5 курс / Госпитальная педиатрия / Справочник_по_рассеянному_склерозу

ощутимых функциональных расстройств, поскольку здоровая часть поврежденных нервных пучков вполне могла компенсировать минимальные функциональные нарушения. Иногда больные, у которых с течением времени учащаются обострения, сообщают, что во время интервалов между более редкими прежде обострениями, они иногда в течение нескольких недель страдали от необъяснимого постоянного чувства усталости.

С годами эти минимальные повреждения нервных пучков накапливаются, и, когда бляшки достигают определенной величины, каждый раз возникают легкие вспышки болезни, сопровождающиеся усилением воспалительного процесса и выражающиеся в учащающихся обострениях, но большая часть этих обострений носит латентный характер, т. е. протекает скрыто. Больные, у которых рассеянный склероз протекает именно в такой форме, в течение 15–20 лет не имеют явных и стойких дефектов, однако затем в течение короткого времени болезнь все больше дает о себе знать.

У двух третей пациентов наблюдается склонность к скрытым обострениям

В целом прогноз у больных с этой формой течения болезни неплохой, однако, по моему мнению, болезнь, проявляющаяся таким образом, чрезвычайно коварна, так как обострения протекающие скрыто невозможно лечить, рубцевание поврежденных участков миелина происходит незаметно. Болезнь в своей начальной стадии выглядит настолько безобидно, что ни врач, ни пациент не видят необходимости в длительном курсе лечения для того, чтобы снизить частоту обострений. Используя современные технические средства, я обнаружила, что у двух третей больных наблюдается склонность к скрытым обострениям. Поэтому с некоторых пор через один-два года после первого обострения больным назначается контрольное обследование с использованием компьютерной томографии для того, чтобы обнаружить наличие скрыто протекающих процессов образования новых бляшек и в соответствии с результатами исследований сделать вывод о необходимости предупредительного курса лечения или длительного лечения.

У большей части больных, болезнь которых протекает с явными обострениями (около 50%), после нескольких лет болезни происходит постепенное ухудшение состояния (вторичное хроническое прогрессирование), во время которого обострения могут возникать,

амогут и отсутствовать. Это можно объяснить двумя причинами:

•очень часто возникающими или длящимися продолжительное время скрытыми воспалительными процессами, следствием которых является более или менее постоянное усиление процесса демиелинизации. В такой ситуации больному требуется длительный курс лечения, который должен быть более интенсивным, чем на ранней стадии. Очевидно, с течением времени проникшие в нервную систему лимфоциты обрели там каким-то образом «самостоятельность» и стали труднее поддаваться лечению;

•еще оставшиеся здоровыми части поврежденных нервных пучков постоянно теряют способность выполнять функции разрушенных частей. В этом случае больному

рекомендуется регулярная и интенсивная двигательная активность в виде занятий лечебной физкультурой.

Форма течения рассеянного склероза может быть, конечно, предопределена судьбой. Однако на эту проблему можно посмотреть и под другим углом зрения: тот факт, что во многих случаях болезнь протекает достаточно легко является не только основанием для надежды, но и побудительным мотивом сделать все возможное для того, чтобы попытаться так повлиять на течение болезни, чтобы она протекала максимально легко и не принимала тяжелой формы. Благодаря уровню сегодняшних знаний о рассеянном склерозе и современным методам диагностики можно точно определить тяжелые и средней тяжести формы течения болезни и принимать меры для предотвращения инвалидизации или по крайне мере для того, чтобы ее отсрочить.

71

Причины обострения болезни

Загадочное течение рассеянного склероза, сопровождающееся обострениями, возникающими с различной периодичностью, заставляет задуматься над вопросом, что же, собственно, является непосредственной причиной возникновения обострений. Насколько известно на настоящий момент, за формы течения рассеянного склероза различной

степени тяжести, ответственны неодинаково проявляющиеся иммунные реакции и нарушение иммунной регуляции. Эти факторы предположительно проявляются в результате значительных влияний, от которых зависит сила реакций иммунной системы. Эти влияния со стороны определенных факторов общего антигена лейкоцитов и генов иммунного ответа имеют место скорее при легком или тяжелом течении болезни. В зависимости от обстоятельств их наличие также обусловлено различными стимулирующими действиями возбудителей, вызывающих рассеянный склероз, на иммунную систему. Очевидно, факторы, впрямую провоцирующие обострение болезни, по сравнению с этими общими иммунологическими влияниями имеют меньшее значение. В целом лишь в 1/3 всех случаев обострения болезни можно понять причину, которая спровоцировала обострение. В 2/3 случаев причины обострения распознать невозможно. Это означает, что количество аутоиммунных лимфоцитов и интенсивность, с которой они циркулируют в крови, в большей степени влияют на развитие обострения, чем иные факторы.

