям относятся: эффекторные системы:вегетативные парасимпатические ядра ствола головного мозга (III н.: Якубовича, Перлеа; VII/XIII н.: верхнее слюноотделительное ядро; Iх н.:нижнее слюноотделительное ядро; X н.: заднее ядро),боковые рога сегментов крестцового отдела спинного мозга,превертебральные и интрамуральные ганглии,периферические волокна. афферентные системы: баро-, хемо-, осмо-, глюкорецепторы,превертебральные сплетения,межпозвоночный узел с вегетативными нейронами,спинно-таламический тракт с волокнами типа В и С,проводники глубокой чувствительности с волокнами типа А, различные отделы коры больших полушарий. В целом, функциональными особенностями вегетативной иннервации по сравнению с соматической являются: прерывисто-узловой принцип строения,относительная асегментарность иннервации,преобладание без- и тонко-миелиновых волокон с малой скоростью проведения импульса,нарастание разобщенности функций симпатической и парасимпатической систем от центра к периферии, принцип функциональной системы. Указанные структурно-функциональные основы вегетативной иннервации обеспечивают: ♦ диффузность реакций, ♦ высокую чувствительность к медиаторам, ♦ чувствительность к метеотропным влияниям, ♦ склонность к проявлению последействия, ♦ преимущественное значение раздражения-ирритации, ♦ пароксизмальность разрядов, ♦ большие возможности компенсации, ♦ выраженную наклонность к цикличности процессов. По современным представлениям синдром вегетативной дистонии (СВД) отражает проявление всех форм расстройства вегетативной регуляции. Поражение сегментарных вегетативных структур. Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения. Эти нарушения представлены вегетативной дистонией ,синдромом ПВН и вегетативно-сосудистыми трофическими расстройствами Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально локализующихся на определенной территории. Сосудистый синдром (вазомоторные нарушения) – местное изменение окраски и температуры кожи и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных покровов (cutis marmoratus). Трофический синдром – местные расстройства трофики тканей (кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и связочного аппаратов) различной степени, от легких изменений - сухость кожи (ксеродермия как результат потоотделительных, или судомоторных нарушений), ломкость ногтей - до тяжелых (изъязвления кожи, спонтанные переломы, артропатии – например, безболевая сирингомиелитическая артропатия Шарко с грубой деформацией крупных суставов). Висцеральные синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в зависимости от ее особенностей. Симпаталгический синдром – жгучие, давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к