ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВИТИЛИГО

•Встречается в среднем у 0,5-2% белых европейцев, у 2-4% индийцев (в некоторых регионах Индии распространенность достигает 8,8%), арабов, африканцев и азиатов

•В 70-80% сл. заболевание начинается в возрасте от 10 до 30 лет

•Распространенность среди детей и подростков не отличается от

распространенности среди взрослого населения

•Гендерная

предрасположенность отсутствует, но среди обращающихся за лечением соотношение женщин и мужчин 2:1

12

ПАТОГЕНЕЗ

• Генетическая предрасположенность

–До 35% больных витилиго имеют родственников, также страдающих этим заболеванием

–Риск развития витилиго при наличии заболевания у родственника первой степени родства 7%, у идентичного близнеца – 23%

–Наследование полигенное, выявлено около 50 генных локусов, ассоциированных с повышенным риском развития витилиго (VIT 1(FBX011), AISI, NALP1, PTPN22 и др.)

–У лиц с наследственной предрасположенностью заболевание начинается в более раннем возрасте

Врожденная дизрегуляция активации меланоцитов в ответ на стресс, инициированный экзогенными и эндогенными стимулами

• Окислительный стресс меланоцитов

–Повышение активности перекисного окисления липидов

–Снижение активности ферментов антиоксидантной системы, контролирующих уровень активных форм кислорода (супероксиддисмутазы, каталазы и др.)

Повышение уровня свободных радикалов кислорода

Ингибирующее влияние на тирозиназу Повреждение и гибель меланоцитов

• Аутоиммунные нарушения

–	Витилиго сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями
–	В сыворотке больных присутствуют антимеланоцитарные антитела	13

•Витилиго — мультифакториальное заболевание, ассоциированное как с генетическими, так и со средовыми факторами

•Центральное звено патогенеза —

аутоиммунная деструкция меланоцитов

•Основную роль в разрушении меланоцитов отводят специфичным цитотоксическим CD8 + Т-клеткам. Они также способствуют прогрессированиюзаболевания за счет местной продукцииIFN-γ, выработки IFN-γ-индуцированных хемокинов 14

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(J.P. Ortonne, D.B. Mosher, T.B. Fitzpatrick, 1983)

• Локализованное
– фокальное (одно или несколько пятен на отдельном участке
кожного покрова, не составляющем сегмента)
– сегментарное (одно пятно или более в пределах сегмента)
– витилиго слизистых оболочек
• Генерализованное
– вульгарное (симметричные
множественные
депигментированные пятна
на различных участках кожи)
– акрофациальное (поражение
дистальных отделов
конечностей и лица)
– смешанное
• Универсальное — пигмент
отсутствует на площади,
превышающей 80-90% общей
площади кожного покрова	15

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2012)

1. Несегментарное витилиго:

•генерализованное (вульгарное) — 78%

•акрофациальное — 2%

•универсальное — 0,5%

•смешанное (сочетание несегментарного и сегментарного)

•витилиго слизистых оболочек (более одного очага поражения) — 0,5%

•редкие варианты

2. Сегментарное витилиго (5%):

•унисегментарное

•бисегментарное

•плюрисегментарное

МКБ-10: L80 — Витилиго

МКБ-11:

ED63.0 Витилиго 9A06.1 Витилиго век или периокулярнойобласти

3. Недетерминированное/неклассифицированное витилиго:

•фокальное — 14%

•витилиго слизистых оболочек (один очаг поражения)

16