4 курс / Лучевая диагностика / Лд_повреждение_и_заболевание_органов_грудной_клетки

ПОД РЕДАКЦИЕЙ Г.Е. ТРУФАНОВА, Г.М. МИТУСОВОЙ

Гистиоцитоз

(Лангергансоклеточный гистиоцитоз Х)

Гистиоцитоз (Лангергансоклеточный гистиоцитоз Х)—это заболевание ретикулоэндотелиальнойь системы неизвестной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией своеобразных гистиоцитов, образованием гранулем и мелких кистозных полостей

Лейомиоматоз

(лимфангиолейомиоматоз)

Лейомиоматоз (лимфангиолейомиоматоз) — системное заболевание, в основе которого лежит прогрессивная пролиферация гладкомышечных клеток в стенках бронхов, бронхиол, в межальвеолярных перегородках, кровеносных и лимфатических сосудах лёгких и в плевре.

Пневмокониозы

Пневмокониозы—хронические профессиональные заболевания легких, развивающиеся от вдыхания пыли и сопровождающиеся стойкой диффузной соединительнотканной реакцией легочной ткани, преимущественно фиброзного типа, рентгенологически выражающейся в диссеминированном легочном процессе узелкового или интерстициального типа.

Саркоидоз

Саркоидоз — полисистемное доброкачественное, лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии, относящееся по своим морфологическим особенностям к группе гранулематозов.

Саркоидоз разделяют на стадии (на основании рентгенологических признаков):

0 стадия: нет видимых изменений (10% случаев); I стадия: увеличение лимфатических узлов средостения и корней легких без вовлечения в патологический процесс легочной паренхимы (50%

случаев);

II стадия: увеличение лимфатических узлов средостения и корней легких с переходом патологического процесса на легочную паренхиму (30% случаев);

III стадия: диффузное поражение легочной паренхимы без увеличения лимфатических узлов – легочная форма саркоидоза (10% случаев);

IV стадия: то же в сочетании с выраженными фиброзными изменениями.

Ряд авторов выделяет 3 стадии саркоидоза с поражением лимфатических узлов средостения и отдельно легочную форму. Рентгенологические изменения выявляются у 65% пациентов с 1-й стадией, у 50% — со 2-й и у 20% — с 3-й. Хотя одна стадия не обязательно переходит в другую.

Поражение лимфатических узлов

При саркоидозе чаще всего выявляется увеличение лимфатических узлов средостения (у 60–90% пациентов). Менее чем у половины пациентов с увеличенными лимфатическим узлами также определяется поражение легочной паренхимы. Хотя при КТ сочетание данных изменений встречается чаще.

Обычно увеличиваются лимфатические узлы корней легких и средостения, что на рентгенограммах отображается в виде двусторонних, симметричных образований. Сочетание увеличения лимфатических узлов (1) паратрахеальных справа, (2) корня правого легкого и (3) корня левого легкого типично для саркоидоза. Также может определяться увеличение лимфатических узлов из аортопульмональной группы. Одностороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого выявляется менее чем в 5% случаев. Лимфатические узлы могут быть плотными и обызвествленными.

При КТ гиперплазированные лимфатические узлы визуализируются более чем у 80% пациентов с саркоидозом, причем у большинства поражаются лимфатические узлы корней легких и средостения. У пациентов увеличение лимфатических узлов при КТ определяется, в порядке убывания, в правой паратрахеальной области (в 100% случаев); аортопульмональной группы (в 95% случаев); корнях легких (в 90% случаев); бифуркационных (в 65% случаев); периваскулярного пространства (в 50% случаев) и заднего средостения (в 15% случаев). При КТ двустороннее и симметричное увеличение лимфатических узлов определяется чаще, чем при рентгенологическом исследовании.

Увеличение лимфатических узлов может быть весьма существенным. Обызвествления лимфатических узлов определяются при КТ в 25–50% случаев. Они могут быть плотными или обызвествленными по типу яичной скорлупы. Реже в них могут обнаруживаться некротические изменения и плотность их может быть снижена.

Поражение легочной паренхимы

У пациентов с саркоидозом гранулемы в легких выявляются рядом с лимфатическими сосудами в перибронховаскулярном и субплевральном интерстиции и вдоль междольковых перегородок. Это называется перилимфатическим распространени-

198

ДИАГНОСТИКА ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

ем патологического процесса. Хотя гранулемы при саркоидозе имеют очень маленькие размеры, они могут сливаться, образуя крупные очаги, достигающие нескольких сантиметров или более в диаметре.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера является мультисистемным заболеванием неясной этиологии с поражением верхних дыхательных путей (носа, рта и придаточных пазух носа), среднего уха, нижних дыхательных путей (бронхов и легочной ткани) и почек. Поражение верхних дыхательных путей встречается практически у всех пациентов; поражение легочной ткани—у 90% пациентов; гломерулонефрит—у 80% пациентов.

