4 курс / Дерматовенерология / Незаразные_дерматозы_Байтяков_В_В_,_Дикова_О_В_2016

Для изучения и практической деятельности удобна классификация склеродермии профессора О.Л. Иванова (2007):

I. Ограниченная (кожная) склеродермия:

–бляшечная склеродермия;

–полосовидная (линейная) склеродермия;

–болезнь белых пятен.

II. Системная склеродермия (ССД):

–ССД с поражением кожи по типу диффузной склеродермии;

–ССД с поражением кожи по типу акросклероза.

Ограниченные формы склеродермии поражают только кожу. Общие явления не характерны. В очаге склеродермии на коже последовательно проходят три стадии: отек, уплотнение (индурация) и атрофия. Все стадии весьма продолжительные (длятся месяцы-годы).

Встадию отека на коже появляется слегка отечное пятно сиреневорозового цвета, без субъективных ощущений.

Встадию уплотнения очаг превращается в плотную бляшку цвета «слоновой кости» (или различных оттенков коричневого цвета) с гладкой блестящей поверхностью. По периферии бляшки может быть лиловое кольцо (зона роста). Кожу в очаге нельзя собрать в складку. Волосы на бляшках выпадают, пото- и салоотделение прекращается.

Встадию атрофии кожа в очаге постепенно становится сморщенной и атрофичной. Возможно вовлечение подлежащих тканей (подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости).

Субъективные ощущения в очагах склеродермии отсутствуют или пациента беспокоит легкий зуд, покалывание, чувство стягивания.

При бляшечной склеродермии на коже возникают достаточно крупные (до 15-20 см и более) очаги округлой или неправильной формы. Излюбленные локализации – кожа туловища и конечностей. Бляшечная склеродермия чаще поражает людей молодого и среднего возраста.

При полосовидной склеродермии очаг носит линейный характер, располагаясь вдоль конечности или по сагиттальной линии лба (напоминая «рубец от удара саблей»). Чаще болеют дети.

Болезнь белых пятен чаще поражает женщин постклимактерического возраста. Множественные небольшие (3-8 мм) очаги проходят стадии отека, уплотнения и атрофии. Поражение кожи вульвы или полового члена называют термином «крауроз». У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм очаговой склеродермии.

Системная склеродермия – тяжелое заболевание, при котором склеротические процессы и микроциркуляторные нарушения возникают в различных органах и тканях. ССД обычно начинается с продрома в виде общего недомогания, субфебрилитета, зябкости, артралгий, снижения веса. Поражение кожи при ССД отмечается практически у всех пациентов и может протекать по типу диффузной склеродермии или по типу акросклероза. В очагах, как и при ограниченной склеродермии, выделяют стадии отека, уплотнения и атрофии.

41

При поражении кожи по типу диффузной склеродермии в процесс во-

влекается практически весь кожный покров. На фоне продрома развивается плотный отек всей кожи, она приобретает желтовато-серую окраску и не собирается в складку.

В стадию уплотнения кожа становится деревянистой, гладкой, блестящей. Лицо больного системной склеродермией маскообразное, амимичное, ротовая щель сужается («кисетный рот»). На коже лица и красной кайме губ появляются множественные телеангиэктазии. На истонченных и деформированных пальцах кистей возникают незаживающие трофические язвочки (склеродактилия).

Изменения кожи настолько выражены, что приводят к тугоподвижности в суставах, нарушению экскурсии грудной клетки. Характерно развитие склероза уздечки языка.

Постепенно развивается атрофия пораженной кожи и подлежащих тканей. Больные напоминают «живые мощи», мумию.

Одновременно с диффузным поражением кожи развивается тяжелое поражение других органов и систем:

–опорно-двигательного аппарата (полиартрит, полимиозит с мышечной атрофией, остеопороз и остеолиз);

–органов пищеварения (эзофагит, поражение кишечника);

–легких (пневмосклероз);

–почек (нефросклероз);

–сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, кардиосклероз);

–нервной системы.

Развивается кальциноз (отложение кальция в тканях с образованием болезненных язв). Мучительными для пациента становятся проявления синдрома Рейно.

Процесс отличается упорным прогрессирующим течением. Пятилетняя выживаемость – 50-70 %. Наиболее частые причины гибели пациента – сердеч- но-легочная недостаточность на фоне пневмосклероза, хроническая почечная недостаточность.

При поражении по типу акросклероза вовлекается кожа лица, ушных раковин, кистей. Поражение других органов и систем на фоне акросклероза носит менее стремительный и агрессивный характер.

