6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

семьи. В клинической картине доминируют признаки поражения правого предсердия. Она включает:

-«идиопатические» наджелудочковые нарушения ритма (АВ-узловая, предсердная тахикардия, пароксизмальные формы фибрилляций предсердий); -нарушения поперечной проводимости – от различных проявлений СССУ до полной АВблокады с появлением АВузлового или желудочкового ритма; -выраженную дилатацию правого предсердия с развитием его полного механического и электрического паралича,( по результатам ЭхоКГ визуализируется неподвижность передней створки АВ клапана). Макроскопически определяется истончение стенки предсердия, микроскопически – преобладание фиброза, уменьшение числа мышечных волокон (изменения носят отчетливый дегенеративный характер). -относительную трикуспидальную недостаточность и дилатацию правого желудочка с декомпенсацией по большому кругу кровообращения; -тромбообразование в предсердиях с развитием повторных тромбоэмболий (чаще всего легочной артерии, что ведет к прогрессированию правожелудочковой недостаточности); -возможно появление выпота в полости перикарда.

Единственным эффективным методом лечения является постоянная кардиостимуляция в режиме VVIR, при необходимости –протезирование или пластика трикуспидальн.

В своей практике за период с 2000 года мы наблюдали 4 случая предсердной кардиомиопатии. Приводим описание истории болезни пациентки, наблюдавшейся в 3-кардиологическом отделении РСЦК МЗ РУз.

Больная Т., 46 лет госпитализирована в 3 кардиологическое отделение РСЦК МЗ РУз с диагнозом: ИБС. Стенокардия напряжения ФК III. При поступлении пациентка жаловалась на периодические колющие боли в области сердца, одышка и чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, подъёмы АД, головокружение, общая слабость.

Из анамнеза: Впервые беспокойство со стороны сердца отметила в 1999 г и во время регистрации ЭКГ выявлены рубцовые изменения в миокарде. Последние 3 года отмечает подъёмы АД до 150-160/90 мм рт.ст. Антигипертензивные препараты не принимала. Со слов больной у матери также отмечались НРС (брадикардия), увеличенные объёмы сердца, а в возрасте 64г. развилась внезапная смерть. У тети со стороны матери в молодом возрасте был установлен кардиостимулятор.

У больной были 2 беременности и 2 родов. Беременность и роды протекали без осложнений. Менструации у пациентки регулярные. Пациентка страдает варикозной болезнью вен нижних конечностей, аутоиммунным тиреоидитом, по поводу последнего принимает левотироксин натрия 25 мкг/сут.

При поступлении состояние пациентки средней тяжести, в сознании. Кожные покровы чистые, бледные. Видимые слизистые бледно-розовые. Костномышечная система без деформаций, на ногах пастозность, отмечается варикозное расширение вен голени. Регионарные лимфоузлы не увеличены. ЧДД – 16 в мин. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, мерцательная аритмия с ЧСС 46-60 уд в мин. АД 140/90мм.рт.ст. Язык влажный, обложен. Живот при пальпации мягкий, б/б. Печень не увеличена, селезенка не увеличена. Стул регулярный. Симптом поколачивания (-) с обеих сторон. Диурез сохранен.

Проведены следующие лабораторные исследования: В ОАК выявлена умеренное снижение гемоглобина Hb96 г/л; Эр. – 3,84х1012/л; Лейк.- 4,6х109/л;

п/я- 3%; с/я -54%; Эоз-2%, Лимф.- 36%; Мон.-5%; Ht – 30,3%, тромб.- 287х109/л, тромбокрит – 0,321%, СОЭ - 3 мм/час. При микроскопии выявлены анизоцитоз, макроциты, выраженная гипохромия. ОАМ – цвет желт.; прозр.; уд.вес 1014; реакция кисл., белокabs; Эпит.- плоск.-2-3/1, Лейк. 0-1-2/1, соли - оксалаты. Биохимия крови - АЛТ22; АСТ22 U/L; Билирубин общ.-8,7; прям- 2,0; непрям.-6,7 мкмоль/л, креатинин79,0 мкмоль/л. Ревмопроба - ревматоидный фактор – 10,0 IU/ml, СРБ-0,0 мг/дл, ASLOотр. Коагулограмма -

ПТИ-72,9→70,7%, фибриноген-2,9г/л, АЧТВ-38,8сек, ПВ-15,6сек, ПО – 1,2,

МНО – 1,24. ТТГ на фоне приема 25мкг левотироксина натрия был в пределах нормы - 1,8 млМЕ/л. При анализе липидного спектра дислипидемия не выявлена: ОХС – 184, ТГ-100, ХС ЛВП46, ХС ЛОНП-20, ХС ЛНП – 118мг/дл,

ИА-3,0.