Поражение легких при гранулематозе Вегенера характеризуется гранулематозным воспалением и васкулитом с некрозом. Может также встречаться гранулематоз с изолированным поражением легких.

Более чем у половины пациентов с клиническими проявлениями определяются множественные очаги или образования в легких.

КТ-семиотика

Обычно выявляются около десятка очагов. В большинстве случаев очаги двусторонние, распространены по всем легким без преимущественной локализации. Одиночные очаги или образования могут быть также выявлены, хотя наименее характерны. Образования чаще имеют диаметр 2–4 см, хотя они могут быть и гораздо больше. Они имеют округлую или овальную форму и могут быть хорошо или плохо очерченными. Данные образования обычно не обызвествляются.

При прогрессировании заболевания очаги имеют тенденцию к увеличению своих размеров и количества. При лечении изменения в легких обычно подвергаются обратному развитию за несколько месяцев. Может даже наступить полное рассасывание очагов.

Образование полостей возникает примерно в 50% случаев. Полости чаще имеют толстые стенки

инеровный внутренний край. Могут определяться уровни жидкости. Содержимое полостей может инфицироваться — образуются абсцессы. При лечении стенки полостей становятся тоньше, а сами полости уменьшаются в размерах.

Участки консолидации и изменения по типу матового стекла являются вторым наиболее типичным КТ-признаком при гранулематозе Вегенера

имогут возникать изолированно. Данные участки консолидации обычно представляют собой участки

кровотечений в легочной ткани. Они могут быть локальными, диффузными или неоднородными.

Синдром Гудпасчера

Гломерулонефрит с образованием антител к базальной мембране (синдром Гудпасчера) обычно развивается у пациентов в возрасте 20–30 лет, причем мужчины болеют в 4 раза чаще женщин. Кровохарканье выражено умеренно, а анемия возникает в 90 % случаев. Еще пациенты жалуются на кашель, одышку и слабость. Признаки заболевания почек типичны, но определяются не всегда

ивключают гематурию, протеинурию и почечную недостаточность. Антитела к базальной мембране выявляются в сыворотке крови в 95 % случаев. Эти антитела действуют против коллагена IV типа

ипоражают базальную мембрану альвеол. Определяется воспаление капилляров легких. При почечной биопсии определяются линейные скопления Ig G в клубочках.

Рентгено- и КТ-семиотика

Хотя на рентгенограммах изменения могут не выявляться, иногда могут определяться участки матового стекла и консолидации легочной ткани, обычно симметрические и двусторонние с локализацией в области корней легких.

При высокоразрешающей КТ обычно определяются участки консолидации и матового стекла, даже когда на рентгенограммах не определяются патологические изменения.

После эпизода острого кровоизлияния консолидации легочной ткани могут рассасываться и могут замещаться интерстициальными изменениями или утолщением перегородок.

Идеопатический гемосидероз

Идеопатический гемосидероз—заболевание, возможно, связанное с врожденной неполноценностью эластических волокон мелких и средних сосудов легких, характеризующееся повторными внутриальвеолярными кровоизлияниями, кровохарканьем, гипохромной анемией, волнообразным рецидивирующим течением, приводящим, в итоге, к распространенному пневмофиброзу

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз—заболевание неизвестной этиологии, протекающее с накоплением в альвеолах и бронхиолах особого белково-липоидного вещества, расположенного внеклеточно.

199

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по лучевой диагностике сайта https://meduniver.com/

ПОД РЕДАКЦИЕЙ Г.Е. ТРУФАНОВА, Г.М. МИТУСОВОЙ

Гипотезы возникновения:

•генетические нарушения (болезнь накопления),

•патология альвеолярных макрофагов,

•избыточная продукция сурфактанта, и др.

Кпатологии легочного интерстиция относится также эмфизема легких. Эмфиземой называется такое состояние легких, при котором происходит стойкое увеличение воздухосодержащих пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, в сочетании с разрушением стенок альвеол, но при этом не сопровождающегося выраженным фиброзом. Эмфизема обычно делится на 3 типа на основании анатомического распространения разрушения структуры легочной ткани:

1)центрилобулярная, проксимальная ацинарная или центриацинарная;

2)панлобулярная или панацинарная;

3)парасептальная или дистальная ацинарная. Эти термины «центрилобулярная», «панлобу-

лярная», «парасептальная» чаще всего употребляются для описания данных типов эмфиземы. На ранних стадиях развития данные типы могут быть легко дифференцированы друг от друга по морфологическим признакам, а при увеличении степени тяжести заболевания дифференцировка становится все более трудной.

