3 курс / Патологическая физиология / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ 2

Таблица 4. Основные механизмы и патологические проявления сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (первичного гемостаза)

		Физиологические этапы			Патологические проявления
		Механизмы			Клинические проявления		Лабораторные методы диагностики
		Спазм сосудов при повреждении стенки			Наличие геморрагической сыпи на		Количество тромбоцитов в периферической крови
		сосудов.			коже и слизистых оболочках		(N=150-400 тыс. в мкл).
		Адгезия тромбоцитов к субэндоте-			(пурпура, экхимозы, петехии).	Время кровотечения: по Дьюку (N=2-5 мин.), по Айви
		лиальному слою.			Кровотечение из слизистых		(N=3-9 мин.), по Вааллеру (N=10-12 мин.).
	Агрегация тромбоцитов в месте				(носовые, из дёсен, маточные,		Оценка тромбоцитарных функций:
					желудочно-кишечные).
		повреждения.					- исследование адгезии (N=30-40%),
		Освобождение тромбоцитарных			Кровотечение во время или сразу		- исследование агрегации (N=30-40%).
					после операций и хирургических
		гемостатических факторов.				Ретракция кровяного сгустка (N более 80%).
					манипуляций.
		Последующая агрегация тромбоцитов			Положительные симптомы жгута	Резистентность капилляров (количество петехий при
		под влиянием тромбоцитарных и др.					манжеточной пробе не более 5).
					(след от носков, резинки от
		факторов.
					трусов, манжетки аппарата для		Морфологические исследования тромбоцитов
		Образование первичного гемоста-			измерения АД и др.).		(тромбоцитометрия).
		тического (белого) тромба.
		Ретракция кровяного тромба.

Время свёртывания крови (in vitro). В норме оно, по Ли-Уайту составляет 5-8 минут. Увеличение времени свидетельствует о возрастании количества антикоагулянтов, гипофибринемии, вторичных дефицитах факторов свёртывания. Эта проба бывает положительной только при значительных изменениях коагуляционных факторов (например, даже следов тромбина достаточно для нормального временного показателя). Кроме того, время свёртывания может удлиняться и при выраженной патологии тромбоцитарного звена (исследуется цельная кровь). Все это снижает диагностическое и дифференциальное значение рассматриваемого теста.

Время рекальцификации плазмы. Определяется время свертывания плазмы крови после добавления к ней раствора хлорида кальция оптимальной концентрации. Норма 60-120 сек. Сокращение времени рекальцификации указывает на гиперкоагуляцию, удлинение – на гипокоагуляцию.

Протромбиновое время (ПВ, ПТВ или тест Квика). Норма – 10-14 сек. Данное время – необ-

ходимое для фибринообразования in vitro в плазме крови после добавления готового тканевого тромбопластина с кальцием. ПТВ характеризует скорость внешнего пути свертывания крови и общего пути (после образования протромбиназы). Следовательно, оно удлиняется при снижении концентрации ф.VII, X, V, протромбина и фибриногена. Как правило, это наступает при снижении концентрации данных факторов коагуляции ниже 30-10% от нормы. Нередко исследования протромбинового времени представляют в виде протромбинового индекса – ПТИ%. Это выраженное в процентах отношение протромбинового времени нормальной плазмы к протромбированному времени исследуемой плазмы. Норма 70-120%. Уменьшение протромбированного индекса имеет такое же значение, как удлинение протромбированного времени.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Используется для определе-

ния активности внутреннего пути свертывания крови. Норма 25-38 сек. В отличие от предыдущего теста, вместо тканевого тромбопластина в плазму крови добавляют «искусственный» кровяной тромбопластин (например, порошок окиси кремния), что активирует ф.XII – запускается внутренний каскад. Дефицит факторов XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I, Флетчера и Фитцжеральда приводит к удлинению АЧТВ.

