5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

Инфаркт миокарда у детей

231

- полиморфная экзантема;

-поражение слизистых оболочек полости рта (диффузная эритема слизи­ стых полости рта, катаральная ангина и/или фарингит, "земляничный" язык, сухость и трещины губ);

-	двусторонний катаральный		конъюнктивит;
-	острый негнойный	шейный	лимфаденит;
-	изменение кожных	покровов	конечностей (гиперемия и/или отечность

ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей).

Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2 - 4 недели заболевания. Поражение сердца может быть по типу миокардита и/или коронарита с разви­ тием множественных аневризм и окклюзии коронарных артерий, что в после­ дующем может привести к инфаркту миокарда. Под нашим наблюдением нахо­ дились три ребенка с болезнью Кавасаки, коронаритом, инфарктом миокарда.

Причинами коронаритов могут быть неспецифический аортоартериит, узел­ ковый периартериит, инфекционный эндокардит, геморрагический васкулит.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, панартериит множественный облитерирующий) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией крово-

снабжающих органов. При этом нередко отмечается и поражение коронар­ ных артерий. В начале заболевания отмечаются слабость, похудание, головок­ ружение, боль в груди и конечностях, анемия, лихорадка, перикардит, иридоциклит, отеки. В дальнейшем могут появиться жалобы на онемение конечнос­ тей, в ряде случаев присоединяется неврологическая симптоматика. При об­ следовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Характерна асимметрия давления. Диагностике ар­ териита помогает аускультация сонных, подключичных артерий и брюшной аор­ ты. Заподозрить сопутствующий коронарит помогают упорные боли в сердце, ишемические и рубцовые изменения на ЭКГ.

В патогенезе инфаркта миокарда при болезни Такаясу, наряду с корона­ ритом и последующим стенозированием левой или правой коронарных арте­ рий имеет значение артериальная гипертензия, а также относительная коро­ нарная недостаточность из-за гипертрофии миокарда.

Мы наблюдали два случая инфаркта миокарда у детей с аортоартериитом. Мальчик 11-ти лет был направлен в стационар с подозрением на феохромоцитому. При обследовании диагноз не подтвердился. Был выявлен неспецифи­ ческий аортоартериит с поражением дуги аорты, окклюзией чревного ствола, левой подключичной и обеих почечных артерий. Была произведена операция трансаортальной эндартериэктомии из аорты (супра-, интер- и инфраренальных отделов), чревного ствола, верхней брызжеечной и обеих почечных арте-

232	КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

рий, пластика аорты синтетической заплатой. Через три недели после опера­ ции появились жалобы на сжимающие боли в сердце, ребенок вновь был гос­ питализирован. Смерть наступила от обширного инфаркта миокарда заднебоковой стенки левого желудочка, возникшего вследствие поражения коронар­ ных артерий.

При аортоартериите в процесс может вовлекаться и клапанный аппарат сер­ дца. Так, у 10 летней девочки отмечались аортальная регургитация, возникшая вследствие воспаления аорты и кольца аортального клапана, поражения мит­ рального клапана, явления миокардита с последующей трансформацией в дилатационную кардиомиопатию, признаками недостаточности кровообращения IIБ степени. Инфаркт миокарда возник на фоне злокачественной артериаль­ ной гипертензии, обусловленной стенотической и тромботической окклюзией сонных и почечных артерий.

Поражение коронарных артерий может возникать при диффузных за­ болеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали девочку С. 15,5 лет c сис­ темной красной волчанкой (больна в течение 7 лет). У пациентки возникли давящие боли в области сердца, которые врач поликлиники объяснил остео­ хондрозом. И только через 2 дня была снята ЭКГ, на которой были выявлены изменения, свидетельствующие о субэндокардиальном инфаркте миокарда боковой стенки и верхушки левого желудочка. Проведенное обследование ис­ ключило наличие антифосфолипидного синдрома как возможной причины ин­ фаркта миокарда у больной с системной красной волчанкой. По всей вероят­ ности, инфаркт миокарда в данном случае был связан с хроническими воспа­ лительными изменениями в мелких или крупных венечных сосудах, которые могли привести к постепенному сужению просвета и тромбозу. Нужно заме­ тить, что через год после перенесенного инфаркта миокарда отмечалась пол­ ная нормализация картины ЭКГ.