Особенности течения у детей. Склеродермия может развиться у ребенка любого возраста. У детей чаще, чем у взрослых, отмечается полосовидная форма заболевания.

Для установления диагноза ограниченной склеродермии, чаще всего, достаточно клинических данных. В сложных случаях проводят гистологическое исследование.

При подозрении на системную склеродермию необходимо:

–клиническое и биохимическое исследование крови;

–клиническое исследование мочи;

42

–исследование внутренних органов, щитовидной железы, костей (УЗИ, МРТ, компьютерная томография, R-ген, ЭКГ);

–выявление аутоантител (антицентромерные и антинуклеарные антитела, антитела к топоизомеразе и др.).

Необходимо дифференцировать системную склеродермию и распространенные формы бляшечной склеродермии (в последнем случае нет поражения других органов и систем).

Лечение ограниченной склеродермии проводится дерматовенерологами, системной склеродермии – ревматологами. Пациентам, страдающим склеродермией, необходимо соблюдать охранительный режим (ограничение переохлаждений, отказ от курения). Для увлажнения и смягчения кожи в очагах назначают эмоленты в виде кремов и эмульсий.

В системной терапии склеродермии выделяют следующие направления:

–средства, подавляющие избыточный синтез коллагена (бензилпенициллин, D-пенцилламин);

–средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, никотиновая кислота и др.) и метаболизм в очагах («Актовегин», витамины А и Е);

–рассасывающие средства (препараты гиалуронидазы – «Лидаза», «Лонгидаза»);

–иммуносупрессанты (метотрексат, системные ГКС) назначают при активном прогессировании заболевания.

Наружная терапия склеродермии: топические ГКС (нефторированные – «Локоид», «Адвантан», «Элоком» и др.; фторированные – «Фторокорт», «Акридерм» и др.), топические ингибиторы кальциневрина («Протопик», «Элидел»), компрессы с 25-75 % димексидом. На очаги атрофии для улучшения регенерации наносят гели «Солкосерил» и «Актовегин».

Немедикаментозные методы лечения склеродермии: фототерапия (УФ- А, PUVA-терапия), ультразвуковая терапия, лазеротерапия, ЛФК, аккуратный массаж кожи в очагах

При ограниченной склеродермии прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления – сомнительный. При ССД прогноз всегда серьезный.

РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ ЖИБЕРА

Розовый лишай Жибера – воспалительный дерматоз неясной этиологии, для которого характерно самостоятельное разрешение высыпаний.

Этиопатогенез. О возможной вирусной природе розового лишая свидетельствуют: нередкая связь с переохлаждением или перенесенной ОРВИ; сезонность с увеличением заболеваемости весной и осенью; редкая частота рецидивов (постинфекционный иммунитет?). Вместе с тем, возможность передачи от человека к человеку и возбудитель окончательно не установлены.

Клиника. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Высыпания локализуются на туловище. Возможно вовлечение кожи шеи, бедер и плеч.

Почти во всех случаях в начале заболевания появляется «материнское пятно» – розовое с желтоватым оттенком, округлое или овальное диаметром до

43

5-6 см. Через несколько дней (обычно, после мытья) появляются множественные округлые и овальные пятна размером до 2-3 см. У овальных элементов длинная сторона всегда расположена по линиям Лангера (по ним образуются складки кожи у тучных людей). В центре элементов отмечается нежное складчатое шелушение, по периферии – ободок без чешуек («медальоны»). Иногда высыпания сопровождаются легким зудом.

Причиной осложнения (контактный дерматит, экзема) является раздражение кожи при мытье, втирании раздражающих препаратов, инсоляции и т.п.

Через 4-5 недель высыпания самостоятельно разрешаются без остаточных явлений. Как было указано выше, рецидивы не характерны.

Диагностика основана на данных анамнеза и объективного осмотра. Для исключения вторичного сифилиса необходимо серологическое исследование крови (РМП – реакция микропреципитации). Для исключения микоза – микроскопия чешуек на элементы гриба.

Неосложненное течение розового лишая медикаментозного лечения не требует. Необходимо исключить раздражение кожи (мытье, растирание, син-

тетическая и шерстяная одежда и т.п.) и соблюдение гипоаллергенной диеты. При наличии зуда, возникновении дерматита и экземы используют анти-

гистаминные препараты (I поколение – «Тавегил», «Супрастин»; II-III поколение – «Зиртек», «Кларитин», «Рупафин», «Цетрин» и др.), системные ГКС (дексаметазон, преднизолон, препарат-депо «Дипроспан»). Наружно – топические ГКС (нефторированные – «Элоком», «Локоид», «Адвантан» и др.; фторированные – «Фторокорт», «Акридерм» и др.).