Тромбиновое время (ТВ). Данный тест оценивает 3 фазу свертывания крови (норма 11-18 сек.). Его определяют по интервалу, необходимому для появления сгустка фибрина в декальцинированной плазме крови in vitro при добавлении тромбина и кальция. Тромбиновое время увеличивается при гипо- и дисфибриногенемиях, избытке продуктов распада (деградации) фибрина и фибриногена (ПДФ).

Содержание фибриногена. Норма – 2-4 г/л, снижение уровня фибриногена до 1 г/л и более сопровождается удлинением тромбинового времени.

Оценка ретракции сгустка. Через 20-60 минут после образования объём тромба начинает сильно уменьшаться и плазма отделяется. Окончательный результат фиксируется через 2 часа. Ретракция сгустка происходит при активном участии тромбопластина (актомиозиновый комплекс тромбоцита). Количественно оценивается в процентах (норма 40-95%). Снижение ретракции наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, а также значительных гипофибринемиях (фибриноген выполняет опорную функцию).

Международное нормализованное соотношение (МНО). Формула расчёта: уровень ПТИ па-

циента / уровень ПТИ нормы •коэффициент лота, указанный в аннотации к антикоагулянтному препарату (определяет активность препарата по отношению к гепарину). В норме показатель МНО составляет

0,88-1,39.

Аутокоагуляционный тест (АКТ) – микрометод, который даёт представление о состоянии как прокоагулянтного, так и антикоагулянтного звеньев системы свёртывания и кинетики этих процессов (таблица 5).

Таблица 5. Основные механизмы и патологические проявления плазменного гемостаза (вторичного гемостаза)

	Физиологические							Патологические проявления
		этапы
		Механизмы			Клинические			Методы лабораторной диагностики
					проявления
		Образование			Гематомный тип	Время свёртывания венозной крови по Ли-Уайту ( N=5-8 мин).
					кровоточивости.	Время свёртывания капиллярной крови по Г.В.Сухареву (N=начало 1-3 мин, конец 3-5 мин).
		протромби-
						Время свёртывания капиллярной крови микрокоагулометром (N=начало 1-3 мин, конец 3-5 мин).
		назы.			Глубокие геморра-
						Время рекальцификации плазмы ( N= 60-120 сек).
					гии (кровоизлияния в
		Образование				АЧТВ (N= 35-46 сек).
					суставы, мышцы,
		тромбина.
						Протромбиновое время (N 80-100%).
					межфасциальное
						АКТ. Определяют следующие показатели:
		Образовыание			пространство).
		фибрина и его			Значительные	1.	А – активность свёртывания на 2-й минуте инкубации гемолизаткальциевой смеси
		стабилизация.					(N=15,4±2,9%).
					экхимозы.
						2.	МА – максимальная активность системы свёртывания (N= 100±1,1%).
		Ретракция
					Отсроченные пост-	3.	Т1	– время достижения половины МА (N= 3,7±0,2 мин).
		кровяного
					травматические и	4.	Т2	– время достижения максимальной активности системы свёртывания (N= 10 мин).
		сгустка.
					послеоперационные	5.	ІІТІ – индекс инактивации тромбина и тромбопластина, который вычисляется соотношением
							МА/А (N 2,1±0,1).
					кровотечения и кро-
						6.	Фибринолитическая активность: определение уровня спонтанного фибринолиза (N=15,5±0,68
					воизлияния.
							%).
						МНО (N= 0,88-1,39).

Тесты для выявления гиперкоагуляции. Проводят у больных, склонных к развитию тромботического синдрома. Оценивают:

резистентность активированного белка С;

уровень фактора V;

дефицит естественных антикоагулянтов (антитромбина III, белка С, белка S);

продукты расщепления или деградации фибриногена и фибрина – ПДФ (норма – меньше 10 мкг/мл), содержание последних повышается при заболеваниях печени, активации тромбообразовании (ДВС-синдром).

Понижение свёртывания крови (гипокоагуляция)

Понижение свертывания крови проявляется геморрагическими синдромами и заболеваниями.