Приводим данные инструментальных методов исследования: На ЭКГ при постулении (Рис. 14) регистрировалась ритм желудочков с ЧСС 43-60 уд/мин. ЭОС резко отклонена влево. Фибрилляция предсердий, брадисистолическая форма. ПБЛНПГ. «Рубцовые» изменения передне-перегородной с охватом верхушки (псевдо О-зубец). Редкие одиночные ЖЭ. На УЗИ органов брюшной полости патологии не выявлена.

Рис. 14

На рентгенографии грудной клетки (Рис.15) отмечается умеренное усиление и деформация легочного рисунка. Корни легких мало структурные, расширены. Плевральные синусы четко не определяются. Сердце – митральной конфигурации, границы значительно расширены за счет желудочков, ушко ЛП выбухает. Кардиоторакальный индекс – 69,9%.

Рис.15. Рентгенография пациентки Т., 46 лет.

Умеренная дилатация левых отделов сердца (левого предсердия и желудочка). Степень систолического утолщения стенок ЛЖ сохраненная. Стенки аорты обычные. Створки МК и ТК тонкие, амплитуда и скорость движения створок обычная. Вегетации, пролабирование нет. Перегородка визуализируется на всем протяжении. Сепарация листков перикарда до 5,5 мм по ЗСЛЖ.

Рестриктивный тип наполнения желудочков. Трикуспидальная регургитация 2-3 ст. с градиентом давления 33 мм рт.ст. Признаки легочной гипертензии с Ср.ДЛА44 мм рт.ст.

Нами проведен сравнительный анализ параметров внутрисердечной гемодинамики у больных с предсердной кардиомиопатии и идиопатической ДКМП. У больных с предсердной КМП размеры левого предсердия были дилятированы и достоверно превышали аналогичный показатель чем в группе сравнения (4,8 и 4,2 см соответственно).

В сравнительном аспекте величины КДР ЛЖ имели статистические различия (6,7 и 7,4 0,1см соответственно при предсердной КМП и ДКМП) (Табл. 19.).

Снижение систолической функции левого желудочка, в частности

проявляющийся низкими	значениями	ФВ левого желудочка было значимо
выражено у больных,	страдающих	ДКМП, по сравнению с больной
предсердной КМП группы (59,8% и 31,7 1,6%).			Отношение величин КСО и
КДО, формулирующихся в качестве		показателя,		характеризующего
ухудшение опорожнения левого желудочка во			время систолы также было

достоверно выше на 40,3% у больных с ДКМП (0,40 и 0,67 0,02 соответственно, р<0,05).

Таблица 19

	Предсердная	ДКМП
	КМП
КДР, см	6,7	7,4 0,1
КДО, мл	231	291,7 11,7
КСР, см	4,5	6,2 0,1*
КСО, мл	93	199,5 10,1*
КСО/КДО усл. ед.	0,40	0,67 0,02*
ФВ, %	59,8	31,7 1,6**
МЖП, см	1,0	1,05 0,03*
ЗСЛЖ, см	0,8	1,06 0,03*
ОТС	0,34 0,02	0,16 0,01*
ЛП, см	4,8	4,2 0,13
ПЖ, см	2,6	3,73 0,15*
ПЖ/КДР	0,38	0,50 0,02**

Примечание: * - р<0,05; **- р<0,01, достоверность различий между группами.

На УЗИ сонных артерий брахиоцефальные артерии экстракраниального уровня не деформированы. Толщина интимомедиального слоя не превышает показатели нормы, структура КИМ однородная, с ровными четкими контурами. В просвете сосудов и в зоне бифуркации бляшек и тромбообразований не выявлено. Правая ОСА: диаметр-6,9мм, КИМ-0,6мм, S/D-0,22/0,11, ВСА:

диаметр – 5,3мм, НСА: диаметр - 4,7мм. Левая ОСА: диаметр-6,0мм, КИМ- 0,7мм, S/D-0,21/0,11, ВСА: диаметр – 5,6мм, НСА: диаметр -5,5мм. Скоростные линейные показатели кровотока в пределах нормы.

