- •Гемобластозы Доцент т.А. Летковская
- •Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани. Лимфома – регионарная опухоль кроветворной и/или лимфоидной ткани.
- •Этиология гемобластозов
- •Общая характеристика лейкемии
- •Морфология лейкемии
- •Лейкемические инфильтраты в км, печени, селезенке, л/у и др. Органах с их увеличением.
- •2. Количество лейкоцитов в периферической крови:
- •Сравнительная характеристика ол и хл
- •Острый миелобластный лейкоз (омл)
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Классификация хронических лейкозов
- •Наибольшее значение в патологии человека среди хл имеет хронический миелоидный лейкоз. Хронический миелолейкоз (хмл)
- •Сравнительная характеристика хмл и хлл
- •Лимфомы Лимфомы – это новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в центральных органах иммуногенеза, лимфатических узлах или экстранодально.
Острый лимфобластный лейкоз (олл)
Острый лимфобластный лейкоз характеризуется опухолевой пролиферацией лимфобластов, происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.
Клинические проявления такие же как, и при ОМЛ. Вместе с тем уже в начале заболевания у некоторых больных отмечены поражения ЦНС, яичек, костей. Это самый частый (80–85 %) вид ОЛ у детей. Характерно увеличение лимфоузлов, что в сочетании с изменениями в периферической крови является весьма патогномоничным. Вместе с тем следует помнить, что генерализованная лимфаденопатия у детей при нормальных показателях тромбоцитов и эритроцитов, лейкоцитозе с атипичными лимфоидными клетками свидетельствует в пользу инфекционного мононуклеоза, а не ОЛЛ.
ФАБ-классификация ОЛЛ основывается на морфологии и иммунофенотипе бластных клеток, цитогенетических нарушениях (таблица 3)
Таблица 3
ФАБ-классификация ОЛЛ
Различают 3 формы:
|
Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток) Т-клеточные:
В-клеточные:
|
В Республике Беларусь 61% ОЛЛ у детей относится к L1, 26,5% – к L2.
Цитогенетические исследования расширили представления о генезе ОЛЛ. Они широко используются в классификации ОЛЛ и для выделения групп больных с различным прогнозом. Установлено, что клональные хромосомные аномалии выявляются в 90 % cлучаев ОЛЛ.
На основании количества хромосом (плоидии), наличия или отсутствия специфических хромосомных транслокаций детей с ОЛЛ относят к разным группам риска, соответственно с разными режимами лечения.
Большинство больных с нормальным кариотипом или гиперплоидией имеют хороший прогноз. Самый благоприятный прогноз наблюдают при гиперплоидии с более чем 50 хромосомами.
Хромосомные поломки, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают гипоплоидный или почти гаплоидный набор хромосом, транслокации (например, t(1; 19) (q23; p13), t(4; 11)(q21; q23) и др.). Клинический исход при других транслокациях в условиях современной полихимиотерапии не отличается от случаев ОЛЛ без хромосомных поломок.
Для обобщения и дополнения вышеизложенного в таблице 4 приведена сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.
Таблица 4
Сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.
ОМЛ |
ОЛЛ |
85 % – у взрослых |
85% – у детей |
КМ |
|
Пиоидный (зеленоватый, гноевидный) |
Малиново-красный (вид малинового желе) |
Расположение лейкозных инфильтратов |
|
|
|
Геморрагический синдром |
|
Выражен |
Не всегда |
Язвенно-некротические процессы |
|
Выражены |
Не выражены
|
Ремиссии |
|
нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче |
более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых |
Нейролейкоз
Синонимы: лейкемическая инфильтрация мягкой мозговой оболочки.
Локализация: паутинная оболочка, вирхов–робеновские пространства.
Лейкемические инфильтраты окружают сосуды, блокируют пути ликворооттока Þ внутричерепная гипертензия.
В ликворе выявляются бласты.
Причины смерти при ОЛ
Кровоизлияния в жизненно важные органы
Осложнения, связанные с некротически-язвенными процессами
Присоединение инфекции
Угнетение функции КМ
Осложнения терапии:
поражения печени (от стеатоза до цирроза и гепатоцеллюлярного рака, вызываемых препаратами типа метатрексата и 6-меркаптопурина)
кардиотоксичность (степень ее, по-видимому, опосредована дозой вводимых химиопрепаратов и варьирует от минимальных ультраструктурных изменений до распространенного некроза и интерстициального фиброза, что проявляется снижением сократительности миокарда левого желудочка сердца, предсердными и желудочковыми аритмиями, нарушениями проводимости. Поздние побочные эффекты наблюдаются спустя недели и месяцы от начала лечения, а порой и после его окончания в виде субклинической левожелудочковой и застойной сердечной недостаточности). Наибольшей кардиотоксичностью обладают циклофосфамид, L-аспарагиназа, препараты антрациклинового ряда типа адриобластина, идарубицина.)
введение L-аспарагиназы может осложниться развитием острого панкреатита.