Геморрагические синдромы и заболевания характеризуются повышенной кровоточивостью вследствие нарушений одного или нескольких механизмов гемостаза.

Эти формы патологии подразделяются на наследственные и врожденные, а также приобретенные, среди которых преобладают вторичные и симптоматические нарушения гемостаза.

Таблица 6. Дифференциально-диагностическое значение кровоточивости

		Вид кровоточивости	Вероят-	Наиболее частые причины повышенной кровоточиво-
			ность ГЗ	сти
			Спонтанные геморрагии
	Носовые кровотечения		±	Местный дефект (ринит, дефект сосудов сплетения
				Киссельбаха) или артериальная гипертензия
	Десневые кровотечения		±	Пародонтоз
	Меноррагии		±	Полипы, эрозии, опухоли гениталий
	Гематурия		±	Местное повреждение урологического тракта (камни,
				опухоли, полипы)
	Желудочно-кишечные кровоте-		±	Язвенные поражения слизистой, опухоли желудочно-
	чения			кишечного тракта
	Кровохарканье		±	Тромбоэмболия лёгочной артерии, рак лёгких или ту-
				беркулёз
			Реакция на травму
				Повышенная кровоточивость в ответ на травму свиде-
	Петехии, экхимозы		++	тельствует о наличии у больного ГД, а степень крово-
				точивости и гемостатические средства, необходимые
				для ее устранения, указывают на выраженность ГЗ
	Глубокие подкожные гематомы		++
	(«синяки»)
	Гемартрозы		++
	Длительные или обильные кро-
	вотечения:
		из порезов	++
		при удалении зубов	++
		при тонзиллэктомии	++
	во время или после опе-		++
		рации
	Пупочные кровотечения (при		++
	рождении)
	Примечание. ± ГЗ (геморрагическое заболевание) маловероятно; ++ ГЗ вероятно

104

Таблица 7. Типы кровоточивости (по З.С.Баркагану, 1969)

	Тип кровоточивости			Клинические проявления
			Характерен для патологии плазменного звена гемостаза и про-
	Гематомный		является длительными кровотечениями из ран, болезненными
			кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы, обычно, после травм,
			инъекций.
			Характеризуется длительным кровотечением из ран, наличием
	Петехиально-пятнистый		несимметричных геморрагических высыпаний от петехий до
			экхимозов в разной степени зрелости.
			Характерен для патологии тромбоцитарного звена гемостаза.
	Микроциркуляторно-		Характерны спонтанные, преимущественно ночные, несимме-
			тричные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, перио-дически
	гематомный
			возникающие носовые кровотечения и микрогематурия, мелена,
			длительное кровотечение после малых хирургических операций.
			Геморрагии обусловлены очаговым воспалением, чаще иммун-ного
			генеза, в микрососудах кожи и внутренних органов (почек,
	Васкулитно-пурпурный		кишечника, лёгких). Наблюдается при инфекционных и аллер-
			гических васкулитах (симметричные, эритематозные или ге-
			моррагические высыпания).
			При телеангиоэктазиях, ангиомах (длительные, локализован-ные и
	Микроангиоматозный		обусловленные локальной сосудистой патологией крово-течения).
			Источник кровотеч. телеангиоэктазы.
	Таблица 8. Зависимость характера кровоточивости от вида нарушения в системе
	гемостаза
				Характер кровотечений
	Вид геморрагий			тромбоцитарно-сосудистый			дефект плазменного компонента
				дефект
	Кровотечения в результате по-			Частые, профузные и дли-			Редкие, не очень выраженные
	верхностных повреждений			тельные
	Спонтанные кровоподтеки и			Небольшие и поверхностные,			Обширные и глубокие, обычно
	гематомы			часто множественные			изолированные
	Кожная и слизистая пурпура			Очень часто			Возникает в редких случаях
	Кровоизлияния в суставы			Очень редки			Часты
	Кровотечения вследствие глу-
	боких повреждений, удаления			Обычно начинаются сразу
	зубов и т.п.
				Возникают с запозданием, по-
	Часто прекращаются под вли-			чти не прекращаются под влия-
	янием местных средств			нием местных гемостатических
				средств
							Глубокие кровоизлияния (могут
				Пурпура и экхимозы, менорра-			быть без видимых причин или по-
							сле травм), особенно суставные и
	Наиболее частые проявления			гии, желудочно-кишечные кро-
							мышечные, длительные отсрочен-
				вотечения
							ные кровотечения после поврежде-
							ний