Прогноз для выздоровления вполне благоприятный.

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Пузырные дерматозы (истинная пузырчатка, пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга) – тяжелые аутоиммунные заболевания, при которых на коже отмечаются буллезные элементы. Истинная пузырчатка угрожает жизни больного и требует пожизненной кортикостероидной терапии. Пемфигоид и герпетиформный дерматит Дюринга редко приводят к смерти пациента, но могут носить паранеопластический характер (сопровождать злокачественные новообразования).

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание с образованием пузырей и плохозаживающих эрозий на коже и слизистых оболочках. Заболевание характеризуется упорным прогрессирующим течением и, при отсутствии адекватной терапии, угрожает жизни пациента.

Этиопатогенез. Аутоантитела (Ig G) из сосудов дермы и базальной мембраны проникают в эпидермис и повреждают десмосомы (межклеточные мостики). Акантолиз (образование щелей внутри эпидермиса) – важнейший патоморфологический феномен заболевания и причина появления пузырей.

44

Выявлена генетическая предрасположенность к развитию пемфигуса (ассоциация с определенными аллелями генов системы HLA). В качестве возможных триггерных факторов рассматриваются некоторые лекарства (пенициллины, цефалоспорины, каптоприл и др.), инсоляция, инфекционные агенты, некоторые пищевые продукты. Вместе с тем, в большинстве случаев определить провоцирующий фактор невозможно.

Клиника. Истинная пузырчатка наиболее часто поражает лиц старше 40 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Акантолиз, возникающий при пемфигусе, можно выявить с помощью симптомов Никольского, Асбо–Хансена и «груши». Симптом Никольского имеет три модификации:

–«краевой» – при потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря, эпидермис отслаивается в виде ленты на видимо здоровой коже;

–«очаговый» – при трении пальцем кожи вблизи высыпаний возникает

эрозия;

–«отдаленный» – эрозия появляется при трении кожи вдали от имеющихся высыпаний.

Симптом Асбо–Хансена при нажатии на покрышку невскрывшегося пузыря его площадь увеличивается.

Симптом «груши» – крупные пузыри под воздействием силы тяжести отвисают книзу.

Основными клиническими формами истинной пузырчатки являются:

вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная. Течение всех форм длительное волнообразное. Возможна трансформация одной формы в другую.

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Начинается с поражения слизистой рта (особенно – зева). Пузыри во рту быстро вскрываются с образованием ярко-красных или покрытых белесоватым налетом эрозий. Пациента беспокоит выраженная болезненность и неприятный запах изо рта.

Через несколько месяцев пузыри появляются на неизмененной коже туловища и конечностей. Содержимое пузырей прозрачное, затем – мутное. Покрышка – тонкая дряблая, легко рвется. При вскрытии образуются яркокрасные эрозии. Без лечения высокими дозами системных ГКС эрозии не эпителизируются, могут расти и сливаться между собой.

Площадь высыпаний постепенно растет. С экссудатом, отделяющимся с поверхности эрозий, происходит потеря белка и электролитов. Постепенно развивается кахексия, полиорганная недостаточность и иммунодефицит. Непосредственной причиной смерти становится вторичная инфекция, интоксикация, недостаточность функции жизненно важных органов.

Вегетирующая пузырчатка, как и вульгарная, начинается со слизистой рта. Затем высыпания появляются в складках кожи и у естественных отверстий. На поверхности эрозий формируются вегетации розово-красного цвета, покрытые сероватым налетом или серозно-гнойными корками. Ощущается зловонный запах. Так как площадь высыпаний небольшая, общее состояние пациентов в течение нескольких лет может оставаться удовлетворительным. Без лечения

45

происходит постепенная трансформация в вульгарную пузырчатку с увеличением площади процесса и ухудшением общего состояния.

