- •Лейкемии и лимфомы, включая лимфому Ходжкина, составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований
- •Заболеваемость населения Российской Федерации злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей в
- •годы
- •Острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз характеризуются злокачественной клональной пролиферацией незрелых бластных предшественников
- •Предрасполагающие факторы ОЛ
- •ОЛ является следствием повреждения – мутации – в генетическом аппарате клоногенной кроветворной клетки,
- •Схема патогенеза лейкоза
- •Клинические проявления ОЛ Синдромы, обусловленные недостаточностью костного мозга, возникающей вследствие угнетения нормального кроветворения
- •Геморрагический синдром, зависит от выраженности
- •Признаки специфического поражения
- •Нейролейкемия. Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз.
- •Диагностические критерии ОЛ
- •Клинические особенности лихорадки в следствие самого лейкоза
- •Причины смерти при острых лейкозах
- •Периоды заболевания:
- •Дифференциальная диагностика ОЛ проводится с: А. Агранулоцитозами;
- •Е. Тотальным некрозом костного мозга;
- •-ХМЛ – бластный криз (анамнез с учетом клинической картины, костный мозг при миелоидном
- •FAB классификация ОЛ
- •Острый монобластный лейкоз (М5) – в костном мозге клетки моноцитарного ряда гемопоэза составляют
- •Морфологические и цитохимические признаки бластов, иммунологические, при различных вариантах ОНЛЛ Цитогенетические маркеры t(8;21)
- •Острые лимфобластные лейкозы:
- •Иммунологический фенотип ОЛЛ: частота, прогноз и ассоциированные генетические аномалии t(9;22), t(4;11), t(8;14), t(2;8),
- •Иммунологический фенотип ОЛЛ: частота, прогноз и ассоциированные генетические аномалии
- •Неблагоприятные прогностические факторы ОЛ
- •Этапы лечения ОЛ
- •Вспомогательная терапия, основные принципы
- •В. Лечение осложнений.
- •В монотерапии применяют:
- •Комбинация препаратов эмпирической антибиотикотерапии
- •селективная деконтаминация кишечника
- •Лечение осложнений
- •Известно, что воздействие гормональной, цитостатической и лучевой терапии на слизистую оболочку кишечника характеризуется
- •В норме в кишечнике преобладает молочнокислая микрофлора (бифидобактерии и лактобактерии), анаэробные
- •В настоящее время широкое распространение получили бактерийные препараты на основе живых микроорганизмов, представителей
- •Самый известный пробиотик и уникальный по составу является Линекс – состоит из трех
- •Бактерии входящие в состав Линекса устойчивы к большинству современных антибиотиков. Именно поэтому, Линекс
- •поликомпонентные комбинированные пробиотики
- •Основные понятия
- •Начало острого лимфобластного лейкоза
- •Лимфобластный лейкоз (тотальная метаплазия)
- •Начало острого миелобластного лейкоза
- •Миелобластный лейкоз (тотальная метаплазия)
- •Острый мегакариобластный лейкоз
- •Острый эритромиелоз (Ди Гильельмо)
- •Острый промиелоцитарный лейкоз
- •Недифференцированный лейкоз (большое уродство бластныйх клеток)
- •Острый плазмобластный лейкозк Костный мозг
Признаки специфического поражения
Интоксикация: лихорадка, снижение массы тела, снижение аппетита, слабость, усиленная потливость.
Болезненность костей (особенно трубчатых, позвоночника), артралгии.
Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов. Характеристика: множественные, плотные, эластичные, округлые, могут быть спаяны друг с другом, разных размеров (от 1 до 8 см); пальпация безболезненна. Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертрофия червеобразного отростка как лимфоидного органа могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутригрудные лимфатические узлы могут привести к сдавлению средостения.
Печень и селезёнка увеличены.
Нейролейкемия. Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (интратумор, прогностически более тяжёлый тип опухолевого роста). В неврологическом статусе возможны проявления различной тяжести - от лёгкой общемозговой симптоматики (головная боль) до очаговых поражений (нарушение сознания, нарушение зрения, дискоординация движений, дисфазия).
Гипертрофия дёсен.
Лейкемиды кожи (специфические узелки) чаще возникают при миеломонобластном и монобластном типах острого миелобластного лейкоза.
Средостение. Гипертрофия тимуса может вызвать сдавление органов средостения.
Яички. Возможно поражение яичек (чаще при рецидивах); яички увеличены, асимметричны, безболезненны.
Поражение почек наблюдают редко (возможен тубулоинтерстициальный нефрит).
Диагностические критерии ОЛ
Наличие в клинической картине: интоксикационного, гиперпластического, анемического, геморрагического синдромов;
Изменения в анализе крови: нормоцитарная анемия (со снижением или отсутствием ретикулоцитов), нейтропения или агранулоцитоз, тромбоцитопения, обнаружение бластных клеток, выявление феномена провала - наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм;
Изменения в миелограмме: количество бластов больше 20%, уменьшение количества зрелых гранулоцитов, клеток красного кроветворного ростка, мегакариоцитов;
Изменения в трепанобиоптате: большое количество бластов, резкое уменьшение количества клеток гранулоцитарного и красного кроветворных ростков
Клинические особенности лихорадки в следствие самого лейкоза
Температура тела ежедневно выше 38°С;
Длительность лихорадки более 2 недель при отсутствии клинических проявлений инфекции;
Отсутствуют аллергические механизмы лихорадки;
Нет положительного клинического ответа на проведение эмпирической антибактериальной терапии;
Посевы крови и мочи на бактерии, грибковую флору, вирусную инфекцию отрицательные;
Программное лечение острого лейкоза вызывает нормализацию температуры тела.
Причины смерти при острых лейкозах
нейролейкемия;
геморрагический синдром (ДВС) - кровоизлияние в головной мозг, сердце, надпочечники;
почечная недостаточность (при синдроме лизиса опухоли);
сердечная недостаточность;
полиорганная недостаточность;
инфекционные осложнения (сепсис) - являются грозным, трудно купируемым осложнением, приводящим к смерти более половины больных;
острая надпочечниковая недостаточность (вследствие их истощения при резкой отмене длительно применяемых глюкокортикоидов).