2 курс / Гистология / Патологическая_анатомия_Недзьведь_М_К_,_Черствый_Е_Д_

у детей. Она является злокачественной опухолью из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. По современным представлениям, нейробластома является лишь одной из форм нейробластических опухолей. Существует три классических вида этих опухолей, которые отражают спектр созревания и дифференцировки нейробластов: нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома. Основным отличительным признаком этих опухолей является наличие и степень преобладания в строме опухоли шванновских клеток и фиброзной ткани. В нейробластоме мало шванновских клеток, в ганглионейробластоме много шванновских клеток, в ганглионевроме шванновские клетки доминируют.

Нейробластомы в зависимости от степени дифференцировки подразделяются на недифференцированные, недифференцированные плеоморфные, плохо дифференцированные, а также дифференцирующиеся.

Недифференцированные нейробластомы представлены мелкими,

средними и крупными округлыми нейробластами без признаков диф-

ференцировки или нейропиля. Недифференцированная плеоморфная

нейрообластома состоит из крупных нейробластов с плеоморфными ядрами, выраженными ядрышками, умеренной или обильной цитоплазмой, нейропиль отсутствует.

Плохо дифференцированная нейробластома – менее 5% нейробла-

стов синхронно дифференцируется в направлении ганглионарных кле-

ток гистологический признак. Дифференцирующаяся нейробластома –

более 5% нейробластов синхронно дифференцируется в направлении ганглионарных клеток.

Опухоли параганглиев. Параганглии представляют собой скопления нейроэндокринных клеток, имеющих общее происхождение с ганглиями ВНС. Они располагаются в различных участках тела; часть из них связана с симпатической, другая часть – с парасимпатической нервной системой. Наиболее крупные скопления нейроэндокринных клеток находятся в мозговой части надпочечников, развивающиеся из них опухоли называются феохромоцитомами. Их аналоги, возникающие во вненадпочечниковых параганглиях, называются параганглиомами.

Опухоли, растущие из паравертебральных параганглиев, например из поясничного аортального параганглия (т.е. органа Цуккеркандля), имеют связь с симпатической нервной системой. Клетки этих опухолей хромаффинны, их цитоплазматические гранулы окрашиваются красителями, содержащими соли хрома, и подобно феохромоцитомам примерно в половине случаев вырабатывают катехоламины. Поэтому такие опухоли называют хромаффинными параганглиомами (например, сим-

патическая параганглиома, вненадпочечниковая феохромоцитома).

191

Параганглии, связанные с крупными сосудами, включая каротидные тела, яремно-барабанные ганглии, узловой ганглий блуждающего нерва

ипучки, локализованные в зонах полости рта, носа, носоглотки, гортани

иорбиты, иннервируются парасимпатической нервной системой. Исхо-

дящие из них опухоли называют нехромаффинными параганглиомами.

Среди параганглиом большое клиническое значение имеют параганлиомы каротидного тела (сонного гломуса, межсонного параганглия). Новообразования, развивающиеся из этого параганглия, называ-

ют хемодектомами.

Хемодектома каротидного параганглия тесно прилегает к зоне бифуркации общей сонной артерии либо охватывает ее. Опухоль имеет тонкуюкапсулу. Микроскопическивыявляетсяналичиесолидныхгнезд из светлых и полигональных, часто мономорфных, клеток, нередко с зернистой и эозинофильной цитоплазмой, ядра клеток – пузырьковидные. Клеточный полиморфизм и митотическая активность, как правило, минимальны. Опухолевые клетки дают положительную аргирофильную реакцию и иммуногистохимические реакции на серотонин, соматостатин, бомбезин. После неполного хирургического иссечения хемодектома обычно рецидивирует. Несмотря на относительно доброкачественное строение, опухоль часто дает метастазы.

ЧАСТЬ II ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ГЛАВА 7. БОЛЕЗНЬ. НОЗОЛОГИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП ДИАГНОСТИКИ

Нозология (от греч. nosos – болезнь и logos – учение) – учение о болезнях и их классификации. Основой диагностики является нозологический принцип. Он состоит в том, что врач определяет нозологическую форму (единицу) болезни, т.е. ставит диагноз. Нозологической формой считается болезнь с определенной этиологией, патогенезом, четкими клинико-морфологическими проявлениями, дающая ряд характерных для нее осложнений. Нозология как раздел патологии отвечает на вопросы: что такое болезнь и чем она отличается от здоровья, каковы причины и механизмы ее развития, выздоровления или смерти. Нозология включает два крупных раздела: этиологию и патогенез болезней.

