- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •9. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •10. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1)
- •1. 1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2 . Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •5. Проведите дифференциальную диагностику (пк-6).
- •7.Лечение
- •Профилактика
2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
Гемограмма: гипохромная анемия средней степени, увеличение СОЭ. Общий анализ мочи: без отклонений. Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания, низкий уровень фактора свертывания VIII.
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной: Гемофилия А
Осложенение: хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, анкилоз левого локтевого сустава
ставится на основании:
жалоб: на боли и ограничение движений в правом коленном суставе
анамнеза болезни: с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У деда по материнской линии подобное заболевание
объективных данных: состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на правую ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте, движения в данном суставе безболезненные.
лабораторно-инструментальных данных:
ОАК: гипохромная анемия средней степени, увеличение СОЭ
ОАМ: без отклонений
Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания, низкий уровень фактора свертывания VIII (норма 56-110)
4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
Этиология гемофилии А: наследственное заболевание (наследуется по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины).
Патогенез: дефицит фактора свертывания кровиVIII приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости)
5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
Проводят дифференциальную диагностику с болезнью Виллебранда, для которого характерны смешанный тип кровоточивости (петехиально-синячковый и гематомный), аутосомно-доминантный тип наследования, удлинение и времени свертывания и времени кровотечения.
6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю Детская гематология, показана госпитализация в детское отделение городской/районной больницы. После остановки кровотечения перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.
7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Режим: постельный
Диета: ОВД
Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
Rp.: Coagulation factoris VIII 250ME
D.t.dN 1
S. развести 300 МЕ в 10 мл воды для инъекций (масса тела, кг х 30х 0,5)
Rp: Ferrosisulfatis 0,08
D.t.d: N 20 in caps.
S: По 1 капсуле 1 раза в день во время еды (3-5 мг/кг/сут)
Rp.: Sol. Acidiaminocaproici pro inject. 5% - 100 ml
D.S. перорально, 1 гр. (50 мг/кг), каждые 8 часов
Профилактическое введение препаратов VIII фактора после остановки кровотечения 20-30 ЕД/кг 3 раза в неделю.
Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): ЛФК, массаж, съемная лангета на правый коленный сустав.
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
Пациенты с гемофилией могут быть вакцинированы, предпочтение отдается оральному или подкожному введению препарата. Оптимально проведение вакцинации через сутки после введения концентрата фактора. Осмотр гематолога— не менее 4 раз в год. Осмотр ортопеда-не реже 1 раза в год. Осмотр стоматолога 2 раза в год.Лабораторные и инструментальные обследования. Клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов и ретикулоцитов - не реже 1 раза в год.
8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
Методы медицинской реабилитации и санаторного лечения (ПК-14)
Санатории Красноусольский, Акбузат (Уфа), Толпар (Алкино). Показания: наличие поражений опорно-двигательного аппарата, противопоказания: острый гемартроз, гематомы.
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
Постгеморрагическая анемия, анкилозы суставов. Возможен летальный исход при кровоизлиянии в головной мозг.
Задача 63. Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение. Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, девочка стал быстрее уставать. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, синячки, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Моча обычной окраски. Гемограмма: эритроциты 2,2x1012/л, гемоглобин 65 г/л, ЦП 0,89, ретикулоциты 0,1%, тромбоциты единичные, лейкоциты 1,3х109 /л, п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 95%, СОЭ 35 мм/час. Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты – не найдены. Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок - следы, эпителий плоский 1-2 в п/з, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты 25-30 в п/з, цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет.
Ситуационная задача №63ВЕС РЕБЕНКА 30+4(12-10)=38
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):Анемический, геморрагический петехиально-синячкового типа, гипертермический. Ведущий синдром: анемический.