Причины обострения болезни

•Инфекционные болезни (например, грипп)

•Прививки

•Операции

•Удаление зубов

•Сильные, сопровождающиеся кровотечением травмы

•Роды

•Длительный стресс

•Лекарственные препараты, стимулирующие иммунный ответ

Вызвать обострение может все, что возбуждает иммунную систему, что служит толчком, заставляющим лимфоциты активизироваться и поступать в систему кровообращения (а оттуда в нервную систему) (табл. 1). При инфекционных болезнях и прививках наблюдается сопутствующая реакция аутоиммунных лимфоцитов. Ранения или травмы, сопровождающиеся кровотечением, вызывают общую мобилизацию защитных сил. Гормональная перестройка, происходящая в организме после родов, влияя на иммунную систему, стимулирует развитие защитных процессов. По последним данным, прямое воздействие «гормонов стресса» на лимфоциты тоже может активизировать работу иммунной системы. Поэтому длительная психическая, а возможно и физическая нагрузка, вызывающая сильное переутомление и нарушение иммунной регуляции, может косвенным образом активизировать иммунную систему. Влияние факторов психического характера на возникновение и течение рассеянного склероза еще не доказано, к тому же сделать это чрезвычайно сложно, так как одни и те же факторы по-разному воспринимаются разными людьми и соответственно по-разному отражаются на их физическом состоянии. Нельзя полностью исключить вероятность того, что психосоматические реакции играют определенную роль в возникновении рассеянного склероза и особенностях его течения. Лекарственные препараты, стимулирующие иммунный ответ, тоже стимулируют деятельность иммунной системы и могут вызвать обострение.

Все перечисленные факторы, способствующие возникновению обострения, не обязательно вызывают его, однако наличие этих факторов увеличивает риск возникновения обострения, которое, впрочем, как уже упоминалось, гораздо чаще может возникать без какой-либо явной причины.

Теперь становится более понятно, что к моменту появления фактора,

72

способствующего развитию обострения, организм больного проявляет повышенную степень готовности к его возникновению, и когда происходит наложение этих двух условий, обострение действительно развивается, в противном случае оно развивалось бы каждый раз, когда налицо был бы неблагоприятный фактор. При повышенной степени готовности организма к возникновению обострения в крови находятся активные аутоиммунные лимфоциты. Они могут снова исчезнуть, так что обострение не будет ощутимо. Однако если в период повышенной готовности организма к развитию обострения дополнительно возникнет фактор, способствующий его развитию и вызывающий активизацию иммунной системы, тогда обострение действительно возникнет. На основе этих наблюдений в Вене разработали способы лечения, позволяющие предотвратить обострение в подобной ситуации.

Симптомы рассеянного склероза

При рассеянном склерозе поражаются определенные части центральной нервной системы: спинной мозг, мозжечок, ствол мозга и зрительные нервы; в других частях центральной нервной системы – оставшихся больших полушариях головного мозга, на других черепно-мозговых нервах – бляшки образуются редко. В соответствии с количеством и интенсивностью образования бляшек симптомы болезни проявляются реже или чаще. У большинства больных с течением времени бляшки образуются почти на всех названных участках центральной нервной системы. Но часто наблюдается, что одна часть поражена болезнью больше, чем другая. В зависимости от преобладающей локализации патологического процесса выделяют следующие формы заболевания: спинальную (при поражении спинного мозга), церебральную (при поражении мозжечка), глазную (при поражении глаз) и энцефалитную (при поражении ствола мозга и больших полушарий головного мозга).