Этиология – учение о причинах и условиях возникновения болезней (от греч. aitia – причина и logos – учение, наука).

Причиной болезни называют патогенный фактор, вызывающий данное заболевание и определяющий его характерные признаки.

Существуют болезни, вызываемые какой-либо одной причиной. Например, термический ожог вызывается действием высокой температуры; перелом кости – сильным механическим повреждением; инфекционные заболевания – определенными патогенными микроорганизмами, простейшими и вирусами.

Выделяют полиэтиологические болезни, которые развиваются под влиянием не одной, а нескольких причин. К числу таких болезней относят многие сердечно-сосудистые заболевания (например, гипертоническая болезнь), опухоли, болезни органов дыхания, пищеварения и т.д.

Экзогенные причины:

физические – механическая травма, воздействие температуры, радиация;

химические – кислоты, щелочи, тяжелые металлы, производственная и бытовая пыль, различные яды (промышленные, грибов и насекомых, животных) ;

биологические – прионы, вирусы, бактерии, грибы, простейшие, гельминты.

Эндогенные причины: генные мутации, хромосомные аберрации, продукты обмена, иммунные комплексы.

193

Наряду с причиной в возникновении многих болезней важное значение имеют условия, которые могут как способствовать, так и препятствовать заболеванию. Например, сапрофитные микробы (кишечная палочка, кокки и др.) присутствуют у всех людей в кишечнике, на коже и слизистых оболочках, однако в обычных условиях они не вызывают никаких заболеваний. Если же под влиянием каких-либо условий (действие ионизирующего излучения, дефицит инсулина в организме, тяжелый авитаминоз, переохлаждение и др.) изменяется реактивность организма, то эти микроорганизмы становятся причиной тяжелой патологии (колит, фурункулез, ангина и т.д.).

Патогенез (от греч. pathos – чувство, страдание и genesis – происхождение) – общие закономерности развития, течения и исхода заболеваний, механизм развития конкретной болезни.

В своем развитии болезнь закономерно проходит четыре периода:

1)скрытый (латентный); для инфекционных болезней – инкубационный;

2)продромальный;

3)период клинически выраженной болезни, или разгара заболевания;

4)завершающий период, или период исхода болезни.

Первый период (скрытый, латентный, или инкубационный) начи-

нается от момента действия патогенного фактора до момента проявления первых признаков заболевания. Внешне он обычно ничем не проявляется. Длительность его колеблется от нескольких минут (например, при действии на ткани высокой температуры) до многих недель, месяцев(бешенство, сифилисит.д.) илет(ВИЧ-инфекция, проказа– 1–5 лет и более). Знание продолжительности инкубационного периода для различных инфекций имеет важное значение, так как дает возможность предупредить заражение других лиц и провести эпидемиологические или лечебные мероприятия, которые нередко бывают эффективными только в этот период (особенно при бешенстве и столбняке).

Второй период заболевания (продромальный) начинается от первых,

еще не ясных проявлений до выраженных симптомов болезни. Изменения, которые развиваются в этом периоде, как правило, характерны для многих заболеваний: общее недомогание, повышение температуры тела. В этом периоде трудно выявить характер заболевания, правильно поставить диагноз. Довольно редко в продромальном периоде появляются признаки, позволяющие распознать болезнь. Так, при кори еще до появления типичной коревой сыпи на коже, в этом периоде можно заметить на слизистой оболочке щек мелкие белесоватые пятна Филатова – Коплика. Продолжительность продромального периода – от нескольких часов до нескольких дней.

Третий период (период клинически выраженной болезни) – все харак-

терные симптомы болезни проявляются в этом периоде в наиболее яркой

194

форме. Его длительность – от нескольких дней (например, грипп) до многих месяцев и лет (туберкулез, атеросклероз, гипертоническая болезнь).

По характеру и длительности течения третьего периода различают болезни острые, подострые и хронические.

Типичные примеры острых болезней – многие инфекционные заболевания: грипп, корь, оспа, чума, скарлатина, брюшной, сыпной и возвратный тиф, холера, коклюш и т.д. Принято считать, что острые болезни продолжаются от 2–3 дней до 3–4 недель.