Аномалии коронарных артерий

Другой наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей яв­ ляются врожденные аномалии развития коронарных артерий. Они могут встре­ чаться в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца (стеноз и коарктация аорты, тетрада Фалло и др.). Аномалии коронарных арте­ рий встречаются нередко (0,3% общего числа невыборочных аутопсий) и пред­ ставлены необычным числом сосудов, их устьев, расположением основных ство­ лов. Объяснение высокой частоты врожденных аномалий можно найти в осо­ бенностях эмбрионального развития коронарной системы. Отличиями в разви­ тии коронарных артерий в сравнении с сосудистыми образованиями в любых других органах являются слияние проксимальных (из аортолегочного ствола) и дистальных (вторичные и третичные сосуды из миокардиальных синусоидов)

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Инфаркт миокарда у детей

233

артерий, а также зависимость роста сосуда от роста самого миокарда. Возник­

новение инфаркта миокарда при врожденных аномалиях коронарных ар­ терий обусловлено:

-непосредственным дефицитом перфузии миокарда;

-феноменом "обкрадывания" (steal - феномен);

-функционированием коронарной артерии в качестве венозного дренажа (коронарный свищ).

Наиболее частой врожденной патологией коронарных сосудов является аномаль­

ное отхождение левой коронарной артерии от легочной - (АОЛКА отЛА) - син­ дром Бланда-Уайта-Гарленда. Частота этого синдрома, по данным литературы, со­ ставляет 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца. Согласно одной из гипотез, в основе этой патологии лежит неправильная закладка одной из коронарных артерий в той части ствола, из которой в дальнейшем образуется легочная артерия, деление основного ствола не нарушено. Мы наблюдали 7 больных в возрасте от 2-х месяцев до 6-ти лет, причиной инфаркта миокарда у которых являлись аномалии коронарных артерий, из них у 5 детей - аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной /АОЛКА от ЛА/ - синдром Бланда-Уайта-Гарленда.

Вопросы гемодинамики при АОЛКА от ЛА до сих пор остаются спорны­ ми. Раньше считали, что единственным фактором, вызывающим ишемию мио­ карда, является снижение давления в легочной артерии после рождения, веду­ щее к падению перфузионного давления в аномальной левой коронарной ар­ терии. С помощью коронарографии показано, что кровь в левую коронарную артерию поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомо­ зы из правой коронарной артерии, отходящей от аорты, т.е. возникает левоправый сброс из области высокого давления (аорта, правая коронарная арте­ рия) в область более низкого давления (левая коронарная артерия, легочная артерия). В связи с этим выживание больных с этой патологией определяет коллатеральный кровоток в миокарде к моменту рождения и в дальнейшем. Нужно отметить, что хорошо развитые межкоронарные анастомозы не всегда могут предотвратить ишемию миокарда из-за низкого перфузионного давле­ ния в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую коронар­ ную артерию и далее в легочную (коронарный "steal -синдром"). При выра­ женном "синдроме обкрадывания" особенно страдает субэндокардиальный кровоток. Это является одной из причин фиброэластоза эндомиокарда при этом заболевании.

По клинико-инструментальным показателям и прогнозу: выделяют два типа синдрома Бланда-Уайта-Гарленда: "инфантильный", с плохо развитыми коллатералями коронарных артерий, и "взрослый", при котором имеется большое количество межкоронарных анастомозов, обеспечивающих длительное выжи­ вание.

234	КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Первые клинические проявления у большинства больных можно отметить уже в первые 3 месяца жизни, реже во втором полугодии. У всех наблюдае­

мых нами детей с АОЛКА от ЛА отмечались приступы внезапного беспокой­ ства, одышки, потливости, нитевидного пульса, страдальческого выраже­ ния лица. Такие приступы названы в литературе "angina pectoris" из-за сход­ ства с клиникой стенокардии у взрослых. Между приступами дети выглядели спокойно, но сохранялась одышка. Дети отставали в физическом развитии. При осмотре отмечался левосторонний сердечный горб. Границы сердца были рас­ ширены влево, верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещенный в ше- стое-седьмое межреберье. Тоны сердца приглушены, выслушивался шум недо­ статочности митрального клапана, причина которого, по всей вероятности, была связана с ишемией или инфарктом папиллярных мышц, дилатацией полости левого желудочка, деформацией створок митрального клапана.