При суточном мониторировании ЭКГ (Рис. 16,17) на всем протяжении записи регистрируется брадисистолическая форма фибрилляции – трепетания предсердий. Средняя ЧСС за время наблюдения составила 43 уд/мин (днем 47 уд/мин, ночью 38 уд/мин), максимальная ЧСС - 58 уд/мин, минимальная ЧСС - 35 уд/мин, ЦИ – 1,26. За время ХМЭКГ были зарегистрированы 574 политопных, полиморфных ЖЭ, в т.ч. 545 одиночных, 12 парных, 1 эпизод аллоритмии. Анализ вариабельности ритма сердца и смещения сегмента ST не проводился, из-за наличия фибрилляции-трепетания предсердий. Интервал QT/QTc был существенно удлинен в сравнении с половозрастной нормой. QTсреднее=519сек, QTc среднее=441сек, QTc выше нормы – 86%.

Рис. 16 Почасовая сводка результатов Холтеровского мониторирования

Одиночнаяранняяжелудочковаяэкстрасистола Интервалсцепления652 мс ЧСС: 39 уд/мин

Парные и групповые ЖЭ. Всего зарегистрировано 12 эпизодов(днем:6, ночью:6)

Парнаяразнонаправленнаяжелудочковая экстрасистола Интервалсцепления612 мс ЧСС: 43 уд/мин

Рис.17.Фрагмент ХМЭКГ больной К. с предсердной кардиомиопатией.

Учитывая нетипичные для стенокардии боли, нормальный уровень липидов, сохранную сократимость миокарда диагноз ИБС был исключен и продолжен диагностический поиск.

Из анамнеза, у пациентки имелось неблагоприятная наследственность (мама и тетя имели нарушение проводимости сердца, относительно молодом возрасте).

У самой больной манифестация заболевания началось в четвертом десятилетии

снарушением проводимости сердца (на ЭКГ наблюдались признаки полной блокады ЛНПГ), а затем развилось фибрилляция предсердий, практически резизтентная к антиаритмической терапии. Попытки удержать синусовый ритм препаратами 1 и 3 классов не увенчались успехом. Сравнительный анализ параметров ЭхоКГ больной предсердной КМП со средними значениями при ДКМП выявил ряд отличий параметров внутрисердечной гемодинамики. При предсердной КМП отмечалось увеличение размеров левого предсердия, как по данном рентгенографии, так и ЭхоКГ. Имелось умеренное дилатация ЛЖ при

сохранной ФВ. А также по данным ЭхоКГ были исключены клапанные заболевание миокарда.

Вышесказанное позволило предопределить наши диагностические рассуждения в пользу редко встречаемой патологиипредсердной КМП.

Литература:

1.Elliot P., Anderson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. European Heart J. 2008. 29.

2.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies:is it time for a molecular classification? Eur Heart J 2004;25:20:1772-1775.

3.Моисеев В.С., Киякбаев Г.К. Проблема классификации кардиомиопатий. Кардиология №1 2009 г . 65-70.

4.Lehnart S.E., Ackerman M.J., Benson D.W. et al. Inherited arrhythmias: a national heart, lung, and blood institute and office of rare diseases workshop consensus report about the diagnosis, phenotyping, molecular mechanisms, and therapeutic approaches for primary cardiomyopathies of gene mutations affecting ion channel function. Circulation 2007; 116;232562345.

5.Wilde A.A., Bezzina C.R. Genetics of cardiac arrhythmias. Heart 2005;91:13521358.

6.Tester D.J., Will M.L., Haglund СМ., Ackerman M.J. Effect of clinical phenotype on yield of long QT syndrome genetic testing. J Am Coll Cardiol 2006;47:764-768.

7.Недоступ А.В.,Благова О.В. Как лечить аритмии.-Москва: 2008.Стр.204205.

8.Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. etal. Mutation in the alphacardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects. Eur Heart J 2007:28:16:1953— 1961.

ОГЛАВЛЕНИЕ

I.Современные классификации кардиомиопатий…………………………..4

II.Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия……………………….10

III. Аритмогенная дисплазия правого желудочка……………………….......41 IV. Правожелудочковая дилатационная кардиомиопатия…………………..70 V. Кардиомиопатия Тако-Тсубо………………………………………………95

VI. Предсердная кардиомиопатия……………………………………………..108