5 курс / Хирургия детская / Katko_izbrannye_lektsii_po_detskoy_khirurgii

Кольцевидная поджелудочная железа. Едва ¼ из врожденных аномалий дуоденум составляет кольцевидная поджелудочная железа. Первую успешную операцию произвел Видаль в 1862 г. Пайпер отметил 1 заболевание на 2300 лапаротомий у взрослых. Заболевание встречается у детей всех возрастов, 50% у взрослых.

Симптоматика зависит от формы панкреас и от степени сдавления двенадцатиперстной кишки. Различают 3 формы: кольцевидная поджелудочная железа с незначительным стенозированием, с циркулярным сдавлением и с атрезией дуоденум. Две последние формы встречаются чаще. При умеренном стенозировании наблюдается синдром стаза, проявляющийся околопупочными болями, рвотой, чувством наполнения в эпигастрии, явлениями панкреатита. Точный диагноз ставят на операции.

Первичная мегадуоденум. Встречается у 1% врожденных непроходимостей двенадцатиперстной кишки. Впервые описал Корвин (1915). Барнетт и Валь в 1955 г. собрали в литературе 35 сообщений. Причины в нарушении интрамуральных ганглиев стенки кишки и врожденном дефекте мышц. У старших детей и взрослых ведущую роль играют миопатия и дегенерация мышц при системных заболеваниях. Первичную мегадуоденум по этиологическому признаку делят на врожденную, приобретенную и идеопатическую.

Симптоматика схожа с группой заболеваний, сопровождающихся расширением двенадцатиперстной кишки – это панкреатит, травма, ваготомия, энтерит и др. Хотя нет наружного или внутреннего препятствия, отсутствует пассаж содержимого по кишке.

Клинические признаки:

боль спонтанная или при пальпации в эпигастрии и в правом подреберье после приема пищи,

чувство переполнения в животе, тошнота, рвота,

симптомы дуоденита или пептических язв,

ранний или поздний синдром слепого мешка с нарушением роста и развития, с хронической парадоксальной диареей,

при длительном стазе — холангит и панкреатит.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание не только на

2 громадных уровня жидкости и 2 газовых пузыря, но и на пассаж бария. Стенка кишки при первичной мегадуоденум тонкая, мешкообразно растянута, атонична. Контур стенки гладкий. Перистальтика отсутствует, пассаж замедлен.

Лечение — оперативное.

Удвоение двенадцатиперстной кишки и дивертикул так же вызывают обструкцию и нарушение непроходимости, которая чаще носит хронический характер, но встречаются крайне редко как казуистика.

Синдром Ледда — частая причина дуоденального илеуса. Встречается 1:3000. Причиной является заворот средней кишки вокруг брыжейки сдавление двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины, фиксирующими высоко расположенную слепую кишку (Рис.5.11).

60

Клиническая симптоматика различна и зависит от степени заворота. Различают 4 формы клинического течения:

асимптоматическая

острая дуоденальная обструкция

хронический высокий илеус

хронический застойный синдром.

Проявляется острая обструкция у новорожденных и грудных детей, а хро-

нический илеус – у детей старшей возрастной группы. Клиническая картина высокой непроходимости рассматривалась выше. Хроническое течение проявляется отрыжкой неприятного запаха, увеличением живота в эпигастрии, рецидивирующей рвотой, отставанием в росте и развитии, нередко кахексией. Диагноз можно поставить с помощью пассажа бария и ирригоскопии. Подобную клиническую картину дает аномалия расположения дуоденум, 3 вида которой встречаются крайне редко (описано к 1957 г. только 57 наблюдений).

Артериомезентериальная кишечная непроходимость описана как син-

дром верхней брыжеечной артерии, когда двенадцатиперстная кишка, располо-

Рис. 5.11. Варианты синдрома Ледда

Рис. 5.12. Варианты атрезии тонкой кишки

женная между аортой и верхней бры-	жеечной артерий, сдавливается ими.
Описаны острый синдром у новорож-	денных, синдромы с интермиттирую-
щим и хроническим течением. Точный	диагноз можно поставить только с по-
мощью ангиографии. Лечение — опе-	ративное.

АТРЕЗИЯ ТОНКОЙ КИШКИ — частая причина механической непроходимости новорожденных. Встречается 1:3000-7000 живых детей.

Встречается несколько типов (Рис.5.12):

1. Мембрана, перекрывающая просвет кишки.