Важное место в диагностике АОЛКА от ЛА отводится методу электрокар­

диографии. Как правило, на ЭКГ отмечается отклонение электрической оси

Рис. 45. Э КГ ребенка Г., 3-х месяцев с АОЛКА от ЛА и верхушечно-боковым

инфарктом миокарда

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Инфаркт миокарда у детей

235

сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса и выявляются характерные электрокардиографические изменения: глубокий, уширенный зу­ бец Q в отведениях I, aVL, V5-6, максимально в aVL (рисунок 45) . В стадии деком­ пенсации изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента ST выше изоли­ нии на 3 -6 мм и уменьшением амплитуды зубца R, что соответствует картине острого инфаркта. Диагностическую значимость при АОЛКА от ЛА имеет "про­ вал" амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 (морфология желудочкого комп­ лекса становится rS, QS, Qr), свидетельствующий о перенесенном инфаркте.

На рентгенограмме органов грудной клетки у детей с АОЛКА от ЛА отмечает­ ся кардиомегалия, преимущественно за счет левых отделов. Косвенным свиде­ тельством аномального отхождения коронарных артерий является отсутствие возможности четко визуализировать начальные участки левой коронарной ар­ терии при ЭхоКГ.

Диагноз подтверждается с помощью селективной коронарографии (контраст­ ное вещество вводят через расширенный ствол правой коронарной артерии, при этом видно ретроградное заполнение системы левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы, с последующим контрастированием легочной арте­ рии). На рисунке 46 представлена аортография ребенка с АОЛКА от ЛА.

Прогноз при АОЛКА от ЛА без операции в большинстве случаев неблагоп­ риятный. Продолжительность жизни определяется выраженностью межкоро­ нарных анастомозов, "синдрома обкрадывания", кардиосклероза и фиброэла-

Рис. 46. Аортография ребенка с А О Л К А от ЛА

236	КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

стоза. Если больные переживают критический период жизни (1 -2 года), то в дальнейшем им проводят операцию. Дети старше 2 лет хорошо переносят пе­ ревязку левой коронарной артерии. Радикальная операция при АОЛКА от ЛА заключается в пересадке левой коронарной артерии в аорту непосредственно или через протез. Эта операция более физиологична, так как сохраняет двухкоронарную систему кровоснабжения сердца. Однако из-за анатомических осо­ бенностей эта операция не всегда выполнима у маленьких детей.

Среди наблюдаемых нами пациентов, три ребенка с "инфантильным" типом АОЛКА от ЛА погибли от сердечной недостаточной недостаточности на фоне инфаркта миокарда в возрасте до 3-х месяцев. Двое других больных с "взрос­ лым" типом АОЛКА от ЛА благополучно пережили критический период и были прооперированы в возрасте 3-х и б-ти лет. Была выполнена прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту.

Травма сердца и коронарных артерий

Причиной инфаркта миокарда у детей могут быть закрытые травмы сердца и коронарных артерий. Мы наблюдали двух таких детей. Так у трехлетнего мальчика инфаркт миокарда развился через 7 дней после сдавления грудной клетки огромной собакой. В состоянии крайней тяжести ребенок был достав­ лен в стационар машиной "Скорой помощи" с ошибочным диагнозом "пнев­ мония". На ЭКГ регистрировались признаки трансмурального инфаркта мио­ карда передней стенки левого желудочка. Патогенез развития инфаркта

миокарда при травме сердца, по всей вероятности, связан с кровоизлия­ нием в миокард, которое могло распространиться и на коронарные арте­ рии с последующим развитием склеротических изменений и стенозированием. Так, у второго мальчика 13 лет возникло субинтимальное кровоизли­ яние с умеренной окклюзией левой коронарной артерии после закрытой трав­ мы грудной клетки при автомобильной катастрофе. Особенностью этого слу­ чая явилось отдаленное (через три года) развитие инфаркта миокарда во время интенсивной физической нагрузки. По данным литературы, возможны также полные или частичные разрывы коронарных артерий с образованием анев­ ризмы артерии или коронарной фистулы. Сужению просвета коронарных

артерий при травмах способствует спазм и повышение агрегации тром­ боцитов.

Следует помнить, что при закрытой травме сердца может быть повреждена проводящая система, хотя нередко признаки ее повреждения (внутрижелудочковая блокада, полная и неполная атриовентрикулярная блокада) могут появить­ ся только через несколько месяцев или лет после травмы. Это диктует необхо­ димость регулярного осмотра врачом (включая электрокардиографическое об­ следование) детей с травмой грудной клетки в течение длительного времени.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Инфаркт миокарда у детей

237

Инфаркты миокарда при других заболеваниях

Иногда инфаркт миокарда может возникать у больных с феохромоцитомой. Развитию инфаркта миокарда в этих случаях способствует длительная гиперкатехоламинемия, которая сопровождается высокой артериальной гипертензией, гипертофией миокарда левого желудочка, утолщением стенок коронар­ ных артерий. Определенное значение в развитии инфаркта миокарда имеют также явления коронароспазма и гиперкоагуляционные изменения, связанные с гиперкатехоламинемией. По нашим наблюдениям, феохромоцитома была при­ чиной развития инфаркта миокарда у мальчика 11 лет.