При каждом обострении чаще всего проявляются функциональные расстройства, вызванные только одной бляшкой, реже обострение является результатом активности нескольких бляшек. Если обострение длится долго и при этом больной не проходит курс лечения, обострения повторяются все чаще, функциональные нарушения, вызванные одним обострением, не успевают пройти, как начинается новое обострение, спровоцированное активностью другой бляшки, таким образом получается, что за короткое время формируется одна за другой много новых бляшек.

Функциональные нарушения могут меняться от обострения к обострению, а могут многократно повторяться во время каждого обострения. Основными симптомами рассеянного склероза являются расстройство движений, нарушение равновесия, координации движений, чувствительности, зрения, а так же расстройство деятельности мочевого пузыря, кишечника и половой функции. Реже наблюдаются боли в лицевых мышцах и иные болевые ощущения, паралич взора, внезапное одностороннее снижение слуха, эпилептические припадки и острые психические расстройства (табл. 1).

Частота проявления неврологических симптомов при рассеянном склерозе	Таблица 1
Нарушение спастики/паралич	88%
Нарушение чувствительности	86%
Нарушение координации движений и равновесия	72%
Нарушение зрения
Ретробульбарный неврит	71%
Двойное изображение/нистагм	41%
Односторонний дефект поля зрения	1%
Вегетативные симптомы
Нарушение деятельности мочевого пузыря	62%

73

Нарушение деятельности кишечника	44%
Органические нарушения половой функции
у мужчин	58%
у женщин	37%
Изменение речи	28%
Сильное нарушение кровообращения	16%
Симптомы Лермитта	15%
Болевые ощущения как симптом обострения
Боль лицевых мышц (невралгия тройничного нерва)	12%
Боли мышц туловища или конечностей	9%
Паралич взора	4%
Резкое падение слуха	3%
Эпилептические припадки менее	1%
Острые психические расстройства менее	1%

Расстройство движений

Расстройство движений является особенно частым симптомом при рассеянном склерозе (наблюдается почти у 90% больных). Чаще всего оно объясняется дефектами в спинном мозге, реже – дефектами в головном мозге. Незначительное расстройство движений, будучи следствием небольшого количества бляшек или их малыми размерами, проявляется только ригидностью мышц ног, т. е. наблюдается нарушение спастики. При этом у больного не могут разгибаться колени и подниматься плюсны ног, походка у него становится «деревянной», ноги у него волочатся, он рискует упасть и вывихнуть лодыжки. Невралгические обследования показывают, что у больного сильно повышены сухожильные рефлексы, и возникают так называемые патологические рефлексы (например, рефлекс Бабинского, проявляющийся в патологическом разгибании большого пальца ноги при поглаживании подошвы). На начальном стадии заболевания часто поражается только одна нога или обе плюсны, позднее поражаются обе ноги (параспазм). Реже или в меньшей степени наблюдается нарушение спастики рук: ригидность мышц при разгибании локтей и сгибании пальцев; движения рук делаются неловкими.

Параличи

Если наблюдается сильное разрушение одного нервного пути, к нарушениям спастики добавляются ощущения тяжести и слабости в ногах или руках, которые усиливаются при длительной физической нагрузке. В конце концов возникают явно выраженные спастические параличи (парезы). На этой стадии часто одновременно сильно проявляются нарушения спастики, иногда возникают болезненные судороги. Паралич обычно поражает сначала одну ногу, позднее обе ноги, сначала паралич больше поражает плюсну, чем бедро. На левой и правой ногах паралич зачастую проявляется по-разному, поэтому при ходьбе вес тела перемещается на менее пораженную ногу, из-за этого меняется осанка. При параличе верхних конечностей больше бывают поражены кисти рук, чем локтевые суставы, предплечья и плечи, при этом поражение правой и левой рук может быть различной степени. Нередко больному трудно совершить определенные движения пальцами рук, в то время как другие движения ему удаются лучше. Положение пальцев и рук часто настолько изменяется, что больной не в состоянии правильно удерживать в руках те или иные предметы. Иногда больной не может поднять руки вверх или удержать их в этом положении.

Если причиной паралича является дефект спинного мозга, то поражаются скорее обе руки или ноги, если паралич объясняется патологическими изменениями в головном мозге, то чаще всего поражаются одна половина тела, т. е. рука и нога с одной стороны.

В дальнейшем могут быть также парализованы мышцы туловища. В этом случае больному трудно держаться прямо во время ходьбы или сидя. Иногда больной испытывает слабость, сопровождающуюся болезненными спазмами мышц спины, когда ему нужно

74

выпрямиться.