Подострые болезни длятся от 1 до 3 месяцев. Длительность хронических заболеваний превышает 6 месяцев и более.

Многие болезни могут протекать как остро, так и хронически, что зависит от их формы, например туберкулез, лейкоз, нефрит, гастрит, колит и т.д.

Четвертый период (завершающий, или исход болезни) – полное или неполное выздоровление, переход в хроническую форму, появление осложнений, смерть.

Полное выздоровление наблюдается при многих заболеваниях. Большинство острых инфекций и легких травм, как правило, заканчиваются полным выздоровлением, при котором происходит полное восстановление всех функций организма.

Неполным выздоровлением считается состояние, когда после перенесенной болезни в организме еще остаются на какой-то срок определен- ныенарушенияструктурыифункциикакого-тооргана. Например, такие инфекции, как дифтерия, сыпной тиф, вызывают более или менее длительное ослабление сердечной деятельности. При скарлатине иногда возникает длительный воспалительный процесс в почках. Иногда остаточные явления могут оказаться более серьезными, чем сама болезнь.

Некоторые заболевания могут привести к развитию осложнений, характерных для определенных нозологических форм.

При неполном выздоровлении возможно повторение болезни, ее рецидив (возврат). Рецидив возникает в том случае, когда патогенный фактор (например, микроорганизм) не уничтожен, а только ослаблен, а также в том случае, когда в организме сохраняется серьезный дефект органа, например порок сердца. Физическое или эмоциональное перенапряжение, охлаждение организма, авитаминозы и другие неблагоприятные условия провоцируют возврат болезни.

При сочетании внешних неблагоприятных условий с ослаблением защитных сил самого организма, его низкой реактивности болезнь может затягиваться, острые ее проявления исчезают, но выздоровления не наступает. В этом случае болезнь переходит в хроническую форму. Для хронических заболеваний характерны периоды обострения и ремиссии. Ремиссия – временное улучшение состояния больного, которое

195

проявляется частичным или полным исчезновением клинических проявлений болезни.

Если повреждение структур и нарушение функций организма носят необратимый характер и вызывают грубые нарушения гомеостаза, а резерв компенсаторно-защитных сил организма исчерпан, то наступает четвертый, наиболее роковой исход болезни – смерть.

Различают естественную, насильственную смерть и смерть от болезней. Естественная смерть наступает у стариков-долгожителей в результате физиологического изнашивания организма и встречается крайне редко. Насильственная смерть наступает в результате умышленных или неумышленных действий (убийство, самоубийство), несчастных случаев. Причины насильственной смерти изучает судебная медицина. Смерть от болезни чаще всего обусловлена развитием смертельных осложнений болезни. Иногда осложнения развиваются внезапно и быстро приводят к смерти. В таких случаях говорят о скоропостижной, или внезапной, смерти. Примерами могут быть кровоизлияние в головной мозг при гипертонической болезни или тромбоэмболия ветвей легочной артерии при тромбофлебите вен нижних конечностей.

Наступлению смерти может предшествовать терминальное состояние. Оно слагается из трех стадий: предагональный период, агония, клиническая смерть.

В предагональном периоде наблюдаются резкое нарушение кровообращения, падение кровяного давления, одышка, нередко спутанность сознания. Этот период может продолжаться несколько часов, а иногда и несколько суток.

Агональный период, или агония, характеризуется глубоким нарушением всех жизненных функций организма, расстройством деятельности ЦНС. Он продолжается несколько минут.

Клиническая смерть – прекращение жизненно важных функций организма, выражающееся в остановке дыхания и работы сердца. Существеннойособенностьюэтогопериодаявляетсясохранениеанаэробных (бескислородных) обменных процессов во всех тканях, в том числе и во всех отделах головного мозга.

Клиническая смерть обратима. В течение первых 4–6 мин клинической смерти возможно оживление умершего человека – реанимация. Восстановить дыхание и сердцебиение можно и в более поздние сроки, однако это бессмысленно, так как в головном мозге возникают необратимые изменения – «смерть мозга» (время жизни серого вещества головного мозга в условиях анаэробного обмена составляет 5–6 мин).

Биологическая смерть представляет собой необратимые изменения и констатируется на основании ранних достоверных признаков: принятие трупом температуры окружающей среды (в условиях Беларуси –

196

охлаждение трупа), трупное окоченение, появление трупных пятен, трупное высыхание. Наличие этих признаков позволяет четко констатировать биологическую смерть. Появляются эти признаки примерно через 2 ч после остановки дыхания и сердцебиения.

