5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазе течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены

впоперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподни мающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При пере грузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно в III—IV межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводя щийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда на вер хушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких,

взадненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мел копузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует разви тию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе тече ния легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II—III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.

Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрессирующая легочная гипертензия с развитием ее склероти ческой фазы приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно артериального сброса. У ребенка появ ляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливает ся акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастоличе ским шумом недостаточности клапанов легочной артерии. На растают одышка и ограничения физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца.

Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу.

141

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Возможно присоединение признаков венозного застоя. При раз витии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.

Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертро фию левого желудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желудочка, что всегда указывает на про грессирование легочной гипертензии. Иногда находят замедле ние предсердно желудочковой и внутрижелудочковой проводи мости.

При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, выраженной легочной и трикуспидаль ной регургитацией.

При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увели чение конечно систолического и конечно диастолического раз меров приносящего и выводного отделов правого желудочка. Умень шение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз болезни Толочинова—Роже про водят с функциональным шумом, вызванным аномалией хорд или трабекул левого желудочка, пролапсом митрального клапана; при высоких дефектах — с атриовентрикулярной коммуника цией.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся на рушением гемодинамики, благоприятен. У 20—40% детей в воз расте от 9 месяцев до 5—6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия не благоприятна.

142

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)

При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела меж предсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и (или) трикус пидального клапанов. Выделяют неполную форму АВК — первич ный дефект межпредсердной перегородки и полную форму — еди ный канал, при котором имеется сообщение четырех полостей сердца и в результате сформировано единое атриовентрикулярное отверстие.

Гемодинамические нарушения проявляются большим лево пра вым шунтом на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. При полной форме ра но развивается высокая легочная гипертензия.

Клиническая картина и диагностика идентичны высокому ДМЖП. Аускультативно определяют два эпицентра систоличе ского шума: в III—IV межреберье слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) и на верхушке сердца (шум митральной недоста точности). II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление легоч ного рисунка не только по артериальному, но и по венозному рус лу (признак левожелудочковой недостаточности при выраженной митральной регургитации).

Сердце увеличено за счет желудочков и в меньшей степени за счет предсердий. При легочной гипертензии увеличиваются пре имущественно правые полости сердца.

ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево от 0 до 150°, высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замедле ние атриовентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции четырех камер с верхушки сердца выявляет дефект нижней части межпредсердной перего родки в области ее соединения с атриовентрикулярными клапа нами, наличие двух или одного (общего) атриовентрикулярного канала и аномалии створок.

143

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Дифференциальный диагноз проводят с первичным ДМПП, изо лированным ДМЖП, кардиомиопатией, ОАП со вторичной мит ральной недостаточностью и легочной гипертензией.

Прогноз неблагоприятный: 50% детей погибают в первой фазе течения порока от ранней сердечной недостаточности. При высо ком ДМЖП и АВК в 40% наблюдений прогрессирует легочная ги пертензия, а у 30% больных формируется стеноз выходного отде ла правого желудочка. При формировании вторичного стеноза сохраняется возможность оперативной коррекции порока.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением ма лого круга кровообращения. При этом пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого.

Гемодинамика. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью, так как имеются два разобщенных круга кровообращения, что, однако, не влияет на развитие плода, поскольку внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении.

После рождения решающим фактором является степень сме шения венозной и артериальной крови. При свободном смешива нии крови имеется переменное направление шунта, что создает условия для осуществления газообмена.

Клиническая картина имеет характерные признаки — одышку и цианоз, появляющиеся сразу после рождения. Порок встречает ся чаще у мальчиков. С момента рождения состояние тяжелое, сох раняется постоянный цианоз, вскармливание затруднено, прогрес сирует гипотрофия. Границы сердца расширены в поперечнике, реже вверх. Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Если порок компенсируется ОАП либо ДМПП, то шум может отсутство вать. Систолический шум в III—IV межреберье слева определяют при ДМЖП. Рано развивается легочная гипертензия. Артериаль ное давление снижено. Гипоксемические приступы у детей с ТМС возникают при резкой гипоксемии и протекают тяжело.