В зависимости от того, в каком звене гемостаза произошли нарушения, все геморрагические синдромы и заболевания делят на 4 группы, представленные в таблице 9:

105

Таблица 9. Группы геморрагических заболеваний

	Заболевания			Механизм нарушения гемостаза
	Тромбоцитопении и тромбо-			Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза – количественные и
	цитопатии			качественные нарушения тромбоцитов
	Коагулопатии			Нарушения в свёртывании крови и фибринолизе
	Вазопатии			Нарушения в сосудистом звене гемостаза
	Смешанные			Одновременное нарушение в различных звеньях гемостаза

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови менее 100

×109/л.

Причины развития тромбоцитопений:

●Уменьшение образования тромбоцитов в костном мозге. Это наблюдается при метастазировании опухолей в костный мозг, при лейкозах, лучевой болезни, применении лекарственных препаратов (цитостатиков, сульфаниламинов и др.), дефиците вит. В12, фолиевой кислоты и др.

●Усиленное разрушение тромбоцитов – при переливании «старой» консервированной крови, протезами сердечных клапанов, центрифужным насосом аппарата искусственного кровообращения.

●Внутрисосудистый лизис тромбоцитов. Он объясняется, в основном, иммунопатологическими механизмами и проявляется в виде аутоиммунных тромбоцитопений (болезнь Верльгофа), вирусиндуцированных (гетероиммунных) тромбоцитопений – вирус гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы и др., а также после прививок. Большое значение имеют и «гаптен-индуцированные» лекарственные тромбоцитопении, развивающиеся после приема сульфаниламидов, тиазидных диуретиков.

●Повышенное «потребление» тромбоцитов в тромбах и сгустках (ДВС-синдром).

●Избыточное депонирование тромбоцитов – в селезенке (гиперспленемия), при гемангиомах и др.

Перечисленные тромбоцитопении относят к приобретённым формам. Из них наиболее часто встречаются тромбоцитопении, обусловленные иммунопатологическими механизмами. Их патогенез представлен в таблице 10.

Таблица 10. Патогенетические механизмы иммунных тромбоцитопений

	Форма			Патогенетический механизм
	Изоиммунная			Несовместимость по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребёнком
	Трансиммунная			Трансплацентарное проникновение к ребёнку Ат матери, больной аутоиммун-
				ной тромбоцитопенической пурпурой или СКВ
	Гетероиммунная			Нарушение антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вирусов или ме-
				дикаментов
	Аутоиммунная			Наработка Ат против собственного антигена тромбоцитов

Примечание: Ат – антитело, СКВ – системная красная волчанка

Для изо-, транс- и гетероиммунных тромбоцитопений характерно острое течение, для аутоиммунных – хроническое.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – первый описанный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками заболевания являются:

пурпура,

экхимозы на коже и слизистых оболочках,

кровоточивость из слизистых оболочек,

уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови,

нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге,

отсутствие интоксикации и спленомегалии.

106

Этиология и патогенез

Этиология ИТП не установлена. Это подчёркивается в названии болезни – идиопатическая, т.е. такая, причины которой неизвестны.

Факторы, предшествующие началу ИТП, могут быть различными: вирусные инфекции, профилактические прививки, введение γ-глобулина, травмы, операции, лекарственные препараты, переохлаждение, перегревание, повышенная инсоляция и др.