На нарушения спастики и параличи нередко накладываются нарушения равновесия и координации движений, что через некоторое время приводит к комбинированному, довольно характерному для рассеянного склероза нарушению движений (так называемому спастически активному нарушению походки).

Нарушение равновесия и координации движений

Причиной нарушения равновесия и координации движений являются бляшки в мозжечке и в том пути спинного мозга, который связан с мозжечком, так называемом пути заднего канатика спинного мозга. У больного появляется ощущение, что он передвигается словно по слою ваты: походка становится неуверенной, больной широко расставляет ноги при ходьбе, по неровной поверхности он передвигается хуже, чем по ровной. Часто в темноте больной чувствует себя более неуверенно, чем на свету. Отдельные движения часто некоординированы, больной при ходьбе натыкается на окружающие предметы, напоминая пьяного. Так проявляется симптом, называемый атаксия при ходьбе. При одновременном нарушении спастики нарушения равновесия при ходьбе проявляются меньше.

Походка больного становится «деревянной», шаткой, или больной идет на дрожащих ногах (спастически-атак-тическое нарушение походки), но походка менее разболтанная. При резких движениях туловища или головы, больной теряет равновесие. Движения рук и пальцев становятся неуверенными, особенно если человеку нужно что-то взять. Больной часто совершает неточные движения, проносит руку мимо предмета, который ему нужно взять и опрокидывает окружающие его предметы, не может вдеть нитку в иголку или застегнуть пуговицы.

При сильно выраженном нарушении координации больной начинает сильно дрожать, когда он хочет взять какой-нибудь предмет (интенционный тремор), у него начинают дрожать ноги при ходьбе. Иногда даже в состоянии покоя возникает дрожание рук, иногда головы и туловища.

Часто речь становится невнятной или скандированной

Нарушение координации мышц речевого аппарата становится причиной нарушения речи. Речь становится невнятной (дизартрия*), неравномерной по силе звука, рубленой, скандированной. Иногда у больного рассеянным склерозом возникает нарушение координации глазных мышц, что влечет за собой непроизвольные ритмические судорожные движения глазных яблок (нистагм), из-за чего ему трудно фиксировать взгляд на какомнибудь предмете или букве.

У больных, которые страдают нарушением равновесия, наблюдается так называемое системное головокружение иногда даже в состоянии покоя, но особенно часто при движениях головой. Это ощущение подобно тем, что возникают при морской болезни, и иногда в начальном периоде заболевания у больного этой ситуации возникает тошнота.

Нарушения координации движений и равновесия в период обострения или как постоянно проявляющийся симптом рассеянного склероза наблюдаются более, чем у 3/4 больных, проходивших у меня лечение.

Нарушение чувствительности

Нарушение чувствительности наблюдается у больных так же часто, как нарушение движений (почти у 90% больных). Нарушение чувствительности является результатом возникновения очагов поражения чаще в спинном мозге, реже – в головном мозге. При этом, подобно как и при нарушении движений часто поражается только одна нога или рука, сначала только стопы или кисти рук, и только с течением времени в различной степени поражаются обе ноги или руки или нижняя и верхняя конечности только одной стороны

* Дизартрия – расстройство речи, выражающееся в затрудненном произношении отдельных слов, слогов и звуков, главным образом согласных. – Прим. пер.

75

тела. Туловище также нередко теряет чувствительность чаще всего поражение бывает кольцевидным или полукольцевидным до довольно четко обозначенной границы на животе или груди.

В начальном периоде заболевания или в начале обострения, когда бляшки на чувствительном пути спинного мозга небольшого размера, чувствительность, как правило, сохраняется на дальних участках ног, рук или туловища. Нарушение чувствительности проявляется в опоясывающем стягивающем ощущении, как будто на туловище или определенное место на руке или ноге (например, чуть выше или ниже колена) наложили тугой резиновый жгут шириной примерно в ладонь. На руках и ногах нарушение чувствительности может проявляться продольными полосами, например, на внешней стороне голени или предплечья или в виде разрозненных величиной с ладонь пятен.

