- •Системные заболевания скелета
- •Костный скелет как высокоорганизованная соединительная ткань подвержен тяжелым наследственным заболеваниям. Это генетически детерминированные
- •Классификация
- •Синдром Ларсена
- •Б. Проявляющиеся не с рождения:
- •Множественная эпифизарная дисплазия
- •Заболевания , характеризующиеся нарушением развития хряща и фиброзного компонента скелета
- •Заболевания, характеризующиеся нарушением толщины кортикального слоя диафиза или моделирование метафизов.
- •Виды заболевания
- •У детей старше 8 лет нагрузка на сустав увеличивается , появляются первые признаки
- •II – множественная эпифизарная дисплазия.
- ••III – псевдохондроплазия – с поражением эпифизов и сопровождается тяжелым корликовостью с укороченными
- •IV – врожденная спондилоэпифизарная дисплазия.
- •V – ахондроплазия
- •VI- фиброзная остеодисплазия ( ФОД).
- •Моносальная форма ФОД протекает бессимптомно до патологического перелома , либо до появления боли
Заболевания , характеризующиеся нарушением развития хряща и фиброзного компонента скелета
•Множественные хрящевые экзостозы
•Энхондроматоз ( болезнь Оллье)
•Фиброзная дисплазия
•Фиброзная дисплазия с гиперпигментацией кожи ( синдром Олбрайта).
Заболевания, характеризующиеся нарушением толщины кортикального слоя диафиза или моделирование метафизов.
1.Несовершенный остеогенез .
2.Ювенильный идиопатический остеоартроз
ит.д.
Виды заболевания
• I Спондилоэпифизарная дисплазия.
В основе СЭД лежит дефект развития суставного хряща. Этот дефект распространяется как на трубчатые кости, так и на позвоночник.
Клиника - быстрое утомляемость , боли в н/ конечностях при нагрузке, деформация н/конечностей небольшой рост.
Такие дети в возрасте 1-2 лет ходят раскачиваясь, они менее подвижны, быстро устают.
Диагностика. На R-грамме таза – очень маленькие ядра окостенения, уменьшение эпифизов всех трубчатых костей, имеют грибовидную форму ( бедро и кости голеней уплощены.
У детей старше 8 лет нагрузка на сустав увеличивается , появляются первые признаки раннего деформирующего артроза, боли , ограничения движения и деформация позвоночника.
II – множественная эпифизарная дисплазия.
В основе МЭД – лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образования хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации.
Клиника.
Боли в н/конечностях и быстрая утомляемость выражается в 4-5 лет, рост нормальный, телосложение правильное, деформации скелета нет.
ДS. МЭД устанавливается на основе R- графии. На R- грамме эпифизы уменьшены в размерах, в поперечнике.
•III – псевдохондроплазия – с поражением эпифизов и сопровождается тяжелым корликовостью с укороченными конечностями.
Клиника. Дети с ПВХ рождаются без видимых деформаций, 2-3 летнем возрасте появляется утиная походка , быстрая утомляемость или боли в н/конечностях, отставание в росте , постепенно меняется телосложения: укорочение конечностей, появляется контрактура в локтевых суставах, кисти широкие , пальцы короткие толстые, увеличивается поясничный лордоз, нижние конечности деформированы, стопы короткие. Интеллект всегда сохранен.
Диагностика. На R-грамме крыша вертлужных впадин горизонтальные, контуры неровные, головки бедер очень маленькие, округлые, эпифизы бедренных костей и б/берцовых костей маленькие , округлые, суставные щели расширены.
IV – врожденная спондилоэпифизарная дисплазия.
При рождении ребенка отмечается укорочение конечностей, туловища обычной длины с большим животом и бочкообразной грудной клеткой. Движения в т/ бедренных суставах резко ограничены ( отведение).
В первые месяцы гипотония мышц. С ростом ребенка скорость роста позвоночника и диспропорция телосложения меняется, туловище укорачивается , конечности становятся длиннее , шея очень короткая, голова откинута назад, выраженный поясничный лордоз, утинная походка.