Листовидная пузырчатка – тяжелая форма пемфигуса. Начинается с обильных высыпаний на коже туловища, шеи и головы. На фоне эритемы возникают пузыри, покрышки которых ссыхаются в корочки. Повторный акантолиз в очагах ведет к появлению слоистых корок (как «листы бумаги»). Симптом Никольского положительный во всех модификациях. Поражение слизистых оболочек не характерно. Без лечения постепенно нарастают общая слабость и недомогание. Причины ухудшения состояния и смерти пациента такие же, как при вульгарной пузырчатке.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка – относительно доброкачест-

венная форма болезни. Начинается с поражения кожи себорейной зоны. Возникают розово-красные бляшки диаметром 2-5 см с корочками и чешуйками на поверхности. Небольшие пузыри быстро ссыхаются в корки. Клинически высыпания себорейной пузырчатки напоминают проявления кожных форм красной волчанки. Общее состояние длительное время не нарушается. Без лечения через несколько лет происходит трансформация в более тяжелую листовидную пузырчатку.

Особенности течения у детей. Истинная пузырчатка редко отмечается в детском возрасте. Наиболее часто у детей отмечается вегетирующая форма болезни.

В диагностике истинной пузырчатки, наряду с клиническими и анамнестическими данными, важную роль играют лабораторные методы.

Цитологический метод (метод Тцанка) – обнаружение акантолитиче-

ских клеток (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках со дна свежей эрозии. Клетки Тцанка – видоизмененные клетки шиповатого слоя. Они меньше нормальных кератиноцитов, имеют крупное темное ядро, несколько ядрышек и узкий ободок более светлой цитоплазмы вокруг ядра.

Гистологический метод – выявление акантолиза (интраэпидермальных щелей) в биоптате кожи из очага. При вульгарной и вегетирующей формах пузырчатки акантолиз происходит над базальным слоем эпидермиса, при листовидной и себорейной – под роговым.

Прямая иммунофлюоресценция – выявление свечения межклеточных щелей эпидермиса вследствие отложения там аутоантител (Ig G). Исследуется биоптат видимо здоровой кожи, полученной рядом с очагом поражения.

Непрямая иммунофлюоресценция – обнаружение циркулирующих ау-

тоантител (Ig G к белкам десмосом) в сыворотки крови исследуемого. Дифференциальную диагностику проводят с герпетиформным дерма-

титом Дюринга, пемфигоидом, дискоидной красной волчанкой, себорейным дерматитом и рядом других дерматозов.

Лечение. При истинной пузырчатке назначается диета с ограничением поваренной соли и воды (у пациентов происходит нарушение обмена веществ с задержкой хлорида натрия). Вместе с тем, рацион должен быть обогащен бел-

46

ком, витаминами, калием. Режим – охранительный (противопоказано физическое и умственное перенапряжение, переохлаждение, пребывание на солнце).

Истинная пузырчатка – абсолютное показание для назначения системных ГКС. Лечение начинают с «ударных» доз: при вульгарной и листовидной пузырчатке – 100-200 мг/сут. (в пересчете на преднизолон), при вегетирующей и себорейной – 80-120 мг/сут. Около 2/3 суточной дозы пациент получает внутрь (преднизолон, «Метипред» и др.), 1/3 – парентерально (преднизолон, дексаметазон, препарат-депо «Дипроспан»).

После достижения клинического эффекта (прекращение появления новых эрозий, активная эпителизация уже имеющихся) начинается снижение дозы ГКС. Темп снижения тем медленнее, чем меньше доза препарата. Цель – достижение поддерживающей дозы (чаще всего – 5-10 мг/сут.), которую пациент должен получать пожизненно. Отмена ГКС неизбежно ведет к резкому обострению заболевания.

Для уменьшения негативного влияния ГКС на организм, суточную дозу пациент должен получать в 1-2 приема в первую половину дня, обязательно после еды. Длительный прием ГКС нередко приводит к развитию побочных эффектов (кушингоид, артериальная гипертензия, стероидные язвы ЖКТ, сахарный диабет, остеопороз, снижение иммунитета, бессонница и др.).

Снижение дозы ГКС возможно при одновременном использовании цитостатиков (метотрексат, азатиоприн). Проведение сеансов плазмафереза направлено на удаление из крови аутоантител.

Назначение препаратов калия («Панангин», «Аспаркам»), препаратов кальция (глюконат кальция и др.), витаминов, анаболических стероидов («Ретаболил» и др.), гастропротекторов (омепразол, «Альмагель» и др.) уменьшает негативное воздействие ГКС на организм пациента. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотикотерапию.

Наружная терапия при пемфигусе имеет второстепенное значение. На эрозии наносят водные анилиновые краски (1% метиленовая синь), аэрозоли с ГКС и антибиотиками («Полькортолон ТС», «Оксикорт»). После эпителизации возможно использование топических ГКС в виде кремов и мазей. Используют препараты, улучшающие репарацию («Солкосерил», «Актовегин»).

Прогноз для жизни – серьезный, для выздоровления – неблагоприятный.

Пемфигоид (для отделения «Стоматология»)

Пемфигоид («подобный пемфигусу») – аутоиммунное заболевание с появлением субэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках.

Этиопатогенез. При пемфигоиде мишенью аутоиммунного процесса становится базальная мембрана. В результате, возникает эпидермолиз – отделение эпидермиса от дермы (при истинной пузырчатке поражение десмосом внутри эпидермиса приводит к его расслоению – акантолизу).

По патогенезу выделяют два вида пемфигоида: идиопатический (причина не известна) и паранеопластический (сопровождает злокачественные опухоли различных локализаций).

47

Клиника. Покрышка пузырей при пемфигоиде более толстая и прочная, чем при истинной пузырчатке. Симптом Никольского положителен только в «краевой» модификации (при пемфигоиде его еще называют симптомом «перифокальной отслойки»). Положителен симптом Асбо–Хансена (при нажатии на покрышку пузыря его площадь увеличивается). Эрозии при пемфигоиде имеют тенденцию к самостоятельной эпителизации. Общее состояние при пемфигоиде страдает меньше, чем при пузырчатке.

Выделяют две клинические формы пемфигоида: буллезный пемфигоид Левера и рубцующий пемфигоид. Течение обеих форм хроническое многолетнее, возможны длительные ремиссии (особенно после лечения фонового злокачественного процесса).

Буллезный пемфигоид Левера поражает лиц старше 60 лет. На коже туловища, сгибательных поверхностей конечностей на фоне эритемы возникают крупные пузыри с прочной напряженной покрышкой. Высыпания сопровождаются зудом и жжением кожи. При вскрытии пузырей возникают эрозии, имеющие тенденцию к эпителизации. Слизистые поражаются у 1/3 больных.

Рубцующий пемфигоид – болезнь слизистых оболочек (кожа поражается лишь у 1/3 больных). Средний возраст пациентов – 50 лет. Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

На слизистой рта и глаз возникают пузыри, после вскрытия которых возникают рубцы и спайки. Наиболее неблагоприятный вариант – возникновение сращения между глазным яблоком и веком (симблефарон). Реже поражаются слизистые дыхательных путей, половых органов.

Диагностика пемфигоида основана на данных объективного осмотра, анамнеза и дополнительных методов.

При цитологическом исследовании клетки Тцанка с эрозий не обнаруживаются (шиповатый слой эпидермиса при пемфигоиде не страдает). При гистологическом исследовании выявляется эпидермолиз (отслоение эпидермиса от дермы). При прямой иммунофлюоресценции отмечается свечение базальной мембраны в связи с отложением на ней аутоантител (при истинной пузырчатке светятся межклеточные щели эпидермиса).

В связи с возможностью паранеопластического характера пемфигоида, необходим онкологический поиск.

Лечение пемфигоида, во многом, схоже с терапией истинной пузырчатки. Следует отметить два важных отличия:

–первоначальная суточная доза при пемфигоиде составляет 40-80 мг преднизолона, при пузырчатке – 80-200 мг;

–поддерживающую дозу ГКС при пемфигоиде пациент должен получать до достижения длительной стойкой ремиссии, при истинной пузырчатке – пожизненно.

Прогноз для жизни скорее благоприятный. Кожный процесс, как правило, не угрожает жизни. Вместе с тем, следует помнить о возможности сочетания со злокачественными новообразованиями. Прогноз для выздоровления сомнительный.

48

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (ГДД) – аутоиммунное заболева-

ние кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи, сильным зудом, хроническим рецидивирующим течением.

Этиопатогенез. ГДД и глютеновая энтеропатия (целиакия) ассоциированы с одними и теми же аллелями генов системы HLA (HLA-DQ2 и HLA-DQ8).

Аутоиммунный процесс запускается в слизистой тонкой кишки при переваривании пищи, содержащей глютен (белок злаков). Развивается энтеропатия с атрофией ворсинок тонкого кишечника и развитием синдрома мальабсорбции.

В кожу аутоантитела (Ig А) попадают из кровотока и откладываются на базальной мембране и сосочках дермы. Иммунный процесс в коже приводит к эпидермолизу – отслоению эпидермиса от дермы.

Помимо глютена, обострение ГДД вызывают лекарства и пищевые продукты, содержащие галогены (йод, бром). Возможен паранеопластический характер болезни (связь со злокачественными опухолями).

Клиника. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще болеют лица 30-40 лет. Мужчины более подвержены ГДД, чем женщины.

Наиболее яркие клинические признаки герпетиформного дерматита:

–мучительный зуд;

–герпетиформность (кожный процесс всегда распространенный, но элементы расположены группами, как при герпесе);

–истинный полиморфизм (в очагах одновременно появляются различные первичные морфологические элементы – пятна, узелки, волдыри, пузырьки, пузыри, гнойнички).

Пузыри и пузыри при ГДД имеют плотную покрышку. Эрозии, возникающие при их вскрытии, имеют тенденцию к самостоятельной эпителизации. Симптом Никольского отрицательный во всех модификациях.

Течение кожного процесса при ГДД хроническое рецидивирующее. Возможны длительные ремиссии на фоне терапии или спонтанно. Слизистые поражаются редко. У некоторых больных отмечается нарушение общего состояния, повышение температуры тела, диарея.

Особенности течения у детей. ГДД у детей, нередко, развивается после перенесенных инфекций. Характерно острое начало с обильными высыпаниями. У детей дошкольного возраста преобладают крупные пузыри.

Диагностика ГДД основана на клинико-анамнестических и лабораторных данных. Клетки Тцанка с эрозий при ГДД не обнаруживаются (шиповатый слой эпидермиса не страдает).

При микроскопии содержимого пузырей отмечается эозинофилия. Повышение содержания эозинофилов отмечается также в периферической крови.

При гистологическом исследовании кожи в очагах выявляется эпидермолиз (отслоение эпидермиса от дермы).

При прямой иммунофлюоресценции отмечается свечение базальной мембраны и вершин сосочков дермы.

49

Возможно выявление в крови (методом ИФА) аутоантител (Ig A), ассоциированных с ГДД.

До внедрения комплекса лабораторных методов использовалась проба Ядассона (при ГДД отмечалось появление свежих высыпаний на коже после компресса с 50% йодидом калия).

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой, пемфигоидом, атопическим дерматитом, чесоткой и другими дерматозами.

В основе лечения ГДД лежит пожизненная безглютеновая диета. Из рациона необходимо исключить злаки (пшеница, рожь, ячмень, овес и др.), а также – продукты, богатые йодом (морепродукты, фейхоа, хурма и др.).

Из лекарств препаратом выбора является дапсон (производное сульфоновой кислоты). Дапсон назначают внутрь в течение 1-2 лет под контролем общего и биохимического анализа крови. Препарат резерва сульфасалазин также требует лабораторного контроля.

При зуде назначаются антигистаминные средства (I поколение – «Тавегил», «Супрастин»; II-III поколение – «Зиртек», «Кларитин», «Рупафин», «Цетрин» и др.).

Наружная терапия при буллезных дерматозах имеет второстепенное значение. На эрозии наносят водные анилиновые краски (1% метиленовая синь), аэрозоли с ГКС и антибиотиками («Полькортолон ТС», «Оксикорт»). После эпителизации возможно использование топических ГКС в виде кремов и мазей (нефторированные – «Локоид», «Адвантан», «Элоком» и др.; фторированные – «Фторокорт», «Акридерм» и др.).

Прогноз для жизни благоприятный. Кожный процесс не угрожает жизни. Вместе с тем, следует помнить о возможности сочетания со злокачественными новообразованиями. Прогноз для выздоровления сомнительный.

СЕБОРЕЯ И АКНЕ

Себорея

Себорея (от лат. sebum (сало) и греч. rrhea (теку)) – заболевание, проявляющееся изменением объема и химического состава кожного сала.

По своему строению сальные железы человека относятся к альвеолярным и состоят из секреторной части и протока, открывающегося в воронку волосяного фолликула. Тип секреции сальных желез – голокриновый (в процессе секреции происходит распад клеток). Сальные железы расположены по всей коже, кроме ладоней и подошв. Наибольшее количество их наблюдается в коже лица, волосистой части головы, верхней части груди и спины (себорейная зона).

Секрет сальных желез, смешиваясь с потом и липидами кератиноцитов, образует кислотную (рН 5,5) вводно-липидную мантию, которая придает коже эластичность, предохраняет ее от высыхания, вредных воздействий внешней среды, инфекций. Количество и состав кожного сала зависят от ряда факторов (наследственность, возраст, характер питания, климатические условия, сопутствующие заболевания). Основным регулятором салообразования являются

50