Несмотря на единство взглядов всех исследователей на аутоиммунный патогенез ИТП, начальные пусковые звенья появления антитромбоцитарных антител до конца не выяснены. Пусковым механизмом иммунопатологического процесса, который приводит к ИТП, является нарушение переваривающей функции макрофагов под влиянием инфекции, медикаментов, инсоляции и др. причин. Это уменьшает нормальную дезинтеграцию тромбоцитов в макрофагах. В таких случаях в макрофаги поступают тромбоцитарные антигены (в норме они не появляются), что приводит к контакту лимфоцитов со «скрытыми» от них тромбоцитарными антигенами. Аутоиммунный процесс (синтез антитромбоцитарных антител) является причиной резкого укорочения продолжительности жизни тромбоцитов у больных ИТП до нескольких часов при средней продолжительности их жизни у здоровых людей 7-10 дней.

Кровоточивость у больных ИТП связана с количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза и возникает при снижении тромбоцитов до уровня менее 50×109/л.

Вследствие тромбоцитопении снижается содержание серотонина, который обеспечивает спазм мелких сосудов, играющий определённую роль в развитии кровоточивости при ИТП после небольших травм.

Важной функцией тромбоцитов является поддержание нормального состояния эндотелия сосудов – они обеспечивают ангиогенез и репарацию тканей. Это так называемая ангиотрофическая функция тромбоцитов. Её нарушение (уменьшение факторов роста тромбоцитов) приводит к дистрофическим изменениям стенки сосудов, выходу эритроцитов за пределы сосудистого русла и развитию «пете-

хий», «экхимозов».

Клинические и лабораторные критерии ИТП

Для тромбоцитопений характерен капиллярный тип кровоточивости в виде петехий, экхимозов и пурпуры. Геморрагии носят симметричный характер и располагаются на коже, слизистой и подслизистых оболочках рта и десен. Развиваются спонтанно или при незначительных травмах (больной может отмечать их появление при чистке зубов). Нередки носовые кровотечения (эпистаксис). Длительные геморрагии могут возникать после удаления зуба, цистэктомии. Данная группа симптомов объясняется резким снижением активности формирования белого тромба и недостаточностью ангиотрофической функции тромбоцитов.

Клинические и лабораторные диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры представлены в таблицах 11 и 12.

Таблица 11. Клинические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

	Клинические			Ведущие причины			Проявления
	синдромы
	Геморрагический			Вследствие тромбоцитопении			Кожный:
							o полихромная, полиморфная, асимметричная
							геморрагическая сыпь от петехий до экхимо-
							зов, с поражением слизистых оболочек,
							o ранние кровотечения (первые 3-5 минут от
							момента травмы),
							o положительные эндотелиальные пробы на
							резистентность стенки капилляров: проба
							жгута, щипка, баночная, уколочная.
				Вследствие нарушения			Кровотечение – спонтанное, при травмах
				тромбоцитарной тро-фики
				эндотелия сосу-дов
	Анемический			Кровопотеря			Клинические проявления постгеморрагической
							анемии

107

Таблица 12. Лабораторные критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

	Степень			Уровень тром-			Миелограмма
				боцитов
				70-100×109/л			o Нормальный или повышенный уровень выработки мегака-
	Лёгкая						риоцитов, молодые формы з круглыми ядрами и синей ци-
							топлазмой, нарушения их отшнуровки.
				30-70×109/л
	Средняя						o При выработке антитромбоцитарных антител – уменьшение
							количества мегакариоцитов в миелограмме.
	Тяжёлая			<30×109/л			o Увеличение количества эозинофилов и эозинофильных
							миелоцитов в связи с аутоиммунной реакцией.