Если миелиновые оболочки разрушены незначительно, если очаги поражения невелики, то нарушение чувствительности проявляется в виде «симптомов раздражения»: на пораженных участках тела возникает «ощущение ползания мурашек» или неприятные ощущения при прикосновении, например, при прикосновении одежды к телу появляется чувство жжения или тянущая боль. Если бляшки большие, то у больного снижается чувствительность, при прикосновении к больным местам человек испытывает чувство онемения.

Порой в период улучшения состояния после обострения в результате уменьшения бляшек на смену чувству онемения приходит чувство жжения и зуда, которые нередко ошибочно считают признаком ухудшения состояния, поскольку жжение и зуд – ощущения более неприятные, чем чувство онемения.

Часто в результате болезни меняется не только тактильная чувствительность, но и ощущение температуры. Нарушение ощущения температуры может возникать и само по себе. При этом больной не в состоянии правильно определить температуру горячих и холодных предметов или воды. К счастью, риск обжечься из-за утраты ощущения температуры невелик, поскольку это нарушение не поражает все тело.

Причиной нарушения так называемой проприоцептивной* чувствительности, т. е. восприятия движений и положения тела и конечностей, является поражение пути заднего канатика спинного мозга. Это нарушение влечет за собой не нарушение чувствительности в узком смысле, а уже упомянутое нарушение координации движений.

При рассеянном склерозе легкой степени наблюдается нарушение вибрационной чувствительности, которое выявляется в ходе неврологического обследования путем приложения камертона к суставам. Проявление нарушения координации движений, сопровождающееся чувством неуверенности при ходьбе, усиливается за счет нарушения чувствительности подошв ног, проявляющееся в том, что больной не чувствует почву под ногами.

Нарушение зрения

При рассеянном склерозе возникают нарушения зрения различной степени тяжести. Бляшки могут появиться на зрительных нервах, на нервных путях, ответственных за движения глаз, или, что наблюдается очень редко, на зрительных путях, которые ведут в зрительный центр головного мозга.

Когда поражается зрительный нерв, возникает так называемый ретробульбарный неврит или неврит зрительного нерва, один из наиболее часто встречающихся симптомов рассеянного склероза (почти у 3/4 больных; см. табл. 1). Обычно во время обострения поражается один зрительный нерв. Крайне редко через короткое время в период одного обострения поражается и второй зрительный нерв. При ретробульбарном неврите во время движений глаз возникают легкие тянущие боли вокруг и в глубине глаза. При этом нарушение зрения выражается в том, что больной все видит как в тумане или через матовое

* Проприоцепторы – чувствительные нервные окончания, расположенные в мышечно-суставном аппарате. – Прим.

пер.

76

стекло. В более легких случаях у больного появляется ощущение мерцания или ослепления, а также снижается способность воспринимать цвета.

Даже если больной излечился от ретробульбарного неврита, у него все равно наблюдаются остаточные явления: при ярком свете у него «режет» глаза, снижено цветовосприятие, то, что предстает перед его глазами, он видит расплывчато в виде пятен. В тяжелых случаях даже по окончании периода обострения нарушение зрения прогрессирует, поскольку зрительный нерв постепенно прекращает функционировать (прогрессирующая атрофия зрительного нерва), так как увеличивающаяся в размерах бляшка до такой степени снижает остроту зрения, что пораженным глазом больной больше не видит.

Если пораженный зрительный нерв не поддается лечению, функции больного глаза берет на себя здоровый. Здесь мне хотелось бы обратить внимание читателя на то, что при ретробульбарном неврите, как и при обострении рассеянного склероза необходимо соответствующее лечение (ведь глаз также является частью нервной системы). К сожалению, такое лечение часто не проводится окулистами. Нередко, еще до того, как рассеянный склероз дает о себе знать, больной страдает невритом зрительного нерва, даже не подозревая об этом, так как неврит зрительного нерва часто протекает незаметно для больного. В этом случае только специальное обследование (вызванный зрительный потенциал – см. гл. «Диагностика рассеянного склероза») может выявить признаки перенесенного неврита зрительного нерва.

