•ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

–т.е. анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения (гемолиза) Клиника:

1.Анемический синдром - слабость, головокружение, утомляемость

2.Повышается непрямой билирубин крови (свободный)

-Лимонно-желтый цвет кожных покровов,

-зуда кожи нет

3.Кал и моча темного цвета (стеркобилина и уробилина много)

4.Увеличенная плотная селезенка, небольшая гепатомегалия.

5.В крови снижено содержание эритроцитов и гемоглобина

6.Цветной показатель нормальный или слегка повышенный.

5.Продолжительность жизни эритроцитов – снижена.

6.Пунктат костного мозга - усиление эритропоэза.

7.Могут наблюдаться «гемолитические кризы».

Профессор Шарипова Х.Ё.

•ГЕМОБЛАСТОЗЫ (лейкозы)

Гемобластозы или лейкозы — опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клето может быть диффузным и очаговым.

Гемобластозы — злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся:

а) прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов размножения (пролиферации) определенных клеток, над процессами их созревания (дифференциации) с утратой функциональных свойств;

б) замещением (метаплазией) этими клетками нормальных клеток кроветворных орг. в) появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Различают следующие формы лейкозов.

1. Острые лейкозы, при которых много малодифференцированных «бластных» клеток. Отдельные формы различаются по цитохитмическим признакам лейкозных клеток:

-острый миелобластный

-острый лимфобластный и др.

2. Хронические лейкозы, трансформация кроветворения за счет более зрелых и созревающих клеток. Отдельные формы различаются по цитоморфологическим признакам лейкозных клеток:

-хронический миелолейкоз,

-хронический лимфолейкоз,

-хронический эритромиелоз,

-эритремия и др.

Следует иметь в виду, что разделение острого и хронического лейкоза в первую очередь основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенности клинического течения болезни, хотя оба этих признака в большинстве случаев совпадают. Встречаются острые лейкозы, протекающие иногда сравнительно долго — до 1 года и более, и в то же время хронические лейкозы могу закончиться смертью больного в течение нескольких месяцев. Поэтому в диагнозе, помимо определения типа лейкоза (острый, хронический), необходимо отметить особенность его течения.

Профессор Шарипова Х.Ё.

• ЛЕЙКОЗЫ МОГУТ ПРОТЕКАТЬ В ТРЕХ ВАРИАНТАХ:

- со значительным увеличением числа патологических клеток в крови (лейкемическая форма), - с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и

- без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма).

Следует помнить, что лейкозные клетки, хотя и называются соответственно нормальным кроветворным клеткам, в действительности не являются таковыми:

- не способны выполнять свою обычную функцию (а в связи с этим у больных снижен иммунитет),

-дифференцироваться в более зрелые клетки,

-быстрее разрушаются и т. д. емическая форма).

Чаще всего начало острое или подострое — с высокой температурой, проливными потами, ознобом, резкой слабостью, болями в костях.

Варианты начала острого лейкоза: геморрагический, язвенно-некротический, анемический, септический и смешанный .

Нередко - жалобы на боли в горле при глотании, возникающие в результате некротической ангины.

При общем осмотре общее состояние тяжелое. В терминальном периоде - крайне тяжелое: больной находится в бессознательном состоянии.

Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, влажная, тургор ее снижен.

Определяются следы подкожных и внутрикожных кровоизлияний. Положительны симптомы «жгута» и «щипка», неприятный гнилостный запах изо рта.

При пальпации -увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Отмечаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке вследствие дистрофических процессов в сердечной мышце и малокровия. Возможны перикардиты, плевриты.

Профессор Шарипова Х.Ё.

	• Картина периферической крови при ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ:
•	- бластные клетки (бластоз)- достигать 95 и даже 99%.

•- В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые (бласты и про-) + зрелые клетки.

•- Промежуточные, созревающие клетки отсутствуют, что обозначается как лейкемический

•	провал (hiatus leucaemicus).
•	- Эозинофилы и базофилы отсутствуют .
•	- Наблюдаются тромбоцитопения и анемия
•	- СОЭ резко увеличена.
• В пунктате костного мозга 80—90% клеток составляют лейкозные бластные клетки, которые
	вытесняют другие клеточные элементы.
•	Хроничес кий миелолейкоз (myeloleucosis chronica) - возникает из клеток-предшественников
	миелопоэза.
•	Для него характерны миелоидная гиперплазия костного мозга, сопровождающаяся задержкой
	созревания миелоидных элементов в определенной стадии развития, и миелоидная метаплазия
	селезенки, печени, лимфатических узлов и других органов.
•	В клетках миелоидного ростка обнаруживается так называемая филадельфийскую (Ph)
	хромосома. Хронический миелолейкоз встречается в любом возрасте, но чаще всего в 20 —45 лет.

• Наиболее характерный признак– резкое увеличение селезёнки и печени - гепатоспленомегалия.