144

Тема 11. Врожденные пороки сердца

У большинства детей симптомы недостаточности сердца воз никают с конца 1 — начала 2 го месяца жизни, чему способствует

иплохое питание миокарда в результате поступления в коронар ные сосуды малооксигенированной крови.

Диагностика. Рентгенологически определяют усиление сосу дистого рисунка по артериальному типу, после 10 го дня жизни выявляют венозный застой. Прогрессирующе увеличиваются раз меры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. Сосу дистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расши рен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в переднезаднем отделе и оттесняет верх нюю полую вену вправо.

ЭКГ. Ось сердца смещена вправо, имеются признаки гипер трофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

При эхокардиографии в парастернальной проекции по ко роткой оси на уровне основания сердца аорта видна спереди

исправа (D транспозиция) или спереди и слева (L транспози ция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желу дочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем легочная ар терия отходит от левого желудочка и имеет митрально полулун ное продолжение.

Прогноз неблагоприятный: 85% детей умирают в течение пер вого года жизни.

Общий артериальный ствол (ОАС)

При этом пороке один крупный сосуд (трункус) отходит от основания сердца, большой ДМЖП расположен под полулунны ми клапанами трункуса. Легочные артерии отходят от восходящей части артериального ствола. Возможны изменения хода коронар ных сосудов.

Гемодинамические нарушения характеризуются смешением ве нозной и артериальной крови на уровне желудочков. Развиваются гиперволемия малого круга кровообращения и рано прогресси

145

Тема 11. Врожденные пороки сердца

рующая легочная гипертензия, так как давление в легочных арте риях равно системному.

Клиническая картина напоминает большой ДМЖП. С первых дней жизни появляется одышка, и рано развивается сердечная недостаточность. Цианоз может быть непостоянным или быстро прогрессирующим. Сердце увеличено в поперечном размере. То ны сердца громкие, II тон на легочной артерии усилен, но не рас щеплен, выслушивают типичный шум ДМЖП.

Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет значительное усиление легочного рисунка. Сердце увеличено за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий или значительно расширен. Часто имеется праворасположенная дуга аорты.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка или обоих желудочков.

Эхокардиографическое обследование в проекции длинной оси левого желудочка определяет широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») межжелудочковую перего родку с высоким ДМЖП. В проекции по короткой оси на уровне основания сердца выводной тракт правого желудочка и клапан легочной артерии не выявляют. Из супрастернального доступа в ряде случаев можно определить место отхождения легочной ар терии или ее ветвей от трункуса.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМЖП и транспози цией магистральных сосудов.

Прогноз неблагоприятный: 80% детей умирают в первые меся цы жизни.

3. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга крово? обращения. Обеднение малого круга кровообращения — результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для на ступающих изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Лишь изолирован ный стеноз легочной артерии протекает без цианоза. Обычно этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого желудочка сердца в левый отдел, т. е. смешение

146

Тема 11. Врожденные пороки сердца

венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение арте риализации крови, поступающей в ткани.

Основными жалобами являются одышка и прогрессирующий цианоз. В раннем возрасте наблюдают гипоксемические присту пы, сопровождающиеся усилением одышки, цианозом, иногда потерей сознания. Приступы возникают при некомпенсирован ной кислородной недостаточности ЦНС. Обычно усиление приступов отмечают при развитии у ребенка гипохромной железо дефицитной анемии. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения.

Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирую щей кислородной недостаточностью с развитием кровоточивости слизистых оболочек и внутриполостных кровотечений в результате нарушений в системе гемомикроциркуляции. Хроническая сер дечная недостаточность с присоединением коллаптоидных состоя ний развивается реже.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

Неразделенные створки клапана приводят к сужению кла панного отверстия, клапанное кольцо гиперплазировано. Воз можна дисплазия створок клапана легочной артерии, последние ригидны, утолщены, имеются отложения кальция. Ствол легоч ной артерии в начальной части имеет постстенотическое расши рение. Встречаются также инфундибулярная и надклапанная формы стеноза. Миокард правого желудочка гипертрофирован, рано развивается кардиосклероз из за дилатации правого желу дочка и недостаточности коронарного кровотока.