Нередко наблюдается двойное изображение

Вторым наиболее частым видом нарушения зрения при рассеянном склерозе является двойное изображение, которое наблюдается примерно у 40% больных. В этом случае путь, ответственный за движение глазных мышц, повреждается с одной стороны. В результате глаз с парализованными мышцами не в состоянии совершать те же движения, что здоровый глаз. Поэтому направление взгляда у левого и правого глаза не совпадают. Вследствие этого место, куда направлен взгляд, воспринимается с достаточной резкостью только одним, здоровым глазом. Глаз, утративший способность двигаться, воспринимает изображение в сдвинутом виде и нечетко, т. е. появляется двойное изображение. Это является большой помехой. Если больной глаз закрыть или надеть специальные очки с одним затемненным стеклом для больного глаза, то больной воспринимает изображение нормально, однако делать это постоянно не следует, или нужно попеременно закрывать то один, то другой глаз для того, чтобы тренировать больной глаз.

Нарушение зрения, вызванное образованием бляшек в области зрительного пути, что, как указывалось выше, встречается крайне редко, выражается в выпадении половины поля зрения, т. е. больной видит только левую или правую часть изображения. В отличие от двойного изображения, этот дефект поля зрения не исчезает, если закрыть один глаз. Дополнить выпавшее изображение можно лишь за счет движения головой. Это нарушение зрения возникает лишь менее, чем у 1% больных.

Так же крайне редко наблюдается нарушение функций зрачка. В этом случае левый и правый зрачок видят неодинаково далеко, в результате возникает нерезкое восприятие текста при чтении (нарушение аккомодации), вызывающее те же ощущения, что возникают после закапывания в глаза атропина.

Подергивание глазного яблока (нистагм)

Нарушение зрения может быть также вызвано уже упомянутым нарушением координации движений глазных мышц. Выражается оно в подергивании глазного яблока. При этом больной не в состоянии зафиксировать взгляд; рассматриваемый предмет равномерно перемещается то в одну, то в другую сторону. У больного возникает ощущение, что он видит несколько одинаковых предметов, даже если закрыть один глаз (при условии, что поражен только один глаз, что случается крайне редко). Нистагм в легкой форме, который возникает только при резком движении глазных яблок вбок, наблюдается почти у половины пациентов, однако в повседневной жизни это нарушение не вызывает неприятных ощущений. Тяжелые формы, при которых нистагм проявляется при взгляде вперед и затрудняет процесс чтения, наблюдается менее чем у 10% пациентов.

77

Нарушение функций мочеполовой системы

Нарушение функции мочевого пузыря, кишечника и расстройство половой функции возникает у 2/3 больных. Нарушения функций мочевого пузыря могут быть различными в зависимости от того, какой путь или какие пути, участвующие в сложном процессе взаимосвязей, управляющих деятельностью мочеполовой системы, поражены. При сильном нарушении спастики мышц ног чаще всего одновременно нарушена спастика мышц дна таза, включая сфинктер мочевого пузыря. При спастическом изменении мышц, если они находятся в определенной степени растяжения, в какой-то момент повышенное напряжение мышц резко спадает. Если в этом случае наполненный мочевой пузырь растягивает спастически напряженный сфинктер мочевого пузыря, в этот момент когда сфинктер очень быстро расслабляется, человек испытывает императивный позыв на мочеиспускание, который невозможно долго сдерживать.

Раздраженный мочевой пузырь

В результате нарушения функций вегетативных путей, ведущих к стенке мочевого пузыря, может возникнуть спазм мочевого пузыря. Стенка мочевого пузыря утолщается, возникает гиперестия* мочевого пузыря (раздраженный мочевой пузырь). При этом человек испытывает потребность помочиться, причем каждый раз выделяется лишь небольшое количество мочи, однако тем не менее мочевой пузырь опорожняется полностью. Может возникать спазм сфинктера мочевого пузыря, в результате чего мочевой пузырь плохо открывается и опорожняется не полностью. В этом случае образуется так называемая остаточная моча. Вследствие этого мочевой пузырь быстрее наполняется вновь, но из-за того, что мочеиспускание затруднено, больной вынужден тужиться. Образование остаточной мочи часто приводит к хроническим инфекционным болезням мочевых путей, что является опасным осложнением при рассеянном склерозе. В редких тяжелых случаях может

наблюдаться задержка мочи, при которой наполненный мочевой пузырь вообще не может опорожниться. Это чрезвычайно опасное состояние, требующее неотложной медицинской помощи.