У детей с врожденными пороками сердца (стеноз аорты) нередко встречает­ ся инфаркт миокарда. Он может возникнуть вследствие дефицита коронарного кровотока. Мы наблюдали в течение нескольких лет больного с синдромом Ви- льямса-Бойрена, врожденным пороком сердца (надклапанный стеноз аорты), у которого в 13 лет развился инфаркт миокарда с летальным исходом.

Мы наблюдали нескольких пациентов, у которых инфаркт миокарда ослож­ нил течение таких тяжелых заболеваний, как гипертрофическая кардиомиопа­ тия, опухоль сердца, инфекционный эндокардит. Так у девочки, 4 лет с инфек­ ционным эндокардитом и крупными вегетациями на аортальном клапане тече­ ние болезни осложнилось эмболией левой коронарной артерии и развитием острого трансмурального инфаркта миокарда. Инфаркт миокарда на фоне опу­ холи сердца (миксома левого предсердия) развился у мальчика 6 лет.

Лечение

Лечение у детей с инфарктом миокарда и коронарной недостаточностью до настоящего времени не разработано. Поэтому необходимо придерживаться принципов терапии, принятых у взрослых больных. В случаях острого инфарк­ та и приступов "angina pectoris" проводят лекарственную терапию острого пе­ риода:

-купирование боли;

-антикоагулянты и ацетилсалициловая кислота;

-разгрузка миокарда;

-предупреждение опасных аритмий.

Ксожалению, реваскуляризация миокарда (тромболизис, баллонная анги­ опластика), активно применяемая у взрослых больных, у детей до настоящего времени не разработана).

Купирование болевого синдрома осуществляется с помощью наркотических анальгетиков (промедол, омнопон) или нейролептаналгезии: сочетание ней­ ролептических средств (0,25% раствора дроперидола) с обезболивающими (0,005% раствором фентанила). Для предупреждения прогрессирования тром­ боза в коронарных артериях проводят антикоагулянтную терапию (гепарин).

238	КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Ацетилсалициловую кислоту в качестве антиагреганта назначают больным с первого дня заболевания в течение длительного времени.

Для разгрузки миокарда назначают бета-адреноблокаторы. Они назначаются внутрь в первые сутки инфаркта миокарда в отсутствие сердечной недостаточ­ ности и гипотонии. На 2-4 день заболевания можно добавить ингибиторы АПФ (каптоприл). Установлено у взрослых, что они оказываются особенно эффектив­ ными, если у больных имелось снижение фракции выброса или были признаки сердечной недостаточности в ранней фазе заболевания. Назначение ингибито­ ров АПФ показано всем больным, перенесшим ранее инфаркт миокарда.

Лечение кардиогенного шока проводят с учетом гемодинамических пара­ метров и формы шока:

1)Рефлекторная форма шока (развитие шока рефлекторно на выражен­ ную боль в грудной клетке). При данной форме кардиогенного шока применя­ ют: обезболивание, прессорные препараты, плазмозамещающие растворы. При сохранении артериальной гипотензии и купировании болевого синдрома про­ изводят внутривенную инфузию раствора допамина, при недостаточном эффекте внутривенно вводят 1% раствор мезатона.

2)Истинный кардиогенный шок (обусловлен критическим падением мас­ сы сокращающегося миокарда, выраженным снижением сердечного выброса). Данное осложнение инфарктов миокарда в 50% случаев у взрослых заканчи­ вается летально. Среди методов лечения наиболее эффективны следующие:

1.Применение симпатомиметиков (допамин, добутамин), в рефрактерных ситуациях -норадреналин или мезатон.

2.Применение периферических вазодилататоров.

3.Использование низкомолекулярного декстрана (реополиглюкина).

4.Оксигенотерапия, нормализация кислотно-основного состояния.

Периферические вазодилататоры обеспечивают гемодинамическую разгруз­ ку миокарда (уменьшают работу сердца, снижают потребность миокарда в кис­ лороде), способствуют улучшению коронарной циркуляции. Применение до­ памина направлено на улучшение насосной функции сердца за счет влияния на контрактильный статус уцелевшего миокарда. Препарат не вызывает сниже­ ния общего периферического сопротивления, но может уменьшать тонус коро­ нарных, мозговых, печеночных артерий, повышая его в тоже время в сосудах скелетных мышц.