Трупное окоченение характеризуется уплотнением поперечнополосатых и гладких мышц. Трупное окоченение связано с реализацией запаса молекул АТФ. Начинается оно обычно в верхней части тела и распространяется вниз. Выраженное трупное окоченение развивается при насильственной смерти совершенно здоровых людей, а также при некоторых заболеваниях – холере, столбняке, отравлении стрихнином и др. Сохраняется трупное окоченение в течение 2–3 суток и затем постепенно исчезает. Оно практически не развивается в случаях смерти больных от длительных истощающих заболеваний. После насильственного разрешения трупное окоченение вновь не развивается.

Появление трупных пятен связано с перераспределением крови из артерий в систему МЦР и в вены с нарастающей аноксией. Затем происходит выход крови за пределы сосудов и пропитывание тканей и кожи. Локализация трупных пятен зависит от положения тела умершего человека. Обычно трупные пятна появляются в области спины, ягодиц, так как кровь стекает в нижележащие отделы тела. У больных, умерших от хронической сердечно-сосудистой недостаточности, они хорошо выражены и определяются не только на коже спины, но и в области боковых поверхностей грудной клетки и живота. Трупных пятен не бывает (или они выражены слабо) в случаях смерти больных от анемий.

Трупное высыхание развивается в результате испарения влаги с поверхности тела. Высыханию подвергаются кожные покровы, слизистые оболочки и глазные яблоки. Оно может ограничиваться отдельными участками, однаковслучаяхбыстроговыделенияизтелаумершегожидкостей при определенных условиях внешней среды (движение теплого сухого воздуха) труп может полностью высохнуть – мумифицироваться. Высыханием объясняется помутнение роговицы глаз у умерших.

В дальнейшем в мертвом организме развиваются процессы аутолиза – распада клеток и тканей, вызванного действием содержащихся в них гидролитических ферментов.

ГЛАВА 8. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

8.1. Анемии

Анемия (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови. Снижение уровня гемоглобина ниже

197

100 г/л расценивается как легкая степень анемии, 70–100 г/л – умеренная, ниже 70 г/л – тяжелая анемия.

При легкой степени анемии развиваются компенсаторные процессы и клинически это состояние ничем не манифестируется. При средней степени включаются дополнительные механизмы перераспределения крови от кожи к внутренним органам, что сопровождается бледностью кожных покровов, тахикардией и тахипноэ. При анемии тяжелой степени появляются клинические симптомы в виде гипоксии и дистрофических изменений паренхимы внутренних органов, так как организм не в состоянии компенсировать дефицит крови.

Подавляющее число анемий являются вторичными, и их возникновение можно рассматривать с различных точек зрения. Общие принципы подхода при распределении анемий по группам предусматривают следующие классификации анемий.

По течению: острые и хронические.

По морфологии эритроцитов: нормоцитарные, микроцитарные, макроцитарные.

По величине цветного показателя: нормохромные, гипохромные, гиперхромные.

По времени и характеру возникновения: наследственные, приобретенные.

Важной является классификация анемий по этиологии и патогенезу развития:

постгеморрагические анемии (вследствие кровопотери);

гемолитические анемии (вследствие повышенного разрушения эритроцитов);

гемопоэтические анемии (вследствие недостаточного образования эритроцитов).

При всех видах анемий развиваются следующие морфологические изменения:

гиперплазия красного костного мозга и метаплазия желтого костного мозга в красный;

появление очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке, печени, лимфатических узлах, жировой ткани;

жировая дистрофия паренхиматозных органов.

8.1.1. Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии развиваются вследствие кровопотери. Различают острые и хронические постгеморрагические анемии.

Причиной острой анемии могут быть: разрыв сосудов и аорты, травмы сердца, аррозия сосудов (язва желудка, опухоли, легочное кровотечение при туберкулезе), внематочная беременность и др.

198

Восстановление объема крови после острой кровопотери происходит за счет увеличения жидкой части, что приводит к временному разжижению и снижению количества эритроцитов. В костном мозге быстро развивается ретикулоцитоз, который свидетельствует об уровне гемопоэза. В течение нескольких часов наблюдается умеренная нейтрофильная реакция и тромбоцитоз. При анемиях легкой и средней степени отмечается восстановление картины крови за несколько суток. В тяжелых случаях развиваются острая сердечно-сосудистая недостаточность, выраженное малокровие внутренних органов с дистрофическими и некротическими процессами в жизненно важных органах. Без возмещения дефицита крови острые постгеморрагические анемии заканчиваются летальным исходом.

