Аутоиммунные гемолитические анемии (аига)
АИГА можно разделить на идиопатические (первичные) и симптоматические (вторичные). В патогенезе гемолиза имеют значение: класс, тип и титр антиэритроцитарных антител, температурный оптимум их действия, антигенные особенности эритроцитарных мембран, активность системы комплемента, активность клеток системы мононуклеарных фагоцитов и некоторые другие факторы.
Анемия, как правило, носит макроцитарный, нормо- или гиперхромный характер и сопровождается уменьшением, реже высоким ретикулоцитозом. В анализе крови выявляются повышение MCV, MCH, RDW, эритроцитарная гистограмма уплощается и смещается вправо (рис. 10). В мазках крови отмечается анизоцитоз, полихроматофилия, могут присутствовать сфероциты, макроциты, нормобласты.
Рис. 10. Эритроцитарная гистограмма. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Решающим диагностическим признаком АИГА является положительная проба Кумбса, однако параллелизма между выраженностью прямой пробы Кумбса и интенсивностью гемолиза нет. Отрицательная реакция Кумбса не исключает диагноз АИГА.
Важное значение в диагностике этих анемий имеет ИФА, который позволяет определить класс иммуноглобулинов, возможный механизм и количественно оценить их содержание.
Тромбоцитарные параметры
1. PLT (platelet) – количество тромбоцитов. Содержание тромбоцитов в крови взрослых в норме – 180-320x109/л. Автоматический подсчет тромбоцитов проводится в одном канале с эритроцитами. Все импульсы, соответствующие размерам частиц от 1,8 до 30,0 фл регистрируются как тромбоциты. В связи с этим важную дополнительную информацию дает тромбоцитарная гистограмма (рис. 11)
Рис. 11. Тромбоцитарная гистограмма периферической крови в норме.
Тромбоцитарная кривая характеризуется унимодальностью и ассиметричностью, она начинается с базисной линии в области 2 фл и заканчивается в зоне 20-30 фл.
При изменении тромбоцитарной гистограммы («зигзаг»-кривая, не начинается на базисной линии и др.) следует анализировать окрашенный мазок крови. Ложное снижение числа тромбоцитов может давать их агрегация при наличии тромбоцитарных агглютининов и прилипание тромбоцитов к лейкоцитам (тромбоцитарный «сателлизм»). Использование стандартного антикоагулянта К2ЭДТА предупреждает эти изменения. Однако при наличии аутоантител к тромбоцитам ЭДТА индуцирует их агрегацию, что проявляется псевдотромбоцитопенией. Для исключения ошибочного результата проводят повторное исследование с цитратом натрия.
2. PCT (platelet crit) – тромбокрит. Параметр отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами. В норме тромбокрит составляет 0,15-0,40 л/л.
3. MPV (mean platelet volume) – средний объем тромбоцитов. Показатель выражается в фл, в норме варьирует от 7,4 до 10,4 фл и имеет тенденцию к увеличению с возрастом. «Молодые» кровяные пластинки имеют больший объем, поэтому при усилении тромбоцитопоэза средний объем тромбоцитов возрастает.
Увеличение MPV наблюдается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, гипертиреозе, атеросклерозе, сахарном диабете, миелопролиферативных заболеваниях, а также у курильщиков и лиц, страдающих алкоголизмом.
Уменьшение этого показателя отмечается после спленэктомии и при синдроме Вискотта-Олдрича.
4. PDW (platelet distribution width) – степень анизоцитоза тромбоцитов.
Показатель распределения тромбоцитов по объему, измеряется в процентах и количественно отражает гетерогенность популяции этих клеток по размерам. В норме PDW составляет 10-20%.