Рис. 9. Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре

Врожденные формы тромбоцитопении (нарушение активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, снижение продукции тромбопоэтина и др.) немногочисленны и не имеют большого клинического значения.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – патологический процесс, характеризующийся нарушением структурнофункциональных свойств тромбоцитов, что приводит к неэффективности механизмов гемостаза даже при их нормальном количестве.

Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопатии.

Первичные (наследственные) тромбоцитопатии

В основе наследственных тромбоцитопатий лежат генетические дефекты рецепторов мембраны тромбоцитов или недостаток пулов хранения различных гранул красных кровяных пластинок.

Наследственные тромбоцитопатии – наиболее распространённый генетически обусловленный дефект гемостаза, выявляется у 60-80% детей с рецидивирующей кровоточивостью сосудистотромбоцитарного типа. Распространённость тромбоцитопатий не установлена, но существует мнение, что их можно диагностировать у 5-10% населения.

У больных, имеющих наследственную тромбоцитопатию, эпизоды повышения кровоточивости возникают под влиянием факторов внешней среды (вирусные и другие инфекционные заболевания, приём ацетилсалициловой кислоты, травмы, вакцинации, физиотерапевтические процедуры, избыточная инсоляция и др.). Кровоточивость больше выражена в течение весенне-летнего периода и осеннего сезона года. Наследственные формы группируются по типам дисфункции, морфологическим и биохимическим нарушениям тромбоцитов.

Наиболее важной и часто встречающейся (1/800 до 1/50) наследственной формой тромбоцитопатий является болезнь фон Виллебранда. Она обусловлена дефектом α-гранул тромбоцитов (хранение ф. Виллебранда), вследствие этого нарушаются процессы адгезии тромбоцитов.

Нарушение рецепторного аппарата тромбоцитов (болезнь Гланцмана) вызывает нарушение агрегации тромбоцитов вследствие затруднения взаимодействия с АДФ и коллагеном.

108

Тромбоцитопатии, связанные с дефектом реакции освобождения, сопровождаются дефицитом различных тромбоцитарных факторов, отсюда – снижение их адгезивных и агрегационных свойств.

Вторичные (приобретенные) тромбоцитопатии

Встречаются значительно чаще наследственных. Патология, при которой могут наблюдаться вторичные тромбоцитопатии:

●Различные типы лейкозов и метастазы опухолей в костный мозг. Нарушение функции тромбо-

цитов объясняют действием на мегакариоциты цитокинов злокачественных клеток (формируется их неполноценность). Наблюдается снижение агрегации и адгезии красных кровяных телец.

●Уремия. Снижаются показатели адгезии и агрегации тромбоцитов, а также реакция высвобождения

искорость ретракции кровяного сгустка. Есть предположение, что данные нарушения связаны с ка- ким-то уремическим токсином (креатинин).

●Дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, железа и др.

●Применение лекарственных препаратов. Это наиболее часто встречающаяся форма вторичных тромбоцитопатий. Лекарственные дисфункции тромбоцитов наблюдаются после приема ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов (аспириновая тромбоцитопатия), антидепрессантов, сердечных гликозидов, карбенициллина и других β-лактановых антибиотиков, антигистаминных средств и др.

Воснове механизма действия лекарственных веществ лежит угнетение синтеза и уменьшение количества различных тромбоцитарных факторов. Особое внимание не-обходимо обратить на ас-

пириновую тромбоцитопатию. Аспирин – «бытовое» лекарство современного человека. Ацетилсалициловая кислота является блокатором ферментов циклооксигеназы, участвующей в синтезе про-

стагландинов (тромбоксан А2). Тромбоксан А2 является мощным агрегирующим фактором для красных кровяных пластинок. Следовательно, аспиринотерапия способствует дезагрегации тромбоцитов, тем самым нарушается тромбообразование.

●Переливание старой тромбоцитарной массы (более 3-5 дней после её приготовления). В консер-

вированной крови запас тромбоцитарных факторов быстро уменьшается и поэтому ее рекомендуют вводить в день приготовления.