При длительной умеренной кровопотере (дисфункциональные маточные кровотечения, геморрой, кровоточащие дефекты по ходу желудочно-кишечного тракта, кровохарканье при легочном туберкулезе, папиллома мочевого пузыря и т.д.) развивается хроническая постгеморрагическая анемия. При хроническом течении, как правило, развивается железодефицитная анемия вследствие потери железа. В крови – гипохромная анемия, в костном мозге – гиперплазия эритроцитарного ростка с увеличением количества нормоцитов. Во внутренних органах наблюдается жировая дистрофия, атрофические и склеротические процессы, очаги экстрамедуллярного кроветворения. Часто отмечается геморрагический синдром и другие изменения, характерные для анемий.

8.1.2. Гемопоэтические анемии

Гемопоэтические анемии развиваются вследствие недостаточного образования эритроцитов. Они подразделяются на апластические; железодефицитные; мегалобластные; сидеробластные; при хронических заболеваниях.

Апластические анемии – анемии, возникающие вследствие выраженного угнетения гемопоэза в первую очередь молодых форменных элементов костного мозга. Выделены две группы таких анемий: экзогенного и эндогенного характера.

Экзогенные апластические анемии развиваются в результате воздей-

ствия радиационных и токсических (бензол) факторов, некоторых лекарственных препаратов (амидопирин, барбитураты, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики). При этом отмечается подавление гемопоэза в виде частичного угнетения регенераторной способности костного мозга. В костном пунктате обнаруживаются молодые формы как эритропоэза, так и миелопоэза. Однако при длительном воздействии

199

отмечается полное угнетение, и костный мозг замещается жировой тканью. В случаях полного опустошения костного мозга и его замещения жировой тканью говорят о «чахотке» костного мозга – панмиелофтизе.

Наряду с этим может развиваться гемолиз с общим гемосидерозом, множественные кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки как результат тромбоцитопении. Отмечаются вторичные изменения во внутренних органах в виде жировой дистрофии миокарда, печени, почек, а также язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно по ходу желудочно-кишечного тракта.

Эндогенные апластические анемии обусловлены наследственными факторами и представлены апластической анемией Фанкони и гипопластической анемией Эрлиха. Данная группа характеризуется врожденным поражениемэритробластическогоростка(эритрона) спотерейспособности костного мозга к регенерации, что прежде всего отличает их от экзогенныханемий. Костныймозгпредставленполямижировойткани, среди которой встречаются единичные мелкие островки гемопоэза. Таким образом, патологический процесс заканчивается панмиелофтизом.

При анемиях Фанкони и Эрлиха имеют место стигмы дисэмбриогенеза, умственная отсталость, геморрагический синдром как результат тромбоцитопении, желтуха, жировая дистрофия внутренних органов, инфекционные осложнения вследствие агранулоцитоза.

Железодефицитная анемия – анемия, обусловленная недостаточным поступлением железа в организм. В норме в организме человека содержится около 3–4 г железа, 70% которого включено в гем гемоглобина. Интенсивность его всасывания и выделения контролируется тонкой кишкой. Запасы железа сосредоточены в основном в макрофагах селезенки, костного мозга и печени, а также имеются в гепатоцитах.

Причинами железодефицитной анемии являются следующие.

Хроническая кровопотеря при длительных маточных кровотечениях, скрытых пептических язвах ЖКТ, опухолевых процессах, глистной инвазии со значительным кровотечением (ancylostoma duodenale – вид гельминта, распространенный в тропических странах).

Синдром мальабсорбции – нарушение всасывания в тонкой кишке как результат глютеиновой энтеропатии, ахлоргидрии, при резекции желудка (агастрическая анемия), опухолевом и воспалительном поражении тонкой кишки.

Недостаточное поступление железа в организм – алиментарная анемия или в результате повышенной потребности железа, например,

убеременных и кормящих женщин или у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз).

Изменения в организме при железодефицитной анемии проявляются эритродной гиперплазией в костном мозге (гипохромные и микроцитар-

ные эритроциты с пойкилоцитозом). В шейном отделе пищевода появ-

200