• Хронический лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз (lympholeucosis chronica) в настоящее

	время относят к доброкачественным опухолям иммунокомпетентной ткани.
•	Его гематологической основой являются В-лимфоциты (морфологически имеющие характер
	зрелых, но функционально неполноценные).
•	Он проявляется системной гиперплазией «лимфоидного аппарата», лимфоидной метаплазией
	селезенки, костного мозга и других органов. Хронический лимфолейкоз представляет собой одну из
	распространенных форм лейкозов.
•	Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрасте (25—70 лет), преимущественно у мужчин.
	Профессор Шарипова Х.Ё.

•Наиболее характерный признак - множественное системное поражение лимфоузлов .

ГЕМАТОСАРКОМЫ - злокачественные лимфомы, или регионарные опухолевые заболевания с возможной генерализацией) — опухоли, возникающие также из кроветворных клеток.

Для них более характерны внекостномозговая локализация и очаговый (местный) опухолевый рост.

Одним из наиболее распространенных и ярких представителей этого вида гемобластозов является

лимфогранулематоз. Клиническая картина.

Рано возникает кожный зуд, мучительный, заставляющий больных беспрерывно расчесывать кожу. Повышается температура тела, появляется потливость – постепенно лихорадка учащается. Температурная кривая имеет характерный волнообразный вид, достигает 38—39,5 °С;

Нередко первым симптомом, который заставляет больного обратиться к врачу, является постепенно увеличивающееся припухание какой-либо области тела, чаще всего шеи, обусловленное увеличенными лимфатическими узлами. Увеличиваются не только поверхностные, но и расположенные в глубине лимфатические узлы. Так, при сдавлении лимфатическими узлами средостения, трахеи или бронхов появляются одышка, кашель, боли и чувство стеснения в груди. В случае сдавления возвратного нерва возникает парез голосовой связки и осиплость голоса. При вовлечении абдоминальных узлов и поражении кишечника могут возникнуть упорные поносы.

При свежем процессе лимфатические узлы мягкие; старые узлы при данном заболевании очень плотные. Они спаиваются между собой, образуя конгломераты, но не спаиваются с кожей, безболезненны, не вскрываются и не нагнаиваются, что отличает их от лимфатических узлов, пораженных туберкулезом (скрофулодерма, или «золотуха») или актиномикозом.

Селезенка увеличена, плотна, при наличии периспленита болезненна. Менее закономерно увеличение печени. Увеличение лимфатическихузлов средостения раньше всего можно заметить при

рентгенологическом исследовании.

В крови обычно обнаруживаются гипохромная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз, количество лимфоцитов уменьшено. Могут наблюдаться эозинофилия и тромбоцитопения.

СОЭ повышена, в конечной стадии болезни достигает 50—70 мм/ч.

Пунктат костного мозга, но лучше пунктат пораженного лимфатического узла - обнаруживает гигантские, иногда многоядерные клетки Березовского—Штернберга, диаметром до 30—80 мкм, гигантские, диаметром до 30—80 мкм, нередкоПрофессормногоядерныеШарипова Хклетки.Ё. Березовского—Штернберга, которые не встречаются при других заболеваниях.

•ЭРИТРЕМИЯ

Хронический эритромиелоз, болезнь Вакеза относится к группе «доброкачественных» миелопролиферативных заболеваний , характеризуется тотальной гиперплазией в эритроцитарном ростке. Сопровождается –эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также спленомегалией,

Эритремию нужно отличать от эритроцитозов, являющихся симптомами других заболеваний (хронически заболеваний легких и сердца, гипертонической болезни, некоторых поражений почек и др.), а также развивающихся на фоне гипоксии (в горах, реже у летчиков). Симптоматический эритроцитоз обычно не сопровождается лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также спленомегалией.

Клиническая картина. Начало болезни медленное и незаметное. При развернутой клинической картине тяжесть в голове, шум в ушах, одышку при физической нагрузке, снижение памяти, кожный зуд.

Ослабление зрения и слуха. Могут возникать боли в животе. Иногда - кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев — эритромелалгии-объясняется временным сосудистым спазмом.

При осмотре обращает на себя внимание своеобразный «полнокровный» красно- вишневый цвет кожи, особенно выраженный на открытых частях тела— на лице, шее, кистях рук.

Язык и губы синевато-красного цвета, конъюнктива глаз гиперемирована- вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и гемостаза, гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Умеренное увеличение селезенки и печени. Поколачивание по плоским костям болезненны, что наблюдается всегда при гиперплазии костного мозга. Артериальное давление нередко повышено.

В крови количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6,0*1012 - 8,0*1012/л и более, количество гемоглобина повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше 1.

Объем циркулирующей крови значительно увеличен—в 1,5—2,5 раза, в основном за счет увеличения эритроцитов. Количество ретикулоцитов в крови повышено до 15—20%. , в мазке можно обнаружить эритробласты. Лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов Число тромбоцитов резко повышено. СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена,

свертываемость крови и время кровотечения не изменены.

Пункция костного мозга (количественные исследования) и особенно трепанобиопсия (исследование качества) определяют увеличение количества клеток эритроцитарного ростка. Повышено также число молодых клеток гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов. Красный костный мозг гиперплазирован, вытесняе жировую ткань из диафизов трубчатыхПрофессоркостей. Шарипова Х.Ё.