Клинические и лабораторные критерии тромбоцитопатий

Рис. 10. Кровоизлияние в сетчатку			Рис. 11. Субарахноидальное
				кровоизлияние (основание мозга)
Таблица 13. Клинические критерии наследственных тромбоцитопатий
Формы	Характеристика кожного				Характер кровотечений
	геморрагич. синдрома и др.
Макроцитарная	Проявляется в первые ме-				Десневые ЖКТ-кровотечения, кровоиз-
тромбодистрофия	сяцы жизни в виде пурпу-ры				лияний во внутренние органы (до 1 года –
Бернара-Сулье					носовые кровотечения)
Синдром «серых»	Петехии и экхимозы				Носовые кровотечения, сильная боль в
тромбоцитов					суставах
Дезагрегационная	Выражен незначительно или				Геморрагический синдром в большин-стве
тромбоцитопатия	отсутствует				случаев отсутствует или маловыра-женный
Мэя-Хэтлина
Синдром Вискотта-	Генерализованная экзема,				Диарея с кровью, длительное кровоте-
Олдрича	гнойные заболевания,				чение после незначительных травм.

109

	гипотрофия, петехии и	Большинство больных погибают в ран-нем
	экхимозы	возрасте
Болезнь Виллебранда	Петехии и экхимозы,	Имеют место десневые, носовые, ма-
	гематомы	точные кровотечения
Тромбастения	Петехии и экхимозы	Гематурия, гемартрозы, кровоизлияния в
Гланцмана		сетчатку глаз, в мозг

Таблица 14. Лабораторные критерии наследственных тромбоцитопатий

Характерные черты

Общ.

Формы

Характерные изменения

Уровень

приз-

показателя

наки

Макроцитарная

Сокращение длительности жизни тромбоцитов

<12 суток

снижение,тромбоцитов

44%<сгустка

тромбодистро-

Тромбоцитопения

<150*10

9

/л

фия Бернара-

Наруш. связывания плазменных факторов крови

Сулье

Синдром «серых»

Тромбоцитопения

25-150·109/л

Тромбоциты и мегакариоциты больших разме-ров с

тромбоцитов

сероватым цветом

Тромбоцитопения

<150*109 /л

Анемия

<110 /л

агрегации

кровяного

Синдром Вис-

Лейкоцитоз

>9,5*109 /л

котта-Олдрича

Тромбоциты малые, без α-гранул

Диаметр

<2 мкм

адгезииСнижение,

ретракции

Гланцмана

Повышение длительности кровотечения

>30 минут

Болезнь

Снижение адгезии и агрегации тромбоцитов с

<18%

ристомицином

Виллебранда

Повышение уровня АЧТВ

>80 минут

Дефект синтеза WF

Тромбостения

Снижение содержания АТФ в тромбоцитах

Таблица 15. Клинические критерии приобретённых тромбоцитопатий

Синдром

Ведущая причина

Проявления

Кожный: полихромная, полиморфная, асим-

метричная геморрагическая сыпь от петехий до эк-

Вследствие тромбоци-

химозов, с поражением слизистых оболочек.

Геморрагический

топении

Ранние кровотечения (первые 3-5 минут от мо-

мента травмы)

Кровотечения: посттравматические, спонтанные*

Анемический

Кровопотеря

Клинические проявления постгеморрагической

анемии

Примечание: * вследствие нарушения тромбоцитарной трофики эндотелия сосудов

Таблица 16. Лабораторные критерии приобретённых тромбоцитопатий

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

Показатель

Значение

Показатель

Значение

Количество тромбоци-

Снижение всех или одного из

тов нормальное или

≥ 100×109 /л

показателей:

снижено.

адгезии тромбоцитов,

< 18%

Возможна постгемо-

Нb < 110 г/л*

агрегации тромбоцитов,

17 -25%

ретракции кровяного сгустка

< 44%

ррагическая анемия.

Примечание: * - согласно возрастным нормативам

110