Гемодинамику характеризует уменьшение поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте дав ления между правым желудочком и легочной артерией компенсация происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. При развитии трикуспидальной недостаточности значительно уве личивается полость правого предсердия.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При уме ренном стенозе ребенок хорошо развивается, беспокоит лишь одышка при физической нагрузке. Границы сердца расширены

147

Тема 11. Врожденные пороки сердца

в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины выслу шивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной не достаточности появляется систолический шум в V межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Артериальное дав ление не изменено. Цианоз появляется только в третьей фазе бо лезни при развитии хронической сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.

Диагностика. Рентгенологически определяют увеличение правых отделов сердца и обычно легочной артерии (постстеноти ческое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.

На ЭКГ отмечают смещение электрической оси сердца впра во, гипертрофию правого желудочка и предсердия, блокаду пра вой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магист ральных сосудов выявляет нарушенное открытие створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выбу хают в ее просвет. Импульсная доплер эхокардиография опреде ляет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Имеется гипертрофия правого желудочка и межжелу дочковой перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМПП, триадой Фал ло, болезнью Эбштейна.

Прогноз порока неблагоприятный при прогрессирующей ды хательной и сердечной недостаточности.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Это один из самых частых пороков, протекающих с циано зом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка). Стеноз легочной арте рии может быть инфундибулярным, клапанным, стволовым, ча ще сочетанным.

Гемодинамические нарушения. При этом пороке в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной ар терии), а в большой круг через ДМЖП и смещенную вправо аор

148

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ту сбрасывается венозная кровь. Кроме того, наблюдается сочета ние этих пороков с ДМПП. Такой вариант порока получил назва ние пентады Фалло. Если при сужении путей оттока из правого желудочка ДМЖП нет, а имеется овальное окно или ДМПП, по рок называется триадой Фалло. При атрезии легочной артерии широкая аорта, расположенная над ДМЖП, образует ложный об щий артериальный ствол. Кровоснабжение легких осуществляет ся через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты.

Клиническая картина проявляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах болезни Фалло — выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяют одышку, цианоз и систолический шум во II—IV межреберье слева от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации стеноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Чрезвычайно часто наблюдается тяжелое плоскостопие. Деформации грудной клетки не отмечают. Границы сердца нормальные или незначительно расширены влево. Слева от края грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или от сутствует. Снижено максимальное и регистрируют малое пульсо вое артериальное давление.

Особенно тревожит родителей появление гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10—12 ч. Высказывают предполо жение, что в генезе гипоксемических приступов имеет значение спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Частота и тяжесть приступов по нашим наблюде ниям увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов становится меньше, или они пре кращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении

149

Тема 11. Врожденные пороки сердца

и в момент приступа ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим проявлениям сходна с болезнью Фалло.

Диагностика. ЭКГ выявляет смещение электрической оси серд ца вправо, гипертрофию правого предсердия и правого желу дочка.

Эхокардиография. В проекции длинной оси сердца из па растернального доступа определяют дилатированную аорту, рас полагающуюся «верхом» над большим ДМЖП, и митрально аор тальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов вы являют гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или су женными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждают доплер эхокардиографией.

Дифференциальный диагноз при болезни Фалло следует прово дить между четырьмя анатомическими вариантами порока, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной ар терии, общим артериальным стволом, атрезией трехстворчатого клапана.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

При этом пороке нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, последний резко уменьшен. Всегда имеет ся ДМПП. Митральный клапан не изменен, но расширен, полость левого желудочка увеличена. Компенсирующими коммуника циями являются ДМЖП или ОАП.

Гемодинамика. Из правого предсердия венозная кровь через ДМПП поступает в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Поступление крови в малый круг осуществляется через ДМЖП, правый желудочек и гипоплазированную легочную артерию либо из аорты через ОАП.

Клиническая картина порока идентична болезни Фалло. Диагностика. Рентгенологически легочный рисунок обеднен.

Размеры сердца нормальные или несколько увеличены влево.

150