Центрилобулярная эмфизема

Центрилобулярная эмфизема, если в основной участок разрушения альвеол расположен вокруг респираторной бронхиолы в центральных отделах вторичной легочной дольки. Чаще развивается у курильщиков и в основном в верхних отделах легких.

Панлобулярная эмфизема

Панлобулярная эмфизема, если воздушные полости занимают целый ацинус, а в патологический процесс вовлекается вся вторичная легочная долька.

Парасептальная эмфизема

Парасептальная эмфизема, если в патологический процесс вовлекаются альвеолярные ходы и мешочки на периферии легких, при этом области деструкции обычно ограничены междольковой перегородкой. Она может быть единственным проявлением у молодых людей, чаще связана с рецидивирующим спонтанным пневмотораксом или может быть выявлена у пациентов старшего возраста с центрилобулярной эмфиземой.

Буллы могут развиваться при любом типе эмфиземы, но чаще они возникают при парасептальной и центрилобулярной эмфиземе.

Булла

Булла — это четко отграниченный участок эмфиземы диаметром 1см и более, имеющий толщину стенок менее 1мм. У некоторых пациентов с эмфиземой буллы могут достигать довольно больших размеров, при этом вызывая значительное нарушение дыхательной функции; данный синдром иногда называют буллезной эмфиземой. Буллы чаще всего локализуются субплеврально и представляют собой участки парасептальной эмфиземы в сочетании с клапанным вздутием и прогрессирующим увеличением булл.

200

ДИАГНОСТИКА ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

а

б

Рис. 7.1. Начальные проявления идиопатического фиброзирующего альвеолита

а, б—КТ признаки интерстициального отека. Утолщены диффузно междольковые перегородки в кортикальных отделах легких без соответствия анатомическому строению легочных долек (стрелки)

а

б

в

г

Рис. 7.2. ИФА. Фаза интерстициального отека

а, б, в, г—легочное электронное окно. Множественные диффузные, не имеющие связи с сегментарным строением легких, участки интерстициального отека в кортикальных отделах обоих легких. Некоторые участки отека отграничены утолщенными междольковыми перегородками

201

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по лучевой диагностике сайта https://meduniver.com/

ПОД РЕДАКЦИЕЙ Г.Е. ТРУФАНОВА, Г.М. МИТУСОВОЙ

а

б

в

г

Рис. 7.3. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

а, б, в, г—легочное электронное окно, высокоразрешающая КТ. Умеренный интерстициальный фиброз, начало формирования тракционных бронхоэктазов (стрелки)

202

ДИАГНОСТИКА ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

а

б

в

г

Рис. 7.4 Идиопатический фиброзирующий альвеолит

а, б, в, г—легочное электронное окно, высокоразрешающая КТ. Интерстициальный фиброз, больше выраженный в базальных отделах легких, формируются тракционные бронхоэктазы (стрелки)

203

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по лучевой диагностике сайта https://meduniver.com/

ПОД РЕДАКЦИЕЙ Г.Е. ТРУФАНОВА, Г.М. МИТУСОВОЙ

а

б

в

г

Рис. 7.5. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

а, б, в, г, д—высокоразрешающая КТ. Выраженный интерстициальный фиброз, появляются тракционные бронхоэктазы

д

204

ДИАГНОСТИКА ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

а

б

в

г

Рис. 7.6. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

а—обзорная рентгенограмма. Снижена пневматизация нижних легочных полей. В обоих легких видны небольшие линейные тяжи—линии Керли (стрелка); б, в —СКТ, легочное электронное окно; г—высокоразрешающая КТ Снижена пневматизация легочной ткани по типу матового стекла с небольшими участками интерстициальной инфильтрации (стрелки). В переднебазальных отделах легких утолщены междольковые перегородки в виде линейных тяжей. В субплевральных отделах легких сформировались множественные мелкие кисты (жирные стрелки)

205

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по лучевой диагностике сайта https://meduniver.com/

ПОД РЕДАКЦИЕЙ Г.Е. ТРУФАНОВА, Г.М. МИТУСОВОЙ

а

б

в

г

д

е

Рис. 7.7. Идиопатический фиброзирующий альвеолит более 10 лет. Нарастает легочная гипертензия, артериальное давление в легочной артерии 86 мм ртутного столба

а, б, в—легочное электронное окно. Полная потеря структурности легочной ткани. Множественные тракционные бронхоэктазы и кисты в периферических отделах легких; г, д, е—СКТА, средостенное окно. Расширены легочные артерии. Множественные тромбы в ветвях обеих легочных артерий (стрелка)

206

ДИАГНОСТИКА ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

а

б

в

г

Рис. 7.8. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

а, б, в, г—высокоразрешающая КТ. Диффузные интерстициальные изменения, снижение пневматизации легочной ткани. Формируются тракционные бронхоэктазы

207

Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по лучевой диагностике сайта https://meduniver.com/