61

2.Атрезия в виде тяжа. Просвет кишки заканчивается слепо, сообщается со вторым слепым концом тяжем.

3.Атрезия без тяжа. Оба мешка с Y-образным дефектом брыжейки.

4.Отсутствует большая часть тощей кишки и брыжейки, имеет форму яблочного огрызка. Средняя ободочная артерия тромбирована, тонкая кишка короткая.

Врожденные стенозы тонкой кишки встречаются реже атрезий в 10-20

раз. Различают органические и функциональные стенозы. Проявляются в 50% случаев у новорожденных.

Удвоение тонкой кишки (Рис.5.13). Частота 1:20000-30000 новорожденных. Гросс собрал 800 сообщений. Клинические проявления в 1-й год жизни наблюдаются у 90% детей, в том числе у 1/3 — в первые две недели жизни.

Пренатально можно высказать предположение о кишечной непроходимости, а постнатально – подтвердить диагноз. После рождения зондируют желудок и его опорожняют. Наличие содержимого более 25 мл или с примесью желчи является признаком непроходимости. Рвота при высокой непроходимости

Рис. 5.13. Варианты удвоения тонкой кишки

появляется в первые часы, а при низкой – через 1-2 суток. При стенозе кишечника дети плохо усваивают пищу и не пребывают в весе. Вздутие живота отмечается при всех видах непроходимости, при этом видна перистальтика кишечных петель. Отсутствие мекония — характерный признак непроходимости, однако, в 20-30% случаев наблюдается отхождение мекония непродолжительное время. При атрезии тонкой кишки на рентгенограммах видно небольшое количество жидкости с газовыми пузырями и отсутствие их в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия, тем больше уровней жидкости. Лечение — оперативное.

Мальротация – неправильный поворот кишечника или состояние, когда вращение кишечника происходит либо неправильно, либо в обратном направлении. Для понимания расстройства вращения кишечника необходимо знать нормальное вращение. Процесс вращения занимает 3 периода (Рис.5.14):

1-й период. У эмбриона, величиной 4 мм (28 дней), образуется кишечная трубка, которая подвешена на общей дорсальной брыжейке в сагиттальной плоскости. Кишечная трубка называется средней кишкой (от дуоденум до середины поперечноободочной). Она делится на две части: преартериальную (от дуоденум до желточного протока) и постартериальную (от желточного протока до середины поперечно-ободочной кишки). Часть средней кишки выпадает в пупочный канатик, вследствие чего образуется временная или физиологическая

62

пупочная грыжа. При размере эмбриона 10 мм (5-8 неделя) петля средней кишки поворачивается на 90о против часовой стрелки из сагиттальной плоскости в

	горизонтальную (Рис.5.15).
			2-й период. На 10 не-
	деле беременности полость
	увеличивается				в	сагитталь-
	ном размере, что сопровож-
	дается втягиванием средней
	кишки из упочной грыжи в
	брюшную полость. Осво-
	божденные петли кишечни-
	ка продолжают					вращаться
	против часовой стрелки на
	180	о	вокруг оси, образован-
	ной		верхней		брыжеечной
	артерией. Образуется нис-
	ходящая			ободочная			кишка,
	селезеночный изгиб. Вра-
	щение продолжается, в ре-
	зультате чего слепая кишка
	попадает			в эпигастральную
	область, затем в правый
	верхний			квадрант.			Двена-	Рис. 5.14. Нормальное развитие
	дцатиперстная				кишка рас-
								кишечника по Гробу
	положена под верхней бры-
	жеечной артерией, а толстая
	кишка – впереди двенадца-
	типерстной кишки. Конеч-
	ный		итог	второго			периода
	— поворот кишечника на
	270о.
			3-й период. Слепая
	кишка из правого верхнего
	квадранта опускается в пра-
	вую подвздошную область,
	а брыжейка ободочных ки-
	шок		срастается			с	задней
	брюшной стенкой. Брыжей-
	ка тонкой кишки фиксиру-							Рис. 5.15. Мальротация I и II
	ется		от	начала			верхней

брыжеечной артерии по направлению к правому крестцово-подвздошному сочленению, образуя корень брыжейки. Брыжейка поперечно-ободочной кишки сливается с большим сальником, образуя lig. gastrocolicum.

63

Рис. 5.16. Эмбриональная грыжа

Рис. 5.17. Гастрошизис

При отсутствии ротации двенадцатиперстная кишка и тонкая кишка расположены справа, а толстый кишечник слева.