Недержание мочи

Еще одно функциональное нарушение характерное для рассеянного склероза – это недержание мочи, т. е. непроизвольное истечение мочи из мочеиспускательного канала без позывов к мочеиспусканию. Оно наблюдается в случаях, когда: парализован сфинктер мочевого пузыря; в результате образования большого количества мочи и одновременного нарушения опорожнения мочевой пузырь переполняется, и часть мочи истекает; внезапно «срабатывает» рефлекс опорожнения при полном мочевом пузыре. Это может происходить, если больной из-за нарушения чувствительности не ощущает, что мочевой пузырь переполнен или если у него наблюдается комбинированное нарушение деятельности внутренних и наружных мышц сфинктера мочевого пузыря.

Нарушение деятельности кишечника

Нарушение деятельности кишечника наблюдается реже, чем нарушение деятельности мочевых путей, по крайне мере, если иметь в виду тяжелые формы. Чаще всего у больных рассеянным склерозом наблюдается склонность к запорам, что объясняется замедленным движением мышц стенок кишечника или нарушением спастики сфинктера. В последнем случае это часто приводит к императивным позывам к дефекации, т. е. непроизвольное опорожнение прямой кишки от каловых масс. Недержание кала в результате паралича мышц сфинктера или нарушения чувствительности встречается достаточно редко. Понос, как симптом рассеянного склероза наблюдается крайне редко.

* Гиперестия – аномально обостренная чувствительность к сенсорным стимулам. – Прим. пер.

78

Расстройство половой функции

Умужчин расстройство половой функции наблюдается чаще, чем у женщин. Около 90% мужчин и 70% женщин в той или иной форме ощущают отрицательные изменения в половой жизни, обусловленные рассеянным склерозом. Хотя это может объясняться факторами психологического характера: больной боится, что окажется несостоятельным (страх импотенции и страх невозможности полового акта из-за ограниченной подвижности), или он стесняется своих физических недостатков, однако чаще всего расстройство половой функции носит органический характер. Само по себе расстройство половой функции наблюдается редко, обычно оно сочетается с нарушением деятельности мочевого пузыря.

Умужчин почти в половине случаев наблюдается импотенция, обусловленная слабой эрекцией в начале полового акта или преждевременным ослаблением эрекции во время полового акта, реже наблюдается задержка или отсутствие эякуляции. Расстройство поло-

вой функции объясняется образованием склеротических бляшек на нервных путях в спинном мозге, ответственных за половые рефлексы.

Дополнительные бляшки на рецепторах половых органов могут усилить проявление расстройства полового рефлекса, и на далеко зашедшей стадии болезни половая функция может полностью затухнуть. Расстройство половой функции у женщин объясняется теми же причинами и проявляется в том, что женщины, больные рассеянным склерозом, не испытывают оргазма (наблюдается более, чем у 1/3 женщин), что обусловлено дефектами нервных путей спинного мозга и нарушениями чувствительности в области гениталий. Дополнительные трудности при осуществлении половой функции вызваны расстройством движений, что осложняет проведение полового акта, например, при нарушении спастики мышц внутренней стороны бедер или при слабости мышц ног трудно выбрать удобную позицию, или при быстро наступающей усталости трудно довести половой акт до конца. Половое влечение, либидо, полностью пропадает крайне редко, поэтому расстройство половой функции органического характера становится причиной тяжелых переживаний у больных рассеянным склерозом.

Редко встречающиеся симптомы болезни

Ряд симптомов наблюдается у менее 1/4 больных рассеянным склерозом, определенные симптомы возникают менее, чем у 10% больных, а некоторые симптомы – у менее \% больных. Эти симптомы часто проявляются у больных лишь в период одного обострения и не повторяются подобно другим нарушениям, которые наблюдаются в течение многих лет при каждом обострении.

Невралгия тройничного нерва

Менее, чем у 10% больных рассеянным склерозом наблюдается так называемая невралгия тройничного нерва*. Невралгия тройничного нерва проявляется в форме очень сильных болей стреляющего характера, которые, начинаясь в одной точке, иррадиируют в зону иннервации соответствующей ветви тройничного нерва, чаще всего в область верхней и нижней челюсти, реже в область глаз и лба. Боли возникают приступообразно, усиливаясь при жевании, глотании и разговоре. Иногда по ходу нерва одновременно возникает ощущение онемения. По окончании острого приступа нередко наблюдается повышенная чувствительность в области тройничного нерва, продолжительная легкая боль или боль, возникающая во время пребывания на холоде.

