КБКС - этиология

Инфекционная теория – хламидии, микоплазмы, цитомегаловирус - корреляция с указанными инфекциями ( в воспалительных участках клапанов хламидии у 49-89% - Otto )

Генетические особенности – аутосомно-доминантный тип, тесная связь апоВ, апоЕ алелей и наличия кальцификации, генетический полиморфизм рецепторов вит. Д; при изучении АГ – определены участки хромосомы, ответственные за развитие КБКС у пациентов с повышенным АД, установлена связь с локусом хромосомы, ответственной за уровень ХСЛПНП

КБКС - патогенез

Образование костной ткани в АК обосновывает современную гипотезу

возникновения и

прогрессирования кальцификации сосудов и клапанов, которая основана

на том, что клетки-

резиденты способны дифференцироваться в кость-образующий фенотип, который со временем минерализуется.

КБКС – факторы риска

Возраст

Артериальная гипертензия( сочетание КБКС с АГ у 76.7% )

ИБССахарный диабет

Метаболический синдром

Дислипидемия – гиперхолестеринемия, гипертриглициридемия, повышение ЛПНП, нарушение соотношения апоА1 и апоВ

Аномалия АК ( 1-2 створчатый )

Остеопороз (у 71% пациентов с КБКС снижена минеральная плотность костей )

Хроническая латентная инфекция

КБКС , ИБС, ГБ

КБКС +АГ+ИБС – 42.5% больных

КБКС + АГ – 70%

Структурно-функциональное состояние миокарда у пациентов с ГБ

и кальцинозом клапанов сердца в зависимости от характера клапанного поражения( Юзвишина Е.В. 2012). Доминирующее влияние оказывает тяжесть АС, а еще более выраженные изменения при сочетании кальциноза АК и МК.

Связь КБКС с ГБ и ИБС можно объяснить возникновением хронической ишемии и дистрофических изменений в соединительнотканной основе клапанов, а также снижением кровоснабжения ендокарда с возрастом, особенно в участках гемодинамической нагрузки – фиброзное кольцо.

Сочетание указанной патологии формирует синдром преждевременного старения.

КБКС – атеросклероз?

КБКС +АГ+ИБС – 42.5% больных

Нет соответствия между

выраженностью поражения

атеросклерозом аорты, сосудов

и тяжестью КБКС

КБКС это отдельная

нозологическая форма с тонким

регулируемым механизмом

патогенетического развития

КБКС – атеросклероз?

Различия между КБКС и атеросклерозом:

-При возникновении КБКС выявляется намного более ранняя и массивная кальцификация по сравнению с атеромой

-В пораженном АК практически не определяются гладкомышечные клетки, характерные для атеросклеротического поражения

-Прогрессированию КБКС способствует массивная

инфильтрация створок, повышение их жесткости, ограничение подвижности и развитие обструкции А отверстия, в противоположность этому у пациентов с коронарным атеросклерозом ключевым моментом является атеросклеротическаябляшка.

КБКС – клиника

Клиника кальциноза митрального и аортального клапана неспецифична, многообразна и обычно протекает под маской другой сердечно-сосудистой патологии.

Для диагностики учитывать следующие критерии:

1.Формирование порока сердца. Порок в результате кальциноза клапанов у больных пожилого возраста проводится путем исключения пороков другой, известной этиологии.

2.Выраженные шумы над областью сердца при отсутствии клапанного порока, шумы бывают как

систолическими так и диастолическими. Систолические шумы над верхушкой сердца отличаются грубым характером и высоким музыкальным тембром. Систолический шум над аортой в пожилом и старческом возрасте говорит о склерозировании АК.

КБКС – клиника

3. Характерными признаками как митрального так и аортального кальциноза является нарушение функции возбудимости и проводимости сердца: полная а-в блокада, блокада ножек пучка Гиса, ФП, внезапная смерть.

4.Синдром пролабирования клапанов.

5.Кальциноз клапанного аппарата может вызвать «необъяснимую» СН.

6.Редкие проявления – клапанный тромбоз, внутриполостной тромбоз, развитие ИЭ.

КБКС – клиника

Виды нарушений ритма при КБКС:

-Пароксизмы ФП – 23-28% - Постоянная форма ФП – 10-20%

-А-В блокады и ВЖБ – 7-14% (у 75% за

3 года - ИВР)

Нарушение проводимости –

специфическое проявление КБКС

КБКС – пороки сердца

Поражение клапанов: 1.Аортальный стеноз – 74,4%

2.Изолированный кальциноз МК – 10%

3.Сочетание поражения АК и МК – 15,6%

Ревматическое поражение клапанов характеризуется спаиванием комиссур между его створками.

При КБКС наблюдается склерозирование створок с их утолщением, наличием кальцинатов на фиброзном кольце и основании створок, отсутствием срастаний между ними.