Мальротация I — двенадцатиперстная кишка лежит постоянно в брюшной полости, f. duodenojejunalis — позади корня брыжейки, восходящая и слепая кишка находятся по средней линии и высоко (Рис.5.15).

Мальротация II — при вращении кишечника по часовой стрелке. Восходящая кишка лежит позади дуоденум и брыжейки тонкой кишки.

Клиническая симптоматика мальротации разнообразна. Специфической симптоматики нет. Диагноз ставится при лапаротомии. Процесс вращения может быть нарушен в любом периоде. Клиническими проявлениями могут быть:

эмбриональная грыжа пупочного канатика, гастрошизис (Рис.5.16; 5.17);

несостоявшийся поворот кишечника, сдавление двенадцатиперстной кишки тяжами, врожденный заворот средней кишки, синдром Ледда, внутренние грыжи, поворот кишечника в обратном направлении;

высокое расположение слепой кишки, ретроцекальное расположение червеобразного отростка, подвижная слепая кишка.

МЕКОНИЕВЫЙ ИЛЕУС обычно бывает при кистофиброзе поджелудочной железы. Кистофиброз представляет собой наследственной заболевание с поражением эндокринных желез. Сгущенный меконий закупоривает просвет кишечной трубки, вызывая непроходимость. Кроме этого, наблюдается обструкция вязким секретом дыхательных путей, поджелудочной железы. Поражение поджелудочной железы начинается пренатально, что сопровождается атрофией и фиброзом ее ткани. В результате дети страдают недостаточностью панкреатических энзимов.

Различают простой и осложненный илеус. Второй означает мекониевый перитонит. Уплотненный меконий закупоривает кишечник еще внутриутробно. Этому способствует аномальная секреция в кишечнике. Наблюдается скопление мекония в проксимальном отделе подвздошной кишки, в то время как дистальные — сужены и содержат комочки серого мекония. В 50% детей происходит перфорация стенки кишки. Она, вероятно, связана с ишемией стенки от заворота, локальной компрессии.

Клиническая картина. Илеус проявляется в первые 24-28 часов увеличением живота и рвотой с

64

примесью желчи. Через брюшную стенку контурируются раздутые петли кишечника, имеющие при пальпации тестоватую консистенцию.

Осложненный перитонитом илеус протекает тяжелее с респираторным дистрессом, отеком и гиперемией брюшной стенки.

Для диагностики используют потовую пробу. Диагноз положительный при концентрации натрия и хлора выше 60 ммоль/л. На обзорной рентгенограмме часто видны крупнозернистые тени – пузырьки воздуха внутри плотного мекония. При ирригоскопии гипертоническим контрастным веществом определяется микроколон, в терминальном отделе подвздошной кишки контурируются комочки плотной слизи.

С 1969 года мекониевый илеус лечат гастрографиновой клизмой (Ноблетт), в осложненных случаях – оперативно. Гиперосмолярный раствор гастрографина «вытягивает» жидкость из тканей в просвет кишки, что приводит к осмотической диарее. Пациент должен получить адекватную гидратацию. Лечение дополняют клизмами с 1% ацетилцистеином. Если консервативным лечением не достигают успеха, то вскрывают живот и вводят в кишку ацетилцистеин или Т-образную трубку для промывания в послеоперационном периоде.

65

Л Е К Ц И Я 6

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ

АТРЕЗИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ. Встречается редко и составляет 1:20000 – 1:30000 новорожденных, что соответствует 10% всех атрезий кишечника. Первое описание дал Биннингер в 1673 г., а первую успешную операцию произвел Гауб в 1922 г. Аномалия типична для новорожденных (Рис.6.1а, б). Диагноз ставят, как правило, на 2-3-й день жизни. Причиной возникновения считают сосудистый инсульт, гипоксические и воспалительные повреждения, перфорацию толстой кишки, пренатальный илеус. Встречаются 3 типа атрезий:

1 тип — дистальный слепо заканчивающийся отрезок кишки соприкасается с проксимальным,

2 тип — концы соединены тяжем, 3 тип — имеется дефект брыжейки, концы имеют значительный диастаз

(самый частый тип). Часто сочетается с мальротацией, гастрошизисом и другими пороками. В 15% встречается множественная атрезия.