Лечение отека легких заключается в уменьшении притока крови к сердцу, что способствует быстрому снижению давления в сосудах малого круга. С этой целью применяют мочегонные средства (фуросемид), периферические вазо­ дилататоры (нитраты). Используют также ингаляции увлажненного кислорода, наркотические анальгетики, нейролептаналгезию.

Лечение нарушений ритма и проводимости определяется видом нару­ шений и их влиянием на гемодинамику.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Инфаркт миокарда у детей

239

При желудочковой экстрасистолии назначают кордарон, лидокаин. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии внутривенно вводят верапамил (изоптин).

При мерцательной аритмии у больных с инфарктом миокарда, за исключени­ ем тех случаев, когда мерцание предсердий создает угрозу жизни (в таких слу­ чаях сразу должна проводится электроимпульсная терапия), лечение рекомен­ дуется начинать с сердечных гликозидов.

Если лекарственные средства неэффективны, то при наджелудочковой и желудочковой тахикардии, а также при трепетании и мерцании предсердий нужно проводить электроимпульсную терапию (дефибрилляцию). Электричес­ кая дефибрилляция (кардиоверсия) является единственным эффективным ме­ тодом лечения фибрилляции желудочков сердца.

В комплексном лечении больных инфарктом миокарда, важно проведение восстановительной терапии.

Прогноз. Прогноз заболевания серьезный, во многом определяется причи­ ной, которая привела к развитию инфаркта миокарда у ребенка. Ухудшается с развитием осложнений.

Литература

1. БелоконьН.А., КубергерМ.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. М., 1987.Т.2.С. 223-258.

2.Белозеров Ю.М. // Российский вестник перинатологии и педиатрии., 1996. №3. С.36-40.

3.Бретель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.В. Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки у детей. М., 1998. 49 с.

4.Леонтьева И.В., Царегородцева Л.В., Белозеров Ю.М. //Педиатрия, 2001. №1. С. 32-37.

5.Сыркин А.Л. Инфаркт миокарда. М., 2003. 465 с.

6.DietlR.,SeggewissH.,OhlmeirH.etal.//Z.Kardiol., 1996. Vol.85. №3. Р. 188-192.

7.Ogava S., Nagai Y., Zhang J. et al // Am. J. Kardiol., 1996. Vol.7. №2. P. 175-181.

8.Swaanneburg J. C, Klaase J. M., De Johgste M. J. et al // Clin. Chim. Acta., 1998. Vol.272. №2. P. 171-181.

9.Schoebel F. C, Heitzen M. P., Jax T. W. et al. // Am. J. Cardiol., 1996. Vol.78. №6. 720-721.

240	КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Врожденные пороки сердца у детей

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца (ВПС) явля­ ются важными в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее боль­ шинство детей к половозрелому возрасту оперируется или погибает, не полу­ чив своевременно адекватной помощи.

Частота встречаемости и естественное течение ВПС

Врожденные пороки сердца являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая третье место после аномалий развития центральной нервной системы и аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию составляет 0,7-1,7%.

Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.

Факторы выживаемости при ВПС

Анатомо-морфологическая тяжесть, то есть вид патологии. Выделяют сле­ дующие прогностические группы.

Врожденные пороки сердца с относительно благоприятным исходом: откры­ тый артериальный проток (ОАП), дефекты межжелудочковой и межпредсерд­ ной перегородок, стеноз легочной артерии. При этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8 - 1 1 % .

Тетрада Фалло, при которой естественная смертность составляет на 1-м году жизни 2 4 - 3 6 %.

Сложные врожденные пороки сердца, такие как гипоплазия левого желудоч­ ка, атрезия легочной артерии, общий артериальный ствол, естественная смерт­ ность при этих пороках составляет от 3 6 - 52 до 73 - 97%.

Возраст больного на момент манифестации порока. Манифестация поро­ ка проявляется клиническими признаками гемодинамических нарушений.

Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих

смертность у трети детей с ВПС до 90%.

Масса тела при рождении и недоношенность.

Возраст к моменту коррекции порока, другими словами - тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности - степень легочной гипертензии.

Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация ВПС

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца.

1.Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами " S N 0 P" (си­ стематическая номенклатура патологии), используемая в США и с кодами " I S C" Международного общества кардиологов.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/