* Тройничный нерв – чувствительные волокна тройничного нерва, начинаются от клеток тройничного узла, расположенного на передней поверхности пирамиды височной кости. Тройничный узел образует три периферические ветви

– глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы. Эти ветви иннервируют кожу передней части волосяного покрова головы, кожу лица, зубы, десны, язык, конъюнктиву глаз, слизистые оболочки полостей носа, околоносовых пазух, ротовой полости, а также мозговые оболочки. – Прим. пер.

79

Боли разной локализации

Боли разной локализации – кольцеобразные боли туловища или полосовидные боли конечностей, подобные тем, что возникают при ишиасе – наблюдаются у многих больных рассеянным склерозом. Их причины не всегда легко определить, так как ишиалгические боли и иные, исходящие от позвоночника, очень распространены. В целом такие боли характерны для 2/3 пациентов, которые длительное время больны рассеянным склерозом. Чаще всего они объясняются явлениями преждевременного износа позвоночника. В этом случае боли усиливаются, когда больной совершает определенные движения или принимает некоторые позы.

Врамках обострения рассеянного склероза такие боли возникают менее, чем у 10% больных. Иногда через несколько дней боль переходит в чувство онемения пораженного участка тела и является лишь выражением симптома раздражения, проявляющегося в начальной стадии обострения болезни. На завершающей стадии обострения у больных может возникнуть нарушение чувствительности.

Вэтой связи нужно упомянуть о так называемом симптоме Лермитта, который наблюдается при обострении рассеянного склероза, протекающем в легкой форме, однако также является следствием преждевременного износа шейного отдела позвоночника. Примерно у 5% больных в ходе болезни в течение более или менее продолжительного времени проявляется симптом Лермитта, который выражается в безболезненном, но неприятном ощущении «пробегания» электрического тока вдоль позвоночника при наклоне головы вперед.

Парез мышц лица: симптом редкий и обратимый

Односторонний паралич мышц лица, так называемый периферический парез мышц лица наблюдается почти у 4% больных. При этом у больного опускается угол рта с пораженной стороны (что мешает при принятии пищи и разговоре), ослабевают мышцы века (что не позволяет закрыть глаз) и мышцы лба (больной не в состоянии морщить лоб). Снижение тонуса мышц века приводит к тому, что конъюнктива легко раздражается от попадающих в глаз пыли и песка, что повышает риск возникновения хронического конъюнктивита. В результате такого расстройства роговица глаза подвергается высыханию, что в тяжелых случаях может повлечь за собой серьезное нарушение зрения. При возникновении пареза мышц лица необходимо своевременно смазывать роговицу глаза соответствующей мазью и защищать глаз, на ночь накладывая на него повязку (так называемую «повязку по подобию часовых стекол»). При рассеянном склерозе парез мышц лица почти всегда проходит.

Легкие нарушения слуха возникают часто, резкое падение слуха наблюдается крайне редко

Так же редко возникает нарушение слуха в форме резкого падения слуха, т. е. стремительно развивающегося значительного ухудшения. Эти нарушения бывают обратимы, и слух восстанавливается. Нарушение слуха в такой форме в течение всего заболевания рассеянным склерозом наблюдалось лишь у 3% моих пациентов. При регулярной проверке слуха незначительное его снижение, не усложняющее повседневную жизнь, выявляется примерно у 24% всех больных рассеянным склерозом. Однако это еще не свидетельствует о том, что нарушение слуха действительно является следствием болезни, и что оно неизбежно возникает у всех больных, так как нарушение слуха может возникать по самым разным причинам.

Во время обострения болезни иногда могут возникать эпилептические припадки

У больных рассеянным склерозом могут периодически возникать эпилептические припадки. У части больных они, вероятно, никоим образом не связаны с рассеянным склерозом, так как эпилепсия – достаточно распространенное заболевание, и вполне возможно его случайное наложение на рассеянный склероз. Менее 1% наблюдавшихся у меня больных страдали эпилептическими припадками в начале обострения болезни или в ходе обострения. Чаще всего при этом случался один или несколько припадков, которые по

80