Клиническая картина характерна и соответствует низкой кишечной непроходимости. Уже к первым суткам наблюдается увеличение живота. Боковые поверхности выпуклые, диафрагма стоит высоко. Меконий не опорожняется. На 2 или 3 сутки начинается рвота с примесью желчи. Эксикоз, лихорадка, диспное указывают на тяжесть состояния. Наиболее частые осложнения:

перфорация проксимального конца;

перфорация дистального конца;

язвы, энтероколит;

заворот с гангреной;

непроходимость тонкой кишки;

странгуляционный илеус вследствие аномалии большого сальника.

Если появляется осложнение, то состояние ухудшается до шока. Живот

отечный, блестящий, выражен сосудистый рисунок. Самой частой по локализации является атрезия восходящей и поперечно-ободочной кишок.

При рентгенологическом исследовании классическая картина низкого илеуса: высокое стояние диафрагмы, выпуклые боковые поверхности живота, уровни жидкости и газа. Ирригоскопия может выявить дистальный слепой мешок.

СИНДРОМ МЕКОНИАЛЬНОЙ ПРОБКИ наблюдается почти у 1% новорож-

денных, в том числе у ¼ из них имеется симптоматика кишечной непроходимости. Впервые описал эту патологию Берти в 1898 году. Симптомы кишечной непроходимости появляются в первый же день жизни ребенка. Дистальный отдел кишечника заполнен коричневатого цвета мекониальной пробкой, проксимальный – жидким меконием и газами.

Вероятно, пробка является не причиной, а следствием заболевания. Некоторые авторы считают, что причиной ее образования является функциональная

66

незрелость кишки с нарушением ее моторной, секреторной функций, и резорбции воды. Возможно, играет роль гипомагниемия. Тормозится ацетилхолестеразная проводимость, наблюдается стаз кишечника, увеличивается резорбция воды, уплотняется меконий.

Клиническая картина проявляется увеличением живота, рвотой с примесью желчи, отсутствием мекониального стула. Диагноз уточняют при обзорной рентгенографии и ирригоскопии. Дифференцируют чаще с болезнью Гиршспрунга.

Лечение консервативное – удаление пробки мануально или с помощью гастрографина.

АТРЕЗИЯ АНУСА (не перфорированный анус) была известна с древних времен. Впервые Amussat в 1835г. подшил стенку прямой кишки к коже и произвел впервые анопластику. Стеффенс в 1953г. предложил производить вмешательство из сакрального доступа для сохранения пуборектальной петли – главного фактора удержания. Задний сагитальный доступ для лечения аноректальных аномалий описан в 1982 году и известен под названием операции Пена. Атрезия ануса встречается 1 на 4000 – 5000 новорожденных. Стефенс, Смит и другие в 1984 году на конгрессе детских хирургов в Мельбурне предложили классификацию аноректальных аномалий, согласно которой по отношению к пуборектальной петле различают высокие, промежуточные, низкие и редкие (клоака) аномалии.

Аномалии у мальчиков (Рис.6.1а). Кожный свищ относится к низкой форме аномалии с локализацией прямой кишки в пределах сфинктеров. Анальный стеноз, часто со смещением кпереди. Меконий выделяется в виде узккой полоски. Анальная мембрана в области ануса, через которую просвечивает меконий. Ректоуретральный свищ может открываться в любой части уретры. При

Рис. 6.1. Атрезия заднего прохода со свищом в области мошонки (а), ректовестибулярным свищом (б)

высокой форме плохо развиты мышцы промежности, имеются аномалии крестца и копчика, анальная ямка не определяется. Ректовезикальный свищ открывается в области шейки мочевого пузыря и относится к высокой форме атрезии прямой кишки. Аноректальная атрезия без свища относится к низкой форме порока.

67

Крестец и мышцы промежности хорошо развиты. Атрезия прямой кишки – очень редкая форма аноректального порока. Анальный канал глубиной 1-2 см.

Аномалии у девочек. Кожный (промежностный) свищ. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга, находятся внутри сфинктеров, за исключением самого нижнего отдела. Вестибулярный свищ – открывается позади девственной плевы в преддверие влагалища (Рис.6.1б). Вагинальный свищ проявляется выделением мекония через девственную плеву. Аноректальная атрезия без свища относится к такому же варианту, как и у мальчиков. Клоака – прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал.

Основной метод лечения – колостомия с раздельным выведением дистальной и проксимальной стом. Через 6-8 месяцев – операция Пена.

