- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
Желтуха связанная с грудным молоком |
|
(прегнанова или синдром Ариеса). Описана |
|
впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. |
|
Выявляется у 3–5 % новорожденных, |
|
находящихся на исключительно грудном |
|
вскармливании |
|
Является диагнозом исключение у здоровых |
|
новорожденных, у которых отсутствуют любые |
|
патологические признаки . |
|
Диагностическим тестом желтухи от |
|
материнского молока может быть снижение |
|
билирубина на 85 мкмоль/л и более при |
|
прекращение кормления материнским молоком |
|
на 48 -7 часа. При возобновлении кормления |
|
грудью – желтуха не возникает. Терапевтический |
|
эффект может быть от назначения сернокислой |
|
магнезии, адсорбентов, фототерапии. |
31 |
|
ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
Наследственные гемолитические анемии
Подозреваются у детей при наличии признаков повышенного гемолиза (анемия, ретикулоцитоз, умеренное увеличение селезенки и уменьшениеНБ в крови) при отсутствии лабораторных данных, которые свидетельствуют об иммунологическом конфликте.
Эритроцитометрические исследования и просмотр мазков крови ребенка и его родителей достаточны для диагностики наиболее часто встречающейся наследственной
гемолитической микросфероцитарной анемии Миньковского-Шоффара, и других
вариантов мембранопатий – пикноцитоза, 32 эллиптоцитоза, стоматоцитоза.
Наследственные энзимодефицитные анемии |
|
Обусловлены дефицитом Г-6-ФД, |
|
пируваткиназы, гесокиназы, |
|
глутатионредуктазы и глутатионпероксидазы. |
|
Провоцирующими факторами |
|
гипербилирубинемии при этих энзимопатиях |
|
могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, |
|
гипогликемия, назначение больших доз |
|
аскорбиновой кислоты, викасола, |
|
сульфаниламидов, нитрофуранов, |
|
парацетамола, антигистаминных препаратов. |
|
Диагноз ставят на основании |
|
спектрофотометрического или |
|
цитохимического определения ферментов |
|
эритроцитов. |
33 |
Внутриутробные инфекции
Цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис и сепсис, осложненный ДВС-синдромом, могут быть причиной повышенного гемолиза эритроцитов у новорожденных, что приводит к желтухе.
Диагностируют данные заболевания по характерным анамнестическим, клиническим и лабораторным данным.
34
Кровоизлияния
Кровоизлияния также могут нередкой причиной гипербилируинемии у травмированных и недоношенных детей, ибо при распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг НБ. В сутки же у новорожденного образуется 8,5 м/кг НБ.
35
Полицитемия новорожденных |
|
Клинически характеризуется желтухой у |
|
ребенка первых дней жизни, цианозом с |
|
вишневым оттенком, некоторой отечностью |
|
на спине и животе, сонливостью или |
|
склонностью к судорогам. Гематокритное |
|
число у таких детей превышает 0,65 – 0,7 л/ |
|
л, а уровень гемоглобина составляет более |
|
220 г/л. Гипербилирубинемия может |
|
достигать величин, требующих заменного |
|
переливания крови. |
36 |
ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С |
|
|
ИММУНИЗАЦИЕЙ МАТЕРИ |
|
|
Гемолитическая болезнь новорожденных |
|
|
ГБН вследствие иммунологического конфликта |
|
|
крови матери и плода по эритроцитарным |
|
|
антигенам (АВО и Rh) – наиболее частая |
|
|
причина патологической неонатальной |
|
|
желтухи непрямым билирубином. В связи с |
|
|
этим у любого новорожденного с желтухой |
|
|
надо прежде всего исключить или подтвердить |
|
|
наличие ГБН. |
|
|
Для клинического анализа крови у больного |
|
|
ГБН типичны: анемия, нормобластоз, высокий |
37 |
|
ретикулоцитоз, хотя при анемической форме |
||
|
||
возможно и угнетение костного мозга. |
|
ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
МЕХАНИЧЕСКОЙ ЗАДЕРЖКОЙ ЖЕЛЧИ
Обусловлены механической задержкой желчи |
|
в желчевыводящих протоках в связи с |
|
нарушением секреторной функции печени. |
|
Клиническая картина зависит от характера |
|
атрезии и проявляется увеличением печени, |
|
селезенки, которая увеличивается позднее в |
|
связи с развитием холестатического цирроза |
|
печени, вздутием живота, накоплением в |
|
крови прямого и непрямого билирубина со |
|
значительным преобладанием прямого, в связи |
|
с чем у детей не наблюдается билирубиновая |
|
энцефалопатия, наличием обесцвеченного |
|
стула, интенсивной окраской мочи. |
38 |
V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
ПОРАЖЕНИЕМ ПАРЕНХИМЫ ПЕЧЕНИ
Первичные гепатиты новорожденных |
|
В группу первичных гепатитов новорожденных |
|
входят идеопатический неонатальный гепатит, |
|
врожденные гепатиты, вызываемые вирусами |
|
гепатита В и С, краснухи, герпеса, |
|
цитомегаловирусом, токсоплазмой. |
|
Клиническая картина: обычно дети (без или с |
|
внутри- или внепеченочными атрезиями и |
|
гипоплазиями желчных путей) рождаются без |
|
желтухи, она проявляется между 2-4-й неделями |
|
жизни. Пеленки после мочеиспускания темно- |
|
желтые. При типичном течении на 1-2-й неделе |
|
появляется обесцвеченный стул. Интенсивность |
|
желтухи и цвет стула могут колебаться день ото дня |
|
(«флюктуирующая» желтуха); постепенно кожа |
39 |
приобретает серовато-зеленоватый оттенок, стул – |
|
глинисты цвет. |
|
Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ, а также повышаются урокни АЛТ, АСТ, щелочной фосфа.тазы. Другими характерными признаками являются увеличение печени с плотным ее краем, увеличение живота (нередко с асцитом), нарушение общего состояния (плохой аппетит, срыгивания, нарушение сосания и глотания, низкая прибавка массы тела, мышечная гипотония, гипорефлексия, вздутие живота, вялость), увеличение селезенки, нередко геморрагический синдром (следствие низкого синтеза печенью факторов свертывания крови, тромбоцитопении). Уровень α-фетопротеина в крои больного зависит от тяжести поражения 40 печени.