БОЛЕЗНЬ ГИРСШПРУНГА (ВРОЖДЕННЫЙ МЕГАКОЛОН) - врожденная пато-

логия толстой кишки, которая характеризуется первичным аганглиозом с длительным сокращением пораженного отдела. Частота колеблется от 1:3000-5000 новорожденных. Наследственные случаи – у 5-10% заболевших. Первое упоминание относится к 1691 г. (Руиш). Точное описание в 1886г. принадлежит Гирсшпрунгу. Болезнь проявляется у 2/3 детей на первом месяце жизни, у 1/3 – на 2-3-й день жизни.Большинство детей - с нормальным весом.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит задержка развития парасимпатических сплетений (подслизистого и межмышечного). Предложена теория нарушения краниокаудальной миграции и дифференцировки ганглиоци-

тов в сроки до 12-ти недель
внутриутробного развития. До-
казано, что протяженность аган-
глионарного		сегмента		всегда
распространяется			до	ануса.
Вследствие		постоянной		ацетил-
холиновой		стимуляции		экстра-
муральных		парасимпатических
нервов	возникает		спастическое
сокращение аганглионарного от-
дела кишки. Чаще всего поража-
ется	ректосигмоидный			отдел
толстой кишки. Аганглиоз может
быть и вторичным на почве ги-					Рис. 6.2. Расширение толстой кишки при
поксических и воспалительных					синдроме Фавали-Гирсшпрунга – из книги
процессов, может локализовать-					Gross. Стрелкой указан участок толстой

ся в нескольких участках тол-	кишки нормальных размеров

стой кишки со здоровыми фрагментами кишки между ними (Рис.6.2). Клиническая картина. Заболевание проявляется уже у новорожденных

затруднением отхождения мекония в первые сутки после рождения. В основном клинические проявления зависят от длины аганглионарной зоны. Различают следующие 3 варианта клинического течения:

 интестинальная обструкция у новорожденных (редко);

68

энтероколитическая форма у грудных детей (очень часто);

компенсированная форма.

Интестинальная обструкция. Меконий не может преодолеть узкий сегмент кишки, поэтому в первые дни после рождения появляется рвота с примесью желчи, увеличение в объеме живота, высокое стояние диафрагмы. Такие дети подвергаются операции неопытными хирургами с диагнозом кишечной непроходимости. При попытке удаления мекония клизмой существует опасность перфорации слепой или терминального отдела подвздошной кишок.

Этот вариант течения наблюдается относительно редко. Энтероколитическая форма. Меконий отходит либо самопроизвольно,

но позже, либо после пальцевой или инструментальной манипуляции. Постепенно в престенотическом отделе кишки развивается капростатический колит. Состояние ребенка резко ухудшается. Объем живота стремительно растет, возникает каловая рвота. При ректальном исследовании выделяется зловонный пенистый или кровянисто-слизистрый кал. Запор может смениться поносом. Изъязвление слизистой оболочки может привести к кровотечениям и анемии. Может появиться перитонит (черезстеночный) или перфорация кишки, сепсис. При пальцевом исследовании выявляется узкий, тугой анальный канал, у которого нет «игры тонуса», он не расслабляется при вызывании пуборектального рефлекса. Ампула прямой кишки узкая, в кишку проходит только мизинец.

Интермитирующая обструкция. Меконий отходит своевременно. Если проводятся регулярные клизмы и эффективное опорожнение кишечника (чем предотвращается капростатический колит), то какой-то период болезни протекает бессимптомно. Постепенно формируется хронический запор, который через интервалы различной длины приводит к парадоксальным диареям. Постепенно формируется большой каловый камень, который полностью заполняет просвет кишки и может быть первым проявлением болезни.

Диагностика

Рентгеновское обследование. На обзорном снимке уже с первых дней жизни видна сильно растянутая толстая кишка, повышенная пневмотизация тонкой кишки. При ирригоскопии аганглионарный сегмент переходит в воронкообразно расширенный отдел толстой кишки, расположенный орально. Caffei различает 5 типов аганглиоза:

1.Сужен только проксимальный отрезок.

2.Весь аганглионарный сегмент сокращен.

3.Сужение ограничено переходной зоной.

4.Сужение отсутствует, постепенное изменение калибра кишки.

5.Между двумя сужеными отделами вставлен дилатированный сегмент. Наличие малого переходного сегмента является доказательством болезни

Гирсшпрунга. Короткий сегмент локилизуется в прямой кишке и поэтому часто выявляется лишь в боковой проекции. В первые дни жизни, а также при выключении кишки (противоестественный задний проход), происходит скачкообразное изменение калибра и переходный сегмент